Patofyziologie nervového systému Nitrolební hypertenze Poruchy motoriky Poruchy senzitivity a bolest Nitrolební hypertenze Poruchy motoriky Poruchy senzitivity a bolest Mozek je uzavřen v lebce… … což je výhodné, než se něco stane… … ale velký problém, když se ně co stane. Intrakraniální tlak (ICP) je tlak v mozkovně Nitrolební kompartmenty • Mozek • Mozkomíšní mok • Krev Cerebrální perfuzní tlak • Tlakový gradient díky kterému teče krev do mozku CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak http://ars.els-cdn.com Intrakraniální tlak a cerebrálni perfusní tlak Cerebrálni perfusní tlak CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak CPP je zásadní parametr určující CBF (cerebral blood flow) Cerebrálni perfusní tlak CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak https://i.ytimg.com/vi/RAhqTAcdh_4/maxresdefault.jpg Baroreflex http://www.azkurs.org/chapter-20-blood-vessels--circulation.html Cerebrálni perfusní tlak CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak https://i.ytimg.com/vi/RAhqTAcdh_4/maxresdefault.jpg Cushingova triáda https://it.pinterest.com/pin/395753885990152490/ Cushingova triáda https://it.pinterest.com/pin/395753885990152490/ Aktivace sympatiku Cushingova triáda https://it.pinterest.com/pin/395753885990152490/ Nejasný mechanismus ➢ Pravděpodobně rebound koaktivace parasympatiku (současné zvýšení tonu sympatiku i parasympatiku) ➢ Možná také tlak na kmen Aktivace sympatiku Aktivace sympatiku Cerebrálni perfusní tlak CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak Intrakraniální tlak (ICP) ➢ Norma je 7-15mmHg ➢ Tolerovatelné do 25 mmHg ➢ Ztráta vědomí při 40-50 mmHg ➢ Nad 50 mmHg mozková ischemie Rychlý nárůst ICP (př. Krvácení) X Pomalý nárůst ICP (př. Růst tumoru) Příčiny intrakraniální hypertenze Mozkový kompartment • Edém • Tumor • Krvácení • Infekce Kompartment mozkomíšního moku • Hydrocefalus Krevní kompartmernt • Trombóza mozkového splavu • Acidóza - ischemie Mozkový edém Cytotoxický (intracelulární) • Porucha membránových funkcí • Akumulace Na nebo Ca v buňce • Osmotický tok vody do buňky • Zejména v prvních 24 hodinách po inzultu Vazogenní (extracelulární) • Poškození endotelu a hematoencefalické bariéry • Extravazace elektrolytů a proteinů do intersticiálního prostoru • V pozdějších stádiích po inzultu (od 24 hodin) • Neplnohodnotné novotvořené cévy při růstu tumoru Intersticiální • Obstrukce odtoku likvoru • Mechanické porušení likvoro- mozkové bariéry • Průnik likvoru do intersticia Kompenzace (pomalého) nárůstu ICP • Limitace objemem mozkomíšního moku (CSF) a venózní rezervou https://clinicalgate.com/intracranial-hypertension/ Kompenzace/dekompenzace (rychlého) nárůstu ICP CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak ↑ ICP ↓ CPP ↓ CBF Kompenzace ↑ MAP Nedostatečná Dostatečná IschemieEdém Normalizace CBF CPP je zásadní parametr určující CBF –cerebral blood flow Kompenzace/dekompenzace (rychlého) nárůstu ICP CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak ↑ ICP ↓ CPP ↓ CBF Kompenzace ↑ MAP Nedostatečná Dostatečná IschemieEdém Normalizace CBF CPP je zásadní parametr určující CBF –cerebral blood flow Kompenzace/dekompenzace (rychlého) nárůstu ICP CPP = MAP - ICPCPP = MAP - ICP Cerebrální perfúzní tlak Střední arteriální tlak Intrakraniální tlak ↑ ICP ↓ CPP ↓ CBF Kompenzace ↑ MAP Nedostatečná Dostatečná IschemieEdém Normalizace CBF CPP je zásadní parametr určující CBF –cerebral blood flow Komprese okolní tkáňe ✓Ischemizace ✓Herniace Infratentoriální léze • Vždy akutní • Nebezpečí komprese mozkového kmene Herniace • Subfalcinní • Tentoriální • Tonsilární • Centrální ✓Trvalé poškození mozku, ✓Nebezpečí komprese mozkového kmene Důsledky zvýšeného ICP http://slideshare.net http://edutoolanatomy.wikispaces.com Central Herniation Nitrolební hypertenze Poruchy motoriky Poruchy senzitivity a bolest Paralýza Neuromuskulární onemocnění Epilepsie Paralýza ➢ Ztráta schopnosti provést volní pohyb Plegie • Úplná paralýza Paréza • Neuplná paralýza • Mono-, di-, kvadru-, para-, hemi• Centrální ✓Poškození 1. motoneuronu ✓Njeprve chabá ❖Spinální šok ✓Potom spastická ❖Aktivita 2. motoneuronu • Periferní ✓Poškození 2. motoneuronu ✓Chabá http://medical-dictionary.thefreedictionary.com Neuromuskulární onemocnění ➢ Porucha nervosvalového přenosu ➢ Onemocnění svalů Vrozené ✓ Geneticky podmíněné Získané ✓ Autoimunita ✓ Metabolické a toxické Projevy ✓ Postižení motoriky Slabost Únavnost ✓ Senzitivita v normě http://pixshark.com/ Neuromuskulární onemocnění ➢ Porucha nervosvalového přenosu ➢ Onemocnění svalů Vrozené ✓ Geneticky podmíněné Získané ✓ Autoimunita ✓ Metabolické a toxické Projevy ✓ Postižení motoriky Slabost Únavnost ✓ Senzitivita v normě http://pixshark.com/ Neuromuskulární onemocnění ➢ Porucha nervosvalového přenosu ➢ Onemocnění svalů Vrozené ✓ Geneticky podmíněné Získané ✓ Autoimunita ✓ Metabolické a toxické Projevy ✓ Postižení motoriky Slabost Únavnost ✓ Senzitivita v normě http://pixshark.com/ Poruchy nervosvalového přenosu INHIBICE Presinatptické postižení ➢ Blokáda uvolňování Ach ✓ Botulotoxin Postsynaptické postižení ➢ Protilátky proti Ach receptorům - Blokáda vazby Ach na receptor ✓ Kurare ✓ Myasthenia gravis - Autoimunita EXCITACE Inhibice acetylcholinesterázy ➢ Neostigmin (léčba MG) ➢ Organofosfáty (toxikologicý význam) ✓ Sarin ✓ VX - (10 x účinnější než sarin) ✓ Novičok - (10 x účinnější než VX) http://nawrot.psych.ndsu.nodak.edu/ Onemocnění kosterního svalstva 1. Geneticky podmíněné myopatie Duchenova myopatie (DMD) a Beckerova myopatie (BMD) ➢X vázané ➢Dystrofin – stabilita membrány svalové buňky ✓DMD – absence dystrofinu - Progresivní svalová dystrofie se objevuje kolem 2.-3. roku - Pacienti umírají kolem 20. roku života na respirační komplikace v důsledku dystrofie respiračních svalů ✓BMD – snížené množství dystrofinu nebo jeho funkční postižení - Progresivní svalová dystrofie se objevuje mezi 5. a 15. rokem života - Pacienti se dožívají 40. – 50. let Onemocnění kosterního svalstva 2. Zánětlivé myopatie ➢ Nedědičné idiopatické onemocnění dospělých ✓ Polymyozitida - Autoimunitní proces - Poškození svalových vláken ✓ Dermatomyozitida - Autoimunitní proces - Poškození svalových kapilár 3. Metabolické a toxické myopatie ✓ Tyreopatie ✓ Steroidní myopatie ✓ Alkoholické myopatie Epilepsie ➢ Jedním z nejčastějších neurologických onemocnění ➢ Epilepsií na celém světě trpí asi 50 mil lidí ➢ Cca. 80% nemocných žije v rozvojových zemích (porodní trauma, infekce) • Epileptický záchvat – Přechodná abnormální mozková aktivita působící změnu ✓Vědomí ✓Vnímání ✓Chování ✓Hybnosti ✓Citlivosti – Podkladem je excesivní a synchronní neuronální aktivita ✓ Parciální ✓ Generalizované ✓ Neklasifikovatelné Epilepsie ➢ Jedním z nejčastějších neurologických onemocnění ➢ Epilepsií na celém světě trpí asi 50 mil lidí ➢ Cca. 80% nemocných žije v rozvojových zemích (porodní trauma, infekce) • Epileptický záchvat – Přechodná abnormální mozková aktivita působící změnu ✓Vědomí ✓Vnímání ✓Chování ✓Hybnosti ✓Citlivosti – Podkladem je excesivní a synchronní neuronální aktivita ✓ Parciální ✓ Generalizované ✓ Neklasifikovatelné Epilepsie ➢ Jedním z nejčastějších neurologických onemocnění ➢ Epilepsií na celém světě trpí asi 50 mil lidí ➢ Cca. 80% nemocných žije v rozvojových zemích (porodní trauma, infekce) • Epileptický záchvat – Přechodná abnormální mozková aktivita působící změnu ✓Vědomí ✓Vnímání ✓Chování ✓Hybnosti ✓Citlivosti – Podkladem je excesivní a synchronní neuronální aktivita ✓ Parciální ✓ Generalizované ✓ Neklasifikovatelné Příčiny epilepsie • Strukturální změny mozkové kůry – Ložisková patolologie ✓ Vrozené (malformace mozkové kůry) ✓ Získané (tumor, cévní mozková příhoda, trauma) • Metabolická etiologie ✓ Vrozené metabolické poruchy (porfyrie, poruchy metabolismu aminokyselin) ✓ Získané (deficit kyseliny listové, toxonutritivní) • Infekční etiologie – Nejčastější zdroj epilepsie v celosvětovém měřítku ✓ Vrozené (Zika virus, cytomegalovirus) ✓ Získané (HIV, toxoplazmóza, malárie) • Autoimunitní postižení • Genetická etiologie – Předpokládá se velký význam, avšak informace zatím útržkovité • Neznámá etiologie Příčiny epilepsie • Strukturální změny mozkové kůry – Ložisková patolologie ✓ Vrozené (malformace mozkové kůry) ✓ Získané (tumor, cévní mozková příhoda, trauma) • Metabolická etiologie ✓ Vrozené metabolické poruchy (porfyrie, poruchy metabolismu aminokyselin) ✓ Získané (deficit kyseliny listové, toxonutritivní) • Infekční etiologie – Nejčastější zdroj epilepsie v celosvětovém měřítku ✓ Vrozené (Zika virus, cytomegalovirus) ✓ Získané (HIV, toxoplazmóza, malárie) • Autoimunitní postižení • Genetická etiologie – Předpokládá se velký význam, avšak informace zatím útržkovité • Neznámá etiologie Příčiny epilepsie • Strukturální změny mozkové kůry – Ložisková patolologie ✓ Vrozené (malformace mozkové kůry) ✓ Získané (tumor, cévní mozková příhoda, trauma) • Metabolická etiologie ✓ Vrozené metabolické poruchy (porfyrie, poruchy metabolismu aminokyselin) ✓ Získané (deficit kyseliny listové, toxonutritivní) • Infekční etiologie – Nejčastější zdroj epilepsie v celosvětovém měřítku ✓ Vrozené (Zika virus, cytomegalovirus) ✓ Získané (HIV, toxoplazmóza, malárie) • Autoimunitní postižení • Genetická etiologie – Předpokládá se velký význam, avšak informace zatím útržkovité • Neznámá etiologie Příčiny epilepsie • Strukturální změny mozkové kůry – Ložisková patolologie ✓ Vrozené (malformace mozkové kůry) ✓ Získané (tumor, cévní mozková příhoda, trauma) • Metabolická etiologie ✓ Vrozené metabolické poruchy (porfyrie, poruchy metabolismu aminokyselin) ✓ Získané (deficit kyseliny listové, toxonutritivní) • Infekční etiologie – Nejčastější zdroj epilepsie v celosvětovém měřítku ✓ Vrozené (Zika virus, cytomegalovirus) ✓ Získané (HIV, toxoplazmóza, malárie) • Autoimunitní postižení • Genetická etiologie – Předpokládá se velký význam, avšak informace zatím útržkovité • Neznámá etiologie Parciální epileptické záchvaty ➢ Vycházejí z části mozkové kůry z jedné hemisféry, motorické projevy jednostranné • Parciální simplexní – Bez přítomnosti poruchy vědomí ✓ S motorickými projevy (svalové záškuby) ✓ Se somatosenzitivními/senzorickými projevy (poruchy senzitivity/senzoriky) ✓ S autonomními projevy (zvracení, pocení, tachykardie) ✓ S psychickými projevy (déja vu, halucinace) • Parciální s komplexní symptomatoologií – Porucha vědomí/vnímání často výskyt automatismů (žvýkání, olizování) • Parciální přecházející v generalizované – Vznikají jako parciální a posléze se rozšiřují do celého mozku Parciální epileptické záchvaty ➢ Vycházejí z části mozkové kůry z jedné hemisféry, motorické projevy jednostranné • Parciální simplexní – Bez přítomnosti poruchy vědomí ✓ S motorickými projevy (svalové záškuby) ✓ Se somatosenzitivními/senzorickými projevy (poruchy senzitivity/senzoriky) ✓ S autonomními projevy (zvracení, pocení, tachykardie) ✓ S psychickými projevy (déja vu, halucinace) • Parciální s komplexní symptomatoologií – Porucha vědomí/vnímání často výskyt automatismů (žvýkání, olizování) • Parciální přecházející v generalizované – Vznikají jako parciální a posléze se rozšiřují do celého mozku Parciální epileptické záchvaty ➢ Vycházejí z části mozkové kůry z jedné hemisféry, motorické projevy jednostranné • Parciální simplexní – Bez přítomnosti poruchy vědomí ✓ S motorickými projevy (svalové záškuby) ✓ Se somatosenzitivními/senzorickými projevy (poruchy senzitivity/senzoriky) ✓ S autonomními projevy (zvracení, pocení, tachykardie) ✓ S psychickými projevy (déja vu, halucinace) • Parciální s komplexní symptomatoologií – Porucha vědomí/vnímání často výskyt automatismů (žvýkání, olizování) • Parciální přecházející v generalizované – Vznikají jako parciální a posléze se rozšiřují do celého mozku Parciální epileptické záchvaty ➢ Vycházejí z části mozkové kůry z jedné hemisféry, motorické projevy jednostranné • Parciální simplexní – Bez přítomnosti poruchy vědomí ✓ S motorickými projevy (svalové záškuby) ✓ Se somatosenzitivními/senzorickými projevy (poruchy senzitivity/senzoriky) ✓ S autonomními projevy (zvracení, pocení, tachykardie) ✓ S psychickými projevy (déja vu, halucinace) • Parciální s komplexní symptomatoologií – Porucha vědomí/vnímání často výskyt automatismů (žvýkání, olizování) • Parciální přecházející v generalizované – Vznikají jako parciální a posléze se rozšiřují do celého mozku Generalizované epileptické záchvaty ➢ Zapojení obou hemisfér, často porucha vědomí, motorické projevy oboustranné ✓ Absence (petit mal; strnutí, pacient nereaguje, mohou následovat mírné tonické nebo klonické projevy) ✓ Myoklonické (náhlé krátké záškuby v sériích nebo izolovaně; řada myoklonií nemá epileptický původ) ✓ Klonické (v průběhu záchvatu narůstá amplituda a klesá frekvence) ✓ Tonické (pevná fixující kontrakce) ✓ Tonicko – klonické (grand mal; ztráta vědomí, následuje tonická fáze přecházející v klonickou fázi postihující svalstvo celého těla včetně obličejových svalů, možné poruchy dechových funkcí, autonomní projevy, po nabytí vědomí zmatenost, vyčerpanost. ✓ Atonické (náhlý pokles svalového tonu vedoucí k pádu) Generalizované epileptické záchvaty ➢ Zapojení obou hemisfér, často porucha vědomí, motorické projevy oboustranné ✓ Absence (petit mal; strnutí, pacient nereaguje, mohou následovat mírné tonické nebo klonické projevy) ✓ Myoklonické (náhlé krátké záškuby v sériích nebo izolovaně; řada myoklonií nemá epileptický původ) ✓ Klonické (v průběhu záchvatu narůstá amplituda a klesá frekvence) ✓ Tonické (pevná fixující kontrakce) ✓ Tonicko – klonické (grand mal; ztráta vědomí, následuje tonická fáze přecházející v klonickou fázi postihující svalstvo celého těla včetně obličejových svalů, možné poruchy dechových funkcí, autonomní projevy, po nabytí vědomí zmatenost, vyčerpanost. ✓ Atonické (náhlý pokles svalového tonu vedoucí k pádu) Generalizované epileptické záchvaty ➢ Zapojení obou hemisfér, často porucha vědomí, motorické projevy oboustranné ✓ Absence (petit mal; strnutí, pacient nereaguje, mohou následovat mírné tonické nebo klonické projevy) ✓ Myoklonické (náhlé krátké záškuby v sériích nebo izolovaně; řada myoklonií nemá epileptický původ) ✓ Klonické (v průběhu záchvatu narůstá amplituda a klesá frekvence) ✓ Tonické (pevná fixující kontrakce) ✓ Tonicko – klonické (grand mal; ztráta vědomí, následuje tonická fáze přecházející v klonickou fázi postihující svalstvo celého těla včetně obličejových svalů, možné poruchy dechových funkcí, autonomní projevy, po nabytí vědomí zmatenost, vyčerpanost. ✓ Atonické (náhlý pokles svalového tonu vedoucí k pádu) Generalizované epileptické záchvaty ➢ Zapojení obou hemisfér, často porucha vědomí, motorické projevy oboustranné ✓ Absence (petit mal; strnutí, pacient nereaguje, mohou následovat mírné tonické nebo klonické projevy) ✓ Myoklonické (náhlé krátké záškuby v sériích nebo izolovaně; řada myoklonií nemá epileptický původ) ✓ Klonické (v průběhu záchvatu narůstá amplituda a klesá frekvence) ✓ Tonické (pevná fixující kontrakce) ✓ Tonicko – klonické (grand mal; ztráta vědomí, následuje tonická fáze přecházející v klonickou fázi postihující svalstvo celého těla včetně obličejových svalů, možné poruchy dechových funkcí, autonomní projevy, po nabytí vědomí zmatenost, vyčerpanost. ✓ Atonické (náhlý pokles svalového tonu vedoucí k pádu) Generalizované epileptické záchvaty ➢ Zapojení obou hemisfér, často porucha vědomí, motorické projevy oboustranné ✓ Absence (petit mal; strnutí, pacient nereaguje, mohou následovat mírné tonické nebo klonické projevy) ✓ Myoklonické (náhlé krátké záškuby v sériích nebo izolovaně; řada myoklonií nemá epileptický původ) ✓ Klonické (v průběhu záchvatu narůstá amplituda a klesá frekvence) ✓ Tonické (pevná fixující kontrakce) ✓ Tonicko – klonické (grand mal; ztráta vědomí, následuje tonická fáze přecházející v klonickou fázi postihující svalstvo celého těla včetně obličejových svalů, možné poruchy dechových funkcí, autonomní projevy, po nabytí vědomí zmatenost, vyčerpanost. ✓ Atonické (náhlý pokles svalového tonu vedoucí k pádu) Nová klasifikace epileptických záchvatů https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/a2/%C4%8Cesk%C3%A1_verze_no v%C3%A9_klasifikace_epileptick%C3%BDch_z%C3%A1chvat%C5%AF_ILAE_2017.jpg Status epilepticus ➢ Protrahovaný záchvat ➢ Život ohrožující stav ✓ Grand mal záchvat delší než 15 minut (Grand mal obvykle spontánně odezní během 5-10 min) ✓ Petit mal trvající hodiny až dny (může být obtížně diagnostikovatelný) • Neléčený status epilepticus vede k energetickému kolapsu, edému mozku a smrti • Možnost selhání základních životních funkcí díky narušení funkcí CNS Status epilepticus ➢ Protrahovaný záchvat ➢ Život ohrožující stav ✓ Grand mal záchvat delší než 15 minut (Grand mal obvykle spontánně odezní během 5-10 min) ✓ Petit mal trvající hodiny až dny (může být obtížně diagnostikovatelný) • Neléčený status epilepticus vede k energetickému kolapsu, edému mozku a smrti • Možnost selhání základních životních funkcí díky narušení funkcí CNS Status epilepticus ➢ Protrahovaný záchvat ➢ Život ohrožující stav ✓ Grand mal záchvat delší než 15 minut (Grand mal obvykle spontánně odezní během 5-10 min) ✓ Petit mal trvající hodiny až dny (může být obtížně diagnostikovatelný) • Neléčený status epilepticus vede k energetickému kolapsu, edému mozku a smrti • Možnost selhání základních životních funkcí z energetického kolapsu nebo díky narušení funkcí CNS Nitrolební hypertenze Poruchy motoriky Poruchy senzitivity a bolest Poruchy senzitivity Hypestézie ➢ Snížení vnímání určite kvality Anestézie ➢ Vymizení vnímání určite kvality http://www.rci.rutgers.edu http://www. mybodybuildingguide.com Poruchy senzitivity Bolest • Nepříjemný smyslový a pocitový zážitek spojený s reálným nebo potenciálním poškozením organizmu • Senzorická x psychologická komponenta • Fyziologická x patologická bolest • Akutní x chronická https://www.cheatography.com/uploads/davidpol_1460561912_Pain_Scale__Arvin61r58.png Bolest Fyziologická • Aktivace nociceptorů • Informace o (potenciálním) nebezpečí/poškození Patologická • Není vázána na nociceptory • Poškození struktur zapojenných do vedení nebo zpracování bolestivého podnětu – Nerv (neuropatie) – Plexus (plexopatie) – Kořen (radikulopatie) – Míšní dráha (myelopatie) – Mozek (např. thalamus) • Mechanismus – Např. tlak, krvácení, metabolické postižení Akutní • Do 6 měsíců • Většinou odeznění po odstranění příčiny • Vegetativní odpověď – Aktivace sympatiku • Psychologická komponenta – Úzkost Chronická • Nad 6 měsíců • Obtížně léčitelná • Vegetativní odpověď chybí • Psychologická komponenta – Deprese, podráždění Bolest Fyziologická • Aktivace nociceptorů • Informace o (potenciálním) nebezpečí/poškození Patologická • Není vázána na nociceptory • Poškození struktur zapojenných do vedení nebo zpracování bolestivého podnětu – Nerv (neuropatie) – Plexus (plexopatie) – Kořen (radikulopatie) – Míšní dráha (myelopatie) – Mozek (např. thalamus) • Mechanismus – Např. tlak, krvácení, metabolické postižení Akutní • Do 6 měsíců • Většinou odeznění po odstranění příčiny • Vegetativní odpověď – Aktivace sympatiku • Psychologická komponenta – Úzkost Chronická • Nad 6 měsíců • Obtížně léčitelná • Vegetativní odpověď chybí • Psychologická komponenta – Deprese, podráždění Poruchy senzitivity Descendentní dráhy modulující bolest • Somatosenzorický kortex • Hypotalamus • Periaquaeduktální šeď • Nuclei raphe Modulace bolesti na spinální úrovni Vrátkování bolesti https://en.wikipedia.org/wiki/Gate_control_theory Přenesená bolest http://www.slideshare.net/drpsdeb/presentations Fantomová bolest http://www.slideshare.net/drpsdeb/presentations Děkuji za pozornost