osnova: patologie jícnu § vývojové vady, získané malformace § jícnové varixy § záněty § prekancerózy § nádory • benigní TU • maligní VÝVOJOVÉ VADY § atrézie (často + malformace srdce, rekta, urogenitálního traktu) •různě dlouhý úsek jícnu není luminizován •spolu s tracheoezofageální píštělí (TEP) •klinické příznaky dle typu TEP (neprospívání, aspirace, vzduch v žaludku...) •tp.: chirurgická (plastika) TEF.jpg ZÍSKANÉ MALFORMACE § achalázie •vzniká v důsledku porušené relaxace dolního jícnového svěrače ®ztráta propulzivní peristaltiky ® dilatace jícnu ® stagnační ezofagitis •klinické příznaky: –dysfagie –regurgitace ® aspirace ® aspirační pneumonie •tp.: –injekce botoxu –pneumatická dilatace (balónkem) –chirurgicky achalasia.jpg achalasia.jpg ZÍSKANÉ MALFORMACE § divertikly = ohraničené výchlipky části obvodu jícnu •pravé – stěnu divertiklu tvoří všechny histol. vrstvy stěny jícnu •nepravé – vznikají vychlípením sliznice mezi snopci muscularis propria • •trakční – pravý, ve střední části jícnu, vzniká vytažením stěny jícnu při srůstech (zánětech/TU v mediastinu) •pulzní (Zenkerův) – nepravý, proximálně, při porušené funkci HJS •epifrenický – nepravý, distálně, při porušené funkci DJS zenker.jpg traction diverticula.jpg ZÍSKANÉ MALFORMACE § hiátové hernie = výchlipka proximální části žaludku nad úroveň bránice •běžná, incidence roste s věkem •příčina: insuficience fixačního aparátu gastroezofageálního spojení a žaludku • •skluzná – nad bránici se vysune distální úsek jícnu a kardie •paraezofageální– kardie zůstává pod bránicí, do mediastina se klene fundus žaludku • •komplikace: –refluxní ezofagitis –inkancerace •tp.: - chirurgická hiatal hernia.jpg JÍCNOVÉ VARIXY § v distální třetině jícnu § při portální hypertenzi - otevírají se porto-kavální anastomózy § komplikace: §masivní krvácení do jícnu (!) § klinicky asymptomatický průběh §dokud nedojde ke krvácení ◦ jícnové varixy G:\makro foto k úpravě\6.png ZÁNĚTY JÍCNU § infekční ezofagitida § eozinofilní ezofagitida § refluxní nemoc jícnu (RNJ) § ◦ Infekční ezofagitida § mykotická ezofagitis • candida, aspergillus, mucor, cryptococcus • povrchová forma – pacienti po tp. širokospektrými ATB, kortikosteroidy, DM, gravidita • generalizovaná forma – komplikace AIDS, malignit, při imunosupresi • •makro: splývající bělavé povlaky, po odtržení hemoragická spodina •mikro: fibrinová pablána zakotvena do povrchově nekrotické sliznice – v pabláně spory a hyfy (průkaz: dle Grocotta, PAS) ◦ 300px-Esophageal_candidiasis.jpg Mykotická ezofigita (Grocott, PAS) mykoticka ezofagitida Grocott 100x mykoticka ez 200x Eozinofilní ezofagitida § definována histologicky: excesivní počet intraepiteliálních eozinofilů (eo mikroabscesy) § chybí známky RNJ § často asociována s atopickou dermatitis, alergickou rhinitis, astmatem § v periferní krví hypereozinofilie § Refluxní nemoc jícnu § chronická iritace distální části jícnu v důsledku opakovaného refluxu žaludeční (výjimečně duodenální) šťávy ® chemicky indukovaný zánět • §příznaky: •pálení žáhy, bolest na hrudi (imitace AIM), dysfágie, regurgitace § §rizikové faktory: •skluzná hiát. hernie, obezita, alkoholismus, kouření... § §komplikace: •ulcerace •striktury •Barrettův jícen GERD.jpg Refluxní nemoc jícnu § makro: •překrvení sliznice distálního jícnu, eroze, jizvení, stenózy § mikro: •reaktivní změny dl. epitelu: rozšíření bazální vrstvy ® >20% tloušťky, prodloužení stromálních papil •zánětlivý infiltrát s eosinofily (ddx. eozinofilní esoph.) • v pokročilých stádiích eroze a ulcerace Refluxní ezofagitida Pravidelný epitel jícnu Refluxní ezofagitis: zesílení bazální vrstvy (>20%), prodloužení stromálních papil Barrettův jícen § endoskopicky: abnormální sliznice nad EG junkcí § histologicky: intestinální metaplázie (v odběru ze suspektní sliznice) §rizikové faktory: •chronická RNJ § §komplikace: •dysplázie ® adenoCA (Barrettův karcinom) •riziko vzniku adenoCA je 40x vyšší než u běžné populace Barrettův jícen dlaždicový epitel RNJ + Barett G-E junkce kardie intestinální metaplázie intestinální metaplázie: barvení PAS+ Alc Barrettův jícen low-grade dysplázie high-grade dysplázie Benigní nádory jícnu § relativně málo časté § význam: nutno vyloučit maligní TU § § dlaždicobuněčný papilom • § mezenchymální TU: •leiomyom, neurofibrom, lipom, hemangiomy •ddx.: GIST dlaždicobuněčný papilom leiomyom Karcinomy jícnu §rostou exofyticky / plošně/ cirkulárně …. +/- ulcerace §prognóza: L (bohatá lymfatická drenáž, často pozdní záchyt) §příznaky: dysfágie, úbytek váhy, kachexie § §dlaždicobuněčný karcinom •nejčastěji ve střední 1/3 jícnu; muži >50let •RF: aflatoxiny v potravě, kouření, alkohol, chronický zánět ◦ §adenokarcinom (Barrettův karcinom) •rostoucí incidence (nyní cca 50% SCC vs. 50% ACA) •prekurzorová léze: Barrettův jícen s high-grade dysplázií ® lokalizován v distální třetině jícnu Karcinomy jícnu dlaždicobuněčný CA adenoCA GIST – gastrointestinální stromální tumor §vychází z Cajalových bb. (pacemakery peristaltiky) §lokalizován kdekoli v GIT – zejm. v žaludku a tenkém střevě (ale i extragastrointestinálně) §biologické chování dle velikosti TU, prim. lokalizace a počtu mitóz v 5 mm2: •benigní - s nejistým maligním potenciálem - maligní § §imunohistochemicky: CD34 a CD117 (c-kit)+ ◦ §makro: - připomíná leiomyom, roste ve stěně (submukóze a svalovině) – klene se do lumen §mikro: - vřetenobuněčný (ddx: leiomyom); epiteloidní typ CD117 GIST – gastrointestinální stromální tumor benigní GIST maligní GIST žaludek anat osnova: patologie žaludku § záněty § prekancerózy § nádory • benigní TU • maligní Gastritidy § podle průběhu: • akutní ‒příčiny: sůl, alkohol, kys. acetylsalicylová, stres, infekce ‒makro: překrvená sliznice, eroze ‒mikro: hyperémie, edém, PMN v oblasti foveol, eroze • •chronické ‒příčiny: nejčastěji Helicobacter pylori; autominunitní; chemické ‒makro: překrvená kyprá sliznice, eroze/ulcerace; atrofie ‒mikro: dle subtypu (viz. dále) ◦zánět v lamina propria: ly+plazmo (gradus chronicity) + příměs PMN (gradus aktivity) ◦přítomnost HP (+/-) a kvantitativní zhodnocení ◦přítomnost atrofie, intestinální metaplázie (kompletní, nekompletní) a event. dysplázie ◦ • Chronické gastritidy § chronická neatrofická gastritida – dříve B § §chronická atrofická gastritida •autoimunitní chronická atrofická – dříve A •multifokální chronická atrofická § §zvláštní formy •reaktivní (chemická) – dříve C •postradiační •eozinofilní •granulomatózní … Chronické gastritidy § chronická neatrofická gastritida – dříve B •Helicobacter pylori •makro: ‒postiženo antrum a korporální sliznice •mikro: ‒povrchový nebo hluboký zánět s projevy aktivity ‒tvorba lymfatických foliklů v zóně žlázek ‒finálně atrofie sliznice •↑ riziko vzniku malignit •MALTom •adenokarcinom § Chronické gastritidy § chronická neatrofická gastritida – dříve B ◦ gradus aktivity 2 HP +++ (Warthin-Starry) Chronické gastritidy § chronická atrofická gastritida §autoimunitní atrofická gastritis – dříve A •protilátky proti parietálním bb. a vnitřnímu faktoru •perniciózní anémie •makro: ‒postižena korporální sliznice a fundus ◦ •mikro: ‒chronický neaktivní zánět ‒těžká atrofie žlázek ‒intestinální a/nebo pseudoylorická metaplázie •vyšší riziko vzniku adenoCA a neuroendokrin. TU § tělo žaludku: pseudopylorická a intestinální metaplázie Chronické gastritidy § chronická atrofická gastritida §multifokální chronická atrofická gastritis •Helicobacter pylori •makro: ‒nepravidelná distribuce ložisek atrofie (tělo + antrum) ◦ •mikro: ‒zánět méně; reaktivní změny epitelu, eroze ‒atrofie žlázek ‒intestinální a/nebo pseudoylorická metaplázie ◦ tělo žaludku: pseudopylorická a intestinální metaplázie Chronické gastritidy § chemická gastritida/reaktivní gastropatie – dříve C •při refluxu, v pahýlu žaludku po gastrektomii, NSAID •makro: ‒postiženo antrum •mikro: ‒hyperémie a edém ‒hyperplázie foveol (pilovitý reliéf) ‒NENÍ výrazný zánět ◦ Žaludeční eroze § drobné povrchové defekty (nad m. mucosae) § hojení ad integrum (dny) § příčiny: •NSAID, alkohol, stres, popálení, infekce ® porucha mikrocirkulace s rupturou kapilár § makro: •antrum > tělo § mikro: •hyperémie, defekt sliznice ◦ Žaludeční vřed (ulcus) §defekt s navalitými okraji (přesahuje přes m. mucosae) §příčiny: •genetické, věk, stres, alkohol, kouření •HP, NSAID, hypersekrece žaludečních šťáv ® § makro: •pylorus, malá křivina, bulbus duodena § mikro: •spodina: fibrinoidní nekróza, granulační tkáň, zánět § komplikace: •penetrace, perforace, krvácení, jizvení – deformity, maligní zvrat ◦ chron Žaludeční vřed (ulcus) chronický vřed – spodina ulcerace Karcinom žaludku §příčiny: •chronická gastritis HP, atrofická gastritis, ♂ > ♀, předchozí resekce části žaludku, národnost (Japonci >> Evropané >> USA) § §makro: •pylorus, antrum, velká křivina •polypoidní, miskovitý, difúzní § §mikro: •adenokarcinom (tubulární, mucinózní, difúzní), adenoskvamózní CA, dlaždicobuněčný CA, neuroendokrinní § §projevy: §zvracení, hemateméza, úbytek na váze, anorexie § §komplikace: •mts do LU (Virchowova LU v L nadklíčku), hematogenně do jater •u žen Krukenbergův karcinom ovária (bilaterální mts adenoCA z GIT) Adenokarcinom žaludku § histologická klasifikace dle Lauréna: •intestinální: ◦53%; roste hlavně polypózně ◦souvislost s intestinální metaplázií ◦cylindrický epitel - tubulární či papilární struktury ◦prům. věk dg. 55 let, ♂:♀ = 2:1 •difuzní: ◦33%; roste infiltrativně – tvrdé konzistence (skirhus – „vojenská čutora“) ◦z prstenčitých bb. či nediferencovaný + výrazná fibroprodukce ◦prům. věk 48 let, ♂:♀ = 1:1 •smíšený ◦ Adenokarcinom žaludku intestinální typ difúzní typ: bb. pečetního prstene (DPAS+) Maligní lymfomy žaludku §cca 5 % malignit žaludku §NHL (MALTom, DLBCL) §příčiny: •chronická gastritis HP; žaludek může být postižen i v rámci progrese nodálního NHL ◦ § makro: •nerovná sliznice, mnohdy s ulceracemi (drobnými) § mikro: •dle typu NHL (lymfoepiteliální léze; blasty) § tp: •eradikace HP, u agresivních či rezistentních NHL +CHT (RT) ◦ Maligní lymfomy žaludku MALTom DLBCL GIST žaludku § žaludek = nejčastější lokalizace GISTu § bližší specifikace viz. patologie jícnu (slide 22, 23) ◦ Děkuji za pozornost!