j0305257 j0305257 Praktikum ze speciální patologie Respirační systém j0305257 Respirační trakt - schéma •Horní cesty dýchací •Dutina nosní •Paranazální dutiny •Hltan •Hrtan • •Dolní cesty dýchací •Trachea •Bronchy •Plíce 067.jpg j0305257 Nádory HCD • • •Benigní •Sinonazální papilom (Schneideriánský) •Angiofibrom nosohltanu - juvenilní •Hemangiom • j0305257 Nádory HCD •Maligní •Nazofaryngeální karcinom (keratinizující X nekeratinizující) •infekce EBV, kouření •Sinonasální karcinom •možná asociace s HPV •Karcinom orofaryngu •tonzila a kořen jazyka •HPV+ incidence stoupá, mladší, nekuřák, bez abuzu, vyšší socioekonom. status •HPV- opačné atributy •časné mts do LU - termín „METASTÁZY KARCINOMU Z NEZNÁMÉHO PRIM. ZDROJE“ •Karcinom hrtanu •dlaždicobuněčný karcinom (95%) j0305257 Karcinom hrtanu •Laryngoskopie vocal cord cancer2.jpg •Resekát laryngu (laryngektomie) Larynx-Internal-Edit.jpg j0305257 Schéma mikroskopické stavby dýchacích cest 02_06 02_07 j0305257 Respirační membrána - schéma respmemb j0305257 CHRONICKÁ OBSTRUKČNÍ BRONCHOPULMONÁLNÍ NEMOC (CHOPN) • • klinický termín • patogeneticky je charakterizována: • chronickou bronchitidou • emfyzémem • současný výskyt cca u 70% pacientů • • cca 95% kuřáci • častěji muži, průmyslové oblasti, vysoký výskyt v Číně • u nás nejčastější onemocnění dolních cest dýchacích j0305257 Emfyzém plic • regresivní změna (atrofie) • • zvýšená vzdušnost plicní tkáně • • etiologie (kombinace několika faktorů): • kouření • deficit α1-antitrypsinu (izolovaně u mladších osob) • • základní dělení: • alveolární: • akutní • chronický • • intersticiální • j0305257 Alveolární emfyzém • akutní: • nedochází k destrukci alveolárních sept • spíše hyperinflace či distenze plic • • chronický: • trvalé rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů • destrukce alveolárních sept • součást CHOPN (chronické obstrukční bronchopulmonální choroby) • kombinace chronické bronchitidy a chronického emfyzému • j0305257 Alveolární emfyzém • dělení na: • centroacinární: • - nejčastější, horní laloky – apexy • - industriální (uhlokopský), neindustriální- kuřáci • • panacinární: • - více dolní laloky; výrazné mikro změny; • - deficit alfa 1 AT, stáří • • paraseptální: • - subpleurálně emfyzematóní buly - horní laloky • - mladší štíhlí jedinci, --->riziko PNO • • irregulární (pericikatrikózní): • v souvislosti s jizvením j0305257 Alveolární emfyzém • Makro: • plíce zvýšeně rozepjaté, lehké, světlejší, suché, „polštářovité“, emfyzematózní buly • • Mikro: • ztenčení a destrukce alveolárních sept • • deformace stěny bronchiolů • • chronické zánětlivé změny j0305257 Emfyzém • patofyziologie a komplikace: •ztenčení alveolárních sept i kapilár → •snížené krevní zásobení → •úplná destrukce interalveolárních sept → •ztížení expiria + snížení difuzní kapacity plic → •hypoxemie → •vasokonstrikce → •zvýšený tlak v plícním řečišti → → •rozvoj COR PULMONALE • j0305257 Emfyzém emfyzem.png TB = terminální bronchiolus RB = respirační bronchiolus j0305257 Plíce normální a s emfyzémem j0305257 Bulózní emfyzém j0305257 Emfyzém, panacinární forma 1 Větší dutiny vzniklé splýváním alveolů 2 Bronchioly s hlenovitým sekretem 1 2 1 2 j0305257 Asthma bronchiale • syndrom záchvatovité dušnosti hlavně v expiriu • status asthmaticus: • nahromadění záchvatů • může končit i smrtelně • etiologie: • hypersenzitivita I.typu • varianty: • extrinzické (zevní vlivy): • atopici, IgE→ žírné buňky… konstrikce DC, zv. permeabilita cév a sekrece hlenu + aktivace eosinofilů • • intrinzické: • hyperreaktivita HCD, bez atopie. Vznik při stresu, chladu, při infekcích • j0305257 Asthma bronchiale • Makro (u pacientů, kteří zemřeli v průběhu status astmaticus): • akutní emfyzém • • hlenové zátky v drobných bronších a bronchiolech • • Mikro: • v lumen: • hlen, eosinofily, buněčný detritus, Charcottovy-Leydenovy krystaly, Curshmanovy spirály • • stěna: • sliznice edematózní, zřasená • zbytnělá bazální membrána • zmnožené pohárkové buňky, kulatobunečná celulizace s eosinofily • • j0305257 Asthma bronchiale asma kopie j0305257 Bronchiektázie • trvalá abnormální dilatace bronchů • • vznikají při při oslabení stěny či změnách tlaku vzduchu • • dělení dle tvaru na: • cylindrické • vakovité • fusiformní j0305257 Bronchiektázie • etiologie: • kongenitální: • inkompletní vývoj stěny bronchu • Kartagenerův syndrom • primární ciliární dyskineze • • získané: • po chronických zánětech • při změně tlakových poměrů • při chronickém kolapsu plíce • j0305257 Bronchiektázie • komplikace: • záněty: • chronické hnisavé bronchitidy • • bronchopneumonie vč. tvorby abscesů • • jizvení s cor pulmonale • • sekundární AA amyloidóza j0305257 Bronchiektázie image00110 BRONCHIECTASIA kopie j0305257 Bronchiektázie Image011 j0305257 • • •Projevy srdečního selhání na plicích j0305257 Alveolární edém • nahromadění tekutiny v alveolech • • klinika: • vykašlávání řídkého narůžovělého sputa • • patofyziologie (= obecný princip vzniku edému kdekoli J): • ↑ vaskulární permeabilita • ↑ hydrostatického tlaku v cévách • ↓ intravaskulárního osmotického tlaku • blokáda odtoku lymfy • j0305257 Alveolární edém • Makro: • plíce zvětšené, těžké, nevzdušné, překrvené • na řezu vytéká zpěněná tekutina • • Mikro: • alveoly vyplněny růžovou, homogenní tekutinou • kapiláry v interalveolárních septech ektatické a překrvené • j0305257 Alveolární edém edem plic 100x 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená septa 3. Dilatovaná kapilára 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic • vzniká při chronické levostranné srdeční insuficienci • etiologie: • nejčastěji ischemická choroba srdeční, hypertenze, chlopňové vady • • klinika (asthma cardiale): • kašel • rezavé sputum • dušnost • ortopnoe • paroxysmální noční dyspnoe • úleva vleže se zvednutou hlavou („polštáře pod hlavou“) • • j0305257 Chronická venostáza plic • Makro: • plíce mírně zvětšené • tužší • rezavě-hnědé barvy • rezavá/cyanotická indurace plic • • Mikro: • překrvení a fibrózní zesílení alveolárních sept • hemoragie v alveolech s účastí siderofágů: • histiocyty s cytoplazmatickými granuly hemosiderinu j0305257 Chronická venostáza plic chron venostáza plíce 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená překrvená septa 3. Siderofágy 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic chron venostáza plíce- detail 1. Edémová tekutina 2. Rozšířená překrvená septa 3. Siderofágy 1 2 3 j0305257 Chronická venostáza plic Perlsova reakce zobrazující modře železitý pigment hemosiderin j0305257 Hemoragický plicní infarkt • etiologie: •trombembolizace středních větví a.pulmonalis v terénu pasivního městnání krve při chronickém srdečním selhávání (postižení obojího cévního zásobení plic současně) • • vznik většinou v dolních lalocích subpleurálně • • často vícečetný, různého stáří (sukcesivní embolizace) • • hojení a komplikace: •granulační tkání, později tvorba vazivové jizvy •riziko transformace v absces, gangréna • j0305257 Hemoragický plicní infarkt • Makro: • ostře ohraničené ložisko klínovitého tvaru • tmavě-fialové barvy (čerstvý), žlutavě šedý (starší) • variabilní velikost • tužší konzistence • • Mikro: • nekrotický plicní parenchym • objemné erytrocytární extravazáty • při sekundární infekci vznik abscesu • často reaktivní fibrinózní pleuritida • • j0305257 Hemoragický plicní infarkt infarkt plic 20x 01 1.Ložisko nekrózy 2.Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Hemoragický plicní infarkt infarkt plic 100x 01 Nekrotický plicní parenchym j0305257 Difuzní alveolární poškození DAD– šoková plíce •jednotka ze skupiny akutního poškození plic, velmi závažný stav •klinický obraz: •akutně vzniklý stav (dyspnoe, tachypnoe, hypoxemie, hyperkapnie, bilaterální infiltráty v plících na RTG) •ARDS (acute/adult respiratory distress syndrome) - syndrom akutní respirační tísně dospělých • patomorfologický podklad představuje šoková plíce – DAD (diffuse alveolar damage) • • IRDS (infant respiratory distress syndrome): - syndrom respirační tísně, syndrom hyalinních membrán •pozdní asfyktický syndrom •postihuje především nedonošené a nezralé novorozence •z donošených novorozenců ohroženy zejména děti diabetických matek a děti po císařském porodu •je způsoben nedostatkem surfaktantu •společným histologickým rysem je tvorba hyalinních blanek (membrán), které lemují vnitřní plochu alveolů • ty jsou tvořeny bílkovinnným materiálem a zbytky nekrotických pneumocytů j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce •klinika: •progredující respirační nedostatečnost s náhlým vznikem dyspnoe, rezistence k O2, vysoká úmrtnost • • etiologie: • primární ARDS při: •zánětech plic, aspiraci žaludečního obsahu, kontuzi hrudníku, tukové embolii, inhalaci dráždivých chemických látek • • sekundární ARDS při: • při traumatickém či septickém šoku • akutní pankreatitidě • renální insuficienci (urémie) • • - • • j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce • Makro: • plíce těžká • tmavě červená • vlhká • • Mikro: • fáze exsudativní: • kongesce kapilár, edém, hyalinní blanky do 48 hodin • • fáze proliferativní: • regenerace výstelky (především pneumocyty II. typu) • likvidace zbytků hyalinních membrán makrofágy • proliferace fibroblastů v septech ---> plicní fibróza • j0305257 Difuzní alveolární poškození (exudativní fáze) ARDS 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 1 2 j0305257 Difuzní alveolární poškození – šoková plíce ARDS-detail 1. Hyalinní blanky 2. Překrvená septa 1 2 j0305257 Difuzní alveolární poškození (proliferativní fáze) Obrázek2 1. Fibrotizace interalveolárních sept 2. Chronický zánětlivý infiltrát s septech 1 2 j0305257 Aspirace amniové tekutiny • určité množství aspirováno během porodu • klinicky nevýznamné • • masivní aspirace spojena s asfyxií • poruchy pupečníku či placenty • • klinika: • změny ozev plodu – co nejrychleji řešit! j0305257 Aspirace amniové tekutiny • Mikro: • v bronších a alveolech četné keratinové šupiny • amniové buňky • lanugo • mekoniová tělíska • infikovaná plodová voda → rozvoj adnátní pneumonie • j0305257 Amniální aspirace, šupinky vernixu v bronchiolu 12x200 1 Šupinky vernixu 2 Bronchiální výstelka 3 Mnohojaderná buňka 1 2 3 j0305257 Amniální aspirace, šupinky vernixu intraalveolárně 12x400x2 1 Šupinky vernixu 2 Struktury mekonia 3 Interalveolární septum 1 2 3 j0305257 Difuzní alveolární hemoragie •těžký akutní stav spojený s dysfunkcí plic při krvácení do intersticia a alveolů •klinika: •dušnost, těžká respirační insuficience, kašel, hemoptýza, někdy i smrt •postiženy obě plíce, změny stejného stáří •příčiny •autoimunitní vaskulitidy- granulomatóza s polyangiitidou, mikroskopická polyangiitis •systémové autoimunitní choroby- Goodpastureův syndrom, SLE •idiopatická hemosideróza • • j0305257 Infekční plicní záněty - klasifikace •DĚLENÍ NA ZÁKLADĚ ANATOMICKÉ DISTRIBUCE ZMĚN: •povrchové bakteriální: • lobární pneumonie • bronchopneumonie • intersticiální • rozpadové (absces, gangréna) • nehnisavé (viry, chlamydie, makoplazmata…) •DĚLENÍ NA ZÁKLADĚ ETIOLOGIE: - v současnosti v klinické praxi nejběžnější •bakteriální •virové •mykotické •tbc •atypická mykobakterióza û û û • • • j0305257 Bakteriální záněty •brány infekce: •vlastní flóra HCD •inhalace z okolí •hematogenně •per continuatem • •základní formy •komunitní - u nehospitalizovaných pacientů - odpovídá přibližně lobární pneumonii •nozokomiální - u hospitalizovaných, často nepohyblivých, s UPV, komorbiditami (často pneumonie hypostatická, či aspirační) •oportunní - pacienti s těžkou poruchou imunity, častý atypický průběh • •makroskopie: tužší parenchym - drobná ložiska postupně splývající (vzhled bronchopneumonie se plynule mění ve vzhled lobární pneumonie) j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) • povrchový fibrinózní zánět • postižena většina/celý lalok • všude stejný histologický obraz • starší/imunokompromitovaní pacienti → bez ATB fatální • etiologie: • S. pneumoniae pneumokok 90%; méně klebsiela, stafylokok • málo obvyklý v dětství a stáří, častěji muži • neléčená – 4 stádia: • st. zánětlivého edému • st. červené hepatizace • st. šedé hepatizace • st. rezoluce • j0305257 Lobární pneumonie (krupózní) • hojení: • ad integrum • komplikace: • empyém • absces • karnifikace • sepse • metastatické hnisání • např.leptomeningitis, pericarditis, endocarditis… • j0305257 Lobární pneumonie, červená hepatizace j0305257 Lobární pneumonie, šedá hepatizace j0305257 Lobární pneumonie plíce 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 40x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly s převážně fibrinózním exsudátem 1 2 2 j0305257 Lobární pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa 2. Fibrinózní exsudát prostoupený fibroblasty 1 2 2 j0305257 Bakteriální pneumonie - bronchopneumonie •povrchový zánět ložiskového charakteru - ložiska konsolidace parenchymu •šíření zánětu descendentní cestou z bronchu a bronchiolů •obvykle v dětství a stáří •obvykle nasedající na preexistující onemocnění •etiologie: • streptokok, stafylokok, haemophilus, klebsiela • legionela– mikro: • splývající fibrinózně-hnisavá bronchopneumonie s fibrinózní pleuritidou • komplikace zánětu: • vznik pleuritidy • tvorba abscesu • rozvoj septického stavu j0305257 Bakteriální pneumonie - bronchopneumonie • Makro: • plíce prosáklá, překrvená s drobnými šedožlutými nevzdušnými ložisky • • Mikro: • různé typy exsudátu: • katarálně hnisavý • hnisavý • fibrinózní •při hnisavé kolikvaci interaveolárních sept vzniká abscedující forma • j0305257 Bakteriální pneumonie - bronchopneumonie brpn1 brpn2 kopie j0305257 Ascedující bronchopneumonie plíce povrch abscesy plíce řez abscesy j0305257 Hnisavá bronchopneumonie BP 200x 1. Interalveolární septa 2. Alveoly vyplněny neutrofily 1 2 j0305257 Mikroabscedující bronchopneumonie BP 100x 1. Interalveolární septa 2. Struktury mikroabscesů vzniklé hnisavou kolikvací sept 1 2 2 j0305257 Infekční intersticiální pneumonie • etiologie: • viry • mykoplazmata, chlamydie • pneumocysty • bakterie • klinika: • příznaky jsou většinou malé a nekorelují se skutečným rozsahem patomorfologických změn • hojení: • ad integrum • u těžkého zánětu rozvoj intersticiální plicní fibrózy • j0305257 Infekční intersticiální pneumonie • Mikro: • 1) společné znaky: • edém a rozšíření interalveolárních sept • lymfoplazmocelulární infiltrace sept • tvorba hyalinních blanek • vnikají z poškozených pneumocytů a fibrinové exsudace • eosinofilní materiál tapetující vnitřní plochu alveolů • • • • j0305257 Infekční intersticiální pneumonie • 2) inkluzní virové pneumonie: • odlišují se charakteristickými inkluzemi a cytopatologickými změnami pneumocytů • CMV: • velké pneumocyty s bazofilními intranukleárními inkluzemi • varicella, adenovirus: • intranukleární inkluze • morbilli: • obrovskobuněčná pneumonie Honl-Hecht • v alveolech i bronchiolech mnohojaderné Warthin-Finkeldayovy buňky • j0305257 Pneumocystová pneumonie • etiologie: •Pneumocystis carinii/jiroveci (oportunní mykotická infekce, imunodeficientní pacienti) • • Mikro: • intraalveolárně přítomné pěnovité hmoty s rohlíčkovými organismy: • pneumocystová pouzdra s četnými pneumocystami • barvení mikroorganismů: • Grocott (černá) • Giemsa (modrá) • PAS j0305257 Pneumocystová pneumonie HE 100x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Pneumocystová pneumonie HE400x 1. Interalveolární septa prostoupená lymfoplazmocelulárním infiltrátem 2. Pěnité hmoty intraalveolárně 1 2 j0305257 Infekce Covid -19 v plících •Covidová pneumonie morfologicky odpovídá virovým pneumoniím obecně •Patogeneze •cytopatický efekt viru na sliznice dýchacích cest s poškozením cilií •S protein na povrchu viru se váže na receptor ACE2 cílové buňky (= transmembránový protein s enzymatickou aktivitou na endoteliích cév a na různých epitelech) •charakteristickým znakem infekce je vaskulopatie na alveolokapilární membráně •komplikace : •ARDS a septický šok •sekundární bakteriální superinfekce Cov.jpg j0305257 Infekce Covid -19 v plících •těžký průběh zejména u polymorbidních osob: kardiovaskulární choroby, obezita, chronická onemocnění plic, onkologická onemocnění; dále senioři •morfologické nálezy na plících: •idem obecné znaky virové pneumonie •vaskulární kongesce, mikrotromby v alveolárních kapilárách, extravazace do alveolů •plicní fibróza v případech s těžkým průběhem •zánětlivé změny pleury se srůsty j0305257 •Histopathological findings in COVID-19 lungs Note the virus-induced lung injury are temporal heterogeneity: •A - alveolar hyaline membrane (green arrow); B - alveolar-capillary barrier injury with hemorrhage (green arrows); C - acute fibrinous organizing pneumonia (dark blue circle) and organizing pneumonia (dark green circle); and D - pulmonary intravascular thrombotic events. kopie Infekce COVID v plicích j0305257 Tuberkulóza •etiologie •typicky Mycobacterium tuberculosis, ale i M. bovis • •v histologických řezech lze prokázat barvením dle Ziehl-Neelsena na acidorezistentní bakterie či IF •senzitivnější metodou je však PCR • •opožděný typ přecitlivělosti (hypersenzitivní reakce IV. typu) •buněčný typ přecitlivělosti na antigeny tbc agens - perzistující reakce zprostředkovaná T buňkami (imunitní granulomy) j0305257 Tuberkulóza – morfologické projevy •tbc uzlík – forma proliferativní •projev rezistence •specifická granulační tkáň: epiteloidní makrofágy + Langhansovy bb. • •tbc exsudát – forma exsudativní •projev alergie •serofibrinózní exsudát + Orthovy bb. (makrofágy) • +zesýrovatění •kaseifikace, kaseózní poprašková nekróza – důsledek senzibilizace? • +kolikvace •po uvolnění proteolytických enzymů polynukleáry • +kalcifikace j0305257 Tbc uzlík 1kaseózní (poprašková) nekróza 2epiteloidní bb. 3Langhansovy bb. 4lymfocyty 1 2 2 3 4 3 j0305257 Langerhansovy bb. • j0305257 Kaseosní nekróza (poprašková) poprašková nekróza, 400x.jpg j0305257 Chronické intersticiální (restriktivní) plicní choroby - klasifikace 1. intersticiální plicní fibrózy • bližší klasifikace viz dále • 2. granulomatózní plícní záněty 3. 3. pneumokoniózy • j0305257 1) Intersticiální plícní fibrózy •společná charakteristika: restriktivní plicní nemoci s progresivní dušností a respirační insuficiencí à chronické cor pulmonale •část onemocnění začíná zánětem (chronické intersticiální pneumonie) a k fibróze dochází později •idiopatická plicní fibróza •nespecifická intersticiální pneumonie •chronická hypersenzitivní pneumonie •část onemocnění začíná jako akutní pneumonie, k fibróze nemusí dojít •hypersenzitivní pneumonie •organizující se pneumonie •lymfocytární pneumonie j0305257 1) Intersticiální plícní fibrózy •vzácné intersticiální choroby •plicní histiocytóza z Langerhansových buněk •lymfangioleiomyomatóza •deskvamativní •bronchiolitida respiračních bronchiolů • j0305257 1) Intersticiální plícní fibrózy •Idiopatická plicní fibróza = běžná intersticiální pneumonie (IPF=UIP): • tvoří až 70 % všech intersticiálních plicních fibróz •etiologie: •nejasná, multifaktoriální, kouření •imunologické, infekční a genetické faktory • velmi špatná prognóza •spíše měsíce; nezbytná transplantace • mikro: •subpleurální a paraseptální ložiska fibrózy a kulatobuněčného zánětu v sousedství s nepoškozenou plicní tkání •nepravidelná distribuce změn, remodelace parenchymu až obraz voštinové plíce • j0305257 Idiopatické intersticiální pneumonie •Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP): • ženy, bez souvislosti s kouřením, někdy asociace s AI chorobami • dobrá prognóza •terapeuticky reaguje na kortikoidy, 80% přežívá 5 let • Mikro: •histologický obraz podobný UIP •změny jsou rozloženy pravidelně, difuzně, stejného stáří; výrazná ly-pla celulizace, architektonika zachována j0305257 Idiopatické intersticiální pneumonie •Hypersenzitivní pneumonie •zánět vyvolaný inhalovaným alergenem •patogeneticky kombinace reakce III. a IV. typu •alergeny např.: •plísně → farmářská plíce, plíce sladovníků, plíce z kompostérů •proteiny ptáků → papouščí plíce •aktinomycety → plíce pěstitelů žampiónů •průběh: •akutní stádium léčitelné kortikoidy •zhoršování stavu opakovanými expozicemi alergenu, přechod do chronicity j0305257 Běžná intersticiální pneumonie 15x20 1 Vazivově zesílená septa 2 Stlačené a deformované plicní sklípky s hyperplastickou výstelkou 1 1 2 2 j0305257 Běžná intersticiální pneumonie 15x100 1 Zesílená septa 2 Cévy 3 Hyperplázie alveolárního epitelu 4 Intraalveolárně leukocyty 1 2 3 4 j0305257 Běžná intersticiální pneumonie j0305257 2) Granulomatózní plícní záněty (neinfekční) •záněty plic s tvorbou granulomů •většina v souvislosti s autoimunitními chorobami •sarkoidóza •granulomatózy asociované s vaskulitidami (ANCA vaskulitidy) •granulomatóza s polyangiitidou •eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg- Straussové sy) •mikroskopická polyangiitida •nekrotizující sarkoidní granulomatóza • j0305257 Sarkoidóza •chronické granulomatózní onemocnění neznámé etiologie •souvislost s přehnanou T-reakcí na zevní i vnitřní antigeny •mladší dospělí •postihuje zejména: • mediastinální LU, plíce, kůži, oko • granulomy sarkoidózy se mohou objevit kdekoli •granulomy ≈ tbc uzlíky, ale bez kaseifikační nekrózy • v cytoplazmě Langhansových bb.: • asteroidní inkluze • Schaumannova tělíska •dg. per exclusionem – až po vyloučení tbc j0305257 Sarkoidóza sarkoidóza-plíce1, 100x.jpg j0305257 3) Pneumokoniózy • při inhalaci fibrogenních anorganických prachů - nemoci z povolání • vysoká fibrogenicita u krystalického křemene a azbestu • v našich zeměpisných šířkách 3 základní typy: • uhlokopská nemoc (antrakosilikóza) •vdechování uhelného prachu, variabilní příměs Si krystalů - fibrogenita • silikóza • azbestóza •vdechování vláken azbestu •bilaterální plicní infiltáty v isc, feruginózní tělíska, difuzní isc fibróza plic • j0305257 Silikóza • nemoc z povolání • horníci, kameníci, těžaři písku • • etiologie: • oxid křemičitý, částice 0,2-2μm • • patogeneze: • krystalky fagocytovány makrofágy → jejich rozpad → uvolnění fibrogenních faktorů → fibróza • j0305257 Silikóza • Makro (stádia): • retikulární fibróza • silikotické uzlíky • progresivní masivní fibróza • Mikro: • koncentrické lamelární uzly z vrstev hyalinizovaného vaziva a nekrózy • po obvodu antrakofágy • v sousední plicní tkáni je kompenzatorní emfyzém (kopretinový) • krystalky křemíku patrné v polarizovaném světle j0305257 Silikotický uzlík-plíce silikosa 1. Vazivové centrum uzlíku 2. Perifokální emfyzém 1 2 2 j0305257 Silikóza plic Krystaly křemene svítí v polarizovaném světle j0305257 • • •Pseudotumory a tumory plic a pleury j0305257 CHONDROHAMARTOM PLIC •benigní tumor •v.s. vznikající poruchou embryonálního vývoje •tkáň nezapojená do struktury celého orgánu • •relativně častý • •většinou náhodný RTG nález j0305257 Chondrohamartom plic • Makro: • bělavě žlutý • dobře ohraničený • lobulární stavby • • může být tvořen: • chrupavkou • vazivem • tukem • štěrbinovitými prostory s cylindrickým epitelem • j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 20x 01 1.Chrupavka 2.Tuková tkáň 3.Tubulární struktury vystlané respiračním epitelem 1 2 3 j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 02 Chondrocyty j0305257 Chondrohamartom plic chondrohamartom 100x 03 1. Chrupavka 2. Tuková tkáň 3. Vazivo 4. Tubulární struktury 1 2 3 4 j0305257 Bronchogenní karcinom • incidence: • jeden z nejčastějších maligních nádorů (v ČR 3. nejčastější malignita). • etiologie: • kouření • obecně 60x vyšší riziko vzniku u kuřáků • 20cigaret/den = 20 let, 40cigaret/den = 10 let... • magická hranice 200 000 cigaret • azbest, Hg, Ni, As • ionizace • radioaktivní radon • prachové mikročástice • familiární predispozice j0305257 Bronchogenní karcinom • symptomy: - vyplývají z lokalizace tumoru a komplikací: •kolaps plíce, bronchiektázie, bronchopneumonie, gangréna •Joresova kaverna •aroze cévní stěny nekrotickými hmotami nádoru --> fatální krvácení • paraneoplastický syndrom • metastázy •lymfatické uzliny -plicní hilus, mediastinum •druhostranná plíce •pleura, játra, mozek, nadledviny, kosti j0305257 Paraneoplastcký syndrom •definice: •= produkce hormonů nebo hormonům podobných látek nádorem •nádor ovlivňuje homeostázu organismu systémově, mimo svoji lokalizaci •může předcházet vlastní dg. •Např: produkce ACTH, ADH, kalcitonin, serotonin… •projevy: Cushingův syndrom, diabetes insipidus, neurologické a neuromuskulární poruchy, hypertenze, astma, průjmy, flush… j0305257 Bronchogenní karcinom •základní dělení bronchogenního karcinomu: • malobuněčný (SCLC) • nemalobuněčný (NSCLC) j0305257 BRONCHOGENNÍ KARCINOM - TYPY •SCLC = malobuněčný karcinom •NSCLC (skupina nemalobuněčných karcinomů) •Dlaždicobuněčný karcinom •Adenokarcinom •Velkobuněčný karcinom •Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom •Smíšené nádory •Adenoskvamózní karcinom • j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom • řazen mezi nízce diferencované neuroendokrinní tumory • 20 -25 % všech bronchogenních Ca • silná asociován s kouřením • typicky roste v blízkosti hilu • velmi časně metastazuje • lymfogenně i hematogenně • paraneoplastický syndrom • terapie - CHT+RT • • j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom • histologické typy: • z malých buněk („ovískový“) • intermediální •kombinovaný • mikro: • malé buňky s nezřetelnou cytoplazmou • drobná protáhlá černá jádra bez patrných jadérek • solidní uspořádání • přítomnost neuroendokrinních sekrečních granul v cytoplazmě • chromogranin, synaptophysin j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom 1 1 1 14_02 1 Peribronchální a perivaskulární infiltrace 2 Infiltrace hilárních uzlin 3 Bronchus 4 Cévy 1 1 2 3 4 j0305257 Malobuněčný bronchogenní karcinom malobb ca 100x 1. Solidní infiltrace drobnými buňkami 2. Nekróza 3. Vazivové stroma 3 1 2 j0305257 NSCLC – skupina nemalobuněčných plícních karcinomů •Cca 80 % plicních karcinomů •méně agresivní než SCLC, prognóza lepší •možné radikální chirurgické odstranění •typy: •Dlaždicobuněčný karcinom •Adenokarcinom •Velkobuněčný karcinom j0305257 Nemalobuněčný bronchogenní karcinom • dlaždicobuněčný (spinocelulární) • adenokarcinom • adenokarcinom in situ • minimálně invazivní: • nemucinózní • mucinózní • smíšený • invazivní: • lepidický • acinární • papilární • mikropapilární • solidní • velkobuněčný • smíšený • j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom • 25-30% plicních karcinomů • silná asociace s kouřením • typicky roste v blízkosti hilu •komplikace obstrukce bronchů, opakované záněty, dušnost • klinicky: • dlouho stagnuje • metastázy poměrně pozdně • Mikro: • dlaždicobuněčný karcinom obecného typu • polygonální buňky rostou v čepech, kankroidové perly, intercelulární můstky • různý stupeň diferenciace • • j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 11_01L 11_01R 1. Segmentální bronchus 2. Tumor – granulární vzhled řezné plochy 1 1 2 2 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 1103S2 11_03 1. Periferně uložený tumor 2. Centrální kolikvace 1 2 1. Endobronchiálně rostoucí tumor 2. Segmentální bronchus 2 1 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom spinaliom02 1.Solidní čepy nádorových keratinocytů 2.Kankroidové perly 3.Stroma nádoru 1 2 3 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom 02444-1 1.Nádorové čepy 2.Monocelulární keratinizace 1 2 j0305257 Dlaždicobuněčný karcinom spinaliom04 1.Intercelulární můstky – tonofilamenta 2.Buněčné jádro s prominujícím jádérkem (tzv. nukleolární distinkce) 1 2 j0305257 Adenokarcinom • 25-30% plicních karcinomů •většina adenoca u kuřáků, ale je to nejčastější typ plicního ca u nekuřáků • typicky roste na periferii, subpleurálně • symptomy pozdně !!! • Biologické chování: •Poměrně pomalý růst •Může poměrně časně metastázovat j0305257 Adenokarcinom •Prekurzorová léze: •Atypická adenomatózní hyperplázie (AAH) •ložiska parenchymu s atypiemi alveolární výstelky (Clarovy bb. a pneumocyty 2. typu) •do 5 mm • •klasifikace: • AIS (≤3 cm), bez známek invaze: • nemucinózní (dříve BAC), • mucinozní • smíšený • žádná stromální/vaskulární/pleurální invaze • • Minimálně invazivní ACA (≤3 cm a ≤ 5 mm invaze) • kromě lepidického růstu i jiný typ šíření (papilární, solidní….) či invaze do stromatu • žádná vaskulární/pleurální invaze • • Invazivní ACA Velikost > 3 cm, nebo invaze >5 mm • Lepidický • Acinární • Papilární • Mikropapilární • Solidní • j0305257 Adenokarcinom 12_01 1 Apikálně uložený tumor 2 Pigmentace uvnitř tumoru 3 Emfyzematózní plíce 1 2 3 j0305257 Adenokarcinom j0305257 Adenokarcinom P0008 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0009 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0010 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 Adenokarcinom P0001 1. Struktury adenokarcinomu 2. Přilehlý plicní parenchym 1 2 j0305257 Adenokarcinom P0002 Struktury acinárně a papilárně formovaného adenokarcinomu j0305257 Adenokarcinom P0003 Cytologie nádorových buněk - střední stupeň anizocytózy a anizokaryózy j0305257 AIS nemucinózní 20x100 1 Nádorem nepostižená interalveolární septa 2 Alveolární septa tapetována nádorovými buňkami 1 2 j0305257 AIS nemucinózní 20x400 1 Interalveolární septum 2 Okraj tumoru 3 Nádorové buňky 1 2 3 j0305257 Velkobuněčný karcinom •10-15% plicních karcinomů •nediferencovaný karcinom •lokalizace: •spíše centrálněji •biologické chování: •agresivní, rychle se šíří, časné metastázy → špatná prognóza • Mikro: • atypické pleomorfní buňky • chybí známky diferenciace ke karcinomu malobuněčnému, žlazovému či dlaždicobuněčnému j0305257 Velkobuněčný karcinom 15_02 1 Nekrózy 2 Bronchus 1 1 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0006 1. Pleomorfní nádorové buňky 2. Ložisko nekrózy 1 2 j0305257 Velkobuněčný karcinom P0007 1. Pleomorfní nádorové buňky s prominujícími jadérky 2. Ložisko nekrózy 2 1 j0305257 Mezoteliom • primární nádor pleury • mezoteliomy jsou mnohem vzácnější než pleurální metastázy maligních nádorů jiného origa • maligní tumor, lokálně agresivní!!!- velmi špatná prognóza • rizikový faktor představuje AZBEST (chronická expozice) • makro 2 formy • lokalizovaná • difuzní • mikro 4 varianty: • epiteloidní, sarkomatoidní , bifazická, desmoplastická j0305257 Mezoteliom Diffuse_pleural_mesothelioma.jpg j0305257 Sekundární nádory pleury •sekundární (častější) •metastázy •přímé prorůstání z okolí •rozsev vícečetných uzlíků po pleuře = karcinomatóza pleury • •Karcinomatóza pleury carcinomatosis.jpg j0305257 Děkuji za pozornost