Veronika Fiamoli Laboratorní vyšetření v pediatrii Hematologie Hematologická vyšetření  Krevní obraz  Koagulace  Hemolytické metody  Morfologické hodnocení aspirátu kostní dřeně  důležité při dg. onemocnění, kontroly v průběhu léčby  nezbytné správné provedení samotného odběru  správná laboratorní práce Správný odběr vzorku Bez sraženin  sraženiny negativně ovlivňují výsledky všech hematologických vyšetření Nejlépe lze zabránit jejich vzniku již při samotném odběru:  krev ze žíly rovnou do zkumavky (přetrvávající zlozvyk některých pracovišť – nabrat plnou stříkačku a z té rozdělit krev do všech zkumavek) - možnost vzniku sraženin  dokonalé, ale jemné promíchání vzorku s protisrážlivým činidlem Důležité je i pořadí odběrů 1) Biochemie 2) Koagulace 3) Krevní obraz PROČ ? Koagulace odebrána jako první v pořadí odběrů: - velké množství srážení aktivujících látek v prvním ml krve může vzorek aktivovat a znehodnotit (uvolnění tkáňového faktoru po vpichu a tím dojde k zahájení koagulace) Koagulace odebrána jako poslední v pořadí, při odběru mnoha zkumavek z jednoho vpichu: - během odběru se aktivuje fyziologické srážení dříve, než se krev smísí s antikoagulačním činidlem a vzorek je znehodnocen  Velká pozornost musí být věnována samotnému odběru, ať už je proveden z centrálního venózního katetru (CVK), či venózní punkcí. Odběr vzorku odběr do vhodných zkumavek se správným antikoagulačním činidlem - 0,109 M citrát sodný Antikoagulační činidlo  u hemokoagulačních stanovení se využívá schopnosti citrátu sodného vyvazovat kalciové ionty, čímž dosáhneme nesrážlivé krve  Citrát sodný – je sodná sůl kyseliny. Kyselina citrónová má větší afinitu k vápníkovým iontům.Tvoří se citrát vápenatý a sodné ionty se uvolňují do okolního prostředí Důležitým faktorem pro řádné výsledky je správný odběr. - odběr přesně daného množství krve ( je zachován správný poměr antikoagulantu a krve) - okamžité šetrné promíchání krve ve zkumavce Venózní punkce  minimální zatažení paže  nepoužívat injekční stříkačku  jehla minimálně o průměru 0,9 mm Chyby při odběru venózní krve  místo vpichu – modřina, ekzém, zánět …  dlouhodobé zatažení paže nebo cvičení se zataženou paží  dlouhá doba mezi odběrem a oddělením krevních buněk od plazmy Odběr z CVK  při odběru z CVK je důležitý proplach katetru fyziologickým roztokem a následně jeho odsátí.  nesprávným propláchnutí dochází k naředění odebraného vzorku nebo příměsi heparinu z heparinové zátky a tím k prodloužení koagulačních časů  heparin je kofaktoremAT (primární inhibitor), jehož přítomností se inhibiční účinekAT na FIIa a Xa zvětšuje, stává se zněj progresivní inhibitor důvod? CVK Chyby při odběru z CVK Příměs heparinu, příklad: Špatný odběr aPTTr 2,69 ↑ aPTTs 82,1 ↑ PTr 1,23 ↑ PTs 19,0 ↑ TTr 1,68 ↑ TTs 21,8 ↑ Rept.čas 1,01 norm Správný odběr aPTTr 0,91 norm aPTTs 27,9 norm PTr 1,08 norm PTs 16,7 norm TTr 0,88 norm TTs 14,5 norm Rept.čas 1,01 norm Monitorování terapie heparinem vs. příměs heparinu z CVK  během terapie heparinem je potřeba zajistit vyváženou hladinu heparinu, která je schopna udržovat efektivní hypokoagulační stav a současně neohrozí pacienta krvácením  monitorování léčby se provádí aPTT testem, přičemž doba prodloužení aPTT je úměrná hladině heparinu v plazmě pacienta  POZOR na příměs heparinu z CVK a sledování léčby heparinem! Krevní obraz  pozor na případné sraženiny, způsobují falešnou trombocytopenii a anémii (mylné domnění, že se jedná oAL či s jinou závažnou diagnózou) • zkumavky s K3EDTA, minimální množství vzorku je 1 ml Srovnání krevního obrazu WBC 3,78 x 109/l RBC 3,53 x 1012/l HGB 101 g/l HCT 0,28 MCV 79 fl PLT 287 x 109/l Výsledek správného odběru WBC 2,05 x 109/l RBC 2,37 x 1012/l HGB 68 g/l HCT 0,19 MCV 80,2 fl PLT 176 x 109/l Výsledek sraženého odběru Pseudotrombocytopenie Hodnotu tromobocytů neovlivní jen výskyt makroskopických sraženin ve zkumavce. Pseudotrombocytopenie – shlukování trombocytů in vitro, při odběru do K3EDTA (je nutné zopakovat odběr do citrátu nebo spec. zkumavky s Mg2+TROMBOEXACT®) Shluky thc Krevní obraz - hodnocení  hodnotit v kontextu s předchozími výsledky  patologie některých parametrů  léčba, věk, klinický stav pacienta Co vidíme v mikroskopu? neutrofilní řada myelocytmetamyelocyt tyč segment Co vidíme v mikroskopu? monocyt eosinofil basofil lymfocyt Co vidíme v mikroskopu? Blasty blasty u ALL blasty u AML Koagulace  protisrážlivé činidlo bývá nejčastěji citrát sodný (3,2%)  koagulaci odebíráme vždy jako 2. v pořadí  důležité je včasné dopravení vzorku do laboratoře  uchování vzorku před zpracováním – pokojová teplota  zachování poměru krev/protisrážlivý roztok, (odběr „po rysku“)  příměs heparinu z CVK (ovlivnění aPTT aTT)  odběr na lačno (patologické zabarvení plazmy ovlivní výsledky optických metod  výrazné ovlivnění výsledků při přítomnosti sraženin Výsledky koagulace se sraženinami PT 0,85 R aPTT 0,62 R FBG 3,7 g/l AT 112 % D-DI 0,38 µg/ml Odběr se sraženinami PT 1,02 R aPTT 0,9 R FBG 4,26 g/l AT 104 % D-DI 0,08 µg/ml Odběr bez sraženin Odběr kostní dřeně Odběr kostní dřeně Biochemie Hemolytický a nehemolytický vzorek téhož pacienta (odběry v rozmezí ½ hod.) Výsledky získané vyšetřením hemolytického a nehemolytic.séra Transport vzorku do laboratoře  PP odeslat krev optimálně až po 20 minutách stání (neplatí pro statim odběry nesrážlivé krve)  zvolit správnou cílovou stanici (OKB x ODH)  biologický materiál odeslat vždy se žádankou  PP nelze posílat likvor, volný Hb, NSE  v ledové tříšti (NH3, STH,ACTH,homocystein…) Jaterní testy Rozdělení parametrů jaterních testů Skupina Funkce Zkoumaný parametr 1 laboratorní ukazatelé poškození jaterních buněk Alaninaminotransferáza -ALT, Aspartátaminotransferáza - AST, laktátdehydrogenáza -LD 2 laboratorní ukazatelé městnání žluči v játrech alkalická fosfatáza - ALP, celkový bilirubin v séru, konjugovaný bilirubin v séru, GMT 3 laboratorní ukazatelé proteosyntetické funkce jater albumin, celková bílkovina, protrombinový čas Lipidový profil  celkový cholesterolu 2,6-4,8 mmol/l  HDL-cholesterol („dobrý“ cholesterol)  LDL-cholesterol („špatný“ cholesterol)  Triacylglyceroly 0,4-1,4 mmol/l Metabolismus železa Petr Menzel Ionty  Hypernatrémie - S-Na > 150 mmol/l  Žízeň, zvýšení sekreceADH, vysoce koncentrovaná moč redistribucí vody a z ICT do ECT  dlouho zachovaný kožní turgor, který má až těstovitý charakter  nejvíce citlivý mozek. Může zde docházet k různě intenzivní cerebrální dehydrataci a zmenšování objemu buněk – korekce pomalu, jinak hrozí edém mozku  Příznaky - letargii, zmatenost, "pisklavý" pláč, zvýšenou neuromuskulární dráždivost, ztuhlost šíje, křeče, bezvědomí, výrazně vkleslou velkou fontanelou.  Příčiny  z deficitu vody a sodíku - tubulopatie, hyperglykémie při diabetes mellitus, gastroenteritis, pocení  z deficitu volné vody – diabetes insipidus, hyperpyrexie, hyperventilace  z nadbytečné dodávky sodíku - cushongův sy, nadměrný přívod, kojenecké formule  první 1 – 2 hod. podáváme 1/1 FR nebo 1/1 Ringer sol. Dále podáváme roztoky, kde Na je o cca 60 mmol/l nižší než aktuální natremie, p.o. rehydrtační roztok, celkem 72 hod Hyponatremie  S-Na < 130 mmol/l. Riziko vážných komplikací se objevuje při poklesu SNa <120 mmol/  buněčné hyperhydrataci, zejm. v CNS (edém mozku)  Příznaky: apatie, nauzeua, zvracení, hypotonie, Cheyne-Stokesovo dýchání, neklid, cefalgie, ev. křeče či bezvědomí, hyponatremická encephalopatie  vždy provázena hypoosmolalitou a nutné stanovení osmolality moči a odpadu natria v moči  Příčiny- intoxikace vodou, CF, popáleniny, diuretika, hypothyreoza, selhání ledvin, gastroenteritis, nefrotický syndrom  kalkulace deficitu Na v mmol = 0,6 × kg. t.h. × (normální S-Na – zjištěné S-Na) obvykle podáváme 1/3, max. 1/2 vypočteného deficitu. Hyperkalemie  S-K 3,8–5,0 mmol/l, Klinicky významná nad 6 mmol/l, Nebezpečná nad 7 mmol/l  Projevy:  Změny na EKG: vysoké hrotnaté vlny T  komorová fibrilacie  Zástava srdce v diastole  Parestézie, svalové záškuby, svalová slabost  Příčiny:  podáváním rychlé infuze s K+,  transfuze staré krve s rozpadem erytrocytů,  při oligurické fázi náhlého selhání ledvin  neúměrným podáváním kalium šetřících diuretik  rozpadem buněk (crush syndrom, nekrotický rozpad nádorů, hemolýza, extrémní zátěž),  při acidóze (výměna K+ za H+), při hyperosmolaritě, při deficitu inzulinu (podporuje přesun K+ do buněk)  Pseudohyperkalemie  Zdánlivá hyperkalemie, způsobena nesprávným odběrem krve při dlouhotrvající venostáze (dlouhé zaškrcení, delší cvičení) nebo hemolýzou (např. starý vzorek)  Možnosti terapie  Kalcium i. v. – snižuje riziko maligních arytmií (stabilizuje membrány kardiomyocytů nejasným mechanismem, mimo jiné posunuje prahový potenciál k méně negativním hodnotám[4]): Calcium chlorid 10% 25–50 mg/kg (0,1–0,2 ml), nebo Calcium gluconicum 10% 0,5–1 ml/kg. Účinek trvá cca 30 minut.  Inzulin krytý glukózou (inzulin zvýší vstup K+ do buněk): 1 j inzulinu kryje 5 g glukózy. Glukóza 0,5 g/kg + inzulin 0,1 j/kg během 30 minut i. v. Efekt zřetelný po cca 30 minutách.  Bikarbonát – zejména v případě metabolické acidózy: 1–2 mmol/kg) i. v., použít 4,2% roztok. Účinek trvá cca 30 min. Před podáním bikarbonátu je vhodné podat kalcium – změna pH totiž vede ke snížení ionizovaného kalcia.  β2 agonisté (zvyšují vstup K+ do buněk): podání inhalace Ventolin (salbutamol) 4 μg/kg/20 min ve 20 ml FR  Hemodialýza. Hypokalemie  K+ < 3,5 mmol/l  Příčiny  Transcelulární přesun kalia: akutní změnyABR ovlivňují transcelulární distribuci kalia. Proto akutní MAL i RAL  Nedostatečný příjem kalia: dnes vzácně  Ztráty kalia ledvinami: diuretika, diabetická ketoacidóza.  zvracení a/nebo průjem  Projevy  Kardiální příznaky: poruchy vedení a rytmu srdce. Na EKG nacházíme nízké, oploštělé až invertované vlnyT  Neuromuskulární příznaky: svalová slabost až paralýza včetně respirační insuficience, obstipac až paralytický ileus, ischémie svalů s rabdomyolýzou.  Metabolické projevy: hypokalemie inhibuje uvolňování inzulínu, tj. snižuje se glukózová tolerance.  Renální projevy: snížení koncentrační schopnosti ledvin (polyurie, polydipsie, žízeň).  Endokrinní projevy: snižuje se tvorba aldosteronu a inzulínu, zvyšuje se tvorba reninu.  Terapie  Vždy se orientujeme dle EKG aABR, nikdy neléčíme kalémii "izolovaně  vzorec pro výpočet deficitu kalia: kalium v mmol = (normální kalemie − aktuální kalemie) x 0,3 x kg t.h., hradíme cca 1/2 vypočteného množství CVK, port versus flexila Novorozenecký screening Novorozenecký screning  stanovení koncentrace specifické látky (event. i průkazu genové mutace) v suché kapce krve na filtračním papírku – tzv. novorozenecké screeningové kartičce, která je odebírána všem novorozencům na území státu, odběr 48-72 hjod po narození  Co se vyšetřuje  kongenitální hypotyreóza  kongenitální adrenální hyperplazie – CAH - vrozená nedostatečnost tvorby hormonů v nadledvinách  cystická fibróza  fenylketonurie  Další dědičné poruchy metabolismu (AK, MK)  argininémie , citrulinémie I. typu , leucinóza, nemoc javorového sirupu - MSUD  homocystinurie z deficitu cystathionin beta-syntázy (CBS), pyridoxin non-responzivní forma  homocystinurie z deficitu methylentetrahydrofolátreduktázy (MTHFR)  glutarová acidurie typ I (GA I), izovalerová acidurie (IVA)  deficit acyl-CoA dehydrogenázy mastných kyselin  deficit karnitinpalmitoyltransferázy I, II, deficit karnitinacylkarnitintranslokázy  dědičná porucha přeměny vitamínů - deficit biotinidázy (BTD) Sedimentace FW - sedimentace  FahræusWestergren  rychlost klesání erytrocytů ve vzorku nesrážlivé krve  Erytrocyty mají tendenci vytvářet válcovité shluky (tzv. penízkovatění erytrocytů), které sedimentují rychleji než samostatné erytrocyty.  Tvorbu shluků podporují některé bílkoviny, hlavně fibrinogen a gama-globuliny.  Zvýšená / Rychlejší sedimentace - záněty, infekce, autoimunita, tumory, těhotenství apod. FW  ♂ 2–5 mm/hod  ♀ 3–8 mm/hod Lumbální punkce Lumbální punkce  Lumbální punkce je diagnostická a v některých případech i léčebná procedura (snížení intrakraniálního tlaku), při které se odebírá mozkomíšní mok z páteřního kanálu v oblasti bederní páteře k biochemickému, mikrobiologickému nebo cytologickému rozboru za účelem potvrzení popřípadě vyloučení infekce, krvácení či onemocnění mozku nebo míchy. LP - indikace  Diagnostika neuroinfekcí – (meningitidy, encefalitidy);  potvrzení či vyloučení krvácení v CNS;  diagnostika demyelinizačních onemocnění;  primární tumory CNS a metastázy.  ALL, RMS, Osteosarkomy, Ewingův sarkom, neurolblastom LP - kontraindikace  Vysoký nitrolební tlak (více než 220 mm H2O)  potvrzené expanzivní procesy nitrolební  infekce v místě vpichu  sepse  krvácivé choroby – nutná hematologická příprava  deformace obratlů (výrazná skolióza, kyfóza, meziobratlové srůsty)  Minimálně PLT 30 LP - provedení  Poloha – Pacient leží v poloze na boku s flektovanými koleny u hrudníku a hlavou v anteflexi (napodobení prenatální pozice). Další možností je odběr u sedícího pacienta v předklonu. Poloha zajistí dostatečný rozestup mezi obratlovými výběžky.  Určení místa vpichu – Určíme spojnici horních hran kyčelních kostí, palpačně identifikujeme meziobratlový prostor L3/L4 případně L4/L5. Místo barevně označíme.  Dezinfekce místa vpichu a okolí, zajistíme sterilní pracovní pole.  Lokální anestezie (subkutánně) kolem místa vpichu. Celková anestezie.  Směr vpichu – úhel jehly a proc. spinalis svírají 15°, směr ventrokraniální (směrem k pupku). Hrot jehly by měl být sagitálně, abychom minimálně traumatizovali míšní kořeny.Postupujeme skrze kůži, podkoží, vazivo, epidurální prostor, duru a subarachnoideální prostor mezi míšní kořeny.  Změříme likvorový tlak. Normální tlak činí 70–200 mm H2O.  CSF neaspirujeme, necháme odkapat do sběrné zkumavky potřebné množství likvoru (co nejméně, obvykle 3–4 ml).  Vytáhneme jehlu, a zkomprimujeme místo vpichu. LP - komplikace  Bolest hlavy v důsledku změny tlaku (nazývá se postpunkční syndrom)  parestézie dolních končetin  otok v místě vpichu  krvácení z místa vpichu  poruchy vědomí  migréna  nauzea  poruchy mikce Odesílání vzorku Výtěry Výtěry  Výtěr z krku  Odběrová souprava s transportní půdouAmies  Nalačno, před zubní hygienou  2 hod po posledním jídle a pití  Lopatkou přidržet jazyk, a tyčinkou setřít mandle a patrové oblouky  Výtěr z nosu  Odběrová souprava s transportní půdouAmies  Co nejvíce hlenu na štětičce  Jedním tamponem obě nosní dírky Výtěry  Z nosohltanu  Z hrtanu  Z oka  Z ucha  Z recta  Z kožních ložisek  Z ran Odběr moči Odběr moči  Nejvhodnější první ranní moč – koncentrovanější  Střední proud  Spontánní mikce, cévkování, sběrné sáčky  Krátkodobý sběr moči trvá 1–3 hodiny  Dlouhodobý 12–24 hodin  Sběr moči přes noc (po dobu 8 hodin), např. pro stanovení mikroalbuminurie Fyzikální vyšetření moči  posouzení  Barvy  Zápachu  Pěny  Zákalu  pH  Hustoty  Osmolality  Objem moči za přesně definovaný časový úsek. Moč - objem  Anurie – produkce moči nižší než 0,5 ml/kg/h (lze spolehlivě změřit jen při katetrizaci močového měchýře)  Oligurie – produkce moči 0,5–1,0 ml/kg/h (méně než 500 ml/24 h/1,63 m2),  příčiny oligurie a anurie: těžká dehydratace, šok, selhání ledvin, tubulární nekróza  polyurie – vylučování více než 150 % obvyklého objemu moči za časovou jednotku v závislosti na příjmu tekutin (více než 2000 ml/24 h/1,73 m2),  příčiny : nadměrný příjem tekutin (polydipsie), nadměrná osmotická zátěž (diabetes mellitus), deficit antidiuretického hormonu (diabetes insipidus neurohumoralis) nebo receptoru pro antidiuretický hormon (diabetes insipidus renalis), chronická renální insuficience, uvolnění rozsáhlých otoků, některé vrozené tubulopatie, reparační fáze akutní tubulární nekrózy,VVV (polycystóza, dysgeneze ledvin), diuretika Moč - barva  Temně žlutá– výrazně koncentrovaná moč při dehydrataci  růžová, červenavá či hnědá moč – příměs krve (hematurie), hemoglobinu (hemoglobinurie), myoglobinu (myoglobinurie), příp. urobilinogenu nebo exogenních barviv (borůvky, červená řepa) či léků (projímadla, antipsychotika), olovo, rtuť  u novorozenců a kojenců se mohou na pleně objevit růžové či rezavě zbarvené skvrny – masivní vylučování urátů,  tmavá až téměř černá moč – alkaptonurie, tyrozinóza.[1] Biopsie Biopsie  odběru živé tkáně, nebo buněk  jehlová biopsie, či odříznutím kousku tkáně nebo orgánu při operaci  Vzorek nutno vložit do fixačního roztoku  Využití  nefrologie  diagnostice ledvinných onemocnění  jehlová biopsie pod ultrazvukovou kontrolou  gastroenterologiie  identifikace onemocnění jater (jehlová biopsie pod ultrazvukovou kontrolou) nebo střev (biopsie klíšťkama při endoskopii).  peroperační biopsie  rychlá diagnostice při operacích.  předběžný výsledek do 20 minut.  onkologie  diagnostika patologických útvarů  odlišení maligních nálezů od benigních  určení původu nádoru Flowcytometrie CD klasifikace Příklady antigenů exprimovaných na jednotlivých typech leukocytů:  B-linie: CD10, 19, 20, 21-24, 37-40, 72-74, 79a, b, 80-84, 86, 139, 150 …  T-linie: CD1-8, 28, 99, 152-154, 226, 245, 246, 247…  NK-linie: CD8, 16, 56, 57, 69, 94, 96, 158-161, 162R, 244… Výplach žaludku Výplach žaludku  eliminace toxické látky do 60 minut od požití  Kontraindikace  požití kyselin/louhů, saponátů, petroleje  relativní kontraindikace - porucha vědomí pacienta  Nutná intubace Výplach žaludku - metodika  stabilizovaná poloze na boku, vsedě -malé dítě drží sestra/rodič na klíně  zavedeme katétr - koncovou část zvlhčíme, uchopíme ji mezi palec a ukazovák pravé ruky jako pero a zvolna zavedeme do žaludku (sonda by měla být zavedena přibližně do vzdálenosti shodné se vzdáleností mezi kořenem nosu a processus xiphoideus)  po zavedení do žaludku obvykle ze sondy vytéká žaludeční obsah, pokud se tak nestane, aplikujeme do sondy malé množství vzduchu, přičemž fonendoskopem přiloženým nad epigastriem při správném zavedení sondy slyšíme jasné bublání  na zavádění sondy do dýchacích cest pacient reaguje prudkým kašlem → sondu pak ihned vytáhneme  vlastní výplach provádíme aplikací fyziologického roztoku: 10 ml/kg u dětí pro dosi ohřátého na tělesnou teplotu (nemusí být sterilní), obsah následně aspirujeme zpět  první dávku výplašku posíláme na toxikologii, s výplachem pokračujeme dokud neaspirujeme čirou tekutinu  na závěr do sondy aplikujeme carbo animalis Výplach žaludku - cave  "čistou" vodu nepoužíváme pro riziko hyponatrémie  není vhodné překračovat doporučené objemy, neboť větší množství naráz aplikované tekutiny může kontraproduktivně akcelerovat pasáž žaludečního obsahu do duodena Acidobazická rovnováha  Laboratorní vyšetření  vyšetření parametrů ABR (pH, [HCO3 -], pCO2, pO2 a BE)  vyšetření ostatních látek, které mají významný vliv na ABR  1) Koncentrace kationtů: Na+, K+, Ca2+, Mg2+  2) Koncentrace aniontů: Cl-, laktát, albumin  3) Koncentrace metabolitů: urea, kreatinin, event. ketolátky Acidobazická rovnováha Astrup  Stav acidobazické rovnováhy u pacienta klinicky posuzujeme podle stavu bikarbonátového pufru.  Vzorky se měří na analyzátorech a jsou nazývány jako „Astrup“ podle jednoho z prvních autorů teorieABR  Artriální/kapilární krev  vyšetření se musí provést co nejdříve po odběru  Při vyšetření venózní krve by měl být vzorek odebrán z centrálního žilního řečiště (z centrálního žilního katetru, portu). Periferní venózní krev nedostatečně informuje o celkovém metabolickém stavu organismu, zejména u pacientů v těžkém stavu s centralizovaným oběhem. Centrální žilní krev se odebírá do stříkačky s balancovaným lithium-heparinemVzorek má být zpracován do 15 minut od odběru.V žádance je nutno vyznačit typ odběru. Normální hodnoty arteriálního Astrupu  1) pH = 7,36-7,44  2) pCO2 = 4,80-5,90 kPa (35-45 mmHg)  průměr je 5,35 kPa (40 mmHg)  pCO2 < 4,8 kPa → hypokapnie  pCO2 > 5,9 kPa → hyperkapnie  3) pO2 = 9,9-13,3 kPa (80-100 mmHg)  Na základě naměřených parametrů se vypočítávají:  4) [HCO3 -] = 24 ± 2 mmol/l  5) BE = 0 ± 2,5 mmol/l Základní poruchy acidobazické rovnováhy  Acidóza je proces vedoucí k poklesu pH.  Alkalóza je proces vedoucí k vzestupu pH.  Respirační poruchy jsou signalizovány změnou pCO2 (porucha respirace) – hyper nebo hypokapnie  Metabolické poruchy změnou BE ([HCO3 -]).  Rozeznáváme čtyři základní poruchy ABR:  1) Respirační acidóza: pokles pH krve, jehož primární příčinou je vzestup pCO2  2) Respirační alkalóza: vzestup pH krve, jehož primární příčinou je pokles pCO2  3) Metabolická acidóza: pokles pH krve, jehož primární příčinou je snížení BE ([HCO3 -])  4) Metabolická alkalóza: vzestup pH krve, jehož primární příčinou je vzestup BE ([HCO3 -]) Kompenzace a korekce poruch ABR  Princip kompenzace  snaha organismu o normalizaci pH při trvání poruchy ABR.  Jeden systém ABR nahrazuje porušenou funkci druhého systému  Metabolické poruchy jsou tedy kompenzovány respiračním systémem a naopak  Cílem je vrátit pH co nejblíže k fyziologické hodnotě.  Korekce se v těle týká jen metabolických poruch. Metabolická porucha je korigována jinou částí metabolické složkyABR.  Při kompenzaci ani korekci prováděné samotným tělem nedochází k úplnému návratu k normálnímu pH.  Lékaři ale korigují jak respirační, tak metabolické poruchy – respirační poruchy umělou plicní ventilací a metabolické např. dialýzou. Respirační poruchy ABR  Všichni lidé (v nemoci i ve zdraví) produkují denně velké množství kyselin. Hlavní „kyselinou” je CO2 - za normálních okolností vylučován respiračním systémem z organismu.  Neschopnost respiračního systému balancovat exkreci CO2 vede ke vzniku respiračních poruch ABR.  Pokles pH a hodnoty pCO2 nad 5,90 kPa (45 mmHg) signalizují respirační acidózu  nárůst pH a hodnoty pCO2 pod 4,80 kPa (35 mmHg) naznačují respirační alkalózu.  Respirační poruchy se kompenzují renálně  Ledviny zadrží nebo vyloučí HCO3 - tak, aby se vyrovnal poměr HCO3 - k pCO2 a pH se opět přiblížilo k normě.  Rozvoj této kompenzace trvá hodiny až dny. Respirační acidóza (RAc)  RAc vzniká, jestliže se vydýchává relativně malé množství CO2 (hypoventilace) a tím se zvyšuje pCO2 v plazmě (hyperkapnie) → zvýšený pCO2 vyvolá pokles pH krve.  Mezi příčiny respirační acidózy například patří:  1) Úbytek funkceschopné plicní tkáně (pneumonie, cystická fibróza či emfyzém)  2) Obstrukce dýchacích cest (př. zapadlý jazyk)  3) Nedostatečná ventilace (např. neuromuskulární poruchy, poruchy CNS, astmatický záchvat či při otravách – opiáty)  4) Omezení pohyblivosti hrudníku (např. při deformaci páteře)  Organismus kompenzuje RAc zvyšováním koncentrace HCO3 - v krvi jeho zvýšenou resorpcí/tvorbou v tubulárních buňkách ledvin (produkuje se kyselá moč).  Pokud je tento stav doprovázen sníženým pO2 rozvíjí se souběžně i metabolická acidóza způsobená hromaděním laktátu - laktátová acidóza Respirační alkalóza (RAl)  Respirační alkalóza vzniká v důsledku hyperventilace  zvýšené vydechování CO2, které vede ke snížení pCO2 (hypokapnie).  vzniklý nárůst pH ovlivňuje poměr ionizovaného a vázaného kalcia v krvi a to více ve prospěch vázaného. H+ ionty totiž soutěží s Ca2+ o vazebné místo na albuminu, což se projeví poklesem ionizovaného Ca2+ při vzestupu pH a opačným efektem při poklesu pH. Nedostatek ionizovaného kalcia může vyústit až v rozvoj křečí.  příčiny respirační alkalózy:  1) Hyperventilace z psychických důvodů či ve vyšších nadmořských výškách  2) Poranění CNS  3) Otrava salicyláty (Aspirin), horečka atd.  kompenzaci - pokles HCO3 -, zajištěno větším vylučováním HCO3 - ledvinami. Metabolická acidóza (MAc)  nejčastější porucha ABR  poklesem pH krve a negativní hodnotou BE ([HCO3 -]).  Base Excess je nejlepším ukazatelem hodnocení metabolické složky ABR.  metabolickou komponentu musíme vždy posuzovat s přihlédnutím k pCO2  obecné příčiny:  1) Hromadění „metabolické“ kyseliny, jejíž aniont následně vytlačuje bikarbonáty  všechny tělesné kyseliny s výjimkou H2CO3(oxidu uhličitého).Ty se nedají vydýchat, ale musejí být neutralizovány a následně zmetabolizovány, či vyloučeny ledvinami.  2) Ztráta bikarbonátů (doprovázených kationtem, nejčastěji sodíkem)  Bikarbonáty se nejčastěji ztrácí z GIT. Duodenální a pankreatická šťáva je bohatá na bikarbonáty, které neutralizují nízké pH tráveniny ze žaludku. Bikarbonáty se fyziologicky zpětně resorbují v tenkém střevě. Při některých onemocněních GIT (průjmy, syndrom krátkého střeva…) není vstřebávání dostatečné.  ztráty bikarbonátů ledvinami (renální tubulární acidóza, nežádoucí účinek diuretické léčby)  3)Vzácněji ztráta kationtu, hlavně sodíku, která je kompenzována poklesem bikarbonátu  Výpočet anion gapu napomáhá v diferenciální diagnostice metabolické acidózy. Nadprodukce kyselin v metabolismu vede k vysokému AG, při zvýšeném vylučování HCO3 - zůstáváAG normální. Konkrétní stavy vedoucí k MaC  1) Hypoxie – nedostatek O2 ve tkáních.Tkáně následně zpracovávají glukózu anaerobní glykolýzou na kyselinu mléčnou a rozvíjí se tzv. laktátová acidóza (typicky doprovází respirační acidózu, šokové stavy či předávkování biguanidy – metforminem).  2) Nadprodukce ketolátek (kyselina acetoctová a β-hydroxymáselná) se rozvíjí, pokud glukóza nemůže sloužit jako zdroj energie a ve zvýšené míře se odbourávají tuky: doprovází například diabetes mellitus či hladovění. Stav označujeme jako ketoacidózu.  3) Otravy alkoholy např. methanolem či ethylenglykolem, předávkováním salicyláty (aspirinem).  4) Insuficience ledvin vylučovat normálně produkované kyseliny – renální acidóza (hromadí se sulfáty, fosfáty a další anionty, které se normálně vylučují močí)  5)Těžké průjmy  6) Ztráta HCO3 - ledvinami  Korekce 1. Při všech těchto situacích nastává nejprve pufrování přebytečných H+ (HCO3 - a nebikarbonátové pufrové báze), přičemž vznikající CO2 (z HCO3 -) opouští organismus respiračním systémem. 2. kompenzace pomocí hyperventilace – vydýchání CO2 vedoucí k poklesu pCO2 a postupnému nárůstu pH. Hovoříme o hlubokém Kussmaulově acidotickém dýchání (stimulace dechového centra vysokou koncentrací H+). 3. Jestliže respirační kompenzace nestačí, nastupuje renální korekce – zvýšené vylučování H+ a tvorba nového bikarbonátu ledvinami Výsledkem je kyselá moč. Metabolická alkalóza (MAl)  Metabolická alkalóza je charakterizována zvýšením pH a vzestupem BE.  Příčiny: 1. Zvracení – ztráta HCl a tím i ztráta H+ – rozvíjí se tzv. hypochloremická alkalóza (vzniká i při podávání diuretik - např. furosemidu – ztráta K+ a Cl-) 2. Hypoproteinémie – bílkoviny jsou anionty, pokles jejich koncentrace se tedy též kompenzuje doplněním HCO3 -. Setkáme se s ní při selhání jaterní proteosyntézy, při nefrotickém syndromu, či při malnutrici. 3. Hyperaldosteronismus – pro zvýšenou hladinu aldosteronu retinují ledviny více Na+, což kompenzuje doplnění HCO3 - (udržení elektroneutrality). Šetření Na+ probíhá navíc přes zvýšení ztrát K+ a H+ do moči – alkalóza. 4. Iatrogenní dodání bazí (např. infúze HCO3 -)  Korekce: 1. Pufrování 2. hypoventilace, čímž vzroste pCO2 a pH se zpětně přibližuje k normě 3. Pokud není alkalóza renálního původu, může být normalizována zvýšenou exkrecí HCO3 močí (vmezeřené buňky typu B).  Jedním ze závažných důsledků alkalózy je pokles kalémie, který může vyústit až v poruchy srdečního rytmu. Smíšené poruchy ABR  Časté  kombinace dvou nebo více základních poruch ABR nebo kombinace více příčin, které vyvolávají tutéž poruchuABR.  Např: hypoventilace, která jednak vede k respirační acidóze pro nedostatečnou exkreci CO2 a jednak k metabolické acidóze pro nedostatečnou dodávku kyslíku pro buněčný metabolismus.