Robert Prosecký Endokrinologie II. Poruchy kůry nadledvinek Projevy hormonální dysbalance —Nadbytek glukokortikoidů —Nedostatek glukokortikoidů •Obezita centripetální •Hirsutismus •Striae v oblasti břicha •Měsíčkovitý obličej •Hypokalémie •Poruchy metabolismu glukosy •Vzestup cholesterolu •Vzestup TK proti vstupním hodnotám často až vznik hypertenze •Horší hojení ran • —Astenie až kachexie —Hyperkalémie —Mohou vznikat hypoglykémie —Bolesti břicha Cushingova choroba •Centrální v důsledku adenomu hypofýzy •Periferní forma v důsledku adenomu či hyperplásie nadledvinek —Diagnostika: CT či MR nadledvinek a hypofýzy —Kortizol ráno a večer (fyziologicky je zachován večerní pokles kortizolu) —Sběr kortizolu /24 hod (opakovaně) —Diferenciální diagnosa prostřednictví testu s ACTH Addisonova choroba —Primární nadledvinková insuficience —Sekundární nadledvinková nedostatečnost •Adrenalitis – autoimunitní proces •Bývají pigmentace kůže a sliznic •TBC nadledvinek •Adrenoleukodystrofie X-vázané onemocnění •Mykosy, parazytární onemocnění •Hemochromatosa •Watehouse-Fridrichsenův syndrom (meningokoková sepse) —Nádory hypotalamu —Panhypopituitarismus —Útlum po dlouhodobě podávaných kortikoidech Addisonská krize •Akutní projevy nadledvinkové insuficience •Vznik typicky po zátěžové situaci (infekt, operace) •Často pacienti s chronickým zatížením v důsledku protrahovaného stresu – bezdomovci •Náhlé vysazení kortikoidní terapie či nezvýšení dávek při zátěži (operace) •Náhlá destrukce nadledvinek (krvácení, infarkt) —Terapie: Hydrokortison 100mg i.v. bolus + dále 100mg /hodinu, infuze tekutin 2-4l/den Primární hyperaldosteronismus —Klinické projevy •Sekundární hypertenze – nejčastější příčina •Hypokalémie •Zvýšená tuhost cévní stěny —Diagnostika •CT nadledvinek (adenom, hyperplásie i bilaterální) •Reninová aktivita, Aldosteron, Reninová aktivita/aldosteron, supresní test s fyziologickým roztokem •Separované odběry z nadledvinkových žil Terapie hyperaldosteronismu —Při prokazatelné hormonální aktivitě adenomu se provádí chirurgické odstranění —Při bilaterální hyperplásii nasazujeme blokátory aldosteronu => spironolacton (VEROSPIRON) Onemocnění hypofýzy a hypothalamu Hormony hypofýzy a jejich funkce —Adenohypofýza —Neurohypofýza —Somatotropní hormon STH ovlivňuje růst —Prolaktin řídí laktaci —Tyreotropní hormon TSH stimuluje produkci tyreoidálních hormonů —Folikulostimulační hormon řízení FSH —Luteinizační hormon LH —Proopiomelanokortin prekursory pro endorfiny a melanocyty stimulujicí hormon —Kortikotropní hormon ACTH —Antidiuretický hormon ovlivňuje zpětné vstřebávání vody —Oxytocin kontrakce dělohy při porodu, ejekce mléka při kojení Hypopituitarismus —Destrukce hypofýzy —Etiologie: Tumor, ischémie, autoimunitním procesem —Důsledkem je postupný pokles funkce gonád, štítné žlázy a nakonec nadledvinek —Dg. vyšetření funkce řízených žláz a stimulačních hormonů TSH, ACTH Hypofyzární koma —Akutně vzniklá destrukce hypofýzy: —Krvácení do adenomu —Postižení kraniálních cév —Nekróza po porodu Sheehanův syndrom —Pokles teploty —Pokles TK —Generalizované křeče —Hypoventilace —Laboratorně hypoglykémie, hyponatrémie, dehydratace, hypoventilační acidósa Terapie hypofyzárního komatu —Přívod tekutin —Úprava hypoglykémie i.v. roztokem glukosy —Terapie kortikoidy HYDROKORTISON 100-200 Diabetes insipidus —Jde o důsledek poklesu tvorby antidiuretického hormonu —Etiologie: nejčastěji nádory neurohypofýzy či hypotalamu méně často záněty úrazy, demyelinizační procesy —Klinické projevy: polyurie (8-12 l moči) a polydipsie, dehydratace, projevy dráždění CNS až umrtí při neléčeném stavu —Koncentrační test = restrikce tekutin přes kterou nedochází k vzestupu osmolarity —Diagnostika: CT a MR mozku —Terapie substituce antidiuretického hormonu Adiuretin nosní kapky 1-2/den — — Účinky růstového hormonu STH —Retence Na —Snížená citlivost na inzulin —Lipolýza —Proteosyntéza —Růst růstových chrupavek Poruchy produkce STH —Akromegálie —Hypofyzární nanismus —Onemocnění vzniká nadprodukcí STH v dospělosti —Nejčastější příčinou je adenom adenohypofýzy —Klinické příznaky: —Růst akrálních částí (nemůže sundat prstýnek, kupuje větší boty) —Bolesti kloubů —Makroglosie —Kardiomegálie —Nedostatečná produkce STH v dětství —Nedostatečný růst —Obličej louky —Proporcionální tělesná stavba těla —Sklon k hypoglykémii —Sklon k hypotenzi —Adipozita trupu Hypofyzární gigantismus Nadměrný růst před ukončeným uzávěrem růstových chrupavek - chybí akromegalické rysy (basketbalisté) Prolaktinom —Hormonálně aktivní nádor adenohypofýzy —Velmi často velmi malý nádor —Diagnostika => CT mozku či MR, průkaz ↑prolaktinu —Klinické projevy: —Ženy : poruchy plodnosti, menses, galaktorhea —Muži: demaskulinizace, poruchy spermiogeneze, gynekomastie —