1
NEUROLOGICKÁ PROPEDEUTIKA –
ANAMNÉZA,
MOTORICKÝ SYSTÉM, MOZEČEK, EXPY
Použité obrázky převzaty z: Ambler Z, Bednařík J, Růžička E (eds). Klinická neurologie. I. Část obecná. Praha: Triton 2004.
Eva Vlčková, NK FN Brno
2
NEUROLOGIE
̶ Obor zaměřený na onemocnění NERVOVÉHO SYSTÉMU
̶ Zabývá se diagnostikou a léčbou onemocnění postihujících:
̶ CENTRÁLNÍ A PERIFERNÍ NERVOVÝ SYSTÉM
= mozek a míchu vč. jejich obalů a cév
̶ SVALY
Vč. neuromuskulární junkce
→ standartně ne fonendoskop ☺
→ NEUROLOGICKÉ KLADÍVKO
3
NEJČASTĚJŠÍ DIAGNÓZY
̶ Cévní mozkové příhody (ischémie, hemorrhagie)
̶ Epilepsie
̶ Parkinsonova nemoc
̶ Další extrapyramidová onem.
̶ Roztroušená skleróza
̶ Tumory CNS/PNS
̶ Migréna, bolesti hlavy
̶ Syndrom karpálního tunelu
̶ Polyneuropatie
̶ Neuromuskulární onem.
̶ Nemoci míchy (a páteře)
4
KVIS: PROPEDEUTIKA_ANAMNÉZA
5
ANAMNÉZA V NEUROLOGII
= informace získáváme od pacienta + často nutné informace od dalších osob
(rodinní příslušníci a další pečovatelé, praktický lékař, náhodní kolemjdoucí – RZP) (u záchvatů,
pacientů s ikty, kvalitativními či kvantitativními poruchami vědomí, poruchami řeči, demencí)
Vhodné začít NYNĚJŠÍM ONEMOCNĚNÍM („co nyní pacienta přivádí?“) – umožní zacílení
další anamnézy či klinického vyšetření (RA, vývojové milníky, apod.)
PTÁT SE I NA PRŮBĚH VZNIKU A ROZVOJE A CHARAKTERISTIKU JEDNOTLIVÝCH OBTÍŽÍ:
̶ Pozvolný rozvoj nebo akutní vznik (typicky ikty!!! – co nejpřesnější čas)
̶ Recidivující epizody s remisemi a exacerbacemi? rezidua? rychlá či pomalá progrese?
̶ Co nejpřesnější popis potíží (charakter bolestí, s jakými činnostmi má pac.problémy apod.)
̶ Intenzita bolesti? (NRS, VAS), lokalizace? Co ulevuje nebo zhoršuje? (klid, pohyb).
OSOBNÍ ANAMNÉZA
̶ DALŠÍ ONEMOCNĚNÍ (NYNÍ I V MINULOSTI), TRAUMATA, OPERACE:
̶ Neurologický systém poškozuje mnoho neneurologických onemocnění (DM)
̶ Naopak neurologická onemocnění mohou ovlivnit funkci řady dalších orgánů a systémů
(Parkinsonova nemoc, diabetická neuropatie….)
̶ Neurologické příznaky mohou být součástí multiorgánového postižení
(sarkoidóza, vaskulitida, metabolická onemocnění vč. střádavých, mitochondriální poruchy)
̶ FARMAKOLOGICKÁ ANAMNÉZA (aktuální + občas i užívání léků v minulosti…)
předešlá medikace – chemotherapie, izoniazid, neuroleptika, hypolipidemika…
aktuální medikace – hypolipidemika, kortikoidy, neuroleptika, opioidy, hypnotika…..
OSOBNÍ ANAMNÉZA
̶ Věk dosažení důležitých vývojových milníků (sezení, stání, chůze, první slova)
Důležité zejména u kojenců a menších dětí
U dospělých, jejich onemocnění začalo v dětském věku
̶ Sociální a pracovní anamnéza
Zaměstnání
Rodinný stav
Významnější stresové faktory v práci, škole, domácím prostředí
̶ Abusus: škodlivé užívání alkoholu, kouření (nyní či v minulosti)
̶ Ev. škodlivé užívání dalších legálních či ilegálních návykových látek (závislost)
̶ Rodinná anamnéza
(cave! Možná desinterpretace příznaků – důsledky stárnutí, rodinné tajemství…)
KLINICKÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ
̶ PLNÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ zahrnuje detailní testování každé oblasti či dráhy
centrálního nervového systému, všechny periferní nervy, svaly, senzitivní modality a reflexy
̶ → pro běžnou klinickou praxi příliš dlouhé
̶ V praxi provádíme:
̶ SKRÍNINGOVÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ pro orientační zhodnocení funkce všech
relevantních základních oblastí nervového systému
̶ CÍLENÉ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ zaměřené na podrobnější vyšetření funkcí, které
se jeví relevantní z anamnézy a skríningového neurologického vyšetření
̶ Diagnostický význam může mít jak přítomnost, tak i chybění nějaké abnormity
(např. přítomnost centrální/periferní faciální parézy umožní rozlišení hemiparézy
topicky odpovídající postižení C míchy, kmene a hemisferální)
STANDARTNÍ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ
= RYCHLÉ ZHODNOCENÍ:
̶ Vědomí, řeči a mentálního stavu
̶ Hlavových nervů a jejich reflexů
̶ Motorického systému
̶ Svalové síly, schopnosti výdrže v určitých pozicích
̶ Svalového tonu, šlachookostickových reflexů, abnormálních reflexů
̶ Přítomnosti abnormálních pohybů či atypické polohy končetin
̶ Koordinace pohybů
̶ Stoje a chůze, poruch rovnováhy
̶ Citlivosti pro různé modality
FUNKCE, U
NICHŽ JE PŘI
SKRÍNINGOVÉM
VYŠETŘENÍ
ZACHYCENA
ABNORMITA
JSOU
NÁSLEDNĚ
TESTOVÁNY
PODROBNĚJI
NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ
̶ … ZAČÍNÁ JIŽ BĚHEM ODBĚRU ANAMNESTICKÝCH DAT, kdy zhodnotíme:
̶ Mentální stav, vědomí, poruchy paměti, psychomotorické tempo
̶ Změny mimiky a výrazu obličeje
hypomimie
ptóza
̶ Řečové funkce (dysartrie, afázie – hodnocení
percepce a exprese řeči)
̶ Přítomnost abnormálních pohybů
̶ …..
11
KLINICKÝ NEUROL. NÁLEZ (NORMA)
̶ Vědomí: Při vědomí, orientován, spolupracuje.
̶ Řeč: Verbální projev fluentní, bez poruchy fatických funkcí, bez dysartrie
̶ Hlavové nervy: zornice izo, reagují, bulby ve stř. postavení, volně pohyblivé, dotahují
všemi směry, mimika sym., patro sym., jazyk plazí středem. Vizus a perimetr orientačně v
normě.
̶ Končetiny (motorický systém a mozeček): Na HKK rr. C5-8 sym., stř., sval. síla sym.,
vydatná ve všech sval. skupinách, v předpažení bez sklesu, bez py. irit. sympt., taxe a
metrie správná. Na DKK rr. L4-S1 sym. stř., sval. síla sym., vydatná ve všech sval.
skupinách, v přednožení bez sklesu, bez pyr. irit. jevů, taxe a metrie správná.
̶ Senzitivita: Taktilní čití udává intaktní, polohocit i pohybocit orientačně v normě.
̶ Páteř poklepově nebol., bez výraznějších poruch statiky či dynamiky. Meningeální jevy
negativní.
̶ Stoj a chůze v normě, Hautant neuchyluje, v B-R bez titubací
12
KVIS: MOTORICKÝ SYSTÉM
PRIMÁRNÍ MOTORICKÁ DRÁHA
1. (= CENTRÁLNÍ) MOTONEURON: GYRUS
PRECENTRALIS
̶ ➔ PYRAMIDOVÁ DRÁHA, odbočky k jádrům hlav.nervů
̶ VĚTŠINA VLÁKEN SE KŘÍŽÍ na přechodu prodloužené
a krční míchy a dále probíhá míchou kontralaterálně
jako laterální kortiko-spinální trakt
̶ LEVÁ POLOVINA TĚLA ZÁSOBENA Z PRAVÉHO
KORTEXU A NAOPAK
Nezkřížená vlákna vedou cestou ventrálního kortiko-spin.traktu, kříží se
většinou později a přispívají k posturální motorice
2. (= PERIFERNÍ) MOTONEURON: PŘEDNÍ ROHY MÍŠNÍ
̶ ➔ kořen ➔ periferní nerv ➔ sval
F:CE: Tlumí spont. míšní aktivitu +ZAJIŠŤUJE CÍLENÉ PŘESNÉ POHYBY (jemná motorika)
14
MOTORICKÁ JEDNOTKA
• = základní stavební jednotka periferního
motorického systému
• = JEDEN MOTONEURON + VŠECHNA
SVAL.VLÁKNA, inervovaná tímto
motoneuronem (3-200)
• Jednotlivé jednotky mezi sebou
vmezeřené →
• Samovolný záškub MJ = FASCIKULACE
(končetinové svaly, jazyk)
• Hodnotitelné na EMG
15
FASCIKULACE
16
POSTIŽENÍ MOTORIKY
SVALOVÁ SLABOST (OBRNA)
- ztráta schopnosti provést volní pohyb
- reflexní pohyby mohou zůstat zachovány (typicky např. fenomén trojflexe u
centrální paraparézy/paraplegie)
- DLE TÍŽE: Úplná = PLEGIE
Neúplná = PARÉZA (dle tíže - lehká, střední, těžká)
- DLE ETIOLOGIE: CENTRÁLNÍ (spastická, ev. pseudochabá)
PERIFERNÍ (chabá)
smíšená
psychogenní
STANOVENÍ PŘÍTOMNOSTI PARÉZY A
ODLIŠENÍ JEDNOTLIVÝCH TYPŮ
POMOCÍ HODNOCENÍ:
̶ SVALOVÉ SÍLY – testování jednotlivých sval. skupin
(proti odporu, proti gravitaci, stranové srovnání)
̶ ZÁNIKOVÝCH JEVŮ (globální hodnocení svalové síly: výdrž v určité poloze)
̶ SVALOVÉHO TONU (během pasivního pohybu v kloubu)
̶ PROPRIOCEPTIVNÍCH (a ev. exteroceptivních) REFLEXŮ
̶ PŘÍTOMNOSTI PATOLOGICKÝCH REFLEXŮ
̶ SVALOVÉ TROFIKY - atrofie, ev. (pseudo)hypertrofie
̶ DISTRIBUCE POSTIŽENÍ (mono/para/hemi/kvadruparéza apod.)
18
HODNOCENÍ SVALOVÉ SÍLY
V HLAVNÍCH SVALOVÝCH SKUPINÁCH:
̶ Abdukce ramene
̶ Flexe a extenze v lokti
̶ Flexe a extenze v zápěstí
̶ Flexe a extenze prstů
̶ Stisk, špetka, vějíř
̶ Flexe a extenze v kyčli
̶ Flexe a extenze v koleni
̶ Dorzální a plantární flexe a nohy a palce
Možnost využít tzv. MRC škálu (medical research council)
Snížení svalové síly je projevem VŠECH TYPŮ PARÉZ
STUPEŇ
MRC
SVALOVÁ SÍLA
0 Žádná svalová kontrakce
1 Hmatný x viditelný svalový stah
2 Aktivní pohyb při vyřazení gravitace
(posun po podložce)
3 Aktivní pohyb proti gravitaci
(ale ne proti odporu)
4 Aktivní pohyb proti gravitaci a
částečnému odporu
5 Aktivní pohyb proti gravitaci a
plnému odporu
19
PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY
• Prakticky jde o vyšetření, testující současně svalovou sílu několika sval. skupin
• Testují výdrž v určité pozici
• Dřívější označení „pyramidové zánikové jevy“ je nesprávné – nejedná se o
specifický test centrální parézy (pozitivní i u dalších typů paréz)
20
PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY NA HKK
MINGAZZINIHO TEST:
• Pacient předpaží extendované HKK a zavře oči, po
dobu 10 sekund sledujeme, zda dochází k poklesu:
• Pokles 10-20 cm LEHKÁ PARÉZA
• Pokles výraznější, ale je schopen udržet STŘEDNÍ
• Jen slabě zvedá TĚŽKÁ PARÉZA
• S končetinou nepohne = PLEGIE
21
FENOMÉN PRONAČNÍ (DUFOUR)
DALŠÍ PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY
MINGAZZINIHO TEST NA DKK
• Vhodný pro detekci lehké parézy
• + pro odlišení ev. psychogenních paréz (kdy
končetina typicky klesá, bez pronace)
• Předpažené končetiny v maximální
supinaci(dlaně vzhůru) se zavřenýma očima
• Na postižené
končetině dochází
k mimovolné
pronaci (a často
retrakci) končetiny
• vleže na zádech drží nemocný při zavřených
očích DKK zvednuté a flektované do pravého
úhlu v kyčlích i kolenou
• na straně parézy dochází k poklesu
22
FENOMÉN ŠPETKY
DALŠÍ PARETICKÉ (ZÁNIKOVÉ) JEVY –
TESTOVÁNÍ AKRÁLNÍ PARÉZA HKK
FENOMÉN ROZTAŽENÝCH PRSTŮ (vějíře)
• Nemocný provede špetku (dá II. –
V.prst na palec) na obou rukou
• Na postižené straně nedokonalá nebo
nejde vůbec udělat
• Nemocný maximálně roztáhne prsty od
sebe
• Na postižené straně je roztáhne méně
SVALOVÝ
TONUS
̶ STUPEŇ ODPORU VŮČI PASIVNÍMU POHYBU V DANÉM SEGMENTU (zejm. vůči protažení)
V RELAXOVANÉM STAVU
̶ SNÍŽENÝ (flaccidity) u onemocnění dolního motoneuronu/ periferních nervů (chabá paréza)
̶ ZVÝŠENÝ u onemocnění centrálního nervového systému: spasticita nebo rigidita
̶ SPASTICITA = důsledek zvýšené aktivity napínacích reflexů. Proto závisí na rychlosti protažení:
̶ (při pomalém protažení může být tonus v normě, při rychlejším narůstá).
̶ Postiženy především extenzory
̶ Fenomén sklapovacího (kapesního) nože („clasp knife“ or pocket knife)
̶ U lézí/ dysfukci/ onemocnění centrálního motoneuronu (spastická paréza)
̶ RIGIDITA: zvýšený svalový tonus nezávislý na rychlosti pasivního pohybu
̶ Postihuje v obdobné míře flexory i extenzory
̶ Fenomén ozubeného kola nebo olověné trubky
̶ Projev extrapyramidových onemocnění (ev. NÚ antidopaminergní léčby – neuroleptika).
24
MOTORICKÝ SYSTÉM – TYPY POHYBŮ
2 ZÁKLADNÍ TYPY POHYBŮ:
• CÍLENÁ, VOLNÍ MOTORIKA
• jednoduché pohyby (lokomoční, rytmické)
• složité (cílené, vůlí řízené pohyby)
• REFLEXNÍ ODPOVĚDI
• rychlé, stereotypní, mimovolné, vyvolané stimulem
• Součástí řady volních pohybů
• např. udržují sval.tonus, relaxují antagonisty při kontrakci agonistů apod.
REFLEX = ZÁKLADNÍ FUNKČNÍ JEDNOTKA
NERVOVÉHO SYSTÉMU
1. receptor
5. efektor
4.eferentní dráha
2.aferentní dráha
3. mícha
Podkladem je REFLEXNÍ OBLOUK NEPORUŠENÝ REFLEXNÍ OBLOUK =
ZÁKLADNÍ PODMÍNKA VÝBAVNOSTI
JAKÉKOHKOLI REFLEXU!!!!!
26
REFLEXY – MONO- A POLYSYNAPTICKÉ
MONOSYNAPTICKÉ (napínací, myotatické):
• Proprioceptivní = receptor ve svalu
(svalové vřeténko)
• Např. patelární reflex, RŠA
• Základní element spinální motoriky
• Součást složitějších pohybů
• ↑ u spastické a ↓ u chabé parézy
POLYSYNAPTICKÉ (vřazeny interneurony):
• Exteroceptivní = receptor mimo sval
• Aktivace podrážděním senzitivních
receptorů v kůži (např. břišní reflexy)
• ↓ u spastické i chabé parézy
27
MONOSYNAPTICKÉ
(MYOTATICKÉ) REFLEXY
• Princip šlachového (myotatického) reflexu:
• Poklep KLADÍVKA na úponovou šlachu
• → vede ke krátkému natažení svalu
• → vyvolá kontrakci svalu
• KAŽDÝ REFLEX ODPOVÍDÁ URČITÉ
SPINÁLNÍ ÚROVNI (kterou testuje)
• Výbavnost lze kvantifikovat ↓↓
Stupeň Reflex
0 (--) Nepřítomen
1 (-) Snížený
2 (N) Normální
3 (+) Zvýšený bez klonů
4 (++) Zvýšený s klony
https://www.youtube.com/watch?v=PPPgTq3L6k4 (1:25)
28
NEJVÝZNAMNĚJŠÍ PROPRIOCEPT.REFLEXY NA HKK
REFLEX BICIPITÁLNÍ (c5) (C4-6) (n. musculocutaneus)
- poklep na šlachu m. biceps brachii
- odpověď: flexe předloktí
REFLEX STYLORADIÁLNÍ (c6) (c4-c6)
- poklep na proc.styloideus radii
- Odpověď: flexe předloktí
REFLEX TRICIPITÁLNÍ (c7) (c6-8)
- úder na šlachu m.triceps brachii nad olekranem
- Odpověď: extenze předloktí
REFLEX FLEXORŮ PRSTŮ (c8) (c7-8):
- poklep na lig.carpi transverzum
- Odpověď: flexe prstů (často lépe palpovatelná..)
29
REFLEX PATELÁRNÍ (L2-4)
(n. femoralis)
NEJVÝZNAMNĚJŠÍ PROPRIOCEPT. REFLEXY NA DKK
REFLEX ŠLACHY ACHILLOVY (L5-S2)
(n. ischiadicus)
- poklep na šlachu m. quadriceps pod
češkou (lig.patellae)
- odpověď = extenze bérce
- poklep na šlachu Achillovu
- odpověď = plantární flexe nohy
30
ZESILOVACÍ MANÉVRY:
• Slouží ke ZVÝŠENÍ VÝBAVNOSTI PROPRIOCEPT. REFLEXŮ (zesílí reflexní
odpověď zvýšením aktivity gamaeferentního systému)
• JENDRASSIKŮV MANÉVR:
vyšetřovaný zaklesne obě ruce do sebe
částečně flektovanými prsty a v době
vyšetření reflexu táhne ruce od sebe
• Jen pro reflexy
na DKK
• BABINSKIHO ZESILOVACÍ MANÉVR:
na straně opačné než je vyšetřovaná
sevře pacient pevně ruku v pěst
• Pro reflexy na HKK
21
PŘÍČINY ČI NEVÝBAVNOSTI RŠO
• FYZIOLOGICKÉ
• Vyšetřovaný podvědomě napíná končetinu
• Vyšetřovaný příliš relaxuje končetinu
• TECHNICKÉ
• Nesprávná poloha končetiny
• Slabý úder na šlachu nebo nesprávné místo jeho aplikace
• Kongenitální snížení nebo nevýbavnost reflexů
22
• PATOLOGICKÉ = PORUŠENÍ KTERÉKOLIV ČÁSTI REFLEX.OBLOUKU
• TEDY součást PERIFERNÍ PARÉZY
• V KLINICKÉ PRAXI NEJČASTĚJI: Polyneuropatie (při DM)
Radikulopatie, event. plexopatie, vzácněji mononeuropatie
1. receptor:
vzácně
porucha
receptorů
2.aferentní dráha:
Poškození senzitivních vláken periferních nervů,
plexů, kořenů
3. centrum:
léze míchy ev.
mozkového
kmene
5. efektor:
Poškození svalů,
nervosvalového
přrenosu,
přerušení šlachy,
ankylóza kloubu
4.eferentní dráha: poškození periferních motoneuronů,
předních míšních kořenů, motorických vláken periferních nervů
PŘÍČINY ČI NEVÝBAVNOSTI RŠO
23
PŘÍČINY ŠLACHOOKOSTICKOVÝCH REFL.
• FYZIOLOGICKÉ:
• Nemocní s neurózou, duševní napětí, strach, bolestivé stavy
• ↑ sval. napětí z nesprávné polohy či nesprávné instrukce nemocnému, úlek.
• PATOLOGICKÉ:
• Postižení centrální části motorické dráhy (nad úrovní motoneuronu pro příslušný
segment) – TEDY SOUČÁST CENTRÁLNÍ PARÉZY
• V klinické praxi nejčastější příčiny: cévní mozkové příhody, mozkové x míšní nádory či
roztroušená skleróza atd.
• POZOR, O ABNORMITU JDE ZEJMÉNA V PŘÍPADĚ:
• Stranové asymetrie reflexů
• Přítomnosti klonů (ruky, pately, nohy) či rozšířené reflexogenní zóny
• Přítomnosti jiných zn. léze 1. (centr.) motoneuronu: ↑ tonus, parézy, Babinsky
• Zvýšení reflexů u jedince o němž víme, že měl reflexy předtím normální
24
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY
• KOŽNÍ PLANTÁRNÍ REFLEX: S1 (L5-S2)
• vybavuje se tahem přihroceným
předmětem po zevní části šlapky a stočit
pod hlavičky metatarzů
• Fyziologická odpověď = flexe prstců
• Patol- odp.= jejich extenze (Babinski)
• KREMASTEROVÝ REFLEX: L1
• vybavuje se tahem přihroceným
předmětem po proximální vnitřní ploše
stehna
• Odpověď = elevace testes
• (n. ilioinguinalis, n. iliohypogastricus)
25
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY
• KOŽNÍ BŘIŠNÍ REFLEXY:
• Vybavují se tahem přihroceným předmětem na kůže
břicha od zevní části směrem mediáním a to v oblasti:
• Epigastria = EPIGASTRICKÝ (Th 7-8)
• Mezogastria = MEZOGASTRICKÝ (Th 9-10)
• Hypogastria = HYPOGASTRICKÝ (Th 11-12)
• Odpovědí je vždy stah břišní stěny ipsilaterálně
• Zprostředkováno nn. intercostales
36
PATOLOGICKÉ R. = PYRAMIDOVÉ IRITAČNÍ JEVY
• pozitivní u lézí centrálního motoneuronu
Babinski (→→), ev. Roch,
Chaddock, Oppenheim, Schaffer….
Trömner (↓↓) Hoffman, Juster
37
PATOLOGICKÉ RR. NA DKK
• tzv. SPASTICKÉ = IRITAČNÍ JEVY
• pozitivní u lézí centrálního motoneuronu
VIZ VIDEO NA DALŠÍM SNÍMKU!
• BABINSKÉHO (Babinskiho) PŘÍZNAK (plantar reflex)
• Vybavení jako kožní plantární r.
• Abnormitou je extenzní odpověď samotného palce nebo
všech prstů někdy se současnou abdukcí všech prstů,
event. tzv. tripple flexion (současná flexe v koleni a kyčli)
• GORDON – hnětení lýtka
• OPPENHEIM – bolestivý tlak na přední plochu tibie
• CHADDOCK: přihroceným předmětěm kolem zevního
kotníku
• SCHÄFFER – hnětení Achillovy šlachy
Definujte zápatí - název prezentace / pracoviště38
39
PATOLOGICKÉ RR. NA HKK
• SPASTICKÉ IRITAČNÍ PYRAMIDOVÉ JEVY
• Méně významné než na DKK, specifita je nízká - často výbavné i u zdravých lidí
• Patologické pouze v případě, že jsou asymetrické
• → na paretické straně přítomny, na zdravé jsou nižší nebo nevýb.
•
• TRÖMNERŮV/ HOFFMANŮV JEV
• uchopíme prostřední článek III.prstu mezi
• palec a ukazovák a druhou rukou prudce
cvrnkneme přes poslední článek drženého
prstu nebo klepneme ze spodu do jeho špičky
Pozitivita = flexe všech prstů zejména place
• Patologický: pouze při asymetrii, oboustranně
pozitivní bývá při hyperreflexii
• JUSTERŮV JEV: jako Babinski, odpověď =
• opozice palce
SVALOVÁ
TROFIKA,
ATROFIE
̶ Hypo/atrofie je projevem postižení
periferního motoneuronu
̶ rozvíjejí se až po několika týdnech
či spíše měsících trvání parézy!!!
̶ Jen mírná atrofizace i u paréz
centrálních (z inaktivity)
41
CHABÁ vs. SPASTICKÁ PARÉZA (PERIFERNÍ vs. CENTRÁLNÍ)
SPASTICKÁ PARÉZA CHABÁ PARÉZA
SVALOVÁ SÍLA ↓↓ ↓↓
SVALOVÝ TONUS ↑↑ ↓↓
PROPIOCEPTIVNÍ REFLEXY ↑↑ ↓↓
EXTEROCEPTIVNÍ REFLEXY ↓↓ ↓↓
SVALOVÁ TROFIKA Bez výrazně vyjádřených atrofií
(mírné atrofie mohou být
důsledkem inaktivity)
Atrofie (rozvíjejí se až po několika
týdnech či spíše měsících trvání
parézy)
PATOL. REFLEXY (Babinsky,
Hoffman, Trömner…)
+ DISTRIBUCE
Hemiparéza, paraparéza,
kvadruparéza, ev. monoparéza
Jednotlivé nervy/kořeny/plexy
Para-/ kvadruparéza.
42
KAZUISTIKA 1 - AB, žena, 22 let
̶ Dosud bez závažných onemocnění, alergie na včelí bodnutí
̶ Bez pravidelné medikace, nekuřačka, abstinentka
̶ Poslední 3 dny pociťuje brnění všech 4 končetin i celého těla, včera se
přidala celková slabost. Myslela si, že bude mít chřipku, ale neobjevily se
teploty ani jiné chřipkové příznaky, proto se dnes dostavila k vyšetření.
̶ Objektivně při vědomí, orientována, spolupracuje. Řeč v normě. Normální
nález na hlavových nervech. Na HKK i DKK lehce pozitivní zánikové jevy,
vyšší proprioceptivní reflexy, nevýbavné reflexy exteroceptivní, vyšší
tonus, pozitivní pyramidové iritační jevy na HKK i DKK (Hoffman, Trömner,
Babinski), taktilní hypestezie na končetinách a trupu, pallhypestezie všech
4 končetin
43
KVIS: PROPEDEUTIKA_KAZUISTIKA 1
44
KAZUISTIKA 1 - MR
Demyelinizační (T2 hyperintenzní) léze v oblasti mozku i horní krční míchy – odpovídá
dg. roztroušená skleróza (sclerosis multiplex), pro kterou splňuje McDonaldova
diagnostická kritéria.
Jedná se o autoimunitně zprostředkované léčitelné onemocnění nejčastěji postihující
mladé dospělé. K dispozici je široké spektrum léčebných možností cílených na potlačení
autoimunitního procesu.
45
KAZUISTIKA 2 – CD, muž, 37 let
̶ OA: léčen pouze pro arteriální hypertenzi, AA: 0
̶ FA: Tonarsa 8/5 (perindopril/ amlodipin), Abus.: 0
̶ Dnes odpoledne pomáhal kamarádovi stěhovat, zvedli těžkou skříň, přitom ucítil
silnou bolest celých zad a DKK (zejména po zadní straně obou DKK od kyčlí až k
ploskám, více vlevo, kde bolest vyzařuje i po zevní straně do nártu). Současně si
uvědomil si, že nedokáže DKK dobře ovládat (zejména od kotníků distálně). Později
zjistil, že se nedokáže vymočit (cítí silný tlak v podbřišku).
̶ Objektivně při vědomí, orientován, spolupracuje. Řeč a hlavové nervy v normě. Na HKK
norma. Na DKK patellární reflexy symetrické, střední, reflexy Achillovy šlachy
nevýbavné bilat., tonus distálně na DKK snížený, pyramidové iritační jevy negativní,
bilat. těžká paréza plantární flexe nohy (a vlevo i flexe dorzální), taktilní hypestezie
až anestezie perianogenitálně (sedlovitá) + na zadní (a vlevo i zevní) straně obou
DKK. Močový měchýř palpačně naplněný. Vyhaslý ananální rr.
Dle urologického vyšetření objem močového měchýře 960 ml.
46
KVIS: PROPEDEUTIKA_KAZUISTIKA 2
KAZUISTIKA 2: MR
Objemná hernie disku L5-S1 centrální, více vlevo (zasahující až vlevo foraminálně) s kompresí
kořenů kaudy (L5 vlevo + S1-5 bilat.) = syndrom kaudy = velmi závažné akutní vertebrogenní
onemocnění s nutností urgentního chirurgického řešení (optimálně do 24 hodin).
Typickým projevem je akutně vzniklá chabá paréza až plegie aker DKK (oboustranná symetrická
či asymetrická), retence moči pro parézu detruzoru, hypestezie až anestezie perianogenitálně +
v distribuci komprimovaných nervových kořenů a silná neuropatické bolest téže lokalizace.
48
DALŠÍ TYPY PARÉZ
- PSEUDOCHABÁ – iniciálně po náhlém vzniku centrální parézy (rozvoj
spasticity trvá několik hodin či dní)
• tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy snížené
• abnormální reflexy (Babinsky) zpočátku často negativní
• nejsou atrofie
• nejsou fascikulace
- SMÍŠENÁ při současném postižení periferního a centrálního motoneuronu
(např. u amyotrofické laterální sklerózy)
• tonus a proprioceptivní (šlachookosticové) reflexy ↓ nebo ↑ (častěji ↑)
• abnormální reflexy (Babinsky) jsou často pozitivní
• fascikulace a atrofie
• bez poruch cítivosti!!!
49
DALŠÍ TYPY PARÉZ: PSYCHOGENNÍ PARÉZA
V rámci SIMULACE, KONVERZNÍ SYMPTOMATIKY APOD.
DOMINUJE PORUCHA HYBNOSTI („slabost“) BEZ DALŠÍCH PŘÍZNAKŮ
• Normální reflexy (proprioceptivní i exteroceptivní)
• Normální tonus
• Nejsou abnormální reflexy (Babinsky)
• Často kolísání tíže parézy
• Nerespektuje anatomickou distribuci
• Nejsou atrofie
• Nejsou fascikulace
KAZUISTIKA 3 - EF, žena, 63 let
̶ OA: diabetes mellitus II. typu (17 let), arteriální hypertenze, hypercholesterolemie, odpovídající
medikace na všechna zmíněná onemocnění, kouří 20 cigaret/den od 20 let, alkohol ne
̶ NO: Večer při rozhovoru s manželem se jí náhle zhoršila řeč, která byla neplynulá, nedokázala
se vyjádřit, rozuměla vcelku dobře. Současně si manžel všiml poklesu pravého ústního koutku a
těžkého oslabení pravostranných končetin, které pacientka nedokázala dobře ovládat
̶ Protože se příznaky během několika minut neupravily, volali RZP
̶ Objektivně: Pacientka při vědomí, vcelku spolupracuje (částečně limitováno poruchou řeči).
Porucha řeči charakteru nonfluentní (Brocovy) afázie. Paréza pravého ústního koutku
(vyhlazená NL rýha, asymetrie cenění a špulení v neprospěch pravé strany). Na HKK i DKK
Mingazzini pozitivní vpravo (těžká paréza), snížení svalové síly na pravostranných končetinách,
bez pyramidových iritačních jevů, reflexy asymetrické, vpravo nižší, tonus na PHK a PDK
nízký.
51
KVIS: PROPEDEUTIKA_KAZUISTIKA 3
52
Na akutním CT jen dense artery sign vlevo a
velmi časné známky ischémie (setření tzv.
inzulární stužky, setření hranic kortexu) l.sin.
AKUTNÍ CT MOZKU NATIV
53
CT AG
̶ Korelující nález – okluze M1 úseku
arteria cerebri media vlevo
̶ Akutní ischemický iktus v levé
přední mozkové cirkulaci (M1 úsek
a. carotis interna vlevo).
̶ Pro zhodnocení
možnosti řešení
nutno zhodnotit
ASPECTS skóre
54
Řešeno systémovou trombolýzou s následnou mechanickou
trombektomií s úspěšnou rekanalizací a částečným klinickým efektem
(regrese tíže parézy na lehkou s akcentací na PHK akrálně + lehčí reziduální
Broccova afázie)
AKUTNÍ CT MOZKU ASPECTS
55
NA REGULACI MÍŠNÍ MOTORICKÉ AKTIVITY SE
VEDLE PYRAMIDOVÉ DRÁHY SPOLUPODÍLEJÍ:
̶ SUBKORTIKOSPINÁLNÍ DRÁHY (vestibulospinální, retikulospinální, rubrospinální
cerebelospinální). Nejvýznamnější jsou vlivy:
̶ MOZEČKU – hlavní role = koordinace aktuálně probíhajícího pohybu a udržování
rovnováhy. Mozečková kůra přijímá bohatou aferentaci senzitivní (míšní), vestibulární a
kortikální. Mozečková jádra vydávají eferentaci do spinální míchy, a dále do thalamu a odtud
do motorické kůry.
̶ EXTRAPYRAMIDOVÉHO SYSTÉMU (= motorické struktury premotorické kůry F laloků,
bazálních ganglií a kmene, ležící mimo pyram.systém). Vzájemně propojeny
zpětnovazebními okruhy. Klíčová role při spuštění a koordinaci pohybů a pohybových
automatismů (chůze, běh apod.), podílí se i na tvorbě a ukládání motorických vzorců, na
plánovité aktivitě a modulaci emočních reakcí.
MOZEČEK̶ ZADNÍ JÁMA lební, 2 HEMISFÉRY + VERMIS
̶ na povrchu kůra (šedá), uvnitř bílá hmota
̶ FUNKCE: řízení SVALOVÉ SOUHRY (synegie)
̶ řízení provádění CÍLENÝCH POHYBŮ
̶ hemisféry řídí pohyby končetin, vermis pohyby trupu
̶ ovlivnění SVALOVÉHO TONU
̶ udržování VZPŘÍMENÉ polohy těla
̶ ➔ organizace a koordinace jednotlivých svalů během pohybu
̶ ➔ řídí časování a kontroluje průběh pohybu
̶ ➔ klíčový pro motorickou paměť (v každém okamžiku porovnává
průběh pohybu s motorickým plánem) (podvědomě, autokorektivní funkce)
̶ ➔ rychlá korekce směru a rozsahu pohybu
̶ ➔ význam v udržování rovnováhy (v klidu i při pohybu)
57
MOZEČKOVÉ SYNDROMY
̶ Důsledek postižení mozečku či jeho drah (dvojitě zkřížený průběh ➔ IPSILATERÁLNÍ)
̶ PALEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze mediální části)
̶ ataxie axiálních svalů ➔
̶ PORUCHA STOJE A CHŮZE (nejistá, opilecká, vrávoravá, o široké bazi)
̶ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM (léze laterální části)
̶ porucha koordinace svalstva končetin
̶ ATAXIE = neschopnost provést pohyb po nejkratší dráze
̶ DYSMETRIE = neschopnost trefit se přímo do cíle (hypermetrie = přestřelení cíle)
̶ ADIADOCHOKINEZA = ↓ schopnosti rychlého střídání opač. pohybů (pronace/ supinace)
̶ HYPOTONIE končetin
̶ INTENČNÍ TREMOR (třes) končetin (jen při pohybu, amplituda ↑ před cílem)
58
VYŠETŘENÍ TAXE A METRIE
• Na HKK
• TEST PRST (UKAZOVÁK) – NOS
• oči otevřené
• Nebo jen DOTYK NOSU
UKAZOVÁKEM při zavřených očích
• míjení cíle: DYSMETRIE
• přestřelování: HYPERMETRIE
• Na DKK
• ZKOUŠKA PATA-KOLENO
59
VYŠETŘENÍ HYPERMETRIE
̶ Projeví se při zkouškách PRST-NOS A PATA-KOLENO
̶ Další zkoušky zaměřené na tzv. REBOUND FENOMÉN
̶ Stewart-Holmesova zkouška – pacient má za úkol přitahovat si k tělu
flektovanou HK proti odporu vyšetřujícího (izometrická kontrakce), který je náhle
uvolněn. Fyziologicky dojde k rychlému zabrždění pohybu, při neocerebellárním
syndromu je zabrždění opožděné (pacient se může uhodit – bráníme mu v tom)
̶ Nebo: pacient flektuje obě HKK (v pronační poloze) v lokti proti odporu
vyšetřujícího - po uvolnění tlaku vyšetřovaný na postižení straně pohyb zbrzdí
opožděně a končetina vystřelí výše
60
MOZEČKOVÝ TREMOR
• AKČNÍ (= přítomen při pohybu)
•
• INTENČNÍ = přítomen při cíleném pohybu
• zejména v jeho konečné fázi před cílem
• event. při začátku pohybu
• ATAKTICKÝ = HRUBÝ, NEPRAVIDELNÝ
• Méně výrazně může být i v klidu
• Zhoršuje se při záteži
61
KAZUISTIKA 4 - GH, muž, 57 let
̶ OA: jen arteriální hypertenze, jinak nevýznamná
̶ V dopoledních hodinách při práci náhle silná bolest hlavy +
nevolnost + neovládal dobře pravou polovinu těla.
̶ Objektivně: ataxie, dysmetrie a adiadochokineza na dx.
končetinách, kde poněkud nižší tonus, bez paréz, bez poruch
citlivosti, mírně i porucha chůze (nejistá, opilecká, vrávoravá)
̶ RES. PRAVOSTRANNÝ NEOCEREBELLÁRNÍ SYNDROM +
LEHCE I SYNDROM PALEOCEBELLÁRNÍ při hemorrhagickém
iktu (cévní mozkové příhodě) (na CT objemný hematom v pravé
mozečkové hemisféře →)
̶ Vzhledem k lokalizaci s rizikem život ohrožujících komplikací
(komprese mozk. kmene) řešeno operačně – evakuace
hematomu s dobrým efektem (trvá lehčí neocerebellární
syndrom na dx. končetinách)
62
VYŠETŘENÍ TŘESU
̶ POZORUJEME ČÁSTI TĚLA POSTIŽENÉ TŘESEM (nejčastěji HKK) V KLIDU/ PŘI ČINNOSTI
̶ V KLIDU (vsedě s rukama klidně položenýma do klína nebo HKK položenýma na
područkách na židli s rukama visícíma přes okraj opěrek): odhalí KLIDOVÝ TREMOR
̶ VE STATICKÉ POLOZE (na předpažených HKK): STATICKÝ (=posturální) TREMOR
̶ PŘI CÍLENÝCH POHYBECH KONČETIN (zkouška prst/nos a pata/koleno) – rozliší
PROSTÝ KINETICKÝ (přítomný stále) a INTENČNÍ TREMOR (akcentuje se v začátku pohybu a
před cílem)
̶ SPECIFICKÉ ZKOUŠKY NA INTERFERENCI
TŘESU S BĚŽNÝMI ČINNOSTMI (přelévání vody
ze šálku do šálku, kreslení spirály, pití ze sklenice ….)
EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ
̶ skupina onemocnění/syndromů, vznik DŮSLEDKEM POSTIŽENÍ EXTRAPYRAMIDOVÉHO
systému. POSTIŽENÍ SCHOPNOSTI VYTVÁŘET A KONTROLOVAT POHYBY TĚLA
̶ Jiný název: MOVEMENT DISORDERS
̶ DĚLÍ SE DO 2 ZÁKLADNÍCH SKUPIN
̶ 1. HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní)
̶ 2. HYPERKINETICKÉ SYNDROMY (dystonie a hyperkinezy)
(vedoucí příznak = abnormální mimovolní pohyby )
̶ Nejčastěji jde o NEURODEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ, postihující podkorové mozkové
systémy, podílející se na centrálním řízení hybnosti
̶ postižen je hlavně (ale nikoli pouze) EXPY SYSTÉM
̶ projevují se hlavně (ale nikoli pouze) PORUCHAMI HYBNOSTI (současně bývají
demence, poruchy veget. systému….)
HYPOKINETICKÝ SYNDROM (parkinsonský, hypokineticko-rigidní)
= důsledek postižení BAZÁLNÍCH GANGLIÍ (zejm. striata a
substantia nigra a jejich spojů – tedy nigrostriatálního dopaminergního systému)
̶ HYPOKINEZA (↓ amplitudy pohybů – vymizení synkinez HKK,
hypomimie, hypofonie, mikrografie, později i omezení volních pohybů),
BRADYKINEZA (jejich zpomalený průběh),
AKINEZA (ztížený start pohybů)
̶ RIGIDITA (↑ svalového napětí, plastické, současně agonisté a
antagonisté, fenomén ozubeného kola)
̶ PORUCHY DRŽENÍ TĚLA A CHŮZE (posturální abnormity –
ohnuté držení trupu ve stoji, šouravá chůze drobnými kroky, ztráta
souhybů HKK)
̶ + klidový TŘES (ne hlavy, zmírnění pohybem, akcentuje stresem)
̶ KAZUISTIKA 5: https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika1.html
HYPOKINETICKÝ SYNDROM - příčiny
̶ PARKINSONOVA CHOROBA - častý asymetrický začátek
̶ současně vegetativní symptomy (↑ pocení, slinění, zácpa, maskovitý vzhled obličeje)
̶ často psychické obtíže (zpomalení různých činností, porucha recentní paměti, deprese)
̶ ATYPICKÉ PARKINSONSKÉ SYNDROMY – obvykle symetrické, třes méně častý
̶ projev jiných neurodegener. onem.: Park. symptomy sdruženy s jinou symptomatikou
̶ ALFA-SYNUKLEINOPATIE:
multisystémová atrofie (+ vegetativní symptomy, dysartrie, dysfonie, mozečk.ataxie)
KAZUISTIKA: https://el.lf1.cuni.cz/pn/default/kazuistiky/kazuistika2.html
demence s Levyho tělísky (demence, vizuální halucinace, bludy, kolísání stavu i během dne)
̶ TAUOPATIE:
kortikobazální degenerace
progresivní supranukleální paralýza (paréza vert. pohledu, bulbární sy.,demence)
HYPERKINETICKÉ
SYNDROMYABNORMÁLNÍ
POHYBY
̶ 1. DYSTONIE
̶ 2. HYPERKINEZY
̶ TŘES (TREMOR)
̶ CHOREA
̶ BALISMUS
̶ MYOKLONUS
̶ TIKY
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - DYSTONIE
̶ Tvořena trvalými nebo intermitentními svalovými stahy, které vyvolávají abnormální
postavení nebo opakované stereotypní kroutivé pohyby postižené části těla, které ruší
pohyby volní.
̶ Vznik při postižení oblastí mozku, podílejících se na zpracování senzorických informací
(somatosenzorické a motorické kůry, bazálních ganglií a thalamu)
̶ Často se spouští nebo zhoršují volním pohybem
̶ Někdy GESTE ANTAGONISTE (částečně lze zrušit nějakým gestem)
̶ FOKÁLNÍ (1 část těla) (torticollis = cervikální dystonie, blefarospazmus)
̶ SEGMENTOVÁ (na sousedních částech těla) = profesionální spazmy (písařská křeč...)
̶ MULTISEGMENTOVÁ (na 2 a více nesousecících částech těla)
̶ GENERALIZOVANÉ (na trupu a dalších částech těla bilat.)
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TŘES
̶ kontinuální rytmický oscilační pohyb postižené části těla
̶ způsobený střídavými stahy agonistů a antagonistů
̶ aktivita generována v oscilačních okruzích na různých úrovních CNS (BG, mozeček,
mícha)
Klidový (mírní se ve statické poloze či při pohybu, mizí ve spánku)
Typicky třes u Parkinsonovy nemoci
Statický (= posturální) (zejména fyziologický, esenciální třes)
Kinetický: prostý (v celém rozsahu pohybu = např. esenciální)
intenční (= mozečkový).
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - CHOREA
̶ mimovolní rychlé nepravidelné, prakticky kontinuální, náhodně se vyskytující,
nepředvídatelné kroutivé pohyby různých částí těla s akrální převahou (ale postihující
i obličej, šíji, trup apod.). Interferuje např. s chůzí (taneční). Interferuje s volními pohyby.
̶ Projevem je i motorická imperzistence (neschopnost udržet stálé svalové napětí)
Příznak stisku – jakoby vyšetřovaný mačkal ruku vyšetřujícího, příznak jazyka
̶ Projev poškození motorické části striata (putamen) (vede k f-ční převaze dopaminergní transmise)
̶ GENERALIZOVANÁ (nejčastěji, může začít fokálně, působí zpoč. jako nespec. pohybový neklid
Nejčastěji Huntingtonova chorea: dědičné velmi závažné neuropsychiatrické onem.
̶ FOKÁLNÍ, SEGMENTOVÁ ČI HEMICHOREA (obv. cévní) – méně časté
70
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - BALISMUS
̶ VARIANTA CHOREI
̶ prudké házivé pohyby s větší amplitudou a rozsahem, vycházející většinou z
proximálních segmentů končetin (vlastně kořenová chorea)
̶ Nejčastěji postihuje 1 končetinu nebo 2 stejnostranné (hemibalismus)
̶ Příčina = léze ncl. subthalamicus kontralaterálně
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - MYOKLONUS
̶ krátké velmi rychlé nepravidelné synchronní záškuby svalů v dané oblasti (současný
stah agonistů i antagonistů), vždy v identické části těla (narozdíl od chorei).
̶ Záškuby izolované či nepravidelně zřetězené, někdy rytmický (připomíná třes – rozdíl viz výše)
̶ V kterékoli části těla (např. i měkké patro – palatální myoklonus)
̶ Podmíněno synchronními výboji potenciálů vznikajícími v ohraničené skupině
motoneuronů (v tzv. generátoru myoklonu) na úrovni kortikální, subkortikální či spinální
̶ Epileptický či neepileptický
̶ Negativní myoklonus = vznik náhlými výpadky svalového napětí
̶ Fokální, segmentový, multifokální či generalizovaný
̶ Spontánní x akční (vyvolaný/zhoršený pohybem) x reflexní (provokovaný zvukem/dotekem)
72
HYPERKINETICKÉ SYNDROMY - TIKY
̶ Rychlé, nepravidelně se opakující pohyby (motorické tiky) či zvuky (vokální tiky).
̶ Jako jediné abnormální pohyby nevznikají zcela mimovolně
̶ Mohou být přechodně potlačeny vůlí
̶ Tiku předchází nutkání, po jeho vykonání dojde k přechodné úlevě
̶ Důsledek nedostatečného útlumu motorických a zvuk. stereotypů z BG v prefront.kortexu
̶ PROSTÉ POHYBOVÉ = 1 svalová skupina, obvykle nepravidelně se opakující pohyby
připomínající myoklonus (mrkání očima, záškuby ramen apod.)
̶ PROSTÉ VOKÁLNÍ – neartikulované zvuky (popotahování nosem, posmrkávání,
odkašlávání, chrochtání, krkání, hvízdání…)
̶ KOMPLEXNÍ POHYBOVÉ – sled koordinovaných pohybů připomínajících normální
motorickou aktivitu či gestikulaci, ale v situačně neadekvátní a přehnaně intenzivní.
̶ KOMPLEXNÍ VOKÁLNÍ – artikulované zvuky (slabiky až věty), někdy nevhodné, urážlivé