Kardiovaskulární patologie I: choroby srdce, hypertenze, akutní a chronické srdeční selhání. Markéta Hermanová Srdeční selhání (kardiální insuficience, městnavé (kongestivní) srdeční selhávání) Insuficience levého srdce (LSS) - akutní - chronická Insuficience pravého srdce (PSS) - akutní - chronická Srdeční selhání Příčiny § Choroby srdce Nemoci myokardu (ICHS, myokarditidy, kardiomyopatie) Nemoci endokardu (chlopení vady, revmatická a infekční endokarditida) Nemoci osrdečníku (konstruktivní perikarditida, tamponáda srdeční) Vrozené srdeční vady (VSV) § Poruchy cévního systému Systémová hypertenze Plicní hypertenze § Choroby krve Polyglobulie Anémie (hypoxie myokardu) Projevy srdečního selhání Na srdci - dilatace - hypertrofie * koncentrická (hypertrofie) * excentrická (hypertrofie a dilatace → dekompenzace) Mimo srdce - venostáza (městnání, kongesce, pasivní hyperémie) - indurace (ztvrdnutí, venostatická fibróza) - edém (otok; kardiální edém - transudát) edém plic u LSS - cyanóza (↑redukovaného hemoglobin; P-L zkraty, VSV) Hypertrofie levé srdeční komory Srdeční selhání Příčiny LSS ICHS Hypertenze (cor hypertronicum) Aortální a mitrální chlopenní vady Kardiomyopatie myokarditidy PSS Přeneseně zleva u LSS Samostatně (cor pulmonale chronicum) při chorobách plic nebo plicních cév → plicní hypertenze – hypertrofie PK CHOPN, pneumokoniózy, interstitiální fibrózy, vaskulitidy, kyfoskolióza, obezita,….. Cor pulmonale acutum: Akutní dilatace pravého srdce při embolizaci do plícnice Embolizace do plícnice → cor pulmonale acutum Hyperkoagulační stav - primární (Leidenská mutace, anitfosfolipidový syndrom) - sekundární (malignity, obezita, operace, antikoncepce, těhotenství,…) Cor pulmonale chronicum Hypertenze zvýšený systémový tlak Esenciální, primární (90-95 %) Sekundární hypertenze Hraniční hypertenze: 140/90-160/95mmHg Mírná hypertenze: diastolic pressure 95-104mmHg Středně těžká hypertenze: diastolic pressure 105-114mmHg Těžká hypertenze: above 115 mmHg Benigní Maligní (těžká orgánová poškození (ledviny, sítnice, mozek) Primární/esenciální hypertenze (etiologie neznámá) - Genetické faktory - Sympatikotonus - Vysoký příjem soli - Abnormality renin-angiotensin-aldosteron systému Sekundární hypertenze - Nemoci ledvin - Endokrinopatie (adrenokortikální hyperfinkce, těhotenství, tyreopatie, akromegalie,…) - Koarktace aorty, PAN,… - Léky (př. antikoncepce, steroidy,…) - Hormonálně aktivní nádory: reninom, feochromocytom (nádor dřeně nadledvin, katecholaminy,…… - Psychogenní příčiny, akutní stres,… Patologická klasifikace Benigní hypertenze - Hypertrofie LK (cor hypertonicum) – městnavé srdeční selhání – dilatace LK - Akcelerovaná ateroskleróza - Benigní nefroskleróza Maligní hypertenze - Diastolická TK obvykle nad 130mmHg - Maligní nefroskleróza, selhání ledvin (fibrinoidní nekróza stěny arteriol → ↓ GF → aktivace RAA → akcelerovaná hypertenze) - Srdeční selhání - Krvácení do sítnice - Krvácení do mozku Malignaní nefroskleróza – fibrinoidní nekróza arteriol Vrozené srdeční vady: Kongenitální levo-pravé zkraty §Defekt síňového septa §Defekt komorového septa §Perzistující ductus arteriosus Vrozené srdeční vady: Kongenitální pravo-levé zkraty (cyanotické srdeční vady) Vrozené srdeční vady: Koarktace aorty § s perzistujícím ductus arteriosus (P-L zkrat) § bez perzistujícího ductus arteriosus § na tepnách horní poloviny těla vyšší tlak krve Ischemická choroba srdeční (ICHS) Ischémie (nedokrvení) → Hypoxie → Infarkt (ischemická nekróza, koagulační) Etiopatogeneze: AS, (embolizace, disekce aorty, aortitidy, vaskulitidy, malformace koronárních tepen,..) Formy ICHS: - Angina pectoris * stabilní (retrosternálně bolest po námaze) * nestabilní (klidové bolesti retrosternálně) - Infarkt myokardu (koagulační ischemická nekróza) * transmurální * subendokardiální - Chronická ICHS (myomalacie, myofibrózy, excentrická hypertrofie LK, kolaterální oběh) - Náhlá koronární smrt (arytmie – fibrilace komor) Infarkt myokardu Komplikace infarktu myokardu Nemoci endokardu (chlopenního a nástěnného) Endokarditidy: záněty endokardu § Revmatická horečka a porevmatické postižení srdce (získané chlopňové vady) § Infekční endokarditida - akutní - subakutní § Nebakteriální trombotická endokarditida (NBTE) § Libman-Sackova endokarditida při systémovém lupus erythematosus (SLE) § Postižení srdce při karcinoidovém syndromu (u do jater metastazujících neuroendokrinních neoplazií produkujících serotonin; ztluštění (buněčným vazivem) a zkrácení trikuspidální i pulmonální chlopně, jejich stenóza a insuficience, etiopatogeneze nejasná) Revmatická horečka Porevmatické postižení srdce § Akutní nehnisavý imunitně podmíněný systémový zánět, se sklonem k recidivování §Komplikace infekce beta-hemolytickým streptokokem (Streptococcus pyogenes) ze skupiny A (nejčastěji po streptokokové angíně či faryngitidě, za 2-4 týdny) § Patogeneze: Nejedná se o přímý infekční vliv streptokoka ani i poškození toxiny; uplatňují se zejména autoimunitní mechanismy, protilátky primárně zaměřené proti streptokokům (M proteinu) zkříženě reagují i s antigeny struktur srdce; v séru pacientů protilátky např. antistreptolysin O (ASLO) § Klinické znaky: - pankarditida (perikarditida, myokarditida, endokarditida – vznik získaných chlopenních vad) - migrující polyartritida, erythema marginatum (kůže), subkutánní revmatické uzly, meningoencefalitida (chorea-minor) Revmatická horečka Porevmatické postižení srdce § Fibrinózní perikarditida § Revmatická myokarditida (fibrinoidní nekrózy se zánětlivými granulomy perifokálně – tzv. Aschoffovy uzlíky) § Verukózní endokarditida - Postižení zejména aortální a mitrální chlopně - Bradavčité vegetace na chlopních – endocarditis verrucosa - Následkem je fibrotizace chlopní, srůsty komisur, deformace, kalcifikace, ztluštění a zkrácení šlašinek → získaná chlopňová vada, stenóza a insuficience → chirurgická náhrada chlopně Revmatická horečka § Verukózní vegetace na chlopni § Aschoffův uzlík § Porevmatická mitrální stenóza § Porevmatická aortální stenóza Endokarditidy Nebakteriální trombotická endokarditida (NBTE) Sterilní trombotické vegetace na chlopních Absence zánětlivé reakce Často při generalizovaných nádorech vlivem hyperkoagulace (v rámci paraneoplastického syndromu) Embolizace hmot vegetace z levostranných lézí (mitrální a aortální chlopně) do systémového řečiště (- vznik infarktu myokardu, ledvin, mozku, sleziny,..) Infekční endokarditida Mikrobiální infekce (bakteriální, mykotická,..) srdečních chlopní (a nástěnného endokardu), s formacemi vegetací (infikovaných trombů), často s destrukcí postižených struktur, nejčastěji chlopní Dvě klinické formy: Akutní (vysoce virulentní agens (př. Staphylococcus aureus); prudký septický průběh; postižení i normálních chlopní; rychlý vznik nekrotizujících a destruktivních lézí) Subakutní (méně virulentní agens (př. viridující streptokoky); postižení chlopní předem změněných (vrozené malformace, získané chlopenní vady, předcházející výkony na srdci); vleklý, nespecifický průběh) Podmínka rozvoje: bakteriémie (fokus infekce v těle, předchozí zákrok (extrakce zubu, katetrizace), i.v. narkomani); pomnožení agens na chlopni Predilekce: levostranné chlopně (mitralis˃aortalis); pravostranné u i.v. narkomanů, hemodialyzovaných, s katetrem v pravém srdci) Predispozice: imunodeficity, imunosuprese, intravenózní narkomanie, hemodialyzovaní, nozokomiální infekce Infekční endokarditida Mimosrdeční komplikace infekční endokarditidy § Embolizace fragmentů vegetace - u levostranných do systémového oběhu (mozek, myokard, ledviny, …) - u pravostranných do plic (plicní embolizace) Emboly s nízce virulentními agens či sterilní způsobí infarkty, emboly septické způsobí infikované, zhnisané, abscedované infarkty. § Centrální pyémie, sepse § Vznik imunokomplexů (rozvoj vaskulitid, glomerulonefritid, purpur („třísky pod nehty“)) Myokarditidy, záněty srdečního svalu histologicky: buněčný infiltrát a nekrózy kardiomyocytů Infekční příčiny myokarditid: - viry (Coxsackie, ECHO, influenza, rubeola, příušnice, CMV, HIV,…) → komplikace: dilatační kardiomyopatie - bakterie (př. při infekční endokarditidě, Lymské borelióze), toxiny bakterií (př. difterická myokarditida) - mykózy (př. Candida), rickettsie, protozoa (př. Toxoplazma, trypanosoma cruzi) Neinfekční příčiny myokarditid: poléková přecitlivělost, systémová onemocnění pojiva, revmatická horečka Idiopatické myokarditidy Kardiomyopatie Dilatovaná KMP - diagnóza per exclusionem, po vyloučení všech jiných příčin; často komplikace virové myokarditidy - porucha systolické funkce, hypokontrakce Hypertrofická KMP (AD dědičná) - zbytnění LK, postižení septa - chaotické uspořádání hypertrofických vláken - porucha diastolické funkce, hyperkontrakce, restrikce (vázne plnění komor ze síní) KMP s převážným postižením endokardu (endomyokardiální fibróza, fibroelastóza endokardu, Löfflerova endokarditida při hypereosinofilii) Specifické nemoci myokardu (dříve sekundární KMP) Postižení myokardu při: 1) ICHS 2) hypertenzi 3) myokarditidách 4) z endokrinních příčin (tyreopatie, akromegalie, feochromocytom,…) 5) u metabolických chorob ( glykogenóza, amyloidóza, hemochromatóza,…) 6) u geneticky podmíněných svalových dystrofií 7) u systémových chorob pojiva 8) z toxických příčin (př. alkoholická dilatovaná KMP, poléková) 9) v souvislosti s těhotenstvím (peripartum KMP) Nemoci perikardu Nahromadění tekutiny v osrdečníkovém vaku - hydroperikard (transudát při městnavém srdečním selhání a hypoproteinémii) - chyloperikard (hromadění lymfy při obstrukci ductus thoracicus, např. při nádorech) - hemoperikard (tamponáda srdeční při ruptuře myokardu při IM, iatrogenně perforací při katetrizaci, při léčbě antikoagulancii,..) Perikarditidy - neinfekční (při IM, urémii, u systémových onemocnění pojiva (SLE, revmatická horečka), u malignit, po ozařování, po srdečních operacích,…) - infekční (hematogenně, lymfogenně či přímým šířením vzniklé; virové, bakteriální, tbc, mykotické) Komplikace hojení perikarditidy: organizace exsudátu (často fibrinózního) granulační tkání → fibrotizace → adheze epikardu a perikardu (konstruktivní perikarditida) Nádory perikardu - primární (maligní mezoteliomy) - sekundární/metastatické ….v perikardiální dutině hemoragický výpotek Nádory srdce Primární nádory srdce Myxom - lokalizace v srdečních síních, nejčastěji vlevo - benigní, stenozuje mitrální ústí - jeho fragmenty embolizují (zleva do systémového oběhu) Rabdomyom - u dětí do 1 roku, benigní, spíše hamartom - často asociovaný s tuberózní sklerózou Lipom, Fibrom,…. Maligní primární nádory, sarkomy, velmi vzácné Sekundární metastatické nádory srdce - 20-30x častější než primární - metastázy karcinomů plic, prsu, maligní melanom, infiltrace při leukémiích a lymfomech Děkuji za pozornost….