Lékařská fakulta Seminární práce Bc. Kristína Lukáčová Brno 2022 SEMINÁRNA PRÁCA Meno a priezvisko: Bc. Kristína Lukáčová UČO: 486899 Predmet: MNNR081 Téma práce: Farmakorezistentná epilepsia a ketogénna diéta (kazuistika č. 4) Kazuistika Osemročnému chlapcovi (30 kg, 126 cm) s farmakorezistentnou epilepsiou bola odporúčaná ketogénna diéta. Maminka chlapca za vami prichádza pre radu, ako takú diétu držať a či táto diéta nemá nejaké dlhodobé nežiadúce účinky? Chlapec je inak zdravý a doposiaľ nemal žiadne diétne obmedzenia. Úloha č. 1: Charakteristika ochorenia Epilepsia je ochorenie postihujúce mozog, ktoré je charakterizované vznikom epileptických záchvatov. Ide o jednu z najčastejších neurologických porúch, pričom postihuje osoby rôznych vekových kategórií. Dokáže ovplyvniť fyzickú, psychickú, sociálnu aj pracovnú sféru života pacienta. Podľa Medzinárodnej ligy proti epilepsii (International League against Epilepsy, ILAE) môže byť epilepsia diagnostikovaná (a) po minimálne dvoch spontánnych epileptických záchvatoch v rozmedzí menej než 24 hodín, (b) po jednom spontánnom epileptickom záchvate, pričom existuje aspoň 60 % pravdepodobnosť recidívy záchvatu v nasledujúcich 10 rokoch, alebo (c) ak je u pacienta prítomný epileptický syndróm. Dôležitá je klasifikácia jednotlivých záchvatov: môžu byť delené na fokálne, generalizované a na záchvaty s neznámym začiatkom. Samotné ochorenie sa klasifikuje na fokálne, generalizované, kombinované fokálne a generalizované a neznáme. Práve na základe klasifikácie môže byť určená vhodná terapia pre daného pacienta.^1,2 Až u 65 % pacientov sa epileptické záchvaty podarí dostať pod kontrolu pomocou farmakoterapie, prípadne pacienti dosiahnu spontánnu remisiu. Zvyšní pacienti sú však voči farmakoterapií rezistentní a sú tak diagnostikovaní s farmakorezistentnou epilepsiou. Medzi rizikové faktory rozvoja tejto formy epilepsie patria mentálna retardácia, neurologické deficity, abnormálny EEG nález ale aj mladší vek pacienta. Ako vhodné možnosti terapie sa u tejto formy ochorenia ukazujú stimulácia blúdivého nervu, chirurgická liečba či ketogénna diéta.^1,3 Ketogénna diéta je nefarmakologickým prostriedkom používaným pri epilepsií. Ide o diétu s vysokým podielom tukov a nízkym podielom sacharidov. Celkový energetický prísun by mal byť tvorený z asi 90 % tukmi, 6 % proteínmi a zostávajúce 4 % by mali byť zastúpené sacharidmi, prípadne je uvádzaný pomer 3:1 až 4:1 (tuky : proteíny + sacharidy). Ako hlavný zdroj energie pre organizmus tak nie je využívaná glukóza. Metabolizmom mastných kyselín vznikajú ketolátky (β-hydroxybutyrát a acetoacetát) ktoré slúžia ako zdroj energie, mimo iné aj pre mozog. Mechanizmus účinku tejto diéty pri epilepsií nie je celkom známy. Ukazuje sa však, že mozgové tkanivo je pod vplyvom ketolátok rezistentnejšie voči metabolickému stresu a tým dokáže ovplyvniť rozvoj epileptických záchvatov. Dodržiavanie tejto diéty môže viesť k vzniku nežiadúcich účinkov. Medzi najčastejšie komplikácie patria komplikácie gastrointestinálne ako zápcha (nedostatočný prísun vlákniny) a zvracanie, kardiovaskulárne (elevácia lipidov v sére), renálne (nefrolitiáza) alebo skeletálne (úbytok kostnej hmoty).^3,4 Úloha č. 2: zostavenie jedálnička, vyjadrenie sa k odporúčaniu diétnych opatrení · Chlapec 8 rokov, 30 kg, 126 cm · Pomer živín: 4:1 (ketogénna jednotka = 40 kcal) · Potreba energie: 55 kcal/kg · Potreba bielkovín: 1 g/kg Potreba E: 55 x 30 = 1650 kcal/deň Ketogénna jednotka: 40 kcal 1650 / 40 = 41,25 ~ 41,3 Potreba tuku: 41,3 x 4 = 165,2 ~ 165 g/deň Potreba B + S: 41,3 x 1 = 41,3 ~ 41 g/deň Potreba bielkovín: 1g/kg = 1 x 30 = 30 g/deň Potreba sacharidov: 41 – 30 = 11 g/deň Energia (kcal) Bielkoviny (g) Tuky (g) Sacharidy (g) 1650 30 165 11 · Pacientovi bola odporúčaná ketogénna diéta vo forme 4:1. Znamená to, že pacient bude prijímať 4 diely tuku a jeden diel bielkovín a sacharidov. Všetky potraviny použité na prípravu pokrmov je potrebné starostlivo zvážiť. · V pokrmoch je potrebné pridať tuky – vo forme olejov, masla, môžu byť pridané orechy alebo olejnaté semená. Je dôležité vyhýbať sa nízkotučným variantám výrobkov a preferovať tie plnotučné (napr. 45 % syr). · Bielkoviny smie pacient prijímať v menšom množstve. Je potrebné vyhýbať sa strukovinám. Výborný zdroj bielkovín sú tučné ryby, vajce, syry, tučné jogurty. · Vysoký príjem ovocia by mohol ľahko zvýšiť príjem sacharidov. Medzi vhodné ovocie patrí ovocie bobuľovité (čučoriedky, maliny, rýbezle), ďalej pomaranč alebo grapefruit. Nevhodné je ovocie sušené. Zo zeleniny môžu byť konzumované paradajky, uhorka, špenát, reďkovka alebo ľadový šalát. · Medzi nevhodné potraviny patria klasické prílohy – zemiaky, ryža, cestoviny. Pečivo je zakázané. Existuje však večerný chlebík, ktorý môže byť v malom množstve konzumovaný. · Priemyslovo spracované sladkosti sú zakázané, dovolené sú však doma pripravené, nízkosacharidové pochutiny. · Je potrebné naučiť sa zaradzovať správne potraviny a vytvárať vhodný jedálniček. Tomu môže pomôcť keto-kalkulačka. · Ako pomoc môže poslúžiť aj prípravok KetoCal. · Pacient môže na začiatku diéty pociťovať nevoľnosť, môže dôjsť aj k zvracaniu. V takom prípade navštívte svojho lekára, ktorý Vám predpíše vhodné lieky. Kvôli nedostatočnému prísunu vlákniny môže dôjsť k vzniku zápchy. Aj v tomto prípade sa poraďte so svojim lekárom o vhodnej terapií. Odporúčam dopĺňanie nesladeného multivitamínu, keďže z dôvodu menšej pestrosti stravy môže dôjsť k zníženiu príjmu niektorých vitamínov zo stravy. Z dlhodobého hľadiska môže u pacienta dôjsť ku vzniku obličkových kameňov. 1. Deň 2. Deň Raňajky Zelenina s guacamole 20 g mrkva 30 g avokádo 10 g smažená slanina 20 g vaječný žĺtok 30 g kyslá smotana 30 % 30 ml olej olivový Desiata Citrónová zmrzlina 30 g šľahačková smotana 33 % 20 ml citrónová šťava Obed Grilovaný hermelín s letným šalátom 60 g hermelín 50 g paradajka 10 g rukola 20 g reďkovka 20 ml olej olivový 10 g slnečnicové semená Olovrant Opečený chlebík so zeleninou 25 g večerný chlebík 15 g maslo 50 g uhorka šalátová Večera Orieškový dezert s ovocím 50 g mascarpone 20 ml smotana na šľahanie 30 % 10 g mandľová múka 15 g maslo rozpustené 30 g lesné ovocie mrazené SPOLU 1704 kcal B: 35,6 g T: 164 g S: 18,1 g Raňajky Praženica so syrom 1 x 50 g vajce 30 ml olej repkový 19 g toastový tavený syr 20 ml smotana na šľahanie 30 % Desiata Uhorkový šalát 30 g kyslá smotana 30 % 50 g uhorka šalátová Obed Paprika s nátierkou a salámou 40 g paprika červená 20 g maslo 25 g plnotučný tavený syr 40 Poličan saláma Olovrant Kefír s ovocím 50 ml Kaukazský kefír 20 g maslo rozpustené 20 g jahody Večera Zapekané paradajky so syrovou omáčkou 50 g cherry paradajky 20 g syr ementál 45 % 20 ml smotana na šľahanie 30 % 30 ml olej repkový 2. večera Arašidový cukrík s kakaovou polevou 10 g arašidové maslo (stuhnuté v mrazničke) 5 g kakao 5 ml voda SPOLU 1657 kcal B: 32,8 g T: 162 g S: 15,3 g Raňajky Omeleta 1 x 50 g vajce 35 ml olej repkový 30 g Vysočina saláma SPOLU Desiata Smotana s ovocím 50 g kyslá smotana 30 % 20 g maliny mrazené SPOLU Obed Cuketové cestoviny s Alfredo omáčkou 100 g cuketa 30 g maslo 20 g syr ementál 45 % 5 g parmezán 40 ml smotana na šľahanie 33 % SPOLU Olovrant Chlebík s maslom a pažítkou 25 g večerný chlebík 15 g maslo 10 g pažítka SPOLU Večera Jogurt 100 g smotanový jogurt biely 20 g ľanové semienko 20 g maslo rozpustené 15 g jahody SPOLU 1684 kcal B: 36,9 g T: 162 g S: 16,3 g 3. Deň 4. Deň Raňajky Kokosový dezert s jahodovou šľahačkou 100 g kyslá smotana 30 % 10 ml kokosový olej 40 g šľahačková smotana 33 % 10 g jahody Desiata Grilovaný hermelín 30 g hermelín Obed Špenátový prívarok s lososom 20 ml smotana na šľahanie 30 % 30 ml olej repkový 50 g špenát 10 g mrkva 50 g losos Olovrant Zmrzlina 50 ml smotana na šľahanie 33 % Večera Jednohubky 100 g uhorka šalátová 30 g Poličan saláma 10 g syr ementál 45 % 40 g smotanová nátierka 20 g maslo 2. večera Kakao 20 ml smotana na šľahanie 30 % 5 g kakao SPOLU 1666 kcal B: 35,8 g T: 166 g S: 13,3 g Raňajky Slaná palacinka z šalátu 50 g ľadový šalát 20 g maslo 30 g Vysočina saláma 15 g syr 45 % Desiata Orieškové mlieko 20 ml smotana na šľahanie 30 % 5 g arašidové maslo Obed Muffiny so slaninou a syrom 10 g KetoCal 25 g maslo 10 g mandľová múka 10 g kokos 2 g chedar syr 6 g slanina smažená 2 g cibuľka jarná 1 g prášok do pečiva 10 ml voda Olovrant Praženica zo žĺtka 2x 20 g vaječný žĺtok 20 ml smotana na šľahanie 30 % Večera KetoCal čučoriedkové smoothie 30 g KetoCal vanilka 175 ml voda 30 g mrazené čučoriedky 25 ml olej repkový 2. večera Nanuk 25 ml smotana na šľahanie 33 % 10 ml olej kokosový SPOLU 1649 kcal B: 29 g T: 162 g S: 15 g 5. Deň 6. Deň Raňajky Kakaový koláčik 25 g vajce 30 ml olej repkový 10 g mandľová múka 20 ml smotana na šľahanie 30 % 5 g kakao Desiata Paradajkový šalát 30 g kyslá smotana 30 % 50 g paradajky cherry Obed Mäsové guličky s ružičkovým kelom a dipom 50 g mäso bravčové mleté 50 g ružičkový kel 30 g kyslá smotana 30 % 20 ml olej repkový Olovrant Pribináčik 50 g tvaroh plnotučný 15 g maslo rozpustené 3 ml vanilkový extrakt Večera Obložený chlebík 25 g večerný chlebík 30 g maslo 30 g Vysočina saláma 50 g uhorka šalátová 2. večera Zmrzlina 30 g šľahačková smotana 33 % SPOLU 1693 kcal B: 37 g T: 163 g S: 14 g · Strava šiesteho dňa pozostáva nielen z potravín. V jedálničku sa nachádza aj prípravok KetoCal, ktorého zloženie vyhovuje požiadavkam ketogénnej diéty 4:1. · Inšpirácie na určité recepty pochádzajú z internetovej stránky https://www.myketocal.com/classicalrecipes4-1.aspx. Nachádzajú sa tu aj iné, veľmi zaujímavé recepty, ktoré sa dajú pripraviť práve pomocou prípravku KetoCal. 7. Deň Raňajky 47 g KetoCal prášok Desiata 47 g KetoCal prášok Obed 47 g KetoCal prášok Olovrant 47 g KetoCal prášok Večera 47 g KetoCal prášok SPOLU 1645 kcal B: 33,5 g T: 162,5 g S: 6,5 g · Strava posledného dňa pozostáva výhradne z prípravku KetoCal ako vzor pre dávkovanie tohto prípravku. · Táto strava môže byť využitá v nezvyčajných prípadoch ako napríklad školské výlety, hospitalizácia, choroba a podobne. · Energetická hodnota prípravku KetoCal je 703 kcal/100 g prípravku. Energetická potreba pacienta je 1650 kcal. Na pokrytie energetickej potreby pacienta počas celého dňa je teda potrebných 234,7 g prípravku, čo sa rovná 47 gramov prípravku na jednu porciu (v prípade, že pacient príjme 5 porcií na deň). · Odporúčaná koncentrácia je 14,2 %. Každá porcia by tak mala byť rozrobená v 285 ml vody. Úloha č. 3: Odporúčanie pre lekára Ketogénna diéta môže mať za následok niekoľko nežiadúcich účinkov. Nedostatok sacharidov a vlákniny v strave môže spôsobiť zápchu. V tomto prípade je vhodné zaradiť orálne laxatíva. V prípade zvracania sú odporúčané antacída. Pri dlhodobom dodržiavaní diéty sa môžu vyskytnúť renálne komplikácie, pri ktorých môže byť prospešné podávanie citrátu draselného. U týchto pacientov môže dôjsť k deficitom minerálnych látok a vitamínov rozpustných vo vode. Odporúčané je preto suplementovať multivitamíny bez cukru, fosfor, horčík a vápnik. V prípade deficitu karnitínu môže byť taktiež suplementovaný. V prípadoch, keď pacient netoleruje ketogénnu diétu (zdravotné komplikácie, hospitalizácie, výlety,...) môže byť podaný prípravok KetoCal. Použitá literatúra: 1. Xue-Ping W, Hai-Jiao W, Li-Na Z, Xu D, Ling L. Risk factors for drug-resistant epilepsy: A systematic review and meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2019;98(30):e16402. doi:10.1097/MD.0000000000016402 2. Perucca P, Scheffer IE, Kiley M. The management of epilepsy in children and adults. Med J Aust. 2018;208(5):226-233. doi:10.5694/mja17.00951 3. Wells J, Swaminathan A, Paseka J, Hanson C. Efficacy and Safety of a Ketogenic Diet in Children and Adolescents with Refractory Epilepsy-A Review. Nutrients. 2020;12(6):E1809. doi:10.3390/nu12061809 4. Ułamek-Kozioł M, Czuczwar SJ, Januszewski S, Pluta R. Ketogenic Diet and Epilepsy. Nutrients. 2019;11(10):E2510. doi:10.3390/nu11102510