Nefrologie KLINICKÁ MEDICÍNA – PŘEDNÁŠKA, JARO 2022 MUDR. NIKOLA NOVÁKOVÁ 393832@MAIL.MUNI.CZ Vlnky na vodě Nemoci ledvin - ledviny v kostce - hematurie - akutní renální selhání - nemoci glomerulů - nemoci parenchymu (TIN) - infekce - urolitiáza, hydronefróza - cévní onemocnění ledvin - dědičná onemocnění - nádory - náhrada funkce ledvin Tvorba a vylučování moči Obr. č.1 Tento projekt je spolufinancován Evropským sociálním fondem, státním rozpočtem České republiky a rozpočtem hlavního města. - ppt stáhnout LEDVINY ANATOMICKY A HISTOLOGICKY Ledviny - Alternativní terapie LEDVINY - fyziologie - párový orgán uložený v retroperitoneu - významně se podílejí na udržení homeostázy vnitřního prostředí: •funkce exkreční (vylučovací) •vylučování katabolitů metabolismu bílkovin (urea, kreatinin), nukleových kyselin (kyselina močová), cizorodých látek (léky, toxiny), tvorba moči •udržení vodní a minerálové homeostázy, acidobazické rovnováhy •funkce endokrinní •tvorba erytropoetinu, reninu, prostaglandinů, aktivní metabolit vit.D (kalcitriol) •degradace inzulinu, parathormonu a dalších hormonů •ledvina je cílovým orgánem pro aldosteron, ADH, angiotenzin, parathormon, natriuretický hormon, atriální natriuretický peptid •řízení objemu krve a krevního tlaku •funkce metabolická •metabolismus bílkovin, cukrů - glukoneogeneze, tuků - oxidace mastných kyselin a ketolátek • LEDVINY – laboratorní vyšetření ž fyzikální vyšetření moči: barva, zápach, zákal, pH, osmolalita, množství žchemický a mikroskopický rozbor moči: přítomnost bílkoviny (proteinurie, albuminurie), bilirubinu, glukosy, urobilinogenu, dusitany, buněčné elementy (průtoková cytometrie) – leukocyty (infekce), erytrocyty (hematurie), epitelie žmikrobiologické vyšetření moči – pečlivý odběr!!! (sřední proud, sterilní zkumavka, cévkování…) žbiochemické vyšetření krevního séra = vyšetření funkce ledvin: ◦urea, kreatinin, glomerulární filtrace (kreatininová clearance), iontogram, stanovení acidobazické rovnováhy LEDVINY – zobrazovací metody • UZ – základní vyšetření – uložení, tvar, velikost, parenchym, cysty, konkrementy, náplň kalichů, močového měchýře, prostata, kontrola invazivních zákroků (biopsie ledvin apod.) • duplexní UZ k zobrazení renálních tepen = hodnocení cévního zásobení • RTG ledvin – nativní snímek - konkrementy • CT, CT-angiografie ledvin, vylučovací urografie (kontrastní látka) • MR, MR-angiografie, MR-urografie • endoskopie - cystoskopie • scintigrafie ledvin – statická nebo dynamická (velikost glomerulární filtrace, podíl pravé a levé ledviny na filtraci, dynamiku transportu moči vývodnými cestami) • bioptické vyšetření ledvinného parenchymu HEMATURIE = přítomnost erytrocytů v moči •mikroskopická – není viditelná okem, jen mikroskopicky •makroskopická – viditelná okem, moč je červeně zbarvená - hematurie je příznak – je vždy známkou patologického procesu, i když závažnost může být různá - dělení dle vzniku hematurie Ø prerenální – hematologická vada, ◦ porucha koagulace, medikace, toxiny Ø renální – porucha v ledvině ◦– glomerulopatie, infekce, nádor Ø postrenální – cystitida, urolitiáza, ◦obstrukce (hydronefróza), úrazy ◦cizí tělesa, anomálie močových cest. Microhematuria definition, causes, symptoms, diagnosis & treatment https://healthjade.net/microhematuria/ AKUTNÍ RENÁLNÍ SELHÁNÍ •prerenální: způsobené poklesem krevního průtoku: hypovolémie, pokles efektivního objemu (sepse, nefrotický syndrom), hyperviskozní syndrom •renální: uzávěr vaskulárního mikrořečiště, vaskulitis, maligní hypertenze, infekční příčina, akutně vzniklá glomerulopatie •postrenální: obstrukce vylučovacích močových cest (viz výše) ◦ -mortalita je stále vysoká 30-50% -terapie: •vyřešení vyvolávající příčiny – zobrazovací metody, laboratorní vyš. •monitorace základních vitálních funkcí na JIP (bilance tekutin, monitorace CVT ovlivňujeme bilanci tekutin – infuzní terapie či naopak diuretika) •dialyzační terapie, indikace: hyperkalémie nad 6mmol/l, těžká metabolická acidosa, hyperkalcémie nad 4mmol/l, oligoanurie delší než 3 dny, dialyzovatelný toxin, známky urémie ◦ NEMOCI GLOMERULŮ = glomerulopatie, glomerulonefritidy - skupina nemocí se složitou patogenezí, tvoří největší část chorob v nefrologii - nejčastější příčina chronického selhání ledvin - projevy: mikroskopická hematurie, proteinurie, úbytek svalové hmoty, dekompenzovaná arteriální hypertenze, hypovolemie, otoky víček, končetin.. - NEFROTICKÝ SYNDROM = komplex poruch v důsledku zvýšené propustnosti glomerulární membrány pro bílkoviny à proteinurie > 3,5g/24h, sek. hypoalbuminemie, rozvoj otoků, hypercholesterolémie - klinicky je dělíme na akutní, rychle progredující a chronické - etiologicky na primární a sekundární PRIMÁRNÍ GLOMERULOPATIE AKUTNÍ – VÁZANÉ NA INFEKCI Akutní glomerulonefritis – postinfekční glomerulonefritida •akutní zánětlivé onemocnění ledvin spojené s infekcí určitými patogeny (Str.pyogenes sk.A, STAU, viry hepatitidy B a C, HIV apod.) – objeví se cca 1-2 týdny po prodělané infekci dýchacích cest, měkkých tkání apod. •tvorba imunokomplexů v cirkulaci a v ledvinách – ukládání do glomerulů à hematurie, proteinurie, dekorigovaná hypertenze, otoky •úprava většinou do několika týdnů – ATB terapie, symptomatická léčba • Hemolyticko-uremický syndrom •trombotická mikroangiopatie •triáda příznaků: anémie, trombocytopenie a renální selhání •souvisí se střevními infekty E.Coli, Shigella PRIMÁRNÍ GLOMERULOPATIE RYCHLE PROGREDUJÍCÍ Granulomatóza s polyangiitidou = Wegenerova granulomatóza •chronické multisystémové onemocnění nejasné etiologie •tvorba protilátek proti neutrofilům v plasmě = ANCA à tyto aktivují komplement, který útočí proti vlastním tkáním člověka •dýchací cesty – nekrózy, granulomy, záněty sliznice – epistaxe, hnisavý výtok z nosu.. •systémová vaskulitida •ledviny - tvorba srpků v glomerulech à mikroskopická hematurie, zánět v okolí glomerulů • Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou = sy Churga-Straussové •protilátky proti cytoplasmě neutrofilů à nekrotizující vaskulitidy cév středního a menšího kalibru à astma, alergická rýma, poškození ledvin Antirenální glomerulonefritida = Goodpastureova choroba •protilátky proti bazální membráně glomerulů a alveolů •ledviny – progrese renální insuficience, mikrohematurie, anémie •plíce – krvácení do plic, nedostatečnost a respirační selhání PRIMÁRNÍ GLOMERULOPATIE CHRONICKÉ PRIMÁRNÍ GLOMERULONEFRITIDY IgA nefropatie •nejčastější glomerulonefritida •autoimunitní – protilátky proti specifickým formám IgA protilátek •pestré klinické projevy – makroskopická hematurie, snížená funkce ledvin, HT ◦ Membranózní nefropatie •nejčastější příčina nefrotického syndromu dospělých •autoimunitní onemocnění s tvorbou imunokomplexů v glomerulech a antipodocytárních protilátek à poškození funkce ledvin ◦ Fokálně segmentální nefroskleróza •poškození glomerulů – podocytárních buněk vlivem protilátek (autoimunitní onem.) à nefrotický syndrom SEKUNDÁRNÍ GLOMERULOPATIE DIABETICKÉ ONEMOCNĚNÍ LEDVIN •mikrovaskulární komplikace diabetu •hlavní příčina chronického selhání ledvin v rozvinutých zemích •dlouhodobě nedostatečná kompenzace diabetu, zvýšený oxidační stres, endoteliální dysfunkce, aktivace RAAS à hyperglykemie → glykace proteinů bazální membrány i mezangia → ztluštění bazální membrány a expanze mezangia à intersticiální fibróza, ireverzibilní poškození •nejlepší lék je prevence a dobrá kompenzace DM! AMYLOIDÓZA LEDVIN •ukládání patologického amyloidu (fibrilární protein) extracelulárně v různých orgánech à rozvoj těžkého nefrotického syndromu LUPUSOVÁ NEFRITIDA •poškození ledvin (glomerulů, intersticia i cév) při systémovém lupus erytematodes (SLE) – proteinurie a hematurie TUBULOINTERSTICIÁLNÍ NEFRITIDA AKUTNÍ TIN = akutní zánětlivé onemocnění ledvinného parenchymu - příčiny: •bakteriální = pyelonefritis – přímý průnik infekčního patogenu do renálního parenchymu (per continuitatem) à projevy těžkého infektu, bolesti v zádech, teploty >38st, dysurie, pyurie, elevace CRP, leukocytóza, při masivnější infekci mohou vznikat abscesy ledvin •parainfekční - infekt není lokalizován v ledvinách – systémové infekce •toxoalergické poškození ledvin – nefrotoxická antibiotika, ost. léky (diuretika, Ppi, antirevmatika), RTG kontrastní látka… – subfebrilie, bolesti kloubů… •akutní potransplantační rejekce štěpu CHRONICKÉ PRIMÁRNÍ GLOMERULONEFRITIDY - vyvolávající činitelé působí dlouhodobě (otrava těžkými kovy) či trvale (metabolické a systémové choroby) či opakovaně (medikace) UROINFEKCE - velmi častý důvod návštěvy praktického lékaře či urologa, relapsy a rekurence •dolní – uretritida, cystitida, prostatitida – mírnější příznaky, více zákal moči •horní – pyelonefritida, tubulo-intersticiální nefritida = zánět ledvin – horečky >38st, bolesti beder, zchvácenost… - predispozice •strukturální – obstrukce, kameny, cysty, drenáž, močový katetr, stenty •metabolické – DM, těhotenství, porucha funkce ledvin •imunologické – užívání imunosupresiv, neutropenie, imunodeficit •nezvyklé patogeny – kvasinky, houby, chlamidie, mykoplasma, Proteus, Corynebacterium - nejčastěji patogen: E-Coli - terapie: podání antibiotik dle citlivosti (kultivace moči), prevence rekurence – dostatek tekutin, brusinky, lichořeřišnice, probiotika, imunoterapie (Uro-Vaxom, Urivac) UROLITIÁZA = přítomnost konkrementů v močových cestách – v ledvinné pánvičce (nefro-), močovodu (uretero-), močovém měchýři (cysto-) nebo močové trubici (uretrolitiáza) nebo kamenotvorné substance v renálním parenchymu (nefrokalcinóza) - civilizační choroba, prevalence v populaci kolem 5% - faktory genetické, geografické, sociálně-ekonomické, vrozené anomálie močových cest, přesycení moči litogenními látkami – metabolické choroby, léky, dieta (čokoláda, černý čaj, křepelky – puriny…), změna pH moče při infekci… - složení: kalcium-oxalátové (80%), struvit a apatit (infekční), urátové - klinicky: často němé (malé konkrementy odcházejí až v 70% případů spontánně močí) vs. recidivující močové infekce, obstrukce vývodných močových cest à hydronefróza, renální kolika (krutá intermitentní bolest v boku nebo oblasti ledvin s propagací do břicha, genitálu, stehna..) - léčba: spasmolytika, analgetika, tekutiny, dále litotrypse rázovými vlnami a odchod močí/extrakce konkrementu/ureteroskopie Močový kámen o velikosti 8 mm https://www.wikiskripta.eu/w/Uroliti%C3%A1za Základní informace o močových kamenech v ledvině a močovodu HYDRONEFRÓZA = rozšíření ledvinové pánvičky a kalichů - příčiny: •nejčastěji blokádou vývodných cest: kamenem – litiázou, nádorem, pooperační srůsty, anomální cévou •vrozeného zúžení přechodu pánvičky v ureter - městnání moče vede k útlaku a posléze atrofii ledvinového parenchymu s následnou poruchou funkce ledvin - překážka v dolním úseku močovodu → hydroureter, městnání se pak přenáší i do pánvičky → hydroureteronefróza - stagnující moč se může infikovat → pyelonefritida provázená septickým stavem - léčba – co nejrychlejší odstranění překážky, drenáž pánvičky navenek katetrem zavedeným přes kůži pod sono kontrolou → perkutánní nefrostomie anebo vnitřní drenáž JJ stentem Pyeloplastika https://www.nem-km.cz/182-pyeloplastika.html CÉVNÍ ONEMOCNĚNÍ LEDVIN - úzký vztah mezi onemocněním ledvin a kardiovaskulárního systému - krevní oběh ledviny tvoří asi 20% minutového srdečního výdeje - ledviny hrají klíčovou úlohu v regulaci krevního tlaku – esenciální HT je příčinou poškození ledvin a zároveň parenchymatózní onemocnění ledvin jsou druhou nejčastější příčinou sekundární arteriální HT (retence sodíku a vody při poklesu GF, kativace RAAS, sympatiku, snížená tvorba vazodilatačních substancí), méně často pak renovaskulární HT (při stenóze renální tepny) à kardiorenální syndrom - cévní onemocnění ledvin: ischemická nefropatie, ateroembolická choroba ledvin, trombóza či okluze renálních cév DĚDIČNÁ ONEMOCNĚNÍ LEDVIN •vrozené vývojové vady spojené s malformacemi ledvin a močového traktu •vezikouretrální reflux •vrozený nefrotický syndrom •vrozené poruchy proximálních tubulů •cystická onemocnění ledvin • • Polycystická ledvin choroba - Zdraví.Euro.cz - polycystická autozomálně dědičná choroba ledvin – rodinný výskyt, mutace v genu, kt. ovlivňuje množení buněk a produkci tekutiny v cystách à zvýšená tvorba cyst v ledvinách a játrech à zvětšování ledvin na úkor funkční tkáně a prostoru v břiše - příznaky až ve středním věku – bolest v bedrech, hematurie, časté infekce močových cest, rezistence v břiše… https://zdravi.euro.cz/clanek/postgradualni-medicina/polycysticka-ledvin-choroba-172241 NÁDORY LEDVIN • 3% malignit v dospělosti, 2x častěji postižení muži, než ženy • etiologie: není zcela známá • rizikové faktory: kouření, obezita, profesní rizika (obuvnický, kožařský průmysl, pracovníci s azbestem), genetika • klinicky: •hematurie (asi u 60% nemocných) •bolest v lumbální krajině (45%) •hmatný nádor (35%) •nespecifické příznaky (hubnutí, teploty, nechutenství, nauzea,..), varikokéla •postižení regionálních mízních uzlin •přítomnost vzdálených metastáz (plíce, kosti, játra, nadledviny, mozek) • terapie: chirurgická léčba, adjuvantní chemoterapie, protilátky při mts ◦ ◦ jsou-li přítomny všechny současně, jedná se vždy o nádor velice pokročilý NÁDORY LEDVIN - v dospělosti nejčastěji Grawitzův nádor = maligní renální karcinom z buněk proximálních tubulů ledvin, maximum výskytu kolem 60 let věku - v dětském věku Wilmsův nádor - Léčba rakoviny ledvin blokováním „generátoru“ energie rakovinových buněk - Gate2Biotech.cz •vysoce zhoubný smíšený nádor, tj. nádor s buňkami z různých typů tkání (vlákna příčně pruhovaného svalstva, dlaždicový epitel, chrupavky..) •klinický projev jako hmatná rezistence v břiše •rychle rostoucí •základem léčby je nefrektomie a dle nálezu se připojuje léčba cytostatiky nebo radioterapie, v současné době uspokojivé výsledky NÁHRADA FUNKCE LEDVIN TRANSPLANTACE LEDVINY - ideálně před nutností zahájení HD •od živého dárce (příbuzní, biologicky nepříbuzný, altruista) – optimální příprava a načasování výkonu •od zemřelého (kadaveru) - před transplantací pečlivé vyšetření pacienta… - kontraindikace transplantace: terminální stadia onemocnění (jater, srdce, ateroskleróza), malignita, aktivní infekce, morbidní obezita, nespolupráce pacienta.. - po transplantaci trvalé užívání imunosupresiv, sledování v transplantační ambulanci à rejekce štěpu, medikace, nové choroby… Transplantace – Wikipedie https://cs.wikipedia.org/wiki/Transplantace Transplantace ledviny od zesnulého: Dárců je v Česku poskrovnu | Blesk.cz HEMODIALÝZA ◦- očišťování krve od odpadních látek do dialyzačního roztoku přes polopropustnou membránu dialyzátoru difuzí po koncentračním spádu ◦- cévní přístup – AV shunt radicefalická píštěl na nedominantní končetině, permanentní katetr… •akutní HD – urémie, hyperkalémie, převodnění nereagující na diuretika, závažná metabolická acidóza, při otravách •chronická HD - CHRI •3x týdně 4-5h v HD středisku •při anurii max příjem tekutin do 500ml/den! Hemodialýza | Dialyza.cz https://www.dialyza.cz/cs/porozumet/nahrada-funkce-ledvin/hemoeliminacni-metody/hemodialyza/ PERITONEÁLNÍ DIALÝZA - přestup látek z krve do dialyzačního roztoku přes parietální peritoneum, dialyzační roztok se napouští a vypouští z dutiny břišní pomocí peritoneálního katetru (zaveden chirurgicky) - výměna roztoků 4x denně doma (různé režimy) - větší stálost vnitřního prostředí a delší zachování reziduální fukce ledvin - riziko = peritonitida schéma peritoneální dialýzy https://www.dialyza.cz/cs/porozumet/nahrada-funkce-ledvin/hemoeliminacni-metody/domaci-dialyza/peri tonealni-dialyza/ DĚKUJI VÁM ZA POZORNOST! Barevné kajaky