1
NEUROLOGICKÁ PROPEDEUTIKA –
MOTORICKÝ SYSTÉM, MOZEČEK, EXPY
Použité obrázky převzaty z: Ambler Z, Bednařík J, Růžička E (eds). Klinická neurologie. I. Část obecná. Praha: Triton 2004.
E-learning s videoukázkami k provedení jednotlivých testů: https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/
Eva Vlčková, NK FN Brno
2
KLINICKÝ NEUROL. NÁLEZ (NORMA)
̶ Vědomí: Při vědomí, orientován, spolupracuje.
̶ Řeč: Verbální projev fluentní, bez poruchy fatických funkcí, bez dysartrie
̶ Hlavové nervy: zornice izo, reagují, bulby ve stř. postavení, volně pohyblivé, dotahují
všemi směry, mimika sym., patro sym., jazyk plazí středem. Vizus a perimetr orientačně v
normě.
̶ Končetiny (motorický systém a mozeček): Na HKK rr. C5-8 sym., stř., sval. síla sym.,
vydatná ve všech sval. skupinách, v předpažení bez sklesu, bez py. irit. sympt., taxe a
metrie správná. Na DKK rr. L4-S1 sym. stř., sval. síla sym., vydatná ve všech sval.
skupinách, v přednožení bez sklesu, bez pyr. irit. jevů, taxe a metrie správná.
̶ Senzitivita: Taktilní čití udává intaktní, polohocit i pohybocit orientačně v normě.
̶ Páteř poklepově nebol., bez výraznějších poruch statiky či dynamiky. Meningeální jevy
negativní.
̶ Stoj a chůze v normě, Hautant neuchyluje, v B-R bez titubací
3
MOTORICKÝ SYSTÉM
PRIMÁRNÍ MOTORICKÁ DRÁHA
1. (= CENTRÁLNÍ) MOTONEURON: GYRUS
PRECENTRALIS
̶  PYRAMIDOVÁ DRÁHA, odbočky k jádrům hlav.nervů
̶ VĚTŠINA VLÁKEN SE KŘÍŽÍ na přechodu prodloužené
a krční míchy a dále probíhá míchou kontralaterálně
jako laterální kortiko-spinální trakt
̶ LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA Z PRAVÉHO
KORTEXU A NAOPAK
Nezkřížená vlákna vedou cestou ventrálního kortiko-spin.traktu, kříží se
většinou později a přispívají k posturální motorice
2. (= PERIFERNÍ) MOTONEURON: PŘEDNÍ ROHY MÍŠNÍ
̶  kořen  periferní nerv  sval
F:CE: Tlumí spont. míšní aktivitu +ZAJIŠŤUJE CÍLENÉ PŘESNÉ POHYBY (jemná motorika)
5
MOTORICKÁ JEDNOTKA
• = základní stavební jednotka periferního
motorického systému
• = JEDEN MOTONEURON + VŠECHNA
SVAL.VLÁKNA, inervovaná tímto
motoneuronem (3-200)
• Jednotlivé jednotky mezi sebou
vmezeřené →
• Samovolný záškub MJ = FASCIKULACE
(končetinové svaly, jazyk)
• Hodnotitelné na EMG
6
POSTIŽENÍ MOTORIKY
SVALOVÁ SLABOST (OBRNA)
- ztráta schopnosti provést volní pohyb
- reflexní pohyby mohou zůstat zachovány (typicky např. fenomén trojflexe u
centrální paraparézy/paraplegie)
- DLE TÍŽE: Úplná = PLEGIE
Neúplná = PARÉZA (dle tíže - lehká, střední, těžká)
- DLE ETIOLOGIE: CENTRÁLNÍ (spastická, ev. pseudochabá)
PERIFERNÍ (chabá)
smíšená
psychogenní
STANOVENÍ PŘÍTOMNOSTI PARÉZY A
ODLIŠENÍ JEDNOTLIVÝCH TYPŮ
POMOCÍ HODNOCENÍ:
̶ SVALOVÉ SÍLY – testování jednotlivých sval. skupin
(proti odporu, proti gravitaci, stranové srovnání)
̶ ZÁNIKOVÝCH JEVŮ (globální hodnocení svalové síly: výdrž v určité poloze)
̶ SVALOVÉHO TONU (během pasivního pohybu v kloubu)
̶ PROPRIOCEPTIVNÍCH (a ev. exteroceptivních) REFLEXŮ
̶ PŘÍTOMNOSTI PATOLOGICKÝCH REFLEXŮ
̶ SVALOVÉ TROFIKY - atrofie, ev. (pseudo)hypertrofie
̶ DISTRIBUCE POSTIŽENÍ (mono/para/hemi/kvadruparéza apod.)
Videa demonstrující
jednotlivé testy dostupná na:
https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/
8
HODNOCENÍ SVALOVÉ SÍLY
V HLAVNÍCH SVALOVÝCH SKUPINÁCH:
̶ Abdukce ramene
̶ Flexe a extenze v lokti
̶ Flexe a extenze v zápěstí
̶ Flexe a extenze prstů
̶ Stisk, špetka, vějíř
̶ Flexe a extenze v kyčli
̶ Flexe a extenze v koleni
̶ Dorzální a plantární flexe a nohy a palce
Možnost využít tzv. MRC škálu (medical research council)
Snížení svalové síly je projevem VŠECH TYPŮ PARÉZ
STUPEŇ
MRC
SVALOVÁ SÍLA
0 Žádná svalová kontrakce
1 Hmatný x viditelný svalový stah
2 Aktivní pohyb při vyřazení gravitace
(posun po podložce)
3 Aktivní pohyb proti gravitaci
(ale ne proti odporu)
4 Aktivní pohyb proti gravitaci a
částečnému odporu
5 Aktivní pohyb proti gravitaci a
plnému odporu
9
PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY
• Prakticky jde o vyšetření, testující současně svalovou sílu několika sval. skupin
• Testují výdrž v určité pozici
• Dřívější označení „pyramidové zánikové jevy“ je nesprávné – nejedná se o
specifický test centrální parézy (pozitivní i u dalších typů paréz)
10
PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY NA HKK
MINGAZZINIHO TEST:
• Pacient předpaží extendované HKK a zavře oči, po
dobu 10 sekund sledujeme, zda dochází k poklesu:
• Pokles 10-20 cm LEHKÁ PARÉZA
• Pokles výraznější, ale je schopen udržet STŘEDNÍ
• Jen slabě zvedá TĚŽKÁ PARÉZA
• S končetinou nepohne = PLEGIE
11
FENOMÉN PRONAČNÍ (DUFOUR)
DALŠÍ PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY
MINGAZZINIHO TEST NA DKK
• Vhodný pro detekci lehké parézy
• + pro odlišení ev. psychogenních paréz (kdy
končetina typicky klesá, bez pronace)
• Předpažené končetiny v maximální
supinaci(dlaně vzhůru) se zavřenýma očima
• Na postižené
končetině dochází
k mimovolné
pronaci (a často
retrakci) končetiny
• vleže na zádech drží nemocný při zavřených
očích DKK zvednuté a flektované do pravého
úhlu v kyčlích i kolenou
• na straně parézy dochází k poklesu
12
FENOMÉN ŠPETKY
DALŠÍ PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY –
TESTOVÁNÍ AKRÁLNÍ PARÉZA HKK
FENOMÉN ROZTAŽENÝCH PRSTŮ (vějíře)
• Nemocný provede špetku (dá II. –
V.prst na palec) na obou rukou
• Na postižené straně nedokonalá nebo
nejde vůbec udělat
• Nemocný maximálně roztáhne prsty od
sebe
• Na postižené straně je roztáhne méně
SVALOVÝ
TONUS
̶ STUPEŇ ODPORU VŮČI PASIVNÍMU POHYBU V DANÉM SEGMENTU (zejm. vůči protažení)
V RELAXOVANÉM STAVU
̶ SNÍŽENÝ (flaccidity) u onemocnění dolního motoneuronu/ periferních nervů (chabá paréza)
̶ ZVÝŠENÝ u onemocnění centrálního nervového systému: spasticita nebo rigidita
̶ SPASTICITA = důsledek zvýšené aktivity napínacích reflexů. Proto závisí na rychlosti protažení:
̶ (při pomalém protažení může být tonus v normě, při rychlejším narůstá).
̶ Postiženy především extenzory
̶ Fenomén sklapovacího (kapesního) nože („clasp knife“ or pocket knife)
̶ U lézí/ dysfukci/ onemocnění centrálního motoneuronu (spastická paréza)
̶ RIGIDITA: zvýšený svalový tonus nezávislý na rychlosti pasivního pohybu
̶ Postihuje v obdobné míře flexory i extenzory
̶ Fenomén ozubeného kola nebo olověné trubky
̶ Projev extrapyramidových onemocnění (ev. NÚ antidopaminergní léčby – neuroleptika).
14
MOTORICKÝ SYSTÉM – TYPY POHYBŮ
2 ZÁKLADNÍ TYPY POHYBŮ:
• CÍLENÁ, VOLNÍ MOTORIKA
• jednoduché pohyby (lokomoční, rytmické)
• složité (cílené, vůlí řízené pohyby)
• REFLEXNÍ ODPOVĚDI
• rychlé, stereotypní, mimovolné, vyvolané stimulem
• Součástí řady volních pohybů
• např. udržují sval.tonus, relaxují antagonisty při kontrakci agonistů apod.
REFLEX = ZÁKLADNÍ FUNKČNÍ JEDNOTKA
NERVOVÉHO SYSTÉMU
1. receptor
5. efektor
4.eferentní dráha
2.aferentní dráha
3. mícha
Podkladem je REFLEXNÍ OBLOUK NEPORUŠENÝ REFLEXNÍ OBLOUK =
ZÁKLADNÍ PODMÍNKA VÝBAVNOSTI
JAKÉKOHKOLI REFLEXU!!!!!
16
REFLEXY – MONO- A POLYSYNAPTICKÉ
MONOSYNAPTICKÉ (napínací, myotatické):
• Proprioceptivní = receptor ve svalu
(svalové vřeténko, Golgiho šlachové tělísko)
• Např. patelární reflex, RŠA
• Základní element spinální motoriky
• Součást složitějších pohybů
• ↑ u spastické a ↓ u chabé parézy
POLYSYNAPTICKÉ (vřazeny interneurony):
• Exteroceptivní = receptor mimo sval
• Aktivace podrážděním senzitivních
receptorů v kůži (např. břišní reflexy)
• ↓ u spastické i chabé parézy
17
MONOSYNAPTICKÉ
(MYOTATICKÉ) REFLEXY
• Princip šlachového (myotatického) reflexu:
• Poklep KLADÍVKA na úponovou šlachu
• → vede ke krátkému natažení svalu
• → vyvolá kontrakci svalu
• KAŽDÝ REFLEX ODPOVÍDÁ URČITÉ
SPINÁLNÍ ÚROVNI (kterou testuje)
• Výbavnost lze kvantifikovat ↓↓
Stupeň Reflex
0 (--) Nepřítomen
1 (-) Snížený
2 (N) Normální
3 (+) Zvýšený bez klonů
4 (++) Zvýšený s klony
18
NEJVÝZNAMNĚJŠÍ PROPRIOCEPT.REFLEXY NA HKK
REFLEX BICIPITÁLNÍ (c5) (C4-6) (n. musculocutaneus)
- poklep na šlachu m. biceps brachii
- odpověď: flexe předloktí
REFLEX STYLORADIÁLNÍ (c6) (c4-c6)
- poklep na proc.styloideus radii
- Odpověď: flexe předloktí
REFLEX TRICIPITÁLNÍ (c7) (c6-8)
- úder na šlachu m.triceps brachii nad olekranem
- Odpověď: extenze předloktí
REFLEX FLEXORŮ PRSTŮ (c8) (c7-8):
- poklep na lig.carpi transverzum
- Odpověď: flexe prstů (často lépe palpovatelná..)
19
REFLEX PATELÁRNÍ (L2-4)
(n. femoralis)
NEJVÝZNAMNĚJŠÍ PROPRIOCEPT. REFLEXY NA DKK
REFLEX ŠLACHY ACHILLOVY (L5-S2)
(n. ischiadicus)
- poklep na šlachu m. quadriceps pod
češkou (lig.patellae)
- odpověď = extenze bérce
- poklep na šlachu Achillovu
- odpověď = plantární flexe nohy
20
ZESILOVACÍ MANÉVRY:
• Slouží ke ZVÝŠENÍ VÝBAVNOSTI PROPRIOCEPT. REFLEXŮ (zesílí reflexní
odpověď zvýšením aktivity gamaeferentního systému)
• JENDRASSIKŮV MANÉVR:
vyšetřovaný zaklesne obě ruce do sebe
částečně flektovanými prsty a v době
vyšetření reflexu táhne ruce od sebe
• Jen pro reflexy
na DKK
• BABINSKIHO ZESILOVACÍ MANÉVR:
na straně opačné než je vyšetřovaná
sevře pacient pevně ruku v pěst
• Pro reflexy na HKK
21
PŘÍČINY ČI NEVÝBAVNOSTI RŠO
• FYZIOLOGICKÉ
• Vyšetřovaný podvědomě napíná končetinu
• Vyšetřovaný příliš relaxuje končetinu
• TECHNICKÉ
• Nesprávná poloha končetiny
• Slabý úder na šlachu nebo nesprávné místo jeho aplikace
• Kongenitální snížení nebo nevýbavnost reflexů
22
• PATOLOGICKÉ = PORUŠENÍ KTERÉKOLIV ČÁSTI REFLEX.OBLOUKU
• TEDY součást PERIFERNÍ PARÉZY
• V KLINICKÉ PRAXI NEJČASTĚJI: Polyneuropatie (při DM)
Radikulopatie, event. plexopatie, vzácněji mononeuropatie
1. receptor:
vzácně
porucha
receptorů
2.aferentní dráha:
Poškození senzitivních vláken periferních nervů,
plexů, kořenů
3. centrum:
léze míchy ev.
mozkového
kmene
5. efektor:
Poškození svalů,
nervosvalového
přrenosu,
přerušení šlachy,
ankylóza kloubu
4.eferentní dráha: poškození periferních motoneuronů,
předních míšních kořenů, motorických vláken periferních nervů
PŘÍČINY ČI NEVÝBAVNOSTI RŠO
23
PŘÍČINY ŠLACHOOKOSTICKOVÝCH REFL.
• FYZIOLOGICKÉ:
• Nemocní s neurózou, duševní napětí, strach, bolestivé stavy
• ↑ sval. napětí z nesprávné polohy či nesprávné instrukce nemocnému, úlek.
• PATOLOGICKÉ:
• Postižení centrální části motorické dráhy (nad úrovní motoneuronu pro příslušný
segment) – TEDY SOUČÁST CENTRÁLNÍ PARÉZY
• V klinické praxi nejčastější příčiny: cévní mozkové příhody, mozkové x míšní nádory či
roztroušená skleróza atd.
• POZOR, O ABNORMITU JDE ZEJMÉNA V PŘÍPADĚ:
• Stranové asymetrie reflexů
• Přítomnosti klonů (ruky, pately, nohy) či rozšířené reflexogenní zóny
• Přítomnosti jiných zn. léze 1. (centr.) motoneuronu: ↑ tonus, parézy, Babinsky
• Zvýšení reflexů u jedince o němž víme, že měl reflexy předtím normální
24
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY
• KOŽNÍ PLANTÁRNÍ REFLEX: S1 (L5-S2)
• vybavuje se tahem přihroceným
předmětem po zevní části šlapky a stočit
pod hlavičky metatarzů
• Fyziologická odpověď = flexe prstců
• Patol- odp.= jejich extenze (Babinski)
• KREMASTEROVÝ REFLEX: L1
• vybavuje se tahem přihroceným
předmětem po proximální vnitřní ploše
stehna
• Odpověď = elevace testes
• (n. ilioinguinalis, n. iliohypogastricus)
25
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY
• KOŽNÍ BŘIŠNÍ REFLEXY:
• Vybavují se tahem přihroceným předmětem na kůže
břicha od zevní části směrem mediáním a to v oblasti:
• Epigastria = EPIGASTRICKÝ (Th 7-8)
• Mezogastria = MEZOGASTRICKÝ (Th 9-10)
• Hypogastria = HYPOGASTRICKÝ (Th 11-12)
• Odpovědí je vždy stah břišní stěny ipsilaterálně
• Zprostředkováno nn. intercostales
26
PATOLOGICKÉ R. = PYRAMIDOVÉ IRITAČNÍ JEVY
• pozitivní u lézí centrálního motoneuronu
Babinsky (→→), ev. Roch,
Chaddock, Oppenheim, Schaffer….
Tromner (↓↓) Hoffman, Juster
27
PATOLOGICKÉ RR. NA DKK
• tzv. SPASTICKÉ = IRITAČNÍ JEVY
• pozitivní u lézí centrálního motoneuronu
• BABINSKIHO PŘÍZNAK
• Vybavení jako kožní plantární r.
• Abnormitou je extenzní odpověď samotného palce nebo
všech prstů někdy se současnou abdukcí všech prstů,
event. tzv. tripple flexion (současná flexe v koleni a kyčli)
• GORDON – hnětení lýtka
• OPPENHEIM – bolestivý tlak na přední plochu tibie
• CHADDOCK: přihroceným předmětěm kolem zevního
kotníku
• SCHÄFFER – hnětení Achillovy šlachy
28
PATOLOGICKÉ RR. NA HKK
• SPASTICKÉ IRITAČNÍ PYRAMIDOVÉ JEVY
• Méně významné než na DKK, specifita je nízká - často výbavné i u zdravých lidí
• Patologické pouze v případě, že jsou asymetrické
• → na paretické straně přítomny, na zdravé jsou nižší nebo nevýb.
• TROMNERŮV JEV:
• uchopíme bazální falangu I.prstu mezi palec
a ukazovák a druhou rukou prudce
klepneme ze spodu do špičky drženého prstu
• Pozitivita = flexe všech prstů zejména place
• Patologický: pouze při asymetrii, oboustranně
pozitivní bývá při hyperreflexii
• JUSTERŮV JEV: jako Babinski, odp. = opozice palce
SVALOVÁ
TROFIKA,
ATROFIE
̶ Hypo/atrofie je projevem postižení
periferního motoneuronu
̶ Jen mírná atrofizace i u paréz
centrálních (z inaktivity)
30
CHABÁ vs. SPASTICKÁ PARÉZA (PERIFERNÍ vs. CENTRÁLNÍ)
SPASTICKÁ PARÉZA CHABÁ PARÉZA
SVALOVÁ SÍLA ↓↓ ↓↓
SVALOVÝ TONUS ↑↑ ↓↓
PROPIOCEPTIVNÍ REFLEXY ↑↑ ↓↓
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY ↓↓ ↓↓
SVALOVÁ TROFIKA Bez výrazně vyjádřených atrofií
(mírné atrofie mohou být
důsledkem inaktivity)
Atrofie (rozvíjejí se až po několika
týdnech či spíše měsících trvání
parézy)
PATOL. REFLEXY (Babinsky) + DISTRIBUCE
Hemiparéza, paraparéza,
kvadruparéza, ev. monoparéza
Jednotlivé nervy/kořeny/plexy
Para-/ kvadruparéza.
KAZUISTIKA 1
̶ Pacient MD, muž, 49 let
̶ Bez pravidelné medikace, bez významných onemocnění
̶ 2 měsíce trpí pomalu progredující bolestí hlavy postupně se
zvyšující intenzity (zejména noční, v horizontální poloze) a
progredující slabostí LHK a LDK a mírnými artikulačními
potížemi
̶ Podle příbuzných i mírný pokles psychomotor.tempa
̶ Objektivně: snížení svalové síly na levostranných končetinách,
pozitivní zánikové jevy na LHK i LDK, zvýšení
šlachookostickové reflexy a svalový tonus na levostranných
končetinách, pozitivní pyramidové iritační jevy vlevo, mírná
dysartie, lehce pokles PM tempa
̶ CENTRÁLNÍ (SPASTICKÁ) HEMIPARÉZA (+ dysartrie + ↓
PM tempo). Dle MR tumor F vpravo (MR →)
T1-vážený axiální MR snímek s Gdenhancementem
prokazuje tumor v
oblasti pravého frontálního laloku.
Nejspíše glioblastoma multiforme
KAZUISTIKA 2
̶ CD, žena, 73 let
̶ Diabetes mellitus II. typu (25 let)
̶ BMI 31, hypertenze, hypercholesterolemie…
̶ Cca 10 let pomalu progredující senzitivní
symptomy (parestezie a bolesti DKK + jejich
snížená citlivost, postupně se šířící proximálněji) a
později svalová slabost na DKK distálně.
̶ Objektivně: atrofie svalů bérce (lýtko + peroneální
svalová skupina) (→), ↓ svalového tonu, ↓
proprioceptivních i exteroceptivních reflexů,
peroneální paréza lehčího stupně bilat., taktilní
hypestezie v podkolenkové distribuci.
̶ PERIFERNÍ PARÉZA (CHABÁ) u pacientky s
těžkou diabetickou polyneuropatií
33
DALŠÍ TYPY PARÉZ
- PSEUDOCHABÁ – iniciálně po náhlém vzniku centrální parézy (rozvoj
spasticity trvá několik hodin či dní)
• tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy snížené
• abnormální reflexy (Babinsky) zpočátku často negativní
• nejsou atrofie
• nejsou fascikulace
- SMÍŠENÁ při současném postižení periferního a centrálního motoneuronu
(např. u amyotrofické laterální sklerózy)
• tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy ↓ nebo ↑ (častěji ↑)
• abnormální reflexy (Babinsky) jsou často pozitivní
• fascikulace a atrofie
• bez poruch cítivosti!!!
KAZUISTIKA 3
̶ EF, žena, 63 let
̶ OA: řada cévních rizik. faktorů: Diabetes mellitus II. typu (17 let),
arteriální hypertenze, hypercholesterolemie, kouří 20 cigaret/den od 20 let
̶ Večer si při rozhovoru s manželem náhle uvědomila potíže s řečí, která
byla neplynulá, nedokázala se vyjádřit, rozuměla vcelku dobře. Současně
došlo k oslabení pravostranných končetin
̶ Protože se příznaky během několika minut neupravily, volala RZP
̶ Objektivně: Porucha řeči charakteru nonfluentní (Brocovy) afázie a
pravostranná hemiparéza (snížení svalové síly a pozitivní zánikové jevy
na PHK a PDK, proprioceptivní reflexy vpravo spíše nižší, pyramidové
iritační jevy negativní).
̶ PRAVOSTRANNÁ CENTRÁLNÍ (PSEUDOCHABÁ) HEMIPARÉZA a
Brocova afázie - akutní ischemický iktus (akutní CT → negativní)
̶ Řešeno systémovou trombolýzou s částečným efektem
̶ Následné MR s průkazem ischémie v odpovídající oblasti (MR →)
Akutní CT: bez jasných abnormit
Subakutní MR – oblast ischémie v
oblasti zadní části F laloku vlevo
35
DALŠÍ TYPY PARÉZ: PSYCHOGENNÍ PARÉZA
V rámci SIMULACE, KONVERZNÍ SYMPTOMATIKY APOD.
DOMINUJE PORUCHA HYBNOSTI („slabost“) BEZ DALŠÍCH PŘÍZNAKŮ
• Normální reflexy (proprioceptivní i exteroceptivní)
• Normální tonus
• Nejsou abnormální reflexy (Babinsky)
• Často kolísání tíže parézy
• Nerespektuje anatomickou distribuci
• Nejsou atrofie
• Nejsou fascikulace
36
NA REGULACI MÍŠNÍ MOTORICKÉ AKTIVITY SE
VEDLE PYRAMIDOVÉ DRÁHY SPOLUPODÍLEJÍ:
̶ SUBKORTIKOSPINÁLNÍ DRÁHY (vestibulospinální, retikulospinální, rubrospinální
cerebelospinální). Nejvýznamnější jsou vlivy:
̶ MOZEČKU – hlavní role = koordinace aktuálně probíhajícího pohybu a udržování
rovnováhy. Mozečková kůra přijímá bohatou aferentaci senzitivní (míšní), vestibulární a
kortikální. Mozečková jádra vydávají eferentaci do spinální míchy, a dále do thalamu a odtud
do motorické kůry.
̶ EXTRAPYRAMIDOVÉHO SYSTÉMU (= motorické struktury premotorické kůry F laloků,
bazálních ganglií a kmene, ležící mimo pyram.systém). Vzájemně propojeny
zpětnovazebními okruhy. Klíčová role při spuštění a koordinaci pohybů a pohybových
automatismů (chůze, běh apod.), podílí se i na tvorbě a ukládání motorických vzorců, na
plánovité aktivitě a modulaci emočních reakcí.
MOZEČEK̶ ZADNÍ JÁMA lební, 2 HEMISFÉRY + VERMIS
̶ na povrchu kůra (šedá), uvnitř bílá hmota
̶ FUNKCE: řízení SVALOVÉ SOUHRY (synegie)
̶ řízení provádění CÍLENÝCH POHYBŮ
̶ hemisféry řídí pohyby končetin, vermis pohyby trupu
̶ ovlivnění SVALOVÉHO TONU
̶ udržování VZPŘÍMENÉ polohy těla
̶  organizace a koordinace jednotlivých svalů během pohybu
̶  řídí časování a kontroluje průběh pohybu
̶  klíčový pro motorickou paměť (v každém okamžiku porovnává
průběh pohybu s motorickým plánem) (podvědomě, autokorektivní funkce)
̶  rychlá korekce směru a rozsahu pohybu
̶  význam v udržování rovnováhy (v klidu i při pohybu)
38
MOZEČKOVÉ SYNDROMY
̶ Důsledek postižení mozečku či jeho drah (dvojitě zkřížený průběh  IPSILATERÁLNÍ)
̶ PALEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze mediální části)
̶ ataxie axiálních svalů 
̶ PORUCHA STOJE A CHŮZE (nejistá, opilecká, vrávoravá, o široké bazi)
̶ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze laterální části)
̶ porucha koordinace svalstva končetin
̶ ATAXIE = neschopnost provést pohyb po nejkratší dráze
̶ DYSMETRIE = neschopnost trefit se přímo do cíle (hypermetrie = přestřelení cíle)
̶ ADIADOCHOKINEZA = ↓ schopnosti rychlého střídání opač. pohybů (pronace/ supinace)
̶ HYPOTONIE končetin
̶ INTENČNÍ TREMOR (třes) končetin (jen při pohybu, amplituda ↑ před cílem)
39
VYŠETŘENÍ TAXE A METRIE
• Na HKK
• TEST PRST (UKAZOVÁK) – NOS
• oči otevřené
• Nebo jen DOTYK NOSU
UKAZOVÁKEM při zavřených očích
• míjení cíle: DYSMETRIE
• přestřelování: HYPERMETRIE
• Na DKK
• ZKOUŠKA PATA-KOLENO
40
VYŠETŘENÍ HYPERMETRIE
̶ Projeví se při zkouškách PRST-NOS A PATA-KOLENO
̶ Další zkoušky zaměřené na tzv. REBOUND FENOMÉN
̶ Stewart-Holmesova zkouška – pacient má za úkol přitahovat si k tělu
flektovanou HK proti odporu vyšetřujícího (izometrická kontrakce), který je náhle
uvolněn. Fyziologicky dojde k rychlému zabrždění pohybu, při neocerebellárním
syndromu je zabrždění opožděné (pacient se může uhodit – bráníme mu v tom)
̶ https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/default/video/video28.html
̶ https://el.lf1.cuni.cz/neuronorma/default/video/videox8.html
̶ Nebo: pacient flektuje obě HKK (v pronační poloze) v lokti proti odporu
vyšetřujícího - po uvolnění tlaku vyšetřovaný na postižení straně pohyb zbrzdí
opožděně a končetina vystřelí výše
41
VYŠETŘENÍ TŘESU
̶ POZORUJEME ČÁSTI TĚLA POSTIŽENÉ TŘESEM (nejčastěji HKK) V KLIDU/ PŘI ČINNOSTI
̶ V KLIDU (vsedě s rukama klidně položenýma do klína nebo HKK položenýma na
područkách na židli s rukama visícíma přes okraj opěrek): odhalí KLIDOVÝ TREMOR
̶ VE STATICKÉ POLOZE (na předpažených HKK): STATICKÝ (=posturální) TREMOR
̶ PŘI CÍLENÝCH POHYBECH KONČETIN (zkouška prst/nos a pata/koleno) – rozliší
PROSTÝ KINETICKÝ (přítomný stále) a INTENČNÍ TREMOR (akcentuje se v začátku pohybu a
před cílem)
̶ SPECIFICKÉ ZKOUŠKY NA INTERFERENCI
TŘESU S BĚŽNÝMI ČINNOSTMI (přelévání vody
ze šálku do šálku, kreslení spirály, pití ze sklenice ….)
42
MOZEČKOVÝ TREMOR
• AKČNÍ (= přítomen při pohybu)
•
• INTENČNÍ = přítomen při cíleném pohybu
• zejména v jeho konečné fázi před cílem
• event. při začátku pohybu
• ATAKTICKÝ = HRUBÝ, NEPRAVIDELNÝ
• Méně výrazně může být i v klidu
• Zhoršuje se při záteži
43
KAZUISTIKA 4̶ Pacient GH, muž, 57 let
̶ OA: jen arteriální hypertenze, jinak nevýznamná
̶ V dopoledních hodinách při práci náhle silná bolest hlavy +
nevolnost + „neovládal dobře pravou polovinu těla.
̶ Objektivně: ataxie, dysmetrie a adiadochokineza na dx.
končetinách, kde poněkud nižší tonus, bez paréz, bez poruch
citlivosti, mírně i porucha chůze (nejistá, opilecká, vrávoravá)
̶ RES. PRAVOSTRANNÝ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM +
LEHCE I SYNDROM PALEOCEBELLÁRNÍ při hemorrhagickém
iktu (cévní mozkové příhodě) (na CT objemný hematom v pravé
mozečkové hemisféře →)
̶ Vzhledem k lokalizaci s rizikem život ohrožujících komplikací
(komprese mozk. kmene) řešeno operačně – evakuace
hematomu s dobrým efektem (trvá lehčí neocerebellární
syndrom na dx. končetinách)
https://el.lf1.cuni.cz/mozeckovysyndrom/default/video/video2.html
https://el.lf1.cuni.cz/mozeckovysyndrom/default/video/video3.html
EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ
̶ skupina onemocnění/syndromů, vznik DŮSLEDKEM POSTIŽENÍ EXTRAPYRAMIDOVÉHO
systému. POSTIŽENÍ SCHOPNOSTI VYTVÁŘET A KONTROLOVAT POHYBY TĚLA
̶ Jiný název: MOVEMENT DISORDERS
̶ DĚLÍ SE DO 2 ZÁKLADNÍCH SKUPIN
̶ 1. HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní)
̶ 2. HYPERKINETICKÉ SYNDROMY (dystonie a hyperkinezy)
(vedoucí příznak = abnormální mimovolní pohyby )
̶ Nejčastěji jde o NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ, postihující podkorové mozkové
systémy, podílející se na centrálním řízení hybnosti
̶ postižen je hlavně (ale nikoli pouze) EXPY SYSTÉM
̶ projevují se hlavně (ale nikoli pouze) PORUCHAMI HYBNOSTI (současně bývají
demence, poruchy veget. systému….)
HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní)
= důsledek postižení BAZÁLNÍCH GANGLIÍ (zejm. striata a
substantia nigra a jejich spojů – tedy nigrostriatálního dopaminergního systému)
̶ HYPOKINEZA (↓ amplitudy pohybů – vymizení synkinez HKK,
hypomimie, hypofonie, mikrografie, později i omezení volních pohybů),
BRADYKINEZA (jejich zpomalený průběh),
AKINEZA (ztížený start pohybů)
̶ RIGIDITA (↑ svalového napětí, plastické, současně agonisté a
antagonisté, fenomén ozubeného kola)
̶ PORUCHY DRŽENÍ TĚLA A CHŮZE (posturální abnormity –
ohnuté držení trupu ve stoji, šouravá chůze drobnými kroky, ztráta
souhybů HKK)
̶ + klidový TŘES (ne hlavy, zmírnění pohybem, akcentuje stresem)
̶ KAZUISTIKA 5: https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika1.html
HYPOKINETICKÝ SYNDROM - příčiny
̶ PARKINSONOVA CHOROBA - častý asymetrický začátek
̶ současně vegetativní symptomy (↑ pocení, slinění, zácpa, maskovitý vzhled obličeje)
̶ často psychické obtíže (zpomalení různých činností, porucha recentní paměti, deprese)
̶ ATYPICKÉ PARKINSONSKÉ SYNDROMY – obvykle symetrické, třes méně častý
̶ projev jiných neurodegener. onem.: Park. symptomy sdruženy s jinou symptomatikou
̶ ALFA-SYNUKLEINOPATIE:
multisystémová atrofie (+ vegetativní symptomy, dysartrie, dysfonie, mozečk.ataxie)
KAZUISTIKA: https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika2.html
demence s Levyho tělísky (demence, vizuální halucinace, bludy, kolísání stavu i během dne)
̶ TAUOPATIE:
kortikobazální degenerace
progresivní supranukleální paralýza (paréza vert. pohledu, bulbární sy.,demence)
HYPERKINETICKÉ SYNDROMYABNORMÁLNÍ
POHYBY
̶ 1. DYSTONIE (https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html,
https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html, https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video20.html)
̶ 2. HYPERKINEZY
̶ TŘES (TREMOR) (https://el.lf1.cuni.cz/tremor/default/kazuistiky/kazuistika9.html)
̶ CHOREA (https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video1.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video2.html,
https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video3.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video4.html,
https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video5.html)
̶ BALISMUS (https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video7.html)
̶ MYOKLONUS (https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video24.html)
̶ TIKY (https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video11.html, https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video12.html)
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - DYSTONIE
̶ Tvořena trvalými nebo intermitentními svalovými stahy, které vyvolávají abnormální
postavení nebo opakované stereotypní kroutivé pohyby postižené části těla, které ruší
pohyby volní.
̶ Vznik při postižení oblastí mozku, podílejících se na zpracování senzorických informací
(somatosenzorické a motorické kůry, bazálních ganglií a thalamu)
̶ Často se spouští nebo zhoršují volním pohybem
̶ Někdy GESTE ANTAGONISTE (částečně lze zrušit nějakým gestem)
̶ FOKÁLNÍ (1 část těla) (torticollis = cervikální dystonie, blefarospazmus)
̶ SEGMENTOVÁ (na sousedních částech těla) = profesionální spazmy (písařská křeč...)
̶ MULTISEGMENTOVÁ (na 2 a více nesousecících částech těla)
̶ GENERALIZOVANÉ (na trupu a dalších částech těla bilat.)
̶ (https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html, https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video18.html,
https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video20.html)
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TŘES
̶ kontinuální rytmický oscilační pohyb postižené části těla
̶ způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů
̶ aktivita generována v oscilačních okruzích na různých úrovních CNS (BG, mozeček,
mícha)
Klidový (mírní se ve statické poloze či při pohybu, mizí ve spánku)
Typicky třes u Parkinsonovy nemoci
Statický (= posturální) (zejména fyziologický, esenciální třes)
KAZUISTIKA (https://el.lf1.cuni.cz/tremor/default/kazuistiky/kazuistika9.html)
Kinetický: prostý (v celém rozsahu pohybu = např. esenciální)
intenční (= mozečkový).
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - CHOREA
̶ mimovolní rychlé nepravidelné, prakticky kontinuální, náhodně se vyskytující,
nepředvídatelné kroutivé pohyby různých částí těla s akrální převahou (ale postihující i
obličej, šíji, trup apod.). Interferuje např. s chůzí (taneční). Interferuje s volními pohyby.
̶ Projevem je i motorická imperzistence (neschopnost udržet stálé svalové napětí)
Příznak stisku – jakoby vyšetřovaný mačkal ruku vyšetřujícího, příznak jazyka
̶ Projev poškození motorické části striata (putamen) (vede k f-ční převaze dopaminergní transmise)
̶ GENERALIZOVANÁ (nejčastěji, může začít fokálně, působí zpoč. jako nespec. pohybový neklid
Nejčastěji Huntingtonova chorea: dědičné velmi závažné neuropsychiatrické onem.
https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video1.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video2.html,
https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video3.html, https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video4.html,
̶ FOKÁLNÍ, SEGMENTOVÁ ČI HEMICHOREA (obv. cévní) – méně časté
https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video5.html
51
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - BALISMUS
̶ VARIANTA CHOREI
̶ prudké házivé pohyby s větší amplitudou a rozsahem, vycházející většinou z
proximálních segmentů končetin (vlastně kořenová chorea)
̶ Nejčastěji postihuje 1 končetinu nebo 2 stejnostranné (hemibalismus)
̶ Příčina = léze ncl. subthalamicus kontralaterálně
̶ https://el.lf1.cuni.cz/chorea/default/video/video7.html
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - MYOKLONUS
̶ krátké velmi rychlé nepravidelné synchronní záškuby svalů v dané oblasti (současný
stah agonistů i antagonistů), vždy v identické části těla (narozdíl od chorei).
̶ Záškuby izolované či nepravidelně zřetězené, někdy rytmický (připomíná třes – rozdíl viz výše)
̶ V kterékoli části těla (např. i měkké patro – palatální myoklonus)
̶ Podmíněno synchronními výboji potenciálů vznikajícími v ohraničené skupině
motoneuronů (v tzv. generátoru myoklonu) na úrovni kortikální, subkortikální či spinální
̶ Epileptický či neepileptický https://el.lf1.cuni.cz/expyobecna/default/video/video24.html
̶ Negativní myoklonus = vznik náhlými výpadky svalového napětí
̶ Fokální, segmentový, multifokální či generalizovaný
̶ Spontánní x akční (vyvolaný/zhoršený pohybem) x reflexní (provokovaný zvukem/dotekem)
53
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TIKY
̶ Rychlé, nepravidelně se opakující pohyby (motorické tiky) či zvuky (vokální tiky).
̶ Jako jediné abnormální pohyby nevznikají zcela mimovolně
̶ Mohou být přechodně potlačeny vůlí
̶ Tiku předchází nutkání, po jeho vykonání dojde k přechodné úlevě
̶ Důsledek nedostatečného útlumu motorických a zvuk. stereotypů z BG v prefront.kortexu
̶ PROSTÉ POHYBOVÉ = 1 svalová skupina, obvykle nepravidelně se opakující pohyby
připomínající myoklonus (mrkání očima, záškuby ramen apod.)
̶ PROSTÉ VOKÁLNÍ – neartikulované zvuky (popotahování nosem, posmrkávání,
odkašlávání, chrochtání, krkání, hvízdání…)
̶ KOMPLEXNÍ POHYBOVÉ – sled koordinovaných pohybů připomínajících normální
motorickou aktivitu či gestikulaci, ale v situačně neadekvátní a přehnaně intenzivní.
̶ KOMPLEXNÍ VOKÁLNÍ – artikulované zvuky (slabiky až věty), někdy nevhodné, urážlivé
̶ https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video11.html, https://el.lf1.cuni.cz/tiky/default/video/video12.html