Diff. dg. ascitu, Cirhóza jater Ascites •Zvýšený objem volné tekutiny v dutině břišní •Fyziologicky 150 ml • • Patofyziologie ascitu •Portální hypertenze •Zvýšená produkce lymfy •Hypoalbuminémie •Zpětné vstřebávání sodíku v ledvinách • Portální hypertenze •Zvýšení portosystémového tlakového gradientu nad 5 mm Hg • - klinicky závažná nad 10 mm Hg •Komunikace v. mes. inf. a v. pudend. v distálním rektu •Rekanalizace zbytku v. umb. – Caput medusae •Komunikace periesofag. žil s v. gastrica sin. – jícnové varixy • - dilatované a vinuté varixy v jícnu a fundu (nad 10 mm Hg) • - významné krvácení (nad 12 mm Hg) • Súvisiaci obrázok • Súvisiaci obrázok Etiopatogeneze PH •Prehepatální – trombóza v. lienalis, v. portae •Intrahepatální • - presinusoidální ( schistosomiáza, metastázy, myeloproliferace) • - sinusoidální ( jaterní cirhóza) • - postsinusoidální ( venookluzivní nemoc) •Posthepatální – Budd-Chiariho syndrom, kostriktivní perikarditída, SS Komplikace PH •Krvácení z jícnových varixů •Ascites •Spontánní bakteriální peritonitída (SBP) •Jaterní encefalopatie •Hepatorenální syndrom • Spontánní bakteriální peritonitída (SBP) •Bakteriální infekce ascitické tekutiny bez zjistitelného, chirurg. řešitelného zdroje infekce •Častá komplikace cirhotického ascitu (10 – 30%) •Vysoká mortalita ( do 1 roku zemře 50 – 75%) •Zdroj – neporušené střevo – translokace bakterií z lumen •Původce – aerobní G- bakterie, kultivace většinou negat. •Klinický obraz nespecifický – kumulace ascitu, malá odpověď na diuretika, subfebrilie, bolesti břicha • Spontánní bakteriální peritonitída (SBP) •Dg.- vyšetření ascitu – kultivace, počet neutrofilu nad 0,25 x109/l •Th.- okamžitě po nálezu granulocytózy • - Cefotaxim 2g i.v. á 8-12 h, Norfloxacin 400 mg p.o., Augmentin 1,2g á 6h i.v./p.o., Biseptol 480 mg 1x týdně jako prevence • Jaterní encefalopatie •Komplexní, reverzibilní, neuropsychiatrický syndrom charakterizovaný poruchami vědomí, chování, neurolog. poruchami v důsledku onemocnění jater •Kvůli PH dochází ke vstupu toxinů ze střeva do systémového řečistě, hlavně amoniaku •4 stupně: 1. euforie/deprese, bradypsychismus, poruchy spánku • 2. zhoršení prvotních sympt., inkontinence, somnolence • 3. sopor, nemocný nespolupracuje, zmatený, neklidný • 4. kóma Jaterní encefalopatie •KO – poruchy vědomí, flapping tremor – asterixis, konstrukční apraxie, • foetor hepaticus •Dg. – klinický obraz, zvýšený amoniak, nespecif. změny na EEG •Th. – odstranění vyvolávajících faktorů, omezení bílkovin,resp. záměna za rostlinné (0,5 g/kg/den), nevstřebatelná ATB (Rifaximin, metronidazol), laktulóza (změna pH sníží resorbci amoniaku + laxativní účinek) • Výsledok vyhľadávania obrázkov pre dopyt flapping tremor Hepatorenální syndrom •Funkční selhání ledvin při jaterním onemocnění s PH •Etio.: Systémové cirkulační změny při PH •Typ I.: Rychle progredující – zvojnásobení kreatininu během 2 týdnu •Typ II.: Pomalu progredující •Dg.: GFR pod 40 ml/min, kreatinin nad 135 umol/l, sodík v moči pod 10 mmol/l, osmolalita moči vyšší než plasmatická •Th.: vyloučení vyvolávajících faktorů ( nefrotoxická medikace, NSAID, diuretika, léčba bakt. infekce, krvácení do GIT), TIPS, hemodialýza Ascites •Zvýšený objem volné tekutiny v dutině břišní •Fyziologicky 150 ml • • Klasifikace ascitu •A) klinicky podle množství tekutiny • - Ascites patrný pouze zobraz. metodami • - Ascites zjistitelný fyzikálním vyšetřením • - Ascites tenzní •B) Podle příčiny vzniku • - Cirhotický (70 – 80%) • - Necirhotický • - karcinomatóza peritonea, HCC, jaterní metastázy, trombóza v. portae, chylózní ascites u lymfomu, SS, nefrotický syndrom,tuberkulóza, FHC syndrom, pankreatický a biliární původ Etiopatogeneze ascitu •PH zvyšuje tlak v jaterních sinusoidech •Sinusoidy jsou volně prostupné pro albumin, který se dotává do extravaskul. prostoru •Dochází ke zvýšenému úniku tekutiny do intersticia •Drenáž lymfatickými cestami nestačí a přebytek tekutiny uniká povrchem jater do peritonea Klinický obraz ascitu •GIT dyskomfort – meteorismus, flatulence, pocit plnosti •Umbilikální hernie, dušnost – vyšší postavení bránice, otoky DKK •Zvětšování objemu břicha • Súvisiaci obrázok Vyšetření u ascitu •Poklep, undulace, pohmat, poslech •Pavoučkové névy, palmární erytém, Dupuytrenova kontraktura, zvýraznění žilní kresby – jaterní cirhóza •Hmatná supraklav. (Virchowova) uzlina – susp. tumor žaludku •Hepatosplenomegalie •Hepatojugulární reflux •Hmatná rezistence, per rectum vyšetření •UZ, CT, laboratoř (JT, koagulace, KO, zákl. biochemie, CB, albumin) •Vyšetření punktátu • • • • Výsledok vyhľadávania obrázkov pre dopyt ascites • Výsledok vyhľadávania obrázkov pre dopyt ascites undulace Výsledok vyhľadávania obrázkov pre dopyt spider nevus Punkce ascitu •Diagnostická •Terapeutická • - hlavně u tenzního ascitu • - při odstranění víc jak 5l suplementovat albumin ( 6-8 g/l ascitu) • - zábrana hypovolémie a hypotenze • - možnost podat terlipresin (1mg á 4h po dobu 48h) Punkce ascitu •Vlevo rozhraní zevní a střední 1/3 spojnice spina iliaca ant. sup. a pupkem •Po vyprázdnění močového měchýrě •Pod USG kontrolou, nemusíme u velkých ascitů •Po punkci sledujeme oběhové parametry a lokální nález na břiše •Kontraindikace – koagulopatie, trombocytopenie, příliš malý výpotek • - distenze střeva, adherence ke stěně břišní • Súvisiaci obrázok Vzhled ascitu •Chylózní – mléčný vzhled způsoben obstrukcí či narušením lymf. cév •Zbarvený žlučí – biliární peritonitída •Krvavý – malignita, trauma, tuberkulóza •Slámově žlutý – většina ostatních onemocnění Vyšetření punktátu •Celková bílkovina, albumin ( transsudát/exsudát) • - transsudát (málo bílkovin, nízká specifická hmotnost) •Amyláza •LDH •Triglyceridy •Vyšetření počtu krevních elementů •Kultivace •Cytologie • Vyšetření punktátu Onemocnění Vzhled Bílkovina (g/l) SAAG Počet leukocytů ( /106 Cirhóza Nažloutlý, čirý < 25 > 11 < 250 Nádory Nažloutlý, hemoragický, chylózní > 25 < 11 > 1 000 Purulentní peritonitída Zkalený, hnisavý > 25 < 11 > 1 000, většinou granulocyty TBC Čirý, hemoragický, chylózní > 25 < 11 > 1 000, většinou lymfocyty Pravostranné SS Nažloutlý Různě > 11 < 1000 Nefrotický syndrom Nažloutlý/chylózní < 25 > 11 < 250 Akutní pankreatitída Zkalený, hemoragický, chylózní > 25 < 11 Různě SAAG: serum – ascites albumin gradient Terapie ascitu •Kauzální, je-li to možné •Symptomatická •Režimová opatření – klid na lůžku, restrikce sodíku (5-10 g/den), restrikce tekutin (1,5 – 2 l/den), vyloučení nefrotox. léků •Diuretika – spironolakton a Furosemid •Paracentéza •TIPS TIPS • Výsledok vyhľadávania obrázkov pre dopyt transjugular intrahepatic portosystemic shunt Cirhóza jater •Difuzní přestavbový proces se zánětlivými a nekrotickými změnami, fibrózou a tvorbou regeneračních uzlů •Prevalence – odhad až 0,5 % - ve 40 % asymptomatická •Nejčastější nenádorová příčina úmrtí na nemoci GIT Etiopatogeneze cirhózy •Cirhotické změny jsou reakce na nekrózu hepatocytů •Nějčastěji jde o alkoholickou cirhózu •Při chronické virové hepatitídě B a C •Méně časté: • - poškození toxiny, poléková • - infekce (brucelóza, echinokok) • - autoimunitní choroby ( hepatitídy, cholangitídy) • - metabolické – získané (NASH), vrozené (hemochromatóza, Wilsonova nemoc, porfyrie) • - dlouhodobá cholestáza u biliární obstrukce • • Klinický obraz •Variabilní: asymptomat. – dyspeptické obtíže – jaterní selhání •Dekompenzovaná cirhóza – objevení symptomů vyplývajících ze syntetické nebo exkreční funkce jater •Kvalifikace dle Child – Pughovy kvalifikace •Zvýšené riziko karcinomu v terénu cirhózy Diagnostika •Nejdůležitější je USG nebo CT •Pro adekvátní léčbu a prognózu je vhodné stanovení Child – Pughovy klasifikace • Body 1 2 3 Ascites Nepřítomen Mírný Refrakterní Stupeň encefalopatie Nepřítomen 1-2 3-4 Bilirubin (umol/l) 34 34-51 51 Albumin (g/l) 35 28-35 28 INR 1,7 1,7-2,3 2,3 Child – Pughovo skóre: 5-6 bodu = A 7-9 bodu = B 10 -15 bodu = C Terapie cirhózy •Snaha o odstranění nebo alespoň léčbu příčiny •Hepatoprotektiva – jednoznačný efekt neprokázán •Léčba důsledku portální hypertenze •Dostatečná výživa – 1-1,5 g proteinu/kg/den (CAVE: jaterní encefalopatie) •U tzv. end – stage liver disease - transplatace Prognóza •Závisí na přitomnosti komplikací portální hypertenze •Prognóza dle Child - Pugh Body Child-Pugh Přežití 1 rok Přežití 2 roky 5-6 A 100% 85% 7-9 B 81% 57% 10-15 C 45% 35% Alkoholická cirhóza •Důsledkem dlouhodobého abúzu alkoholu •U excesivního pití již během 18 měsíců •Klin. obraz - viz. cirhóza, subfebrilie, anorexie, ikterus •Dg. - hepatomegalie, pavoučkovité névy, Dupeytrenova kontraktura, • krvácivé projevy na kuži, otoky, gynekomastie, ascites, kachexie • - v lab. – elevace AST, ALT, GMT, porucha koagulace •Th.: abstinence, multivitamínové preparáty vč. kys. listové, léčba komplikací cirhózy, po 6 měsících abstinence možná transplantace • • Primární biliární cirhóza •Chronické, cholestatické a destruktivní onemocnění interlobulárních a septálních žlučovodů •Zejména u žen středního věku (poměr ženy,muži 9:1) •Autoimunitní onemocnění s přítomností antimitochondr. protilátek •Klin. obraz – v lab. cholestat. změny a AMA, někdy ANA protilátky, pruritus, sucho v ústech, osteoporóza, ikterus, xantelasmata, projevy dekomp. cirhózy a portální hypertenze •Dg. - 3-4x vyšší ALP a GMT, mírná elevace AST a ALT, AMA protilátky • - klinika + histol. obraz z biopsie •Th - Ursodeoxycholová kys., na pruritus cholestyramin, imunosupresiva, • transplantace jater Sekundární biliární cirhóza •Důvodem je dlouhodobá obstrukce vývodných žlučových cest komlikovaná opak. bakt. infekcí a purulentní cholangitídou •Etio - choledocholitiáza, iatrogenní striktury, chronická pankreatitída, • biliární karcinom, karcinom hlavy pankreatu, cystická fibróza •Klin. obraz - symtomy prim. onemocnění, příznaky cirhózy, pruritus •Th. - řešení vyvolávající přičiny, biliární dekomprese, u pruritu cholestyramin, suplemetace vit. rozpustných v tucích • Primární sklerozující cholangoitída •Autoimunitní zánětlivé postižení intra- i extrahepat. žlučovodů, které vede ke chron. cholestáze a vzniku sek. biliární cirhozy •Až v 80% asoc. s IBD (hl. ulcerózní kolitída) •KO – únava, svědení, bolest v pravém hypochondriu, ikterus, febrilie, nechutenství. V pokroč. stádiích obraz jaterní cirhózy •Dg. – anaméza IBD, elevace obstrukč. enzymu, bilirubinu, MRCP, ERCP •Th. – drény, stenty, ursodeochycholová kys., hepatoprotektiva, supl. vit.( A,D,E,K), terapie pruritu, při cholangitídě ATB – cefalosporiny) • - jaterní transplantace Nealkoholická steatohepatitída (NASH) •Progrese nealkoholické steatózy s přítomností zánětu a fibrózy •Nealkohol. steatóza – akumulace tuků v hepatocytech bez významné komzumace alkoholu (do 20g etanolu/den) •Těsná souvislost s obezitou a metabolickým syndromem •KO – v popředí symptomatologie metabol. syndromu, symtomy cirhózy a portální hypertenze •Dg. – USG, elevace ALT, AST, biopsie, UZ elastografie jater •Th. – úprava životosprávy, redukce hmotnosti, metformin, statiny •