j0305257 j0305257 Praktikum ze speciální patologie Respirační systém j0305257 Respirační trakt - schéma •Horní cesty dýchací •Dutina nosní •Paranazální dutiny •Hltan •Hrtan • •Dolní cesty dýchací •Trachea •Bronchy •Plíce 067.jpg j0305257 Nádory HCD • • •Benigní •Sinonazální papilom (Schneideriánský) •Angiofibrom nosohltanu - juvenilní •Hemangiom • j0305257 Nádory HCD •Maligní • •Nazofaryngeální karcinom •Keratinizující X nekeratinizující - diferencovaný a nediferencovaný (= lymfoepiteliální Ca) •Infekce EBV, kouření • •Sinonasální karcinom •možná asociace s HPV • •Karcinom orofaryngu •Tonzila a kořen jazyka •HPV+ incidence stoupá, mladší, nekuřák, bez abuzu, vyšší socioekonom. status •HPV- opačné atributy •Časné meta do uzlin - termín „ METASTÁZY KARCINOMU Z NEZNÁMÉHO PRIM. ZDROJE“ • •Karcinom hrtanu •Nejčastěji dlaždicobuněčný karcinom (95%) j0305257 Karcinom hrtanu •Laryngoskopie vocal cord cancer2.jpg •Resekát laryngu (laryngektomie) Larynx-Internal-Edit.jpg j0305257 Schéma mikroskopické stavby dýchacích cest 02_06 j0305257 Buněčné komponenty bronchiální sliznice 02_07 j0305257 Respirační membrána - schéma respmemb j0305257 Chronická obstrukční bronchopulmonální nemoc (CHOPN) • • klinický termín • patogeneticky je charakterizována: • chronickou bronchitidou • emfyzémem • současný výskyt cca u 70% pacientů • • cca 95% kuřáci • častěji muži, průmyslové oblasti, vysoký výskyt v Číně • u nás nejčastější onemocnění dolních cest dýchacích j0305257 Emfyzém plic • regresivní změna (atrofie) • • zvýšená vzdušnost plicní tkáně • • etiologie (kombinace několika faktorů): • kouření • deficit α1-antitrypsinu (izolovaně u mladších osob) • • základní dělení: • alveolární: • akutní • chronický • • intersticiální • j0305257 Alveolární emfyzém • akutní: • nedochází k destrukci alveolárních sept • spíše hyperinflace či distenze plic • • chronický: • trvalé rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů • destrukce alveolárních sept • součást CHOPN (chronické obstrukční bronchopulmonální choroby) • kombinace chronické bronchitidy a chronického emfyzému • j0305257 Alveolární emfyzém • dělení na: • centroacinární: • nejčastější, horní laloky - apexy • industriální (uhlokopský), neindustriální- kuřáci, starší • • panacinární: • více dolní laloky; výrazné mikro změny; deficit alfa 1 AT, mladší • • paraseptální: • subpleurálně, horní laloky, mladší štíhlí jedinci, emfyzematózní buly (riziko PNO) • • irregulární (pericikatrikózní): • v souvislosti s jizvením j0305257 Alveolární emfyzém • Makro: • plíce zvýšeně rozepjaté, lehké, světlejší, suché, „polštářovité“, emfyzematózní buly • • Mikro: • ztenčení a destrukce alveolárních sept • • deformace stěny bronchiolů • • chronické zánětlivé změny j0305257 Emfyzém • patofyziologie a komplikace: •ztenčení alveolárních sept i kapilár → •snížené krevní zásobení → •úplná destrukce interalveolárních sept → •ztížení expiria + snížení difuzní kapacity plic → •hypoxemie → •vasokonstrikce → •zvýšený tlak v plícním řečišti → → •rozvoj cor pulmonale • j0305257 Emfyzém Image013 j0305257 Plíce normální a s emfyzémem j0305257 Bulózní emfyzém j0305257 Emfyzém, panacinární forma 1 Větší dutiny vzniklé splýváním alveolů 2 Bronchioly s hlenovitým sekretem 1 2 1 2 j0305257 Asthma bronchiale • syndrom záchvatovité dušnosti hlavně v expiriu • status asthmaticus: • nahromadění záchvatů • může končit i smrtelně • etiologie: • hypersenzitivita I.typu • varianty: • extrinzické (zevní vlivy): • atopici, IgE→ žírné buňky… konstrikce DC, zv. permeabilita cév a sekrece hlenu + aktivace eosinofilů • • intrinzické: • hyperreaktivita HCD, bez atopie. Vznik při stresu, chladu, při infekcích • j0305257 Asthma bronchiale • Makro (u pacientů, kteří zemřeli v průběhu status astmaticus): • akutní emfyzém • • hlenové zátky v drobných bronších a bronchiolech • • Mikro: • v lumen: • hlen, eosinofily, buněčný detritus, Charcottovy-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály • • stěna: • sliznice edematózní, zřasená • zbytnělá bazální membrána • zmnožené pohárkové buňky, kulatobunečná celulizace s eozinofily • zbytnělá svalovina • • j0305257 Asthma bronchiale asma kopie j0305257 Bronchiektázie • trvalá abnormální dilatace bronchů • • vznikají při při oslabení stěny či změnách tlaku vzduchu • • dělení dle tvaru na: • cylindrické • vakovité • j0305257 Bronchiektázie • etiologie: • kongenitální: • inkompletní vývoj stěny bronchu • Kartagenerův syndrom • primární ciliární dyskineze • • získané: • po chronických zánětech • při změně tlakových poměrů • při chronickém kolapsu plíce • j0305257 Bronchiektázie • komplikace: • záněty: • chronické hnisavé bronchitidy • • bronchopneumonie vč. tvorby abscesů • • jizvení s cor pulmonale • • sekundární AA amyloidóza j0305257 Bronchiektázie image00110 BRONCHIECTASIA kopie j0305257 Bronchiektázie Image011 j0305257 • • •Projevy srdečního selhání na plicích j0305257 Alveolární edém • nahromadění tekutiny v alveolech • • klinika: • vykašlávání řídkého narůžovělého sputa • • patofyziologie: • ↑ vaskulární permeabilita • ↑ hydrostatického tlaku v cévách • ↓ intravaskulárního osmotického tlaku • blokáda odtoku lymfy • j0305257 Alveolární edém • Makro: • plíce zvětšené, těžké, nevzdušné, překrvené • na řezu vytéká zpěněná tekutina • • Mikro: • alveoly vyplněny růžovou, homogenní tekutinou • kapiláry v interalveolárních septech ektatické a překrvené • j0305257 Alveolární edém edem plic 100x 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená septa 3. Dilatovaná kapilára 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic • vzniká při chronické levostranné srdeční insuficienci • etiologie: • nejčastěji ischemická choroba srdeční, hypertenze, chlopňové vady • • klinika (asthma cardiale): • kašel • rezavé sputum • dušnost • ortopnoe • paroxysmální noční dyspnoe • úleva vleže se zvednutou hlavou („polštáře pod hlavou“) • • j0305257 Chronická venostáza plic • Makro: • plíce mírně zvětšené • tužší • rezavě-hnědé barvy • rezavá/cyanotická indurace plic • • Mikro: • překrvení a fibrózní zesílení alveolárních sept • hemoragie v alveolech s účastí siderofágů: • histiocyty s cytoplazmatickými granuly hemosiderinu j0305257 Chronická venostáza plic chron venostáza plíce 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená překrvená septa 3. Siderofágy 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic chron venostáza plíce- detail 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená překrvená septa 3. Siderofágy 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic Perlsova reakce zobrazující modře železitý pigment hemosiderin j0305257 Hemoragický plicní infarkt • etiologie: •trombembolizace středních větví a.pulmonalis v terénu pasivního městnání krve při chronickém srdečním selhávání (postižení obojího cévního zásobení plic současně) • • vznik většinou v dolních lalocích subpleurálně • • často vícečetný, různého stáří (sukcesivní embolizace) • • hojení: •granulační tkání, později tvorba vazivové jizvy • •riziko transformace v absces, gangréna • j0305257 Hemoragický plicní infarkt • Makro: • ostře ohraničené ložisko klínovitého tvaru • tmavě-fialové barvy (čerstvý), žlutavě šedý (starší) • variabilní velikost • tužší konzistence • • Mikro: • nekrotický plicní parenchym • objemné erytrocytární extravazáty • při sekundární infekci vznik abscesu • často reaktivní fibrinózní pleuritida • • j0305257 Hemoragický plicní infarkt infarkt plic 20x 01 1.Ložisko nekrózy 2.Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Hemoragický plicní infarkt infarkt plic 100x 01 Nekrotický plicní parenchym j0305257 Difuzní alveolární poškození DAD– šoková plíce •jednotka ze skupiny akutního poškození plic, velmi závažný stav •společný klinický obraz •akutně vzniklý stav charakterizovaný vznikem dyspnoe, tachypnoe, hypoxemie, hyperkapnie, bilaterální infiltráty v plících na RTG • •ARDS (acute respiratory distress syndrome, adult respiratory distress syndrome): • syndrom akutní respirační tísně dospělých • patomorfologický podklad představuje šoková plíce – DAD (diffuse alveolar damage) • • IRDS (infant respiratory distress syndrome): • pozdní asfyktický syndrom • synonyma: • syndrom respirační tísně, syndrom hyalinních membrán • postihuje především nedonošené a nezralé novorozence • z donošených novorozenců ohroženy zejména děti diabetických matek a děti po císařském porodu • je způsoben nedostatkem surfaktantu • •společným histologickým rysem je tvorba hyalinních blanek (membrán), které lemují vnitřní plochu alveolů • ty jsou tvořeny bílkovinným materiálem a zbytky nekrotických pneumocytů • j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce •klinika: •Progredující respirační nedostatečnost s náhlým vznikem dyspnoe, rezistence k O2, vysoká úmrtnost • • etiologie: • Primární ARDS při: •zánětech plic, aspiraci žaludečního obsahu, kontuzi hrudníku, tukové embolii, inhalaci dráždivých chemických látek • • Sekundární ARDS při: • při traumatickém či septickém šoku • akutní pankreatitidě • renální insuficienci (urémie) • • - • • j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce • Makro: • plíce těžká • tmavě červená • vlhká • • Mikro: • fáze exsudativní: • kongesce kapilár, edém, hyalinní blanky do 48 hodin • • fáze proliferativní: • regenerace výstelky (především pneumocyty II. typu) • likvidace zbytků hyalinních membrán makrofágy • proliferace fibroblastů v septech -> plicní fibróza • j0305257 Difuzní alveolární poškození (exudativní fáze) ARDS 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 1 2 j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce ARDS-detail 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 2 j0305257 Difuzní alveolární poškození (proliferativní fáze) Obrázek2 1. Fibrotizace interalveolárních sept 2. Chronický zánětlivý infiltrát s septech 1 2 j0305257 Aspirace amniové tekutiny • určité množství aspirováno během porodu • klinicky nevýznamné • • masivní aspirace spojena s asfyxií • poruchy pupečníku či placenty • • klinika: • změny ozev plodu – co nejrychleji řešit! j0305257 Aspirace amniové tekutiny • Mikro: • v bronších a alveolech četné keratinové šupiny • amniové buňky • lanugo • mekoniová tělíska • infikovaná plodová voda → rozvoj adnátní pneumonie • j0305257 Amniální aspirace, šupinky vernixu v bronchiolu 12x200 1 Šupinky vernixu 2 Bronchiální výstelka 3 Mnohojaderná buňka 1 2 3 j0305257 Amniální aspirace, šupinky vernixu intraalveolárně 12x400x2 1 Šupinky vernixu 2 Struktury mekonia 3 Interalveolární septum 1 2 3 j0305257 Difuzní alveolární hemoragie •těžký akutní stav spojený s dysfunkcí plic při krvácení do intersticia a alveolů •klinika: dušnost, těžká respirační insuficience, kašel, hemoptýza, někdy i smrt •postiženy obě plíce, změny stejného stáří •příčiny •autoimunitní vaskulitidy- granulomatóza s polyangiitidou, mikroskopická polyangiitis •systémové autoimunitní choroby- Goodpastureův syndrom, SLE •idiopatická • j0305257 Infekční plicní záněty - klasifikace •DĚLENÍ NA ZÁKLADĚ ANATOMICKÉ DISTRIBUCE ZMĚN: •povrchové bakteriální: • lobární pneumonie • bronchopneumonie • intersticiální • rozpadové (absces, gangréna) • nehnisavé (viry, chlamydie, makoplazmata…) •DĚLENÍ NA ZÁKLADĚ ETIOLOGIE: •v současnosti v klinické praxi nejběžnější § bakteriální §virové §mykotické §TBC §atypická mykobakterióza • • û û û • • • j0305257 Bakteriální záněty •brány infekce: •vlastní flóra HCD •inhalace z okolí •hematogenně •per continuatem • •Základní formy •komunitní - u nehospitalizovaných pacientů- odpovídá přibližně lobární pneumonii •nozokomiální - u hospitalizovaných, často nepohyblivých, s UPV, komorbiditami (často pneumonie hypostatická, či aspirační) •oportunní - pacienti s těžkou poruchou imunity, častý atypický průběh • •Makroskopie: tužší parenchym - drobná ložiska postupně splývající (vzhled bronchopneumonie se plynule mění ve vzhled lobární pneumonie) j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) • povrchový fibrinózní zánět • postižena většina/celý lalok • všude stejný histologický obraz • starší/imunokompromitovaní pacienti → bez ATB fatální • etiologie: • S. pneumoniae pneumokok 90%; méně Klebsiela, Stafylokok • málo obvyklý v dětství a stáří, častěji muži • neléčená – 4 stádia: • st. zánětlivého edému • st. červené hepatizace • st. šedé hepatizace • st. rezoluce • • • j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) • hojení: • ad integrum • komplikace: • empyém • absces • karnifikace >plícní hypertenze >cor pulmonale chronicum • sepse • metastatické hnisání • např. leptomeningitis, pericarditis, endocarditis… • j0305257 Lobární pneumonie, červená hepatizace j0305257 Lobární pneumonie, šedá hepatizace j0305257 Lobární pneumonie plíce 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa 2. Fibrinózní exsudát prostoupený fibroblasty 1 2 2 j0305257 Bakteriální pneumonie - bronchopneumonie •povrchový lalůčkový zánět ložiskového charakteru - ložiska konsolidace parenchymu • •šíření zánětu descendentní cestou z bronchu a bronchiolů •obvykle v dětství a stáří •obvykle nasedající na preexistující onemocnění •etiologie: • Streptokok, Stafylokok, Haemophilus, Klebsiela • Legionella– mikro: • splývající fibrinózně-hnisavá bronchopneumonie s fibrinózní pleuritidou • • komplikace zánětu: • vznik pleuritidy • tvorba abscesu • rozvoj septického stavu j0305257 Bakteriální pneumonie - bronchopneumonie • Makro: • plíce prosáklá, překrvená s drobnými šedožlutými nevzdušnými ložisky • • Mikro: • různé typy exsudátu: • katarálně hnisavý • hnisavý • fibrinózní • při hnisavé kolikvaci interaveolárních sept vzniká abscedující forma • j0305257 Bakteriální pneumonie - bronchopneumonie brpn1 brpn2 kopie j0305257 Ascedující bronchopneumonie plíce povrch abscesy plíce řez abscesy j0305257 Hnisavá bronchopneumonie BP 200x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly vyplněny neutrofily 1 2 j0305257 Mikroabscedující bronchopneumonie BP 100x 1. Interalveolární septa 2. Struktury mikroabscesů vzniklé hnisavou kolikvací sept 1 2 2 j0305257 Infekční intersticiální pneumonie • etiologie: • viry • mykoplazmata, chlamydie • pneumocysty • bakterie • klinika: • příznaky jsou většinou malé a nekorelují se skutečným rozsahem patomorfologických změn • hojení: • ad integrum • u těžkého zánětu rozvoj intersticiální plicní fibrózy • j0305257 Infekční intersticiální pneumonie • Mikro: • 1) společné znaky: • edém a rozšíření interalveolárních sept • • lymfoplazmocelulární infiltrace sept • • tvorba hyalinních blanek • vnikají z poškozených pneumocytů a fibrinové exsudace • eosinofilní materiál tapetující vnitřní plochu alveolů • • • • j0305257 Infekční intersticiální pneumonie • 2) inkluzní virové pneumonie: • odlišují se charakteristickými inkluzemi a cytopatologickými změnami pneumocytů • CMV: • velké pneumocyty s bazofilními intranukleárními inkluzemi • Varicella, adenovirus: • intranukleární inkluze • Morbilli: • obrovskobuněčná pneumonie Honl-Hecht • v alveolech i bronchiolech mnohojaderné Warthin-Finkeldayovy buňky • j0305257 Pneumocystová pneumonie • etiologie: •Pneumocystis carinii (oportunní mykotická infekce, imunodeficientní pacienti) • • Mikro: • intraalveolárně přítomné pěnovité hmoty s rohlíčkovými organismy: • pneumocystová pouzdra s četnými pneumocystami • barvení mikroorganismů: • Grocott (černá) • Giemsa (modrá) • PAS j0305257 Pneumocystová pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Pneumocystová pneumonie HE400x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Infekce Covid -19 v plících •Covidová pneumonie morfologicky odpovídá virovým pneumoniím obecně •Patogeneze •Cytopatický efekt viru na sliznice dýchacích cest s poškozením cilií •S protein (spike) na povrchu viru se váže na receptor ACE2 cílové buňky (= transmembránový protein s enzymatickou aktivitou na endoteliích cév a na různých epitelech) •Charakteristickým znakem infekce je vaskulopatie na alveolokapilární membráně •Komplikace : ARDS a septický šok, sekundární bakteriální superinfekce j0305257 Infekce Covid -19 v plících •Těžký průběh zejména u polymorbidních osob: kardiovaskulární choroby, obezita, chronická onemocnění plic, onkologická onemocnění; dále senioři •Morfologické nálezy na plících: •Intersticiální mononukleární zánět, zánětlivá exsudace od alveolů s fibrinem, hyalinní membrány, regresivní změny a proliferace epitelu (pnc II. typu) •Vaskulární kongesce, mikrotromby v alveolárních kapilárách, extravazace do alveolů •Plícní fibróza v případech s těžkým průběhem •Zánětlivé změny pleury se srůsty j0305257 Infekce Covid -19 v plících •Histopathological findings in COVID-19 lungs Note the virus-induced lung injury are temporal heterogeneity: A - alveolar hyaline membrane (green arrow); B - alveolar-capillary barrier injury with hemorrhage (green arrows); C - acute fibrinous organizing pneumonia (dark blue circle) and organizing pneumonia (dark green circle); and D - pulmonary intravascular thrombotic events. kopie j0305257 Tuberkulóza •etiologie •typicky Mycobacterium tuberculosis, ale i M. bovis • •v histologických řezech lze prokázat barvením dle Ziehl-Neelsena na acidorezistentní bakterie či IF •senzitivnější metodou je však PCR • •opožděný typ přecitlivělosti (hypersenzitivní reakce IV. typu) •buněčný typ přecitlivělosti na antigeny tbc agens - perzistující reakce zprostředkovaná T buňkami (imunitní granulomy) j0305257 Tuberkulóza – morfologické projevy •tbc uzlík – forma proliferativní •projev rezistence •specifická granulační tkáň: epiteloidní makrofágy + Langhansovy bb. • •tbc exsudát – forma exsudativní •projev alergie •serofibrinózní exsudát + Orthovy bb. (makrofágy) • +zesýrovatění •kaseifikace, kaseózní poprašková nekróza – důsledek senzibilizace? • +kolikvace •po uvolnění proteolytických enzymů polynukleáry • +kalcifikace j0305257 Tbc uzlík 1kaseózní (poprašková) nekróza 2epiteloidní bb. 3Langhansovy bb. 4lymfocyty 1 2 2 3 4 3 j0305257 Langerhansovy bb. • j0305257 Kaseosní nekróza (poprašková) poprašková nekróza, 400x.jpg j0305257 Chronické intersticiální (restriktivní) plicní choroby - klasifikace 1. intersticiální plicní fibrózy • bližší klasifikace viz dále • 2. granulomatózní plicní záněty 3. 3. pneumokoniózy • j0305257 1) Intersticiální plicní fibrózy •společná charakteristika: restriktivní plicní nemoci, s progresivní dušností a respirační insuficience vedoucí ke vzniku chronickému cor pulmonale •část onemocnění začíná zánětem (chronické intersticiální pneumonie) a k fibróze dochází později •idiopatická plicní fibróza •nespecifická intersticiální pneumonie •chronická hypersenzitivní pneumonie •část onemocnění zpočátku jako akutní pneumonie, k fibróze nemusí dojít •hypersenzitivní pneumonie •organizující se pneumonie •lymfocytární pneumonie •vzácné intersticiální choroby •plicní histiocytóza z Langerhansových buněk •lymfangioleiomyomatóza •deskvamativní pneumonie •bronchiolitida respiračních bronchiolů • • j0305257 1) Intersticiální plicní fibrózy •Idiopatická plicní fibróza = běžná intersticiální pneumonie (IPF=UIP): • tvoří až 70% všech intersticiálních plicních fibróz • •etiologie: •nejasná, multifaktoriální, imunologické, infekční a genetické faktory, kouření • velmi špatná prognóza •spíše měsíce; nezbytná transplantace • mikro: •subpleurální a paraseptální ložiska fibrózy a kulatobuněčného zánětu v sousedství s nepoškozenou plicní tkání •nepravidelná distribuce změn, remodelace parenchymu až obraz voštinové plíce • j0305257 Idiopatické intersticiální pneumonie •Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP): • • ženy, bez souvislosti s kouřením, někdy asociace s AI chorobami • • dobrá prognóza •terapeuticky reaguje na kortikoidy, 80% přežívá 5 let • • Mikro: •histologický obraz podobný UIP • •změny jsou rozloženy pravidelně, difuzně, stejného stáří; výrazná lypla celulizace, architektonika zachována • j0305257 Idiopatické intersticiální pneumonie •Hypersenzitivní pneumonie •zánět vyvolaný inhalovaným alergenem •patogeneticky kombinace reakce III. a IV. typu •alergeny např.: •plísně → farmářská plíce, plíce sladovníků, plíce z kompostérů •proteiny ptáků → papouščí plíce •aktinomycety → plíce pěstitelů žampiónů •průběh: •akutní stádium léčitelné kortikoidy •zhoršování stavu opakovanými expozicemi alergenu, přechod do chronicity. j0305257 Běžná intersticiální pneumonie 15x20 1 Vazivově zesílená septa 2 Stlačené a deformované plicní sklípky s hyperplastickou výstelkou 1 1 2 2 j0305257 Běžná intersticiální pneumonie 15x100 1 Zesílená septa 2 Cévy 3 Hyperplázie alveolárního epitelu 4 Intraalveolárně leukocyty 1 2 3 4 j0305257 Běžná intersticiální pneumonie j0305257 2) Granulomatózní plicní záněty (neinfekční) •záněty plic s tvorbou granulomů •většina v souvislosti s autoimunitními chorobami • •sarkoidóza •granulomatózy asociované s vaskulitidami (ANCA vaskulitidy) •granulomatóza s polyangiitidou •eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg- Straussové syndrom) •mikroskopická polyangiitida •nekrotizující sarkoidní granulomatóza • j0305257 Sarkoidóza • •chronické granulomatózní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie •souvislost s přehnanou T reakcí na zevní i vnitřní antigeny •obě pohlaví, mladší dospělí • •postihuje zejména: • mediastinální LU, plíce, kůži, oko • granulomy sarkoidózy se mohou objevit kdekoli • •granulomy velmi podobné stavby jako tbc uzlíky, ale bez kaseifikační nekrózy • v cytoplazmě Langhansových bb.: • asteroidní inkluze • Schaumannova tělíska •dg. per exclusionem – až po vyloučení tbc j0305257 Sarkoidóza sarkoidóza-plíce1, 100x.jpg j0305257 3) Pneumokoniózy • choroby vzniklé v souvislosti s inhalací fibrogenních anorganických prachů - nemoci z povolání • • vysoká fibrogenicita u krystalického křemene a azbestu • • v našich zeměpisních šířkách 3 základní typy: • uhlokopská nemoc (antrakosilikóza) •vdechování uhelného prachu, variabilní příměs Si krystalů - fibrogenita • silikóza • azbestóza •vdechování vláken azbestu •bilaterální plícní infiltáty v isc, feruginózní tělíska, difuzní isc fibróza plic • j0305257 Silikóza • nemoc z povolání • horníci, kameníci, těžaři písku • • etiologie: • oxid křemičitý, částice 0,2-2μm • • patogeneze: • krystalky fagocytovány makrofágy → jejich rozpad → uvolnění fibrogenních faktorů → fibróza • j0305257 Silikóza • Makro (stádia): • • retikulární fibróza • silikotické uzlíky • progresivní masivní fibróza • • Mikro: • • koncentrické lamelární uzly z vrstev hyalinizovaného vaziva a nekrózy • po obvodu antrakofágy • v sousední plicní tkáni je kompenzatorní emfyzém (kopretinový) • krystalky křemíku patrné v polarizovaném světle j0305257 Silikotický uzlík-plíce silikosa 1. Vazivové centrum uzlíku 2. Perifokální emfyzém 1 2 2 j0305257 Silikóza plic Krystaly křemene svítí v polarizovaném světle j0305257 • • •Pseudotumory a tumory plic a pleury j0305257 CHONDROHAMARTOM PLIC •benigní tumor •v.s. vznikající poruchou embryonálního vývoje; tkáň nezapojená do struktury celého orgánu • •Relativně častý • •Většinou náhodný RTG nález j0305257 Chondrohamartom plic • Makro: • bělavě žlutý • dobře ohraničený • lobulární stavby • • může být tvořen: • chrupavkou • vazivem • tukem • štěrbinovitými prostory s cylindrickým epitelem • j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 20x 01 1.Chrupavka 2.Tuková tkáň 3.Tubulární struktury vystlané respiračním epitelem 1 2 3 j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 02 Chondrocyty j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 03 1. Chrupavka 2. Tuková tkáň 3. Vazivo 4. Tubulární struktury 1 2 3 4 j0305257 Bronchogenní karcinom • incidence: • jeden z nejčastějších maligních nádorů (v ČR 3. nejčastější malignita). • etiologie: • kouření • obecně 60x vyšší riziko vzniku u kuřáků • 20cigaret/den = 20 let, 40cigaret/den = 10 let... • magická hranice 200 000 cigaret • azbest, Hg, Ni, As • ionizace • radioaktivní radon • prachové mikročástice • familiární predispozice j0305257 Bronchogenní karcinom • symptomy: • vyplývají z lokalizace tumoru a komplikací: •kolaps plíce, bronchiektázie, bronchopneumonie, gangréna •Joresova kaverna •aroze cévní stěny nekrotickými hmotami nádoru •fatální krvácení • paraneoplastický syndrom • metastázy •lymfatické uzliny -plicní hilus, mediastinum •druhostranná plíce •pleura, játra, mozek, nadledviny, kosti • •základní dělení bronchogenního karcinomu: • malobuněčný (SCLC) • nemalobuněčný (NSCLC) • • j0305257 Paraneoplastický syndrom •Definice: •= Produkce hormonů nebo hormonům podobných látek nádorem •Nádor ovlivňuje homeostázu organismu systémově, mimo svoji lokalizaci •Může předcházet vlastní dg. •Např: produkce ACTH, ADH, kalcitonin, serotonin… •Projevy: Cushingův syndrom, diabetes insipidus, neurologické a neuromuskulární poruchy, hypertenze, astma, průjmy, flush… j0305257 BRONCHOGENNÍ KARCINOM - TYPY •SCLC = malobuněčný karcinom •NSCLC (skupina nemalobuněčných karcinomů) •Dlaždicobuněčný karcinom •Adenokarcinom •Velkobuněčný karcinom •Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom •Smíšené nádory •Adenoskvamózní karcinom •Další neuroendokrinní nádory •Karcinoid •Atypický karcinoid • j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom • řazen mezi nízce diferencované neuroendokrinní tumory • • 20 -25 % všech bronchogenních Ca • • silná asociován s kouřením • • typicky roste v blízkosti hilu • velmi časně metastazuje • lymfogenně i hematogenně • Paraneoplastický syndrom • Terapie - CHT+RT • • j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom • histologické typy: • z malých buněk („ovískový“) • intermediální •kombinovaný • • mikro: • malé buňky s nezřetelnou cytoplazmou • drobná protáhlá černá jádra bez patrných jadérek (ovískový karcinom) • solidní uspořádání • přítomnost neuroendokrinních sekrečních granul v cytoplazmě • chromogranin, synaptophysin j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom 1 1 1 14_02 1 Peribronchální a perivaskulární infiltrace 2 Infiltrace hilárních uzlin 3 Bronchus 4 Cévy 1 1 2 3 4 j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom malobb ca 100x 1. Solidní infiltrace drobnými buňkami 2. Nekróza 3. Vazivové stroma 3 1 2 j0305257 NSCLC – skupina nemalobuněčných plicních karcinomů •Cca 80 % plicních karcinomů •méně agresivní než SCLC, prognóza lepší •možné radikální chirurgické odstranění •typy: •Dlaždicobuněčný karcinom •Adenokarcinom •Velkobuněčný karcinom j0305257 Nemalobuněčný bronchogenní karcinom • dlaždicobuněčný (spinocelulární) • adenokarcinom • adenokarcinom in situ • minimálně invazivní: • nemucinózní • mucinózní • smíšený • invazivní: • lepidický • acinární • papilární • mikropapilární • solidní • velkobuněčný • smíšený • • • • • • • j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom • 25-30% plicních karcinomů • silná asociace s kouřením • typicky roste v blízkosti hilu •komplikace obstrukce bronchů, opakované záněty, dušnost • klinicky: • dlouho stagnuje • metastázy poměrně pozdně • Mikro: • dlaždicobuněčný karcinom obecného typu • polygonální buňky rostou v čepech, kankroidové perly, intercelulární můstky • různý stupeň diferenciace • • • j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 11_01L 11_01R 1. Segmentální bronchus 2. Tumor – granulární vzhled řezné plochy 1 1 2 2 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 1103S2 11_03 1. Periferně uložený tumor 2. Centrální kolikvace 1 2 1. Endobronchiálně rostoucí tumor 2. Segmentální bronchus 2 1 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom spinaliom02 1.Solidní čepy nádorových keratinocytů 2.Kankroidové perly 3.Stroma nádoru 1 2 3 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 02444-1 1.Nádorové čepy 2.Monocelulární keratinizace 1 2 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom spinaliom04 1.Intercelulární můstky – tonofilamenta 2.Buněčné jádro s prominujícím jádérkem (tzv. nukleolární distinkce) 1 2 j0305257 Adenokarcinom • 25-30% plicních karcinomů • •většina adenoca u kuřáků, ale je to nejčastější typ plicního ca u nekuřáků • • typicky roste na periferii, subpleurálně • symptomy pozdně !!! • • Biologické chování: •Poměrně pomalý růst •Může poměrně časně metastázovat • j0305257 Adenokarcinom •Prekurzorová léze: •Atypická adenomatózní hyperplázie (AAH) •ložiska parenchymu s atypiemi alveolární výstelky (Clarovy bb. a pneumocyty 2. typu) •do 5 mm • •klasifikace: • AIS (≤3 cm), bez známek invaze: • nemucinózní (dříve BAC), • mucinozní • smíšený • žádná stromální/vaskulární/pleurální invaze • • Minimálně invazivní ACA (≤3 cm a ≤ 5 mm invaze) • kromě lepidického růstu i jiný typ šíření (papilární, solidní….) či invaze do stromatu • žádná vaskulární/pleurální invaze • • Invazivní ACA Velikost > 3 cm, nebo invaze >5 mm • Lepidický • Acinární • Papilární • Mikropapilární • Solidní • j0305257 Adenokarcinom 12_01 1 Apikálně uložený tumor 2 Pigmentace uvnitř tumoru 3 Emfyzematózní plíce 1 2 3 j0305257 Adenokarcinom j0305257 Adenokarcinom P0008 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0009 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0010 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 Adenokarcinom P0001 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0002 Struktury acinárně a papilárně formovaného adenokarcinomu j0305257 Adenokarcinom P0003 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 AIS nemucinózní 20x100 1 Nádorem nepostižená interalveolární septa 2 Alveolární septa tapetována nádorovými buňkami 1 2 j0305257 AIS nemucinózní 20x400 1 Interalveolární septum 2 Okraj tumoru 3 Nádorové buňky 1 2 3 j0305257 Velkobuněčný karcinom •10-15% plicních karcinomů •nediferencovaný karcinom •lokalizace: •Spíše centrálněji •biologické chování: •Agresivní, rychle se šíří, časné metastázy → špatná prognóza • • • Mikro: • atypické pleomorfní buňky • chybí známky diferenciace ke karcinomu malobuněčnému, žlazovému či dlaždicobuněčnému • • • • j0305257 Velkobuněčný karcinom 15_02 1 Nekrózy 2 Bronchus 1 1 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0006 1. Pleomorfní nádorové buňky 2. Ložisko nekrózy 1 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0007 1. Pleomorfní nádorové buňky s prominujícími jadérky 2. Ložisko nekrózy 2 1 j0305257 Mezoteliom • primární nádor pleury • • mezoteliomy jsou mnohem vzácnější než pleurální metastázy maligních nádorů jiného origa • • maligní tumor, lokálně agresivní!!!- velmi špatná prognóza • • rizikový faktor představuje azbest (chronická expozice) • • makro 2 formy • lokalizovaná • difuzní • • mikro 4 varianty: • epiteloidní, sarkomatoidní , bifazická, desmoplastická • j0305257 Mezoteliom Diffuse_pleural_mesothelioma.jpg j0305257 Sekundární nádory pleury •Sekundární (častější) •Metastázy •Přímé prorůstání z okolí •Rozsev vícečetných uzlíků po pleuře = karcinomatóza pleury • •Karcinomatóza pleury carcinomatosis.jpg