Adobe Systems Zánětlivá onemocnění pojiva Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 2 Autoimunitní choroby Øpřítomnost orgánově specifických PL – thyreogastrická skupina – Hashimotova thyreoiditida, perniciózní anémie Øpřítomnost orgánově nespecifických PL – systémová onemocnění pojiva – kolagenózy, generalizovaná imunokomplexová vaskulitida Øspolečné rysy: -antigenem je vlastní jádro -autoagresivní působení PL, T a K ly Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 3 Systémová onemocnění pojiva Øchronická autoimunitní onemocnění Øorgánově nespecifické protilátky Øhodně tváří Øpostihují různé orgánové systémy Øneznámá etiologie - genetika, zevní prostředí, hormonální vlivy… ̶ Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 4 Systémový lupus erytematodes = autoimunitní zánětlivé onemocnění, často charakterizované multiorgánovým postižením které postihuje výrazně častěji ženy v reprodukčním věku Øpostihuje difuzně pojivovou tkáň a cévní struktury Ønemoc postihuje ženy a muže v poměru 9:1 v reprodukčním věku (=>hormon. vlivy), počátek nejčastěji ve 3. a 4. deceniu, v 10-15% případech se nemoc vyvine po 50. roce života, asi ve 20% případů se nemoc projeví před 18. rokem života Øetiologie – nejasná, provokující moment viróza, zátěž, přeslunění Øpatogeneze •typická hyperaktivita B-lymfocytů s nadprodukcí orgánově nespecifických protilátek •pro dg. jsou nejvýznamější antinukleární protilátky ANA a protilátky proti dsDNA •PL se podílí na tvorbě imunokomplexů (IK) •zánětlivé orgánové či cévní postižení je pak výsledkem tkáňové depozice IK Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 5 Systémový lupus erytematodes Øvelmi pestrý klinický obraz, velký simulátor a mystifikátor Øvětšinou chronický průběh doprovázený akutními vzplanutími aktivity choroby Øcelkové příznaky (při počátku onem. a při jeho vzplanutí): horečka, hubnutí, těžký únavový syndrom Øorgánové příznaky —kožní a slizniční projevy – u 80% nemocných, motýlový exantém, fotosenzitivita, diskoidní lupus —postižení muskuloskeletálního systému - časté, artralgie, myalgie, typicky NEerozivní artritida —kardiovaskulární postižení – velmi časté, nejčastěji perikarditida, dále arytmie, myokarditida, častý Raynaudův fenomén, riziko rozvoje předčasné aterosklerozy —postižení plic - nejčastěji pleuritida (bolest při dýchacích pohybech), mohou být i významné pleur. výpotky, vzácněji atypická pneumonie, plicní fibróza —postižení ledvin – významná manifestace nemoci, při biopsii ledviny je jistý stupeň postižení ledvin téměř u všech s SLE; nefritida, nefrotický syndrom —GI příznaky – pankreatitida, mesenterická vaskulitida, sterilní peritonitida, autoimunitní lupus. hepatitida, dysfagie —oční projevy - poměrně časté, postihují víčka, spojivky, bulbus, sítnici i duhovku — — — motyl (kopie).jpg images.jpg stažený soubor (1).jpg Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 6 300px-Symptoms_of_SLE_cs.png Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 7 Systémový lupus erytematodes, motýlovitý exantém Schmetterlingserythem-bei-systemischen-lupus-erytematodes.png Schmetterlingserythem-257x380.jpg stažený soubor.jpg Diskoidní lupus Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 8 Systémový lupus erytematodes Ølaboratorní příznaky – FW, anemie chronických onemocnění Ø Øimunologické projevy – PROTILÁTKY: •ANA (více než 95% nemocných) •anti-ds DNA (40-90% nemocných) •dále ENA (zahrnuje antigeny Ro, La, Sm..) jsou specifické, ale u malého podílu nemocných (30-50%) Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 9 SLE - léčba Ønesteroidní antiflogistika – k symptomatickému potlačení projevů choroby Øglukokortikoidy Øantimalarika Øimunosupresiva: azathiprin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, cyklosporin A, metotrexát Øbiologická léčba: rituximab, belimumab Øintravenozní imunoglobuliny ve vyjímečných stavech (např. refrakterní trombocytopenie, hemolytická anémie, refrakterní lupusová glomerulonefritida) Øplazmaferéza u akutních ohrožujících stavů (katastrofický antifosfolipidový syndrom, hemolyticko-uremický syndrom) ž Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 10 Dermatomyositida Øpostihuje kůži a příčně pruhované svalstvo Øpříznaky – hlavně svalová symetrická proximální SLABOST (pletence ramenní a pánevní), Gottronovy papuly, heliotropní exantém, prosáknutí okolo orbit, tmavší zbarvení kůže okolo očí, loktů, kolen, podkožní kalcifikace Ølaboratorní příznaky – FW, zvýšení JT, CK, LD Øléčba – kortikoidy, fyzikální léčba svalového postižení, imunosupresiva, antimalarika ØPOZOR! Až 20% paraneoplázie! Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 11 Dermatomyositida Dermatomyositis.jpg Gottronovy papuly - fialové erytematózní skvrny až teleangiektazie nacházející se nad extenzory kloubů, nejčastěji na dorzu ruky Dermatomyositis3Samlaska-1-683x1024.jpg stažený soubor (2).jpg 313px-Dermatomyositis2.jpg Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 12 Sklerodermie Ømasivní sklerotizace kůže a adnex z degenerace pojivové tkáně, pokračuje fibrózní indurací, postiženy i klouby a svaly Øpříznaky – svalové atrofie, únavnost, slabost, artralgie, polykací obtíže, regurgitace, ileus, příznaky kardiovaskulární, ledvinné, plicní Ølaboratorně – pozitivní ANF a další, zvýšení hladiny hydroxyprolinu Øléčba – kombinovaná imunosuprese Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 13 Sklerodermie Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 14 Polyarteriitis nodosa Øvyskytuje se častěji u mužů Øimunokomplexové postižení kapilár – vaskulitida – IK poškozují intimu, nasedá trombóza, do stěny pokračuje degenerace – tvorba aneurysmat Øpříznaky – rozmanité podle postiženého orgánu, celkově horečky, malátnost, artralgie, kachektizace ̶ Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 15 Polyarteriitis nodosa Ølaboratorní příznaky – FW, eosinofilie, diagnóza histologická Ø Øléčba – imunosuprese steroidy nebo kombinovaná Ø ØSMÍŠENÁ NEMOC POJIVA - překrývání syndromů – overlapping syndrom – Sharpův syndrom Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 16 Mikrokrystalické artritidy ØDNA – arthritis urica – zvýšení KM v séru Øprimární – zvýšená tvorba nebo snížené vylučování KM Øsekundární – zvýšený rozpad nukleoproteinů, snížené vylučování při RI Øčastěji postiženi muži – robustní, ambiciózní, masojídkové Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 17 DNA Øhypertonicko – metabolický syndrom – (HT, DM, HLP, obezita typu jablko, +dna) Øpatogeneze záchvatu – zvýšení hladiny KM, vypadávání krystalů, synoviální membrána drážděna mikrokrystaly, vasodilatace, překrvení, chemotaxe leukocytů, snížení pH, další krystalizace Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 18 dna-podagra-pakostnice.jpg Podagra.jpg Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 19 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 20 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 21 DNA - příznaky Ødnavý záchvat – typicky MTF kloub, začíná nad ránem, obvykle po dietní či režimové chybě, parestézie přecházející v bolest, zčervenání, otok, celkově teploty, podrážděnost, pocit plnosti, nástup do několika hodin do maxima, odeznívá 3-7 dní Ødnavý tofus – uloženiny krystalů KM Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 22 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 23 DNA Øchronická - orgánové postižení: •dnavá ledvina •dnavá artritida Ø Ølaboratorní příznaky – zvýšení sérové hladiny KM – u primární nižší u sekundární vyšší, lehce zvýšená FW, punktát z kloubu nebo tofu ̶ ̶ ̶ ̶ Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 24 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 25 DNA - léčba Øakutní záchvat – NSAID – indometacin, diclofenac, klid, tekutiny, dříve kolchicin 1 mg po 1 hod do vyvolání průjmu Ødlouhodobě - dieta bezpurinová, blokátory xantinoxidázy – allopurinol Ø Øsekundární dna – při krevních chorobách, chemoterapii, renální insuficienci Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 26 Který je hlavní laboratorní parametr dny? ̶urea ̶kreatinin ̶kyselina močová ̶žádný z výše uvedených Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 27 Který je hlavní laboratorní parametr DNY? žurea žkreatinin žkyselina močová žžádný z výše uvedených Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 28 Degenerativní onemocnění kloubů Ørozvláknění chrupavky, její rozrušení, atrofie Øpříčiny - stárnutí, kongenitální, traumatické změny, onemocnění kloubů, přetěžování, metabolické vlivy, genetické vlivy Øpříznaky – startovací bolesti, horší k večeru, bolest v krajích polohách, deformace kloubu, varózní, valgózní postavení, omezení hybnosti až ankylóza Ødekompenzace artrózy – zánětlivé známky, bolesti spontánní, i v noci Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 29 Degenerativní nemoci kloubů ØRTG obraz – zúžené kloubní štěrbiny – ztenčení chrupavky, osová úchylka, naléhání kostní tkáně – tvorba osteofytů, subchondrální cysty Ø Ølaboratorní obraz – není zvýšena FW ani jiné parametry Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 30 Degenerativní nemoci kloubů ØHKK – Heberdenovy a Bouchardovy uzly, palcová rhizartróza Økyčelní klouby – koxartróza – bolest do inguiny a na vnitřní stranu stehna, zkrácení končetiny, sklon pánve Økolenní klouby – gonartróza – u obézních a u porušené osy, zpočátku bolestivost se schodů a s kopce, postižen i kloub femoropatelární – sed, klek, dřep Øklouby nohy – hallux valgus, Chopartův kloub ̶ Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 31 Adobe Systems Bouchardovy uzly • deformace na PIP • u osteoartrózy, ale i u revm. artritidy (jako korelát depozit protilátek v synoviální tekutině) Heberdenovy uzly • deformace na DIP • známka osteoartrózy Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 32 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 33 Degenerativní nemoci kloubů Øléčba – odstranit příčiny – lze-li, rehabilitace, analgetika (ASA, NSAID) – příliš velká analgézie vede k přetěžování kloubu, chondroprotektiva, fyzikální terapie, RTG ozáření, lázeňská léčba, TEP Ø ØPOZOR! Vedlejší účinky NSAID, volně prodejné! Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 34 Které jsou nejvážnější vedlejší účinky NSAID? ̶vředová choroba gastroduodena ̶selhání ledvin ̶zhoršení hypertenze ̶srdeční selhání ̶všechny možnosti Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 35 Které jsou nejvážnější vedlejší účinky NSAID? žvředová choroba gastroduodena žselhání ledvin žzhoršení hypertenze žsrdeční selhání žvšechny možnosti Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 36 Degenerativní nemoci páteře Øzměny obdobné – na kloubních chrupavkách obratlů Øpříznaky – omezení hybnosti, bolestivost, zvýšený tonus až kontraktury paravertebrálního svalstva Øhrozí výhřez intervertebrální ploténky a útlak míchy Øléčba – stejně, navíc myorelaxancia Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 37 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 38 Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 39 Mimokloubní revmatické syndromy Øtorticollis, lumbago – svalové bolesti v oblasti krku a bederní krajiny – léčba analgetika, myorelaxancia, vazodilatancia, infiltrace mesocainem Øentézopatie – bolesti ve svalových nebo šlachových úponech, vyvolaná pohybem, vznikají jednostranným, velkým přetížením – léčba lokálně mesocain, kenalog, klid, bandáž Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 40 Mimokloubní revmatické syndromy Øganglion – výchlipka synoviální výstelky nad radiokarpálním kloubem – léčba – vypuštění obsahu, chirurgické odstranění Øtendinopatie – záněty šlachových pochev – omezení hybnosti, vrzoty, léčba klidem, zpevnění, možná opatrná infiltrace kortikoidem Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 41 Mimokloubní revmatické syndromy ØTietzův syndrom – bolestivost úponů žeberních chrupavek k hrudní kosti, imituje stenokardie – infiltrace mesocainem, kenalogem, ASA Øperiartritida ramene - bolestivé postižení periartikulárních měkkých tkání při nepoškozeném kloubu – způsobeno mikrotraumaty, fyzikálními vlivy, reflexně – vertebrogenní, pleurální, RTG – negat, léčba – analgetika, cvičení Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 42 Mimokloubní revmatické syndromy Øtunelové syndromy – sy karpálního tunelu – stlačení nervově cévního svazku n. medianus (revmatické choroby, myxedém, retence tekutin) Øpříznaky – parestézie, více v noci, záleží na poloze, kůže dlaně mramorovaná, prodloužení vedení na EMG Øléčba – vasodilatace, infiltrace steroidy, operativní řešení Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity 43 Kasuistika žpacientka 35 let, po návratu z dovolené u moře pocítila bolesti kloubů a svalů, občasné záchvaty zimnice i se vzestupem teploty, cítí se velmi unavená, na obličeji se objevilo červené zbarvení na tvářích žlaboratorní vyšetření – vysoká FW 90/110, CRP 80 ždalší vyšetření laboratorní, zobrazovací, bioptické? ždiagnóza? ž Adobe Systems Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity Děkuji za pozornost 44 motyl_na_nose-f365_220.jpg