Adobe Systems
1
ŘÍZENÍ MOTORIKY, JEJÍ PORUCHY, TYPY PARÉZ, ABNORMÁLNÍ POHYBY
Použité obrázky převzaty z: Ambler Z, Bednařík J, Růžička E (eds). Klinická neurologie. I. Část
obecná. Praha: Triton 2004.
Eva Vlčková, NK FN Brno
[USEMAP]

Adobe Systems
PRIMÁRNÍ MOTORICKÁ DRÁHA
1. (= CENTRÁLNÍ) MOTONEURON: GYRUS PRECENTRALIS
̶è PYRAMIDOVÁ DRÁHA, odbočky k jádrům hlav.nervů
̶VĚTŠINA VLÁKEN SE KŘÍŽÍ na přechodu prodloužené a krční míchy a dále probíhá míchou
kontralaterálně jako laterální kortiko-spinální trakt
̶LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA Z PRAVÉHO KORTEXU A NAOPAK
Nezkřížená vlákna vedou cestou ventrálního kortiko-spin.traktu, kříží se většinou později a
přispívají k posturální motorice
2. (= PERIFERNÍ) MOTONEURON: PŘEDNÍ ROHY MÍŠNÍ
̶è kořen è periferní nerv  è sval
F:CE: Tlumí spont. míšní aktivitu +ZAJIŠŤUJE CÍLENÉ PŘESNÉ POHYBY (jemná motorika)
[USEMAP]

Adobe Systems
3
POSTIŽENÍ MOTORIKY
SVALOVÁ SLABOST (OBRNA)
-ztráta schopnosti provést volní pohyb
-reflexní pohyby mohou zůstat zachovány (typicky např. fenomén trojflexe u centrální
paraparézy/paraplegie)
-
-DLE TÍŽE: Úplná     = PLEGIE
          Neúplná = PARÉZA (dle tíže - lehká, střední, těžká)
-
-DLE ETIOLOGIE: CENTRÁLNÍ  (spastická, ev. pseudochabá)
PERIFERNÍ (chabá)
smíšená
psychogenní
-
̶
[USEMAP]

Adobe Systems
STANOVENÍ PŘÍTOMNOSTI PARÉZY A ODLIŠENÍ JEDNOTLIVÝCH TYPŮ
POMOCÍ HODNOCENÍ:
̶SVALOVÉ SÍLY – testování jednotlivých sval. skupin
(proti odporu, proti gravitaci, stranové srovnání)
̶ZÁNIKOVÝCH JEVŮ (globální hodnocení svalové síly: výdrž v určité poloze)
̶SVALOVÉHO TONU (během pasivního pohybu v kloubu)
̶PROPRIOCEPTIVNÍCH (a ev. exteroceptivních) REFLEXŮ
̶PŘÍTOMNOSTI PATOLOGICKÝCH REFLEXŮ
̶SVALOVÉ TROFIKY - atrofie, ev. (pseudo)hypertrofie
̶DISTRIBUCE POSTIŽENÍ (mono/para/hemi/kvadruparéza apod.)
[USEMAP]

Adobe Systems
5
HODNOCENÍ SVALOVÉ SÍLY
V HLAVNÍCH SVALOVÝCH SKUPINÁCH:
̶Abdukce ramene
̶Flexe a extenze v lokti
̶Flexe a extenze v zápěstí
̶Flexe a extenze prstů
̶Stisk, špetka, vějíř
̶Flexe a extenze v kyčli
̶Flexe a extenze v koleni
̶Dorzální a plantární flexe a nohy a palce
Možnost využít tzv. MRC škálu (medical research council)
Snížení svalové síly je projevem VŠECH TYPŮ PARÉZ
̶
̶
STUPEŇ MRC
SVALOVÁ SÍLA
0
Žádná svalová kontrakce
1
Hmatný x viditelný svalový stah
2
Aktivní pohyb při vyřazení gravitace (posun po podložce)
3
Aktivní pohyb proti gravitaci          (ale ne proti odporu)
4
Aktivní pohyb proti gravitaci a částečnému odporu
5
Aktivní pohyb proti gravitaci a plnému odporu
[USEMAP]

Adobe Systems
6
PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ JEVY)
•Prakticky jde o vyšetření, testující současně svalovou sílu několika sval. skupin
•Testují výdrž v určité pozici
•Dřívější označení „pyramidové zánikové jevy“ je nesprávné – nejedná se o specifický test centrální
parézy (pozitivní i u dalších typů paréz)
•
[USEMAP]

Adobe Systems
SVALOVÝ TONUS
̶STUPEŇ ODPORU VŮČI PASIVNÍMU POHYBU V DANÉM SEGMENTU (zejm. vůči protažení)       V RELAXOVANÉM
STAVU
̶SNÍŽENÝ (flaccidity) u onemocnění dolního motoneuronu/ periferních nervů (chabá paréza)
̶ZVÝŠENÝ u onemocnění centrálního nervového systému: spasticita nebo rigidita
̶
̶SPASTICITA = důsledek zvýšené aktivity stretch reflexu. Proto závisí na rychlosti protažení:
̶(při pomalém protažení může být tonus v normě, při rychlejším narůstá).
̶Postiženy především extenzory
̶Fenomén sklapovacího (kapesního) nože („clasp knife“ or pocket knife)
̶U lézí/ dysfukci/ onemocnění centrálního motoneuronu (spastická paréza)
̶RIGIDITA: zvýšený svalový tonus nezávislý na rychlosti pasivního pohybu
̶Postihuje v obdobné míře flexory i extenzory
̶Fenomén ozubeného kola nebo olověné trubky
̶Projev extrapyramidových onemocnění (ev. NÚ antidopaminergní léčby – neuroleptika).
[USEMAP]

Adobe Systems
8
MOTORICKÝ SYSTÉM – TYPY POHYBŮ
2 ZÁKLADNÍ TYPY POHYBŮ:
•CÍLENÁ, VOLNÍ MOTORIKA
•jednoduché pohyby (lokomoční, rytmické)
•složité (cílené, vůlí řízené pohyby)
•
•REFLEXNÍ ODPOVĚDI
•rychlé, stereotypní, mimovolné, vyvolané stimulem
•Součástí řady volních pohybů
•např. udržují sval.tonus, relaxují antagonisty při kontrakci agonistů apod.
[USEMAP]

Adobe Systems
REFLEX  = ZÁKLADNÍ FUNKČNÍ JEDNOTKA
     NERVOVÉHO SYSTÉMU
1. receptor
5. efektor
4.eferentní dráha
2.aferentní dráha
3. mícha
Podkladem je REFLEXNÍ OBLOUK
[USEMAP]

Adobe Systems
10
REFLEXY – MONO- A POLYSYNAPTICKÉ
MONOSYNAPTICKÉ (napínací, myotatické):
•Proprioceptivní = receptor ve svalu (svalové vřeténko, Golgiho šlachové tělísko)
•Např. patelární reflex, RŠA
•Základní element spinální motoriky
•Součást složitějších pohybů
•↑ u spastické a ↓ u chabé parézy
POLYSYNAPTICKÉ (vřazeny interneurony):
•Exteroceptivní = receptor mimo sval
•Aktivace podrážděním senzitivních receptorů v kůži (např. břišní reflexy)
•↓ u spastické i chabé parézy
•
•
[USEMAP]

Adobe Systems
11
PATOLOGICKÉ R. = PYRAMIDOVÉ IRITAČNÍ JEVY
•pozitivní u lézí centrálního motoneuronu
•
̶
Babinsky (→→), ev. Roch,
Chaddock, Oppenheim, Schaffer….   Tromner (↓↓) Hoffman, Juster
[USEMAP]

Adobe Systems
SVALOVÁ
TROFIKA,
ATROFIE
̶Hypo/atrofie je projevem postižení periferního motoneuronu
̶Jen mírná atrofizace i u paréz centrálních (z inaktivity)
[USEMAP]

Adobe Systems
13
CHABÁ vs. SPASTICKÁ PARÉZA (PERIFERNÍ vs. CENTRÁLNÍ)
SPASTICKÁ PARÉZA
CHABÁ PARÉZA
SVALOVÁ SÍLA
↓↓
↓↓
SVALOVÝ TONUS
↑↑
↓↓
PROPIOCEPTIVNÍ REFLEXY
↑↑
↓↓
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY
↓↓
↓↓
SVALOVÁ TROFIKA
Bez výrazně vyjádřených atrofií (mírné atrofie mohou být důsledkem inaktivity)
Atrofie (rozvíjejí se až po několika týdnech či spíše měsících trvání parézy)
PATOL. REFLEXY (Babinsky)
+
-
DISTRIBUCE
Hemiparéza, paraparéza, kvadruparéza, ev. monoparéza
Jednotlivé nervy/kořeny/plexy
Para-/ kvadruparéza.
[USEMAP]

Adobe Systems
KAZUISTIKA 1
̶Pacient MD, muž, 49 let
̶Bez pravidelné medikace, bez významných onemocnění
̶2 měsíce trpí pomalu progredující bolestí hlavy postupně se zvyšující intenzity (zejména noční, v
horizontální poloze) a progredující slabostí LHK a LDK a mírnými artikulačními potížemi
̶Podle příbuzných i mírný pokles psychomotor.tempa
̶Objektivně: snížení svalové síly na levostranných končetinách, pozitivní zánikové jevy na LHK i
LDK, zvýšení šlachookostickové reflexy a svalový tonus na levostranných končetinách, pozitivní
pyramidové iritační jevy vlevo, mírná dysartie, lehce pokles PM tempa
̶
̶CENTRÁLNÍ (SPASTICKÁ) HEMIPARÉZA (+ dysartrie + ↓ PM tempo). Dle MR tumor F vpravo (MR →)
̶
T1-vážený axiální MR snímek s Gd-enhancementem prokazuje tumor v oblasti pravého frontálního
laloku. Nejspíše glioblastoma multiforme
[USEMAP]

Adobe Systems
KAZUISTIKA 2
̶CD, žena, 73 let
̶Diabetes mellitus II. typu (25 let)
̶BMI 31, hypertenze, hypercholesterolemie…
̶Cca 10 let pomalu progredující senzitivní symptomy (parestezie a bolesti DKK + jejich snížená
citlivost, postupně se šířící proximálněji) a později svalová slabost na DKK distálně.
̶Objektivně: atrofie svalů bérce (lýtko + peroneální svalová skupina) (→),  ↓ svalového tonu, ↓
proprioceptivních i exteroceptivních reflexů, peroneální paréza lehčího stupně bilat., taktilní
hypestezie v podkolenkové distribuci.
̶
̶PERIFERNÍ PARÉZA (CHABÁ) u pacientky s těžkou diabetickou polyneuropatií
[USEMAP]

Adobe Systems
16
DALŠÍ TYPY PARÉZ
-PSEUDOCHABÁ – iniciálně po náhlém vzniku centrální parézy (rozvoj spasticity trvá několik hodin či
dní)
•tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy snížené
•abnormální reflexy (Babinsky) zpočátku často negativní
•nejsou atrofie
•nejsou fascikulace
•
-SMÍŠENÁ při současném postižení periferního a centrálního motoneuronu (např. u amyotrofické
laterální sklerózy)
•tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy ↓ nebo ↑ (častěji ↑)
•abnormální reflexy (Babinsky) jsou často pozitivní
•fascikulace a atrofie
•bez poruch cítivosti!!!
•
̶
̶
[USEMAP]

Adobe Systems
KAZUISTIKA 3
̶EF, žena, 63 let
̶OA: řada cévních rizik. faktorů: Diabetes mellitus II. typu (17 let), arteriální hypertenze,
hypercholesterolemie, kouří 20 cigaret/den od 20 let
̶Večer si při rozhovoru s manželem náhle uvědomila potíže s řečí, která byla neplynulá, nedokázala
se vyjádřit, rozuměla vcelku dobře. Současně došlo k oslabení pravostranných končetin
̶Protože se příznaky během několika minut neupravily, volala RZP
̶Objektivně: Porucha řeči charakteru nonfluentní (Brocovy) afázie a pravostranná hemiparéza
(snížení svalové síly a pozitivní zánikové jevy na PHK a PDK, proprioceptivní reflexy vpravo spíše
nižší, pyramidové iritační jevy negativní).
̶PRAVOSTRANNÁ CENTRÁLNÍ (PSEUDOCHABÁ) HEMIPARÉZA a Brocova afázie - akutní ischemický iktus (akutní
CT → negativní)
̶Řešeno systémovou trombolýzou s částečným efektem
̶Následné MR s průkazem ischémie v odpovídající oblasti (MR →)
̶
Akutní infarkt - mírné vymizení sulků na postižené straně
Akutní CT: bez jasných abnormit
Subakutní MR – oblast ischémie v oblasti zadní části F laloku vlevo
[USEMAP]

Adobe Systems
18
KAZUISTIKA 4   GH, muž, 56 let
̶OA: bez chronických onemocnění, bez pravidelné medikace.
̶NO: cca před 1,5 rokem si pacient všiml určité neobratnosti pravé ruky (nebyl schopen zapínat
knoflíčky u košile stejně efektivně jako dříve). Tyto potíže pozvolna progredovaly a šířily se po
končetině proximálně. Později zaznamenal i progredující úbytek svalové hmoty na této končetině a
záškuby svalů (fascikulace). Cca během půl roku se podobné potíže objevily i na LHK a později i PDK
(začal častěji zakopávat z důvodu parézy dominantně vyjádřené v peroneální distribuci). Uvědomil si
také problémy s polykáním a určité zhoršení řeči. Bez bolestí, bez senzitiv. symptomů.
̶Objektivní nález: lehká dysartie a dysfagie, atrofie a fascikulace jazyka.
̶↓↓ svalové síly na HKK/DKK i trupu, svalové atrofie a fascikulace (příznaky postižení periferního
motoneuronu) + zvýšené proprioceptivní reflexy na všech 4 končetinách a přítomnost abnormálních
reflexů (Babinsky, Juster, Hoffmann) (příznaky postižení centrálního motoneuronu) = smíšená
kvadruparéza. Normální senzivita
̶MR mozku, C, Th and LS páteře: bez vysvětlujícího nálezu, CSF v normě.
̶EMG: generalizovaná čistě motorická axonopatie (s průkazem denervačních i reinervačních změn a
záchytem fascikulací)
̶Diagnostický závěr: AMYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA
ALS fasciculations (Amyotrophic lateral sclerosis)(Motor neuron disease) - YouTube
[USEMAP]

19
DALŠÍ TYPY PARÉZ: PSYCHOGENNÍ PARÉZA
V rámci SIMULACE, KONVERZNÍ SYMPTOMATIKY APOD.
DOMINUJE PORUCHA HYBNOSTI („slabost“) BEZ DALŠÍCH PŘÍZNAKŮ
•Normální reflexy (proprioceptivní i exteroceptivní)
•Normální tonus
•Nejsou abnormální reflexy (Babinsky)
•Často kolísání tíže parézy
•Nerespektuje anatomickou distribuci
•Nejsou atrofie
•Nejsou fascikulace
[USEMAP]

Adobe Systems
20
NA REGULACI MÍŠNÍ MOTORICKÉ AKTIVITY SE VEDLE PYRAMIDOVÉ DRÁHY SPOLUPODÍLEJÍ:
̶SUBKORTIKOSPINÁLNÍ DRÁHY (vestibulospinální, retikulospinální, rubrospinální cerebelospinální).
Nejvýznamnější jsou vlivy:
̶MOZEČKU – hlavní role = koordinace aktuálně probíhajícího pohybu a udržování rovnováhy. Mozečková
kůra přijímá bohatou aferentaci senzitivní (míšní), vestibulární  a kortikální. Mozečková jádra
vydávají eferentaci do spinální míchy, a dále do thalamu a odtud do motorické kůry.
̶EXTRAPYRAMIDOVÉHO SYSTÉMU (= motorické struktury premotorické kůry F laloků, bazálních ganglií a
kmene, ležící mimo pyram.systém). Vzájemně propojeny zpětnovazebními okruhy. Klíčová role při
spuštění a koordinaci pohybů a pohybových automatismů (chůze, běh apod.), podílí se i na tvorbě a
ukládání motorických vzorců, na plánovité aktivitě a modulaci emočních reakcí.
̶
[USEMAP]

Adobe Systems
MOZEČEK
̶ZADNÍ JÁMA lební,       2 HEMISFÉRY + VERMIS
̶na povrchu kůra (šedá), uvnitř bílá hmota
̶
̶FUNKCE:      řízení SVALOVÉ SOUHRY (synegie)
̶řízení provádění CÍLENÝCH POHYBŮ
̶hemisféry řídí pohyby končetin, vermis pohyby trupu
̶ovlivnění SVALOVÉHO TONU
̶udržování VZPŘÍMENÉ polohy těla
̶
̶è organizace a koordinace jednotlivých svalů během pohybu
̶è řídí časování a kontroluje průběh pohybu
̶è klíčový pro motorickou paměť (v každém okamžiku porovnává průběh pohybu s motorickým plánem)
(podvědomě, autokorektivní funkce)
̶è rychlá korekce směru a rozsahu pohybu
̶è význam v udržování rovnováhy (v klidu i při pohybu)
̶
̶
[USEMAP]

Adobe Systems
22
MOZEČKOVÉ SYNDROMY
̶Důsledek postižení mozečku či jeho drah (dvojitě zkřížený průběh è IPSILATERÁLNÍ)
̶
̶PALEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze mediální části)
̶ataxie axiálních svalů è
̶PORUCHA STOJE A CHŮZE (nejistá, opilecká, vrávoravá, o široké bazi)
̶
̶NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze laterální části)
̶porucha koordinace svalstva končetin
̶ATAXIE = neschopnost provést pohyb po nejkratší dráze
̶DYSMETRIE = neschopnost trefit se přímo do cíle (hypermetrie = přestřelení cíle)
̶ADIADOCHOKINEZA = ↓ schopnosti rychlého střídání opač. pohybů (pronace/ supinace)
̶HYPOTONIE končetin
̶INTENČNÍ TREMOR (třes) končetin (jen při pohybu, amplituda ↑ před cílem)
[USEMAP]

23
VYŠETŘENÍ TAXE A METRIE
•Na HKK
•TEST PRST (UKAZOVÁK) – NOS
•oči otevřené
•Nebo jen DOTYK NOSU UKAZOVÁKEM při zavřených očích
•
•míjení cíle: DYSMETRIE
•přestřelování: HYPERMETRIE
•
•Na DKK
•ZKOUŠKA PATA-KOLENO
[USEMAP]

Adobe Systems
24
 VYŠETŘENÍ HYPERMETRIE
̶Projeví se při zkouškách PRST-NOS A PATA-KOLENO
̶Další zkoušky zaměřené na tzv. REBOUND FENOMÉN
̶Stewart-Holmesova zkouška – pacient má za úkol přitahovat si k tělu flektovanou HK proti odporu
vyšetřujícího (izometrická kontrakce), který je náhle uvolněn. Fyziologicky dojde k rychlému
zabrždění pohybu, při neocerebellárním syndromu je zabrždění opožděné (pacient se může uhodit –
bráníme mu v tom)
̶Cerebellum Examination (Stanford Medicine 25) – YouTube
̶
̶Nebo: pacient flektuje obě HKK (v pronační poloze) v lokti proti odporu vyšetřujícího - po
uvolnění tlaku vyšetřovaný na postižení straně pohyb zbrzdí opožděně a končetina vystřelí výše
[USEMAP]

Adobe Systems
25
VYŠETŘENÍ TŘESU
̶POZORUJEME ČÁSTI TĚLA POSTIŽENÉ TŘESEM (nejčastěji HKK) V KLIDU/ PŘI ČINNOSTI
̶V KLIDU (vsedě s rukama klidně položenýma do klína nebo HKK položenýma na područkách na židli s
rukama visícíma přes okraj opěrek): odhalí KLIDOVÝ TREMOR
̶VE STATICKÉ POLOZE (na předpažených HKK): STATICKÝ (=posturální) TREMOR
̶PŘI CÍLENÝCH POHYBECH KONČETIN (zkouška prst/nos a pata/koleno) – rozliší PROSTÝ KINETICKÝ
(přítomný stále) a INTENČNÍ TREMOR (akcentuje se v začátku pohybu a před cílem)
̶
̶SPECIFICKÉ ZKOUŠKY NA INTERFERENCI
   TŘESU S BĚŽNÝMI ČINNOSTMI (přelévání
vody
    ze šálku do šálku, kreslení spirály, pití ze sklenice ….)
̶
[USEMAP]

26
MOZEČKOVÝ TREMOR
•AKČNÍ (= přítomen při pohybu)
•
•INTENČNÍ = přítomen při cíleném pohybu
•zejména v jeho konečné fázi před cílem
•event. při začátku pohybu
•ATAKTICKÝ = HRUBÝ, NEPRAVIDELNÝ
•
•Méně výrazně může být i v klidu
•Zhoršuje se při záteži
•A patient with Holmes tremor due to demyelinating lesion of the inferior cerebellar peduncle –
YouTube
•
>
[USEMAP]

Adobe Systems
27
KAZUISTIKA 5
̶Pacient IJ, muž, 57 let
̶OA: jen arteriální hypertenze, jinak nevýznamná
̶V dopoledních hodinách při práci náhle silná bolest hlavy + nevolnost + „neovládal dobře pravou
polovinu těla.
̶Objektivně: ataxie, dysmetrie a adiadochokineza na dx.  končetinách, kde poněkud nižší tonus, bez
paréz, bez poruch citlivosti, mírně i porucha chůze (nejistá, opilecká, vrávoravá)
̶
̶RES. PRAVOSTRANNÝ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM + LEHCE I SYNDROM PALEOCEBELLÁRNÍ při hemorrhagickém
iktu (cévní mozkové příhodě) (na CT objemný hematom v pravé mozečkové hemisféře →)
̶Vzhledem k lokalizaci s rizikem život ohrožujících komplikací (komprese mozk. kmene) řešeno
operačně – evakuace hematomu s dobrým efektem (trvá lehčí neocerebellární syndrom na dx.
končetinách)
ANd9GcT3k-ywoL_gpQ-xWWuhQkdCWagflbul-A-Fjr3b_OOFi-s8YKHo7g
[USEMAP]

Adobe Systems
EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ
̶skupina onemocnění/syndromů, vznik DŮSLEDKEM POSTIŽENÍ EXTRAPYRAMIDOVÉHO systému. POSTIŽENÍ
SCHOPNOSTI VYTVÁŘET A KONTROLOVAT POHYBY TĚLA
̶Jiný název: MOVEMENT DISORDERS
̶DĚLÍ SE DO 2 ZÁKLADNÍCH SKUPIN
̶1. HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní)
̶2. HYPERKINETICKÉ SYNDROMY (dystonie a hyperkinezy)
(vedoucí příznak = abnormální mimovolní pohyby )
̶
̶Nejčastěji jde o NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ, postihující podkorové mozkové systémy, podílející
se na centrálním řízení hybnosti
̶postižen je hlavně (ale nikoli pouze) EXPY SYSTÉM
̶projevují se hlavně (ale nikoli pouze) PORUCHAMI HYBNOSTI (současně bývají
demence, poruchy veget. systému….)
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní)
   = důsledek postižení BAZÁLNÍCH GANGLIÍ (zejm. striata a substantia nigra a jejich spojů – tedy
nigrostriatálního dopaminergního systému)
̶HYPOKINEZA (↓ amplitudy pohybů – vymizení synkinez HKK, hypomimie, hypofonie, mikrografie, později
i omezení volních pohybů),
BRADYKINEZA (jejich zpomalený průběh),
AKINEZA (ztížený start pohybů)
̶RIGIDITA (↑ svalového napětí, plastické, současně agonisté a antagonisté,  fenomén ozubeného kola)
̶PORUCHY DRŽENÍ TĚLA A CHŮZE (posturální abnormity – ohnuté držení trupu ve stoji, šouravá chůze
drobnými kroky, ztráta souhybů HKK)
̶klidový TŘES (ne hlavy, zmírnění pohybem, akcentuje stresem)
̶KAZUISTIKA 6: Neurology - Topic 13 - Parkinson's disease female patient – YouTube
̶Approach to the Exam for Parkinson's Disease - YouTube
̶
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPOKINETICKÝ SYNDROM - příčiny
̶PARKINSONOVA CHOROBA - častý asymetrický začátek
̶současně vegetativní symptomy (↑ pocení, slinění, zácpa, maskovitý vzhled obličeje)
̶často psychické obtíže (zpomalení různých činností, porucha recentní paměti, deprese)
̶
̶ATYPICKÉ PARKINSONSKÉ SYNDROMY – obvykle symetrické, třes méně častý
̶projev jiných neurodegener. onem.: Park. symptomy sdruženy s jinou symptomatikou
̶ALFA-SYNUKLEINOPATIE:
multisystémová atrofie (+ vegetativní symptomy, dysartrie, dysfonie, mozečk.ataxie)
demence s Levyho tělísky (demence, vizuální halucinace, bludy, kolísání stavu i během dne)
̶
̶TAUOPATIE:
kortikobazální degenerace
progresivní supranukleální paralýza (paréza vert. pohledu, bulbární sy.,demence)
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY- ABNORMÁLNÍ POHYBY
̶1. DYSTONIE A Patient With Severe Cervical Dystonia – YouTube
    Blepharospasm: Overview, Diagnosis and Treatment Options - YouTube
̶2. HYPERKINEZY
̶TŘES (TREMOR) Examples of essential tremor | Cala Health – YouTube
̶CHOREA (Neurology - Topic 17 Huntingtons disease - patient – YouTube) (Acute hemichorea as unusual
first multiple sclerosis presentation [1/2] – YouTube)     (Hemichorea Hemiballismus – YouTube)
̶BALISMUS Hemiballism - YouTube
̶MYOKLONUS Teaching Video NeuroImages: Myoclonus as the presenting feature of Wilson disease -
YouTube
̶TIKY The Man With One of the UK's Most Severe Cases of Tourette’s | This Morning – YouTube
̶Treatment of our Patient with Severe Motor and Verbal Tics. - YouTube
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - DYSTONIE
̶Tvořena trvalými nebo intermitentními svalovými stahy, které vyvolávají abnormální postavení nebo
opakované stereotypní kroutivé pohyby postižené části těla, které ruší pohyby volní.
̶Vznik při postižení oblastí mozku, podílejících se na zpracování senzorických informací
(somatosenzorické a motorické kůry, bazálních ganglií a thalamu)
̶Často se spouští nebo zhoršují volním pohybem
̶Někdy GESTE ANTAGONISTE (částečně lze zrušit nějakým gestem)
̶
̶FOKÁLNÍ (1 část těla) (torticollis = cervikální dystonie, blefarospazmus)
̶SEGMENTOVÁ (na sousedních částech těla) = profesionální spazmy (písařská křeč...)
̶MULTISEGMENTOVÁ (na 2 a více nesousecících částech těla)
̶GENERALIZOVANÉ (na trupu a dalších částech těla bilat.)
̶
̶A Patient With Severe Cervical Dystonia – YouTube,     Blepharospasm: Overview, Diagnosis and
Treatment Options - YouTube
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TŘES
̶kontinuální rytmický oscilační pohyb postižené části těla
̶způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů
̶aktivita generována v oscilačních okruzích na různých úrovních CNS (BG, mozeček, mícha)
̶
Klidový (mírní se ve statické poloze či při pohybu, mizí ve spánku)
Typicky třes u Parkinsonovy nemoci
 Statický (= posturální) (zejména fyziologický, esenciální třes)
KAZUISTIKA Examples of essential tremor | Cala Health – YouTube
Kinetický: prostý (v celém rozsahu pohybu = např. esenciální)
intenční (= mozečkový).
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - CHOREA
̶mimovolní rychlé nepravidelné, prakticky kontinuální, náhodně se vyskytující, nepředvídatelné
kroutivé pohyby různých částí těla s akrální převahou (ale postihující i obličej, šíji, trup
apod.). Interferuje např. s chůzí (taneční). Interferuje s volními pohyby.
̶Projevem je i motorická imperzistence (neschopnost udržet stálé svalové napětí)
Příznak stisku – jakoby vyšetřovaný mačkal ruku vyšetřujícího, příznak jazyka
̶Projev poškození motorické části striata (putamen) (vede k f-ční převaze dopaminergní transmise)
̶GENERALIZOVANÁ (nejčastěji, může začít fokálně, působí zpoč. jako nespec. pohybový neklid
Nejčastěji Huntingtonova chorea: dědičné velmi závažné neuropsychiatrické onem.
Neurology - Topic 17 Huntingtons disease - patient – YouTube, Chorea - YouTube
̶FOKÁLNÍ, SEGMENTOVÁ ČI HEMICHOREA (obv. cévní) – méně časté
̶Acute hemichorea as unusual first multiple sclerosis presentation [1/2] – YouTube
̶Hemichorea Hemiballismus - YouTube
[USEMAP]

Adobe Systems
35
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - BALISMUS
̶VARIANTA CHOREI
̶prudké házivé pohyby s větší amplitudou a rozsahem, vycházející většinou z proximálních segmentů
končetin (vlastně kořenová chorea)
̶Nejčastěji postihuje 1 končetinu nebo 2 stejnostranné (hemibalismus)
̶Příčina = léze ncl. subthalamicus kontralaterálně
̶
̶Hemiballism - YouTube
̶
[USEMAP]

Adobe Systems
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - MYOKLONUS
̶krátké velmi rychlé nepravidelné synchronní záškuby svalů v dané oblasti (současný stah agonistů i
antagonistů), vždy v identické části těla (narozdíl od chorei).
̶Záškuby izolované či nepravidelně zřetězené, někdy rytmický (připomíná třes – rozdíl viz výše)
̶V kterékoli části těla (např. i měkké patro – palatální myoklonus)
̶Podmíněno synchronními výboji potenciálů vznikajícími v ohraničené skupině motoneuronů (v tzv.
generátoru myoklonu) na úrovni kortikální, subkortikální či spinální
̶Epileptický či neepileptický Teaching Video NeuroImages: Myoclonus as the presenting feature of
Wilson disease - YouTube
̶Negativní myoklonus = vznik náhlými výpadky svalového napětí
̶Fokální, segmentový, multifokální či generalizovaný
̶Spontánní x akční (vyvolaný/zhoršený pohybem) x reflexní (provokovaný zvukem/dotekem)
[USEMAP]

Adobe Systems
37
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TIKY
̶Rychlé, nepravidelně se opakující pohyby (motorické tiky) či zvuky (vokální tiky).
̶Jako jediné abnormální pohyby nevznikají zcela mimovolně
̶Mohou být přechodně potlačeny vůlí
̶Tiku předchází nutkání, po jeho vykonání dojde k přechodné úlevě
̶Důsledek nedostatečného útlumu motorických a zvuk. stereotypů z BG v prefront.kortexu
̶PROSTÉ POHYBOVÉ =  1 svalová skupina, obvykle nepravidelně se opakující pohyby připomínající
myoklonus (mrkání očima, záškuby ramen apod.)
̶PROSTÉ VOKÁLNÍ – neartikulované zvuky (popotahování nosem, posmrkávání, odkašlávání, chrochtání,
krkání, hvízdání…)
̶KOMPLEXNÍ POHYBOVÉ – sled koordinovaných pohybů připomínajících normální motorickou aktivitu či
gestikulaci, ale v situačně neadekvátní a přehnaně intenzivní.
̶KOMPLEXNÍ VOKÁLNÍ – artikulované zvuky (slabiky až věty), někdy nevhodné, urážlivé
̶The Man With One of the UK's Most Severe Cases of Tourette’s | This Morning – YouTube
̶Treatment of our Patient with Severe Motor and Verbal Tics. - YouTube
̶
[USEMAP]