1 Domény demence – Část 2 Prof. Fran McInerney Martine, předtím jsi zmínil Huntingtonovu chorobu. Když jsi hovořil o doménách, příznacích či skupinách příznaků, které se mohou objevit u některých demencí dříve v průběhu onemocnění než u jiných, tak vídáme významné ovlivnění mobility například u Alzheimerovy či vaskulární demence. Mohl bys k tomu něco říci? Dr. Martin Morrissey Jistě. U různých typů demence budou různé oblasti dysfunkcí patrné v různou dobu, a budou méně nebo více závažné. Ano, u Huntingtonovy choroby budeme očekávat motorické příznaky hned zkraje onemocnění. Jsou to právě ony, které napovídají o Huntingtonově chorobě. Je tam přítomný charakteristický vzorec motorické poruchy. Můžeme také vědět o výskytu Huntingtonovy choroby v rodině pacienta, protože Huntingtonova choroba patří mezi vzácné typy neurodegenerativních onemocnění s velmi jasnou genetickou složkou. U jiných typů demencí, a teď myslím především na frontotemporální demence, jmenovitě na behaviorální formu frontotemporální demence, u které jsou nejprve zasaženy čelní laloky, vídáme významné změny v chování a osobnosti. Člověk v časné fázi frontotemporální demence může mít perfektně zachovalé motorické funkce a velmi dobře zachovalé kognitivní funkce jako je krátkodobá paměť či orientace, a přesto může vykazovat chování anebo osobnostní změny, které mají obrovské důsledky pro něj i jeho rodinu. Může činit naprosto nevhodná rozhodnutí, co říkat rodině či na veřejnosti. Například může dělat rozhodnutí ohledně zacházení s financemi s velkými negativními dopady. Prof. Fran McInerney Příznaky či zasažené domény se tedy mezi jednotlivci s jedním typem demence budou lišit? Dr. Martin Morrissey Ano, budou. Rozhodně se lišit mohou. Diagnóza demence je klinická. Rozeznáváme určité skupiny či vzorce příznaků. Jak jsem již říkal, u demence při Alzheimerově chorobě budeme již v počátku očekávat významnou poruchu krátkodobé paměti. Ale i u lidí s typickou Alzheimerovou demencí budou různé variace v doménách či dysfunkcích, v intenzitě deficitů v daných doménách, a v důsledcích pro člověka. Budou se lišit mezi lidmi s jedním typem demence, u každého člověka v průběhu onemocnění, i mezi jednotlivými typy demence. 2 Prof. Fran McInerney Přejdeme dál. Na jiném místě v tomto kurzu se věnujeme stádiím demence. Užíváme dost zjednodušený model tří stádií. Jsou i jiné, ale zde hovoříme o počínající, rozvinuté a pokročilé demenci. Dr. Martin Morrissey Ano. Prof. Fran McInerney U jakéhokoliv typu demence dochází k progresi, z toho lze odvodit že mozek je postupně více a více zasažen? Dr. Martin Morrissey Více generalizovaně. Prof. Fran McInerney Více generalizovaně. Vídáme nějaký typický společný výskyt domén, které jsou více zasaženy? Dr. Martin Morrissey Domnívám se, že jediné obecně platné tvrzení je, že jak onemocnění postupuje, očekáváme větší oblasti dysfunkce ve všech různých doménách. Například u někoho s rozvinutou vaskulární demencí budeme očekávat významné změny osobnosti, změny chování, změny mobility, kognitivní změny, plus minus psychiatrické změny. Důsledky se mohou lišit. Například u někoho, kdo v průběhu demence zažívá stresující psychotické příznaky (pozn. překl: bludy či halucinace), tak se zhoršující se mobilitou se bude měnit jeho schopnost na tyto psychotické příznaky reagovat. Když je člověk upoután na lůžko, imobilní, je méně schopen před tím, co vnímá jako ohrožení, utíkat. Pokud to velmi zjednodušíme, tak s postupem onemocnění je u většiny demencí, i když je nejprve zasažena pouze jedna oblast fungování mozku, tak je sklon k více difuznímu rozvoji onemocnění mozku (pozn. překl.: zasahujícímu všechny části), a tudíž k různorodým manifestacím (projevům) demence. Běžným pozdním příznakem Alzheimerovy demence jsou poruchy mobility, schopnosti stabilní chůze, a také například poruchy polykání. Zatímco u Huntingtonovy choroby budou obtíže s polykáním přítomny v mnohem dřívějším stádiu. 3 Prof. Fran McInerney Mluvili jsme o doménách, což je, předpokládám, způsob, jakým rozdělit projevy onemocnění na popsatelné celky. Dr. Martin Morrissey Ano. A rád bych dodal, důvodem je – a nyní se vrátím zpět k tomu, co jsem říkal na začátku. Důvodem je – přestože jde o zjednodušení na tuhle doménu a tamtu doménu, hlavní je, že demence se netýká jen kognitivního fungování. Jde o každičký aspekt fungování člověka. Toto je pouhý rámec, podle kterého můžeme třídit naše úvahy o různých oblastech demence – funkce a dysfunkce – a na jehož základě pak s lidmi o této problematice mluvíme, a věnujeme pozornost všem oblastem funkcí a dysfunkcí, protože budeme mít různá řešení nebo různé způsoby pomoci. Prof. Fran McInerney Vskutku. Děkuji Ti moc, Martine. Jak říkáš, poskytuje nám to užitečný rámec, který nám pomáhá porozumět demenci, co můžeme očekávat, jak můžeme plánovat své reakce na různé projevy. Děkuji ti. Dr. Martin Morrissey Já děkuji. Shrnutí ● Behaviorální doména demence zahrnuje široké spektrum chování, od toho, že člověk říká nevhodné věci v soukromí či na veřejnosti, přes katastrofální finanční rozhodnutí až po mnoho nejrůznějších aktů chování. ● U všech domén zasažených demencí budou odlišnosti jednak v tom, jaké domény jsou zasaženy, v intenzitě dysfunkcí a důsledcích. Ty se mohou lišit zásadně – u lidí s určitým typem demence, u člověka v průběhu onemocnění, mezi jednotlivými typy demence. ● Jak demence postupuje, u člověka se rozvíjí stále větší dysfunkce a ve více oblastech ve všech doménách – změny osobnosti, změny v chování, v mobilitě, kognici, plus mínus psychiatrické poruchy. ● Mezi běžné příznaky pokročilé demence patří poruchy mobility a obtíže s polykáním. ● Jedním z benefitů pochopení toho, že demencí jsou zasaženy různé domény, je uvědomění si, že nejde pouze o kognitivní fungování. Je to úplně o každém aspektu fungování člověka. Domény nám mohou pomoci jako rámec k pochopení různých oblastí zasažených demencí, jaké dopady mohou mít na funkce a dysfunkce.