Endokrinologie KLINICKÁ MEDICÍNA – PŘEDNÁŠKA, JARO 2022 MUDR. NIKOLA NOVÁKOVÁ 393832@MAIL.MUNI.CZ Velká skupina parašutistů ve vzduchu Nemoci žláz s vnitřní sekrecí, symptomy závažných poruch, zásady substituční léčby - štítná žláza - příštítná tělíska - nadledviny - hypofýza a hypothalamus ENDOKRINNÍ SOUSTAVA Endokrinní orgány, neboli žlázy s vnitřní sekrecí, produkují hormony, které rozesílají do celého těla pomocí krevního řečiště. Mezi endokrinní orgány řadíme následující: •glandula thyroidea – štítná žláza •glandulae parathyroideae – příštítná tělíska •thymus - brzlík •pars endocrina pancreatis – endokrinní část pankreatu (Langerhansovy ostrůvky) •glandulae suprarenales – nadledviny •glandula pinealis – šišinka (epifýza) •glandula pituitaria – hypofýza (podvěsek mozkový) •hypotalamo-hypofyzární systém https://www.wikiskripta.eu/w/Endokrinn%C3%AD_org%C3%A1ny#/media/File:Endokrinniorgany.JPG ŠTÍTNÁ ŽLÁZA Funkce štítné žlázy Hormony štítné žlázy (tyroxin, trijodthyronin, TSH) regulují biochemické procesy důležité pro růst a vývoj organismu včetně: •tvorby energie z cukrů •kardiovaskulární funkce •funkce nervového systému •rychlost trávení ŠTÍTNÁ ŽLÁZA Poruchy funkce HYPOTHYREOSA = snížená produkce hormonů Klinické projevy: omyxedém: tuhé otoky končetiny ozpomalené psychomotorické tempo ozimomřivost obradykardie ovyšší hladiny cholesterolu onárůst hmotnosti ozácpa oobličej ospalého eskymáka = otoky víček, výrazné obočí oCharvátovo „bojové“ trias: chůze tanku, plechové předloktí, hlas polní trubky • HYPERTHYREOSA = zvýšené produkce hormonů Klinické projevy: ozvýšená potivost otachykardie onevysvětlitelné hubnutí oprůjem ozrychlené psychomotorické tempo až myšlenkový trysk omyopathie (nestaví se z podřepu) opodezřele nízké hodnoty cholesterolu ŠTÍTNÁ ŽLÁZA Morfologické změny - STRUMA Struma eufunkční oštítnice je zvětšená, nicméně po hormonální stránce je funkce neporušena opotíže vyplývají z útlaku struktur v okolí: •polykací potíže •dechové potíže •problémy s hlasem při postižení n.recurens Struma dysfunkční ohormonálně je možná hyper i hypothyreosa ouzly ve štítné žláze = místa s rozdílnou hormonální aktivitou, scintigraficky studené a teplé uzly (neaktivní/aktivní) ŠTÍTNÁ ŽLÁZA Struma (medicína) – Wikipedie Nemoci štítné žlázy s eutyreózou – WikiSkripta https://www.wikiskripta.eu/w/Nemoci_%C5%A1t%C3%ADtn%C3%A9_%C5%BEl%C3%A1zy_s_eutyre%C3%B3zou Záněty ŠŽ = THYREOIDITIDY Chronické = Autoimunitní Graves-Basedowova choroba tvorba protilátek proti receptorům TSH => stimulace fce (hypertyreóza), současně stimulace retrobulbárního vaziva, exoftamus - 4x častěji mladé ženy Hashimotova tyreoiditida hypotyreóza na podkladě infiltrace štítnice lymfocyty s protilátkami proti TPO (tyreoidální peroxydása) Akutní/Subakutní tyreoiditidy Akutní tyreoiditis – v důsledku bakteriální zánětlivé afekce v dutině ústní, různé působení na funkci, terapie ATB Subakutní tyreoiditis (de Quervainova) většinou virové etiologie – chřipkové příznaky, bolestivé polykání. Th.: NSA, kortikoidy ŠTÍTNÁ ŽLÁZA Oboustranný exoftalmus https://www.wikiskripta.eu/w/Gravesova-Basedowova_nemoc Štítná žláza a Basedowova nemoc - Žena.cz - magazín pro ženy Nádory štítnice MALIGNÍ NÁDORY: oDiferencované: •etiologie ozáření krku, autoimunitní thyreoiditis •nevyvolává celkové příznaky •terapie: strumectomie a radiojod oAnaplastické: •etiologie stejná jako u diferencovaných •rychlý růst = během několika týdnu je několika násobný objem •terapie: cytostatika, ozáření, operace… •krátké přežívání oZ parafolikulárních buněk, oMedulární karcinom secernuje kalcitonin, který lze detekovat oTerapie ozáření, operace • - mají stoupající incidenci - nejčastější endokrinní nádory - vznikají nejčastěji mezi 40. a 50. rokem, ale nejsou vzácné ani u dětí - více u žen (2:1) - benigní vs. maligní -rizikové faktory vzniku maligního nádoru ŠŽ: •ionizující záření (dřívější ozáření krku) •genetické vlivy, dědičné •vysokou hladinu TSH •neléčenou autoimunitní thyreoiditidu •syndrom MEN2A •feochromocytom o ŠTÍTNÁ ŽLÁZA Život ohrožující stavy Myxedémové koma • u pacientů s hypothyreosou vystavených zátěži (operace, infekce) •snižuje se tělesná teplota pod 30 st.C •bradykardie •ospalost •terapie: na JIP či ARO -- kardiostimulace, řízená ventilace, podání – substituce hormonů štítné žlázy (levothyroninu), kortikoidy Tyreotoxická krize •u pacientů s hyperthyreosou při zátěži či vysadí-li tyreostatikum • vysoká teplota • tachykardie • neklid, třes, nevolnost, zvracení • bolesti břicha • srdeční selhávání • terapie: tyreostatika i.v., Lugolův roztok (jód), β-blokátory, podpora životních funkcí ŠTÍTNÁ ŽLÁZA PŘÍŠTITNÁ TĚLÍSKA PŘÍŠTITNÁ TĚLÍSKA •párový endokrinní orgán, celkem 4 tělíska – horní a dolní pár, uloženy na zadní ploše štítné žlázy •produkují hormon parathormon PTH - zajišťuje kalcio – fosfátovou homeostázu (udržování odpovídající hladiny ionizovaného kalcia v extracelulární tekutině) •patologie: •hypoparathypreóza •hyperparathyreóza •primární •sekundární PŘÍŠTITNÁ TĚLÍSKA https://www.wikiskripta.eu/w/P%C5%99%C3%AD%C5%A1t%C3%ADtn%C3%A1_t%C4%9Bl%C3%ADska Hypoparathyreóza - nedostatečná sekrece PTH à hypokalcémie Etiologie: § porucha vývoje příštítných tělísek, porucha fce PTH § odstranění či poškození tělísek - nejčastěji pooperační hypoparathyreóza (po thyroidektomii) Klinický obraz : § zvýšená neuromuskulární dráždivost, tetanie, poruchy srdečního rytmu § psychické změny – deprese, úzkost, migrenózní bolesti hlavy § trofické změny – suchá tvrdá kůže s ragádami, alopecia areata, poruchy dentice Terapie: §zvýšení sérové koncentrace kalcia + suplementace vitaminu D §přidávají se thiazidová diuretika (zadržují vápník v těle) §řešení tetanie akutním podáním kalcia § PŘÍŠTITNÁ TĚLÍSKA Primární hyperparathyreóza Etiologie: § adenom příštítného tělíska, vzácně karcinom à zvýšená produkce PTH à zvýšená kalcémie Klinický obraz : §Kosti: se projevuje bolestmi kostí až patologickými frakturami, osteoporóza §Ledviny: nefrolitiáza, nefrokalcinóza s kalcifikacemi v intersticiu ledvin §GIT: akutní pankreatitida a peptického vřed, sklon k zácpě §Srdce: poruchy srdečního rytmu až zástavu srdce, HT §Psychické a nervosvalové příznaky: únavnost, deprese, svalová slabost Terapie: odstranění příčiny § Sekundární hyperparathyreóza = reakce organismu na dlouhodobou hypokalcémii à zvýšená sekrece PTH (kompenzatorně). Příčiny: chronické ledvinné selhání, snížená absorpce vit. D vlivem střevních zánětů, dietní deficit vit. D nebo kalcia atd. PŘÍŠTITNÁ TĚLÍSKA NADLEDVINY Nadledviny DŘEŇ oprodukuje katecholaminy: adrenalin, noradrenalin, dopamin ovznikla z postgangliových sympatických neuronů a je výlučně regulována nervově opříprava organismu na stresové reakce – bojuj vs. uteč ometabolický účinek: vznik pohotovostní glukosy – odbourávání glykogenu, glukoneogeneze, lipolýza, o opatologie: feochromocytom KŮRA oprodukuje: •glukokortikoidy (kortisol): stimuluje glukoneogenesi, zhoršení transportu glukosy do buněk, zhoršení utilizace glukosy (steroidní DM) •mineralokortikoidy (aldosteron): regulace hladiny vody v těle ovlivněním hladiny sodíku •androgeny = pohlavní hormony ◦ ◦ opatologie: celkový útlum kůry = nedostatek hormonů anebo zvýšené množství hormonů • • • NADLEDVINY https://www.wikiskripta.eu/w/Nadledviny#/media/File:Illu_adrenal_gland.jpg Feochromocytom • vzácný nádor dřeně nadledvinek, většinou jde o benigní nádor pouze v 10% je nádor maligní • zvýšená produkce ADERENALINU • klinické projevy: hypertenze fixovaná 52%, paroxysmální 42%, bolesti hlavy, pocení, palpitace, zblednutí, nervozita, úzkost, třes, dyspeptické potíže, bolesti na hrudi = vystupňovaná a náhodná stresová reakce • terapie: chirurgická léčby, adrenalectomie s přípravou α-blokátorem… NADLEDVINY - DŘEŇ Addisonova nemoc Chronická insuficience - hypofunkce kůry nadledvin: •Primární insuficience: autoimunitní poškození, zánět či nádor à vystupňovaná sekrece ACTH à nedostatek aldosteronu – ztráta Na, Cl a vody ◦- slabost, nevýkonnost, hubnutí, zácpa/průjem, bolesti břicha a svalů, bradykardie, snížená glykémie a TK, pigmentace na dlaních, v rýhách, grafitové skvrny na sliznicích •Sekundární insuficience: při hypotalamo-hypofyzární nedostatečnosti, nedostatek ACTH •Iatrogenní insuficience: přechodná, z útlumu nadledvinové kůry při dlouhodobém farmakologickém podávání glukokortikoidů Akutní selhání kůry nadledvin - šokový stav s tachykardií, vysokou teplotou, zrychleným dechem, chladné končetiny, krvácení do kůže -- při krvácení do nadledvin u novorozence po porodním traumatu, -- při nekróze nadledvin a krvácení do nich při infekci (meningokoková sepse = tzv. Waterhouseově-Friderichsenově syndrom NADLEDVINY - KŮRA Addisonova choroba » Nechcikazy.cz https://www.nechcikazy.cz/addisonova-choroba KORTIKOIDY - hormonální dysbalance Nadbytek glukokortikoidů • obezita centripetální, striae v oblasti břicha • hirsutismus • měsíčkovitý obličej • hypokalémie • poruchy metabolismu glukosy • vzestup cholesterolu • vzestup TK proti vstupním hodnotám často až vznik hypertenze • horší hojení ran • Nedostatek glukokortikoidů •astenie až kachexie •hyperkalémie •hypoglykémie •bolesti břicha NADLEDVINY - KŮRA CUSHINGŮV SYNDROM – dlouhodobé nadměrné působení kortizolu à viz dále CUSHINGŮV SYNDROM • nadměrná sekrece kortizolu a působení jeho zvýšených koncentrací na organismus • onemocnění s variabilní etiologií: • ACTH dependentní Cushingův syndrom, způsobený primárně nadprodukcí ACTH (produkující adenom hypofýzy) v 99% • ektopická nadprodukce ACTH jinými tumory (paraneoplastický CS, ektopický ACTH syndrom) • ACTH-independentní Cushingův syndrom -- nadprodukce kortizolu v kůře nadledvin NADLEDVINY - KŮRA Zvýšené ochlupení a zarudlé strie typické u Cushingova syndromu https://www.wikiskripta.eu/w/Cushing%C5%AFv_syndrom#/media/File:CushingsBody.jpg Patient education: Cushing's syndrome (Beyond the Basics) - UpToDate Care for Cushing's disease provided by multidisciplinary Pituitary Program HYPOFÝZA A HYPOTHALAMUS HYPOFÝZA ◦hypofýza –neboli podvěšek mozkový (glandula pituitaria) je součástí hypothalamo-hypofyzárního systému, který se podílí na řízení žláz s vnitřní sekrecí, růstu a metabolismu i udržování vodní a elektrolytové rovnováhy ◦onemocnění hypofýzy se tedy projevuje jednak příznaky z poruchy funkce endokrinních žláz, tak lokálními příznaky souvisejícími s lokalizací adenohypofýzy ◦jako u ostatních endokrinních orgánů ◦dochází buď k projevům hypofunkce, ◦nebo nadměrné sekreci hormonu ◦– hyperfunkci • HYPOFÝZA A HYPOTHALAMUS https://www.wikiskripta.eu/w/Onemocn%C4%9Bn%C3%AD_adenohypof%C3%BDzy Hypofýza – podvěsek mozkový – funkce a nemoci (poruchy, nádory) - Úvod | ASKLEPION s.r.o. Hormony hypofýzy ADENOHYPOFÝZA = přední lalok •Kortikotropní hormon ACTH – regulace kortizolu •Somatotropní hormon STH/GH ovlivňuje růst •Proopiomelanokortin prekursory pro endorfiny a melanocyty stimulujicí hormon •Tyreotropní hormon TSH stimuluje produkci tyreoidálních hormonů •Folikulostimulační hormon řízení FSH •Luteinizační hormon LH •Prolaktin řídí laktaci • NEUROHYPOFÝZA = zadní lalok •Antidiuretický hormon ovlivňuje zpětné vstřebávání vody •Oxytocin kontrakce dělohy při porodu, ejekce mléka při kojení HYPOFÝZA A HYPOTHALAMUS https://asklepionkamyk.cz/nemoci/hypofyza-podvesek-mozkovy-funkce-a-nemoci-poruchy-nadory.html Hypofýza - podvěsek mozkový | Zdraví na dlani tumblr_lnhb8oBaiN1qgrnh8o1_500 HYPOFÝZA A HYPOTHALAMUS https://www.margit.cz/hormony-fungovaly/ Hypopituitarismus = snížení funkce hypofýzy až úplná destrukce hypofýzy pomalu (chronicky): tumor, ischémie, autoimunitně à důsledkem je postupný pokles funkce gonád, štítné žlázy a nakonec nadledvinek akutně ◦krvácení do adenomu ◦náhlé traumatické postižení kraniálních cév ◦nekróza šišinky u matky po porodu (Sheehanův syndrom) à pokles TK a teploty, generalizované křeče, hypoventilace, laboratorně hypoglykémie, hyponatrémie, dehydratace, hypoventilační acidósa terapie: přívod tekutin, úprava hypoglykémie i.v. roztokem glukosy, kortikoidy HYDROKORTISON intravenózně, zajištění životních funkcí ◦ HYPOFÝZA A HYPOTHALAMUS RŮSTOVÝ HORMON AKROMEGÁLIE - nadprodukce STH v dospělosti - nejčastější příčinou je adenom adenohypofýzy - klinické příznaky: ◦růst akrálních částí ◦(nemůže sundat prstýnek, ◦kupuje větší boty) ◦bolesti kloubů ◦makroglosie ◦kardiomegálie ADENOHYPOFÝZA Akromegalie - Wikiwand https://www.google.com/search?q=akromegalie&client=firefox-b-d&sxsrf=ALeKk025XvYmgjurzmHDz6F44cIhQH 3uUg:1617298903438&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=2ahUKEwih0on1y93vAhUDzYUKHc0KA9gQ_AUoAXoECAEQAw&bi w=1440&bih=737#imgrc=9j8vY3Es06t62M RŮSTOVÝ HORMON NANISMUS - nedostatečná produkce STH v dětství •nedostatečný růst •obličej loutky •proporcionální tělesná stavba těla •sklon k hypoglykémii •sklon k hypotenzi •adipozita trupu ADENOHYPOFÝZA Nejmenší svatba na světě: V Londýne si své ano řekli rekordní liliputáni - Expres.cz https://www.expres.cz/viral/svatba-londyn-liliputi-paulo-gabriel-da-silva-barros-katyucia-lie-hoshi no.A161120_115616_dx-viral_pali PROLAKTIN à PROLAKTINOM - hormonálně aktivní nádor adenohypofýzy - zvýšená produkce prolaktinu - velmi malý nádor Diagnostika => CT mozku či MR, laboratorně průkaz ↑prolaktinu Klinické projevy: ◦Ženy : poruchy plodnosti, menses, galaktorhea ◦Muži: demaskulinizace, poruchy spermiogeneze, gynekomastie ADENOHYPOFÝZA Diabetes insipidus = ŽÍZNIVKA • důsledek poklesu tvorby antidiuretického hormonu (ADH) • Etiologie: nejčastěji nádory neurohypofýzy či hypotalamu méně často záněty úrazy, demyelinizační procesy • Klinicky: polyurie (8-12 l moči) a polydipsie, dehydratace, projevy dráždění CNS až úmrtí při neléčeném stavu • Diagnostika: CT a MR mozku, koncentrační test = restrikce tekutin přes kterou nedochází k vzestupu osmolarity plasmy • Terapie: substituce antidiuretického hormonu - Adiuretin nosní kapky 1-2/den NEUROHYPOFÝZA Velká skupina parašutistů ve vzduchu DĚKUJI VÁM ZA POZORNOST! Skupina parašutistů při západu slunce Paragliding nad mraky při západu slunce