Žaberní oblouky
Vývoj jazyka, vývojové vady jazyka
Vývoj slinných žláz
3. 5. 2022
https://www.youtube.com/watch?v=oP1-ejJdZyc
Žaberní (branchiální) aparát zárodku
Fylogeneticky starý orgán, sloužící jako nosič pro žábra - branchiae, která fungují jako dýchací orgán
Poprvé se objevuje u žralokovitých, rozkládá se okolo hltanového střeva, jež se stane nedílnou součástí
U obratlovců se transformuje a tvoří základ důležitých orgánů - branchiogenní orgány
Aparát se zakládá u lidských zárodků v krční krajině za čelním (frontonazálním) výběžkem ve 2. pol. 4. týdne
Žaberní (branchiální) oblouky 6
Žaberní (branchiální) výchlipky (entodermové žaberní brázdy) 5
Žaberní (branchiální) vklesliny (ektodermové žaberní brázdy) 4
obturující membrány (membrana obturantes) 4
Všechny součásti jsou párové
Žaberní (branchiální) aparát zárodku
Faryngové oblouky (pharyngeal arches) - 6
První čtyři - zřetelné způsobují členitý povrch krční krajiny (5. se
nezakládá, 6. rudimentární)
K podkladu původně tvořeném paraaxiálním mezodermem prvních
cervikálních somitů se přidávají buňky mezen- a rhombencefalického
oddílu crista neuralis, které do oblouků vycestují - původ z
ektomezenchymu
Formování žaberních oblouků je řízeno endodermem žaberních
výchlipek
Deriváty ektomezenchymu - vazy, chrupavky a kosti
Paraaxiální mesoderm - svaly žaberních oblouků a aortálním
obloukům
Migrace ektomezenchymu v několika migračních trasách
Migrace buněk crista neuralis - řízena Hox geny, které
se exprimují v buňkách rhombomer a kódují transkripční
faktory, jež přesun ektomezenchymových buněk řídí
Žaberní výchlipky - vnitřní (pouches) - 5
První se zakládá na stadiu 5 prvosegmentů, pátá - rudimentární - vychlípením brázdy 4. koncem 1. měsíce
Endodermový původ
Žaberní vklesliny – vnější (clefts) - 4
Mají podobu mělkých rýh, ektodermový původ
Obturující membrány (membrana obturantes) - 4
Dvouvrstevné blanky z ektodermu a entodermu, které oddělují každou ektodermovou a entodermovou brázdu (u člověka
neperforují)
Frontální řez žaberním aparátem a složky žaberního oblouku
V každém oblouku: chrupavka
základ pro branchiální svalstvo/mezoderm
aortální oblouk - žaberní arterie
branchiální nerv
Deriváty žaberních oblouků
žaberní oblouk chrupavka svalový základ céva nerv
1.
čelistní
kladívko (malleus), kovadlinka (incus),
lig. mallei ant., lig. Sphenomandibulare
žvýkací svaly (celkem 4), m.
mylohyoideus, přední
bříško m. digastricus, m.
tensor tympani, m. tensor
veli palatini
aortální oblouk zaniká (podle
novějších pozorování dává
původ krátkému úseku a.
maxillaris + a. carotis externa)
trojklanný nerv (nervus
trigeminus) a jeho větve
2.
hyoidní
třmínek (stapes), bodcovitý výběžek
spánkové kosti (proc. styloideus ossis
temporalis), lig. stylohyoideum, malý
roh + horní oddíl těla jazylky (cornu
minus + corpus ossis hyoidei)
mimické svaly (celkem 5),
m. stylohyoideus, zadní
bříško m. digastricus, m.
stapedius, m. levator veli
palatini
aortální oblouk zaniká (z
dorzálního úseku oblouku se
sice založí a. stapedialis, která
však atrofuje ještě ve fetálním
období)
lícní nerv (nervus facialis) a
jeho větve
3. velký roh + dolní oddíl těla jazylky
(cornu majus + corpus ossis hyoidei)
m. stylopharyngeus, m.
constrictor pharyngis
superius
na obou stranách z aortálního
oblouku vznikne počáteční
úsek vnitřní karotické tepny
(a. carotis interna)
jazykohltanový nerv
(nervus glossopharyngeus)
a jeho větve
4. - 6. všechny chrupavky a vazy hrtanu
(laryngu)
m. constrictor pharyngis
medius et inferior, všechny
laryngové svaly
ze 4. aort. oblouku vlevo arcus
aortae, vpravo poč. úsek a.
subclavia, 5. aortální oblouk
zanikne, z ventrálních úseků
obou 6. oblouků vzniknou
pravá a levá větev plicní tepny
(a. pulmonalis)
bloudivý nerv (nervus
vagus) a jeho větve:
nervus laryngeus superior
a nervus recurrens
1. žaberní oblouk (mandibulární)
malleus, incus, lig. mallei ant., lig. sphenomandibulare
žvýkací svaly (m. masseter, m. temporalis, m. pterygoideus lat. et med.), m. mylohyoideus, přední bříško m. digastricus,
m. tensor tympani, m. tensor veli palatini
aortální oblouk zaniká (podle novějších údajů účastní se vývoje kratších úseků a. maxillaris a a. carotis ext.)
n. trigeminus a jeho větve
2. žaberní oblouk (hyoidní):
stapes, proc. stylohyoideus ossis temporalis, lig. stylohyoideum, cornu minus + horní oddíl ossis hyoidei
mimické svaly (m. orbicularis oris, m. buccinator, m. occipitofrontalis, m. orbicularis oculi, m. auricularis), m.
stylohyoideus, zadní bříško m. digastricus, m. stapedius, m. levator veli palatini
aortální oblouk zaniká (dorzální úsek oblouku sice poskytne materiál pro a. stapedialis, ta se však atrofuje ještě
ve fetálním období)
nervus facialis a jeho větve
3. žaberní oblouk:
cornu majus + dolní oddíl corpus ossis hyoidei
m. stylopharyngeus, m. constrictor pharyngis sup.
z aortálního oblouku pochází počáteční úsek a. carotis interna (na
obou stranách)
nervus glossopharyngeus a jeho větve
4. - 6. žaberní oblouk
(5. často rudimentární nebo se vůbec nezaloží):
všechny chrupavky laryngu (hyalinní i elastické) + vazy hrtanu
m. constrictor pharyngis medius et inferior, všechny svaly laryngu
ze 4. aortálního oblouku vlevo arcus aortae vpravo počáteční úsek a.
subclavia, 5. aortální oblouk beze stopy zaniká, z ventrálního úseku
6. aortálního oblouku pochází pravá a levá větev a. pulmonalis
nervus vagus - nervus laryeus superior (4) a nervus recurrens (6)
Transformace chrupavek žaberních oblouků - shrnutí
Transformace aortálních oblouků
(žaberních arterií) - shrnutí
definitivní stav
perspektivní pouze 1. vkleslina
2. - 4. zanikne v sinus cervicalis
Žaberní vklesliny (ektodermové žaberní brázdy)
Deriváty žaberních výchlipek 1. Cavum tympani a Eustachova trubice
2. Fossa tonsilaris
3. Epitelové retikulum thymu a gl.parathyr. inf.
4. gl. parathyroidea sup. + ultimobranchiální
tělísko
5. rudimentární
Vady způsobené maldiferenciací žaberního aparátu
1. Branchiální cysty (laterální krční cysty)
2. Branchiální píštěle (laterální krční píštěle)
3. Branchiální vestigia (rudimenty žaberních oblouků)
4. Preaurikulární jamky a cysty
5. Syndrom I. žaberního oblouku
6. Syndrom Di Georgeův
7. Ektopie brzlíku
Branchiální cysty (laterální krční cysty)
Původ z perzistujícího sinus cervicalis nebo 2. a 3. žaberní výchlipky pod angulus mandibulae
Subkutánně nebo v hloubce okolo hltanu (event. laryngu)
Při protržení cysty dochází ke vzniku komunikace s tělním povrchem nebo hltanem
Vystlány vrstevnatým dlaždicovým epitelem.
Mohou obsahovat tekutý obsah s krystaly cholesterolu
Většinou klinicky nevýznamné
https://subent.com/removal-of-branchial-cleft-cyst
Abnormální komunikace hltanové dutiny s tělním povrchem
Vznikají při protržení obturující membrány a chybném vývoji:
2. vklesliny a výchlipky
(fossa tonsillaris – m. sternocleidomastoideus)
3. vklesliny a výchlipky
(jazylka – art. sternoclavicularis)
Úplné (kompletní)
při vyústění na kůži
Neúplné (inkompletní)
zevní, vnitřní
Branchiální píštěle (laterální krční píštěle)
Koltsidopoulos et Skoulakis, CMAJ, 2018
Jamky, kanálky a cysty v kůži před ušním boltcem
Původ: z 1. žaberní výchlipky nebo vznikly perzistencí
rýh oddělujících základy ušního boltce
vzácné
Vestigium (i, a) = zbytek, stopa
Jedná se o rezidua některých složek žaberních oblouků, nejčastěji chrupavek
Výskyt: v podkožním vazivu krku nad dolní 1/3 m. sternocleidomastoideus
vzácné
Branchiální vestigia (rudimenty faryngových oblouků)
Preaurikulární jamky a cysty
Isaacson, IJPO, 2019
(dysplasia oculo-auriculo-vertebralis / Goldenharův syndrom)
Komplexní postižení skeletu obličeje (obou čelistí, patra), oka a ucha, způsobené opožděním nebo neuskutečněním migrace
buněk crista neuralis do 1. žaberního oblouku (gen. podklad i teratogeny)
Typy:
1) Treacherův-Collinsův syndrom - dysostosis mandibulofacialis - autosomálně dominantně dědičná malformace
anatomický nález: hypoplazie až aplazie lícních kostí, hypoplazie horní i dolní čelisti, makrostomie, gotické patro,
hypoplastické a řídké zuby, malokluze - obličej vykazuje charakteristickou fyziognomii
oko: zvláštní postavení očních bulbů, kolobom dolního víčka (trojúhelníkovitá oční štěrbina)
ucho: deformity ušního boltce, atrézie zevního zvukovodu, abnormální vývoj středního ucha
Syndrom I. žaberního oblouku
2) Pierre Robinův syndrom
Hypoplazie dolní čelisti, gotické patro nebo zadní rozštěp patra, glossoptosis, defekty uší
Autosomálně recesivní dědičnost, vazba na X chromosom
Intelekt jedinců není postižen
Klin. příznaky: v důsledku zkrácené baze ústní dutiny, mají jedinci po narození potíže při krmení a záchvaty dušnosti a
stridor (způsobeno dysproporcí mezi dolní čelistí a jazykem, který leží příliš vzadu a může obturovat hltan)
stridor - distanční šelest (zvuk) slyšitelný na dálku (zúžení dýchacích cest)
Resnick et at, 2019
aplazie dolní čelisti (agnathie)
Chybný vývoj 1. žaberního oblouku a 3. a 4. žaberní výchlipky. Chybná migrace buněk neurální lišty.
Anatomický nález: hypoplazie dolní čelisti, zkrácené philtrum – hypoplazie nosu, vrozená aplazie brzlíku a přištítných
tělísek, hypoplazie štítné žlázy, vady srdce a velkých cév (pravostranný aortální oblouk), vady zevního ucha
Klinický nález: hypoparathyroidismus (hypokalcemické záchvaty), absence buněčné imunity, projevy srdeční vady
Incidence 1: 50 000
Etiologie: Nejčastěji delece na 22. chromosomu (22q11)
Působením teratogenů mezi 4 - 6 týdnem
DiGeorgův syndrom
Ektopie brzlíku
Ektopie = chybné uložení orgánu/struktury
Při zastavení sestupu základu brzlíku (ventrálního výběžku 3. výchlipky)
Krční thymus - v blízkosti dolního páru přištítných tělísek
Akcesorní brzlíky
Vývoj jazyka začíná v 5. týdnu na rozhraní stomodea a začátku primitivního faryngu
Přední 2/3 jazyka - apex a corpus linguae Tvoří se z processus mandibulares 1. žaberního oblouku
Zadní 1/3 - radix linguae Tvoří se ze 3. a 4. žaberního oblouku
Apex a corpus
Na processus mandibulares 3 mezenchymové hrbolky, kryté ektodermem:
Párové tuberculum linguale laterale (dx et sin) - distální jazykový hrbolek
Střední nepárové tuberculum impar (tuberculum linguale mediale) - střední jazykový hrbolek - leží kaudálněji
Vývoj jazyka
Radix linguae
2 základy: copula - jde o splynulý ektomezenchym ventrálních konců hyoidního oblouku
eminentia hypobranchialis - vznikla fúzí ventrálních konců 3. a 4. žaberního oblouku
kopula i hypobranchiální eminence jsou kryty endodermem
Endoderm mezi tuberculum impar a kopulou se velmi intenzivně dělí a roste na způsob solidního buněčného pruhu kaudálně, jeho
luminizací vznikne ductus thyreoglossus (viz štítná žláza)
V průběhu 6. týdne hrbolky začínají navzájem srůstat
Laterální hrbolky mezi sebe zaujmou nepárové tuberculum impar - vznikne jednotný apex a corpus linguae
V definitivních poměrech připomíná původní symetrický původ špičky a těla jazyka sulcus medianus linguae (+ septum linguae)
(z tuberculum impar pochází pouze nepatrná část těla poblíž kořene jazyka)
Hypobranchiální výběžek splyne s kopulou a
přesune se směrem dopředu - přiblíží se k základu
těla, s nímž splyne
Radix - faryngový oddíl jazyka
Linie fúze je patrna až do dospělosti
jako mělká rýha podoby písmene „V“ Sulcus
terminalis
Ve vrcholu „V“ se nachází krátký
kanálek: Foramen caecum
Pozůstatek proximálního konce ductus
thyreoglossus
Ektoderm a entoderm společného základu jazyka se diferencuje v mnohovrstevnatý dlaždicový epitel, buňky chuťových
pohárků a sekreční oddíly a vývody žlázek jazyka
Z ektomezenchymu splynulých hrbolků se vyvine vazivo jazyka, krevní a lymf. cévy, vč. lymfatické tkáně kořene jazyka
Svaly jazyka pocházejí z okcipitálních myotomů, které se do jeho základu přesunou a spolu splynou
Při fúzi myotomů splynou i jejich motorické nervy (segmentální uspořádání) - vznikne nervus hypoglossus
Vývoj papil jazyka - v 8. týdnu - první papillae vallatae, foliatae (poblíž větví n. IX.), fungiformes (větví n. lingualis),
filiformes (11.-12. týden)
Chuťové pohárky - 11.- 13. týden
Senzitivní inervace: Apex a corpus - n. trigeminus (n. mandibularis)
Radix - n. glossopharyngeus
Inervace chuťových pohárků:
- pohárky houbovitých papil - n. facialis - chorda tympani (spojka s n. lingualis/větev n. mandibularis)
- pohárky na listovitých a hrazených papilách - n. glossopharyngeus
- pohárky v jiné lokalizaci (radix lingue, isthmus faucium) - n. vagus
Vývoj jazyka
Sestup jazyka: v průběhu 2. měsíce vývoje
Při narození: jazyk zaujímá ústní dutinu
Postnatálně: zadní část jazyka (kořen) sestupuje do faryngu - ukončen ve 4. roku života
Ankyloglossia (lingua accreta) – krátké frenulum, omezena pohyblivost špičky jazyka, nelze vypláznout jazyk (potíže při kojení), 1:300
porodů. Uzdička se obvykle prodlouží spontánně (chirurgická intervence většinou není potřebná).
Vrozené linguální cysty a píštěle – perzistence ductus thyreoglossus - klinicky němé, potíže způsobují pouze při zvětšení (nepříjemné
pocity v hltanu nebo dysfagie)
Makroglossia – izolovaná, vzácně (nejčastěji lymfangiom - mezenchymový nádor, složený z mízních cév). Příznak Downova syndromu
Makroglossia congenita muscularis - generalizovaná hypertrofie jazyka
Mikroglossia - vzácná, abnormálně malý jazyk (většinou sdružena s mikrognatií (nedovyvinutá mandibula a ustupující brada)
(mikroglosie v kombinaci s končetinovými defekty - Hanhartův syndrom)
Glossoptosis - posunutí jazyka dorzálně (dorzálně posazený jazyk). Tlačí na epiglotis, zúžení hltanu.
Lingua bifida (lingua fissa, glossoschisis) - velmi vzácná anomálie, neúplné splynutí tubercula lingualia lateralia
úplný rozštěp včetně špičky jazyka (spojen s rozštěpem dolního rtu a čelisti)
částečný rozštěp - jako hluboká podélná rýha (žlábek)v těle jazyka
Aglossia - nevyvinutí jazyka
Přehled vývojových vad jazyka
Slinné žlázy jako deriváty výstelky stomodea nebo dalších struktur: orální strana patra, špičky (ektoderm) a kořene jazyka
a spodiny ústní (entoderm)
ektoderm: malé slinné žlázy rtů a tváří, patra, gl. apicis lingue a žláza příušní
endoderm: Weberovy a Ebnerovy žlázky jazyka, gl. submandibularis a gl. sublingualis
Všechny se vyvíjejí podobným způsobem:
z epitelu (ekto- či endodermu) v místě příštích žláz(-ek) začnou proti ektomezenchymového podkladu
proliferovat buňky - epitelové čepy
Prodlužují se a větví - vznikne základ pro vývodní systém žlázy, poslední 6. generace - terminální větve
Vývoj slinných žláz
Na koncích terminálních větví (6.-7. generace) se následně vytvářejí shluky malých sférických buněk - singulární aciny
Buňky singulárních acinů zahajují sekreci během 5. měsíce vývoje, následuje postupná kanalizace - zprůchodnění
(vytvoření lumina) založeného systému vývodů: během 6. měsíce vývoje
V tomto období začíná členění parenchymu na lobuly, do žlázového parenchymu z povrchového mezenchymu se tvoří
tenké přepážky (septa)
Lobulizace pokračuje až do narození, kdy se žlázy stávají plně funkčními a začnou vyměšovat slinu
Základ pro gl. parotis 4. - 6. týden, a to při horním okraji obou ústních koutků; po zúžení rima oris,
ductus parotideus ústí na bukálně straně do vestibula
Základ pro gl. submandibularis 6. týden
Základ pro gl. sublingualis 8. týden (z epitelu spodiny pod základem těla jazyka)
Malé slinné žlázky během 3. měsíce vývoje
Vývoj slinných žláz