VÝVOJ A VYBRANÉ VVV
KARDIOVASKULÁRNÍHO
SYSTÉMU
Petr Vaňhara
https://www.reddit.com
10.1038/s41586-020-2797-4
10.1038/s41598-018-28715-0
Endokard
Myokard
Epikard
Septum
P atrium
L komora
Endotel
Pericyty
ECM
Leiomocyty
Fibroblasty
OBĚHOVÁ
SOUSTAVA
SRDCE A CÉVNÍ SOUSTAVA SE VYVÍJÍ JAKO JEDNY Z PRVNÍCH
Plně funkční srdce se čtyřmi oddíly
První morfologické známky vývoje budoucího srdce
První srdeční aktivita
Cor tubulare simplex & sigmoideum
• první funkční orgánový systém
• vývoj ze splanchnického, paraxiálního a laterálního
mezodermu, a neurální lišty
• rychlý růst embrya ve 2. a 3. týdnu: limitovaná difúze
• první vaskularizace se objevuje extraembryonálně: žloutkový
vak, chorion zárodečný stvol
• bipotentní hemangioblasty: krevní ostrůvky
• vaskulogeneze a angiogeneze, hematopoeze
SRDCE A CÉVNÍ SOUSTAVA SE VYVÍJÍ JAKO JEDNY Z PRVNÍCH
VASKULOGENEZE A ANGIOGENEZE
Vznik z nediferencovaných
mezodermálních bipotentních
prekurzorů (hemangioblastů)
Růst z existujících cév
PRVNÍ ZÁKLADY KARDIOVASKULÁRNÍHO SYSTÉMU
12.5 d.p.c.
© Dr. Jan Křivánek
PRVNÍ ZÁKLADY KARDIOVASKULÁRNÍHO SYSTÉMU
• vývoj základů srdce a cév: konec třetího týdne
• embryonální vaskulogeneze cca 2 dny po založení extraembryonální vaskularizace
• primordiální krevní cévy, arterie a vény nejsou strukturálně odlišitelné
• primordium srdce a velkých cév v kardiogenní oblasti
• embryonální hematopoeze z para-aortálních klastrů v AGM
• angioblastické provazce → kanalizace → endokardové srdeční trubice
PRVNÍ ZÁKLADY KARDIOVASKULÁRNÍHO SYSTÉMU
Vznik srdeční
trubice
Vznik a fúze
kardiogenních polí
Looping Septace
PRVNÍ ZÁKLADY KARDIOVASKULÁRNÍHO SYSTÉMU
3. týden
VZNIK KARDIOGENNÍCH POLÍ JE SOUČÁSTÍ VÝVOJE TĚLNÍCH DUTIN
3. týden
3. týden
(18. den)
http://doctordphd.com/page/page-14/
Primární kardiogenní pole: pravá a levá síň, levá komora
Sekundární kardiogenní pole: pravá komora, výtokový trakt – během loopingu srdce
VZNIK SRDEČNÍ TRUBICE 3. týden
• párové endokardové trubice (cor tubulare duplex) z embryonální splanchnopleury v kardiogenní
oblasti (budoucí endokard) – luminizace angioblastických provazců
• flexe embrya → mediální fúze: jednoduché trubicovité srdce (cor tubulare simplex)
• viscerální mezoderm: myoepikardový plášt: myokard a epikard
• srdeční rosol (cardiac jelly) → mezi endokardem a myokardem (produkt primitivního myokardu)
• epikard – z mezotelu sinus veosus
• srdeční kontrakce 21-22. den (5.týden podle LMP)
• uzavřená cirkulace  4.týden (gestační)
3. týden
Krevní buňky
Endokard
Myokard
HISTOGENEZE SRDEČNÍCH TKÁNÍ
• Embryonální ECM
• Morfogeneze myokardu
• Převodní systém srdeční
• Embryonální ECM
• Morfogeneze myokardu
• Převodní systém srdeční
3.-4. týden
LOOPING
fúze endokardových trubic a vznik jednoduchého trubicovitého srdce
LOOPING
4. týden
• jednoduché tubulární srdce: cor tubulare simplex a cor tubulare sigmoideum
• sinus venosus → atrium → ventriculus → bulbus cordis→ truncus arteriosus
venozní konec arteriální konec
cor tubulare simplex
cor tubulare sigmoideum
bulboventrikulární klička
VÝVOJ PRIMITIVNÍHO SRDCE
Párové dorzální aorty
Truncus arterosus
Bulbus cordis
Ventriculus
Atrium
Sinus venosus
Pravé ouško
Levé ouško
Aorta
Ventriculus
Cor tubulare simplex
Cor tubulare sigmoideum
4. týden
tubulární srdce není jen teoretická struktura
VÝVOJ PRIMITIVNÍHO SRDCE
VÝVOJ PRIMITIVNÍHO SRDCE
4. týden
VÝVOJ PRIMITIVNÍHO SRDCE
• septum primum z dorso-kraniální stěny směrem k
endokardovým polštářům (endocardial cushions)
• neúplné uzavření → foramen (ostium) primum
• apoptóza → foramen secundum
• septum secundum → foramen ovale
• valvula foraminis ovalis z septum primum
• foramen ovale: kritická embryonální spojka
• foramen ovale patens
Rozdělení společného atria (atrium communis)
SEPTACE A VZNIK SRDEČNÍCH ODDÍLŮ
SEPTACE PRIMITIVNÍHO ATRIA
Septum secundum
Septum
primum
Foramen
secundum
Foramen
ovale
91
Sinus venosus během atriální septace:
- posun ústí sinus venosus doprava → stěna pravého atria
- levá část sinus venosus se odděluje → sinus coronarius ( venae cordis)
Sinus coronarius
L atrium
P atrium
VÝVOJ PRIMITIVNÍHO SRDCE
VÝVOJ SRDCE
Vena pulmonalis během atriální septace:
- primitivní v. pulmonalis vzniká z primitivního atria a
souběžně s vývojem venózního plexu plic
- společně se svými větvemi se stává součástí levého atria
P atriumL atrium
• primitivní interventrikulární septum – dočasné
• septum interventriculare na konci 4. týdne – kraniálně, sagitálně směrem k foramen
atrioventriculare
• foramen interventricualre – uzavírá se během tvorby aorto-pulmonálního septa
• pars membranacea (septi interventricularis)
• pars muscularis (septi interventricularis) mediální strany obou komor
VÝVOJ SRDCE
Rozdělení společné komory (ventriculus communis)
• 5. týden – bulbární a trunkální valy (lišty)
• vazivo původem z neurální lišty
• 180° otočení – spirálovité aorto-pulmonární septum
• plicní kmen a aorta se otáčí kolem sebe
• bulbus cordis je součástí definitivních komor:
pravá komora: conus arterious (infundibulum) → plicní kmen
levá komora: vestibulum aortae
VÝVOJ SRDCE
Rozdělení bulbus cordis a truncus arteriosus
• semilunární chlopně (aortální, pulmonální) během septace truncus arteriosus
z endokardových polštářů aortopulmonárního septa
• atrioventrikulární chlopně (trikuspidální, mitrální) z endokardových polštářů a
myokardu ve foramen atrioventriculare commune
VÝVOJ SRDCE
Vývoj srdečních chlopní
VÝVOJ SRDCE
Definitivní převodní systém = elektrické spojení mezi síněmi a komorami
• Souvislost svalových vrstev atrií a komor
• Primitivní atrium – prvotní pacemaker
• SA uzlík v 5. týdnu z tkání sinus venosus
• Buňky interatriálního a atrioventrikulárního septa se podílí na vzniku
AV uzlu a fasciculus atrioventricualris → raménka → komorový
myokard
Vývoj převodního srdečního systému
VÝVOJ SRDCE ̶ SHRNUTÍ
ECHOKARDIOGRAFIE FETÁLNÍHO SRDCE
20. týden
Co je zde?
PRIMITIVNÍ KREVNÍ OBĚH
4. týden
1
2
3
• embryonální oběh: srdeční trubice → truncus arteriosus → aortální oblouky → dvě dorsální aorty →
splývají v jednu aortu dorsalis → kapiláry → párové kardinální vény (do kterých ústí pre- a
postkardinální vény) → párové v. cardinales communes (ductus Cuvieri) → sinus venosus
• vitelinní oběh: dorsální aorty → aa. omphalomesentericae → splývají v jednu a. omphalomesenterica
→ vv. omphalomesentericae + vv. umbilicales → párový truncus vitelloumbilicalis → sinus venosus
• umbilikální oběh: dorsální aorty → aa. umbilicales → chorion → vv. umbilicales + vv.
omphalomesentericae → párový truncus vitelloumbilicalis → sinus venosus
PRIMITIVNÍ KREVNÍ OBĚH
4. týden
VÝVOJ ARTERIÍ
VÝVOJ ARTERIÍ
Dorzální aorta
• původně párová
• odstupuje z aortálních oblouků
• párové aorty splývají v jednu dorzální aortu → a. descendens
Ventrální aorta a aortální vak
• původně párová
• po flexi embrya párové aorty splývají v aortální vak → odstup aortálních oblouků
VÝVOJ ARTERIÍ
Aortální oblouky
AORTÁLNÍ OBLOUKY
AORTÁLNÍ OBLOUKY
1 zaniká, z části a. maxillaris (částečně aa. carotides
externae)
2 zaniká, z části a. stapedia a a. hyoidea
3 proximální úseky aa. carotides communes, distální
část oblouků + dorzální aorty - aa. carotides
internae
4 pravý dává vznik proximální části a.
subclavia dextra (distální část pochází z dorsální
aorty a ze 7. intersegmentální arterie);
z levého vzniká část arcus aortae (aorta samotná
vzniká z aortálního vaku a levé dorzální aorty)
5 - (buď se nezaloží nebo rychle degeneruje aniž z něj
vznikají jakékoli cévy)
6 vpravo z proximální části vzniká a. pulmonalis
dextra, distální část zaniká;
vlevo z proximální části vzniká a. pulmonalis
sinistra, z distální části vzniká ductus arteriosus.
AORTÁLNÍ OBLOUKY
AORTÁLNÍ OBLOUKY
• dorzální, ventrální a laterální větve dorzální aorty
• mezi somity (po dokočení vývoje obratlů probíhají na úrovni jejich těl)
• cévní zásobení somitů a jejich derivátů
• intersegmentální arterie
• krku → a. vertebralis
• hrudníku → aa. intercostales
• břišní → aa. lumbales
• sakrální → aa. sacrales laterales
• část 7. intersegmentální arterie → a. subclavia dx.
• kaudální konec dorzální aorty → a. sacralis media
INTERSEGMENTÁLNÍ TEPNY
INTERSEGMENTÁLNÍ TEPNY
• aa. vitellinae (aa. omphalomesentericae)
• ventrální větve dorsálních aort
• redukce během vývoje na tři hlavní tepny:
1. truncus coeliacus
2. a. mesenterica superior
3. a. mesenterica inferior
= žloutkové tepny
VITELINNÍ TEPNY
• aa. umbilicales
• ventrální větve dorsálních aort, později napojeny na aa. iliacae communes a internae.
• po narození: proximální části a. umbilicales tvoří aa. iliacae internae a aa. vesicales superiores.
Distální části obliterují.
= pupečníkové tepny
UMBILIKÁLNÍ TEPNY
VÝVOJ VÉN
• hlavní venózní systém embrya
• vv. cardinales anteriores a posteriores,
spojující se ve vv. cardinales communes
• párové vv. cardinales anteriores
• 8. týden: anastomóza (z levé do pravé)
- z anastomózy: v. brachiocephalica
- kaudální úsek levé v. card. ant. zaniká
- pravá v. card. ant. + v. card. commun.: SVC
• párové vv. cardinales posteriores
- primárně cévy mezonefros: s jeho zánikem také
zanikají
- přetrvávají jako odstupy v. hemiazygos a v. azygos
- jsou nahrazeny subkardinálními a
suprakardinálními vénami
• párové vv. subcardinales
- anastomózy navzájem i s v. cardinales posteriores
- levá v. renalis, v. suprarenales, vény gonád, část
IVC
• párové vv. supracardinales
- nad ledvinami – anastomóza – v. azygos a v. hemiazygos
- kaudálně levá v. supracardinalis zaniká, z pravé vzniká dolní část IVC (anastomóza s v. subcardinalis)
KARDINÁLNÍ VÉNY
• čtyři základní segmenty
1 hepatický segment (proximální část v.
omphalomesenterica = v. hepatica)
2 prerenální segment (pravá v. subcardinalis)
3 renální segment (anastomóza mezi v. subcardinalis
a v. supracardinalis
4 postrenální segment (pravá v. supracardinalis)
Vena cava superior:
pravá v. cardinalis communis a
v. cardinalis anterior
KARDINÁLNÍ VÉNY A VÝVOJ VENA CAVA INFERIOR ET SUPERIOR
• Dvojitá SVC: levá přední kardinální žíla perzistuje → levá SVC
• Levá SVC: pravá v. cardinalis anterior a v. cardinalis communis degenerují, zůstávají levostranné vény
• Absence hepatického segmentu IVC: krev odchází cestou v. azygos a hemiazygos do pravého atria.
• Dvojitá IVC: perzistence základů obou IVC v důsledku absence anastomóz mezi kaudálními vénami
IVC
SVC
v. hemiazygos
v. azygos
ANPMÁLIE VELKÝCH DUTÝCH VÉN
• párové vv. omphalomesentericae, vedou krev ze žloutkového vaku
• septum transversum
• ústí do sinus venosus (spolu s pupečníkovými vénami jako trunci vitelloumbilicales)
• růst jater – rozdělení vv. omphalomesentericae na proximální oddíl (žloutkový vak-játra)
a distální část (játra-srdce)
• proximální úsek levé v. omphalomesenterica mizí
• proximální úsek pravé v. omphalomesenterica posthepatický segment IVC
• distální úseky vytvoří dvě anastomózy a následně v. portae
VITELINNÍ VÉNY
• párové (na začátku) vv. umbilicales, vedou krev z choriových klků do sinus venosus
• v důsledku růstu jater zanikají hepatické úseky obou vén, pravá umbilikální véna vymizí celá
• levá umbilikální véna tvoří kanál v jaterním parenchymu ductus venosus
• po porodu d. venosus zaniká a je nahrazený ligamentum venosum
PUPEČNÍKOVÉ VÉNY
Fetální oběh
Embryonální
oběh
KLÍČOVÉ ZNAKY EMBRYONÁLNÍHO A FETÁLNÍHO KARDIOVASKULÁRNÍHO SYSTÉMU
Fetální oběh
Postnatální oběh
KLÍČOVÉ ZNAKY EMBRYONÁLNÍHO A FETÁLNÍHO KARDIOVASKULÁRNÍHO SYSTÉMU
DERIVÁTY FETÁLNÍCH VASKULÁRNÍCH STRUKTUR
Umbilikální véna → ligamentum teres
Od pupku k porta hepatis, úpon k levé větvi v.
portae
Lumen l. teres může přetrvávat
Ductus venosus → ligamentum venosum
(prochází játry od levé větve v. portae k IVC)
Umbilikální arterie → ligamenta umbilicalia
medialia (většina intraabdominálního
průběhu), jejich proximální části aa. vesicales
superiores
Foramen ovale → fossa ovalis
Adheze septum primum (valvula foraminis
ovalis) k septum secundum
Spodní část fossa ovalis – septum primum
Spodní okraj septum secundum – limbus
fossae ovalis (anulus ovalis)
Ductus arteriosus → ligamentum arteriosum
(od levé pulmonální arterie k arcus aortae)
VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY KVS
Teratologie
VVV se zkratem a bez zkratu
S levopravým zkratem – ACYANOTICKÉ
• Atriální septální defekty
• Ventrikulární septální defekty
• Atrioventrikulární septální defekt
• Ductus arteriosus apertus
VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY KVS
S pravolevým zkratem – CYANOTICKÉ
• Fallotova tetralogie (pentalogie)
• Transpozice velkých cév
• Hypoplastické levé srdce
• Trikuspidální atresie
Peters, Peter & Delbressine, Frank & Feijs, Loe. (2014).
Designing preterm neonatal cyanosis simulation.
Transpozice velkých cév
Fallotova tetralogie
VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY KVS
Bez zkratu
• Stenóza plicnice
• Aortální stenóza
VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY KVS
Bez zkratu
• Koarktace aorty
• Akardie
• Dextrokardie
• Ektopické srdce
http://www.fetalultrasound.com/online/text/1-026.HTM
Akardie
Ectopia cordis
https://www.youtube.com/watch?v=DrgUSGvL_4Q
https://www.youtube.com/watch?v=lBGUtiBp8k8
https://www.youtube.com/watch?v=HbUrfLgE2FE
https://www.youtube.com/watch?v=C0Gb-yScjSk
VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY KVS
Děkuji za pozornost