}ENDOKRINNÍ SYSTÉM
}
}= soubor žláz s vnitřní sekrecí, které prostřednictvím působků - HORMONŮ – ovlivňují vnitřní
prostředí organismu
}
}Součásti endokrinního systému:
}* hypothalamus
}* hypofýza
}* štítná žláza
}* příštítná tělíska
}* nadledviny
}* Langerhansovy ostrůvky pankreatu
}

}PORUCHY FUNKCE ENDOKRINNÍHO SYSTÉMU
}
}A) Snížení produkce hormonu = HYPOFUNKCE
◦* primární
•
•
◦* sekundární
◦
◦
}B) Zvýšení produkce hormonu = HYPERFUNKCE
}
◦

}PATOLOGIE HYPOTHALAMU
}
}Hypothalamus = řídící centrum endokrinního systému (podřízen je CNS), který ovládá prostřednictvím
hypofýzy
}
}Produkty:
}1. LIBERINY (releasing hormones) - CRH, TRH...
}2. STATINY (inhibiting hormones) - PIH, somatostatin
}
}Diabetes insipidus:
}= nedostatečná tvorba ADH v jádrech hypothalamu, vede k poklesu resorpce vody z primární moči =>
}

}PATOLOGIE HYPOFÝZY
}
}Anatomie, fyziologie:
}1. ADENOHYPOFÝZA (vlastní endokrinní žláza)
}Histologie: 3 buněčné typy ve světelné mikroskopii:
}- eosinofilní bb.
}
}- bazofilní bb.
}
}- chromofobní bb.
}
}2. NEUROHYPOFÝZA (výběžek CNS - hypothalamu)
} ADH = vasopresin
}
} oxytocin

}HYPERFUNKCE  HYPOFÝZY
}
}Příčinou jsou obvykle adenomy.
}
}Klinické projevy:
}z hyperfunkce
}z útlaku okolí
}
}MA: ohraničený uzlík
}MI: uniformní populace polygonálních bb.
}      pruhy nebo hnízda
}      klasifikace

}1. Prolaktinom
}Nejčastější (20-30% adenomů)
}Klinika:
}
}
}2. Somatotropní adenom
}Děti:
}Dospělí (po uzávěru růstových štěrbin)
}           -
}           -
}           -
}
}3. Kortikotropní adenom
}Centrální (sekundární) Cushingova nemoc
}

}HYPOFUNKCE ADENOHYPOFÝZY
}= HYPOPITUITARISMUS
}
}Příčinou je zničení více než 90% tkáně:
}a) adenomem
}b) jiným nádorem (kraniofaryngeom, metastáza)
}c) zánětem, nekrózou atd.
}
}Klinika:
}1. projevy hypofunkce příslušných periferních žláz
1.
}2. proporcionální hypofyzární nanismus – u dětí
}

}KRANIOFARYNGEOM
}
}= nádor vycházející z
}
}
}
}Histologie: benigní dlaždicobuněčný nádor
}
}Klinika:
}    -
}    -
}    -
}

}PATOLOGIE ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
}
}Embryologie: výchlipka epitelu kořene jazyka
}
}Anatomie:
} 2 laloky a istmus
} uložení po stranách laryngu
}
}Histologie:
}folikulární uspořádání (1 vrstva)
}v luminu KOLOID s obsahem thyreoglobulinu
}parafolikulární bb. (kalcitonin)

}Fyziologie:
Uvolnění T3, T4
Thyreoglobulin (folikly)
Stimulace TSH
Transport ve vazbě na TBG
+
Malé množství fT4 = účinná forma

}Účinky hormonů štítné žlázy:
}
}THYROXIN (T4), TRIJODTHYRONIN (T3)
}
}
}
}
}
}
}KALCITONIN
}Ukládání kalcia do kostí (snížení aktivity osteoklastů) = antagonista parathormonu
}

}PORUCHY FUNKCE ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
}
}A) HYPERFUNKCE – HYPERTHYREÓZA:
}Zvýšení BM => *
}
}       *
}
}       *
}

}B) HYPOFUNKCE – HYPOTHYREÓZA:
}Snížení BM => *
}
}                        *
}
}                        *
}
}                        * MYXEDÉM
}
}                        *
}
}

}STRUMA
}
}= popisný termín pro zvětšení štítné žlázy nad 60 g (dospělí), event. nad 7 g (novorozenci)
}
}Příčiny:
}a) zánět
}b) hyperplazie
}c) nádor
}
}
}

}ZÁNĚTY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
}
}1. AKUTNÍ THYREOIDITIS
}- obvykle bakteriální zánět
}- vzácná
}
}2. SUBAKUTNÍ (GRANULOMATÓZNÍ) THYREOIDITIS (DE QUERVAINOVA)
}-
}
}-
}
}- bolestivé zduření žlázy po prodělané viróze
}- přechodná hypothyreóza, spontánní úprava
}MA: zvětšení žlázy, nekrózy, fibróza
}MI: granulomy (histiocyty a obrovské mnohojaderné bb.)

}3. CHRONICKÁ LYMFOCYTÁRNÍ THYREOIDITIS (HASHIMOTOVA)
}
}= autoimunní zánět způsobený tvorbou protilátek proti thyreocytům
}
}Klinika:
}
}
}
}
}!!
}
}MI: těžká destrukce žlázy (náhrada lymfatickou tkání, atrofie foliklů)
}
}

}HYPERPLASTICKÁ STRUMA
}
}= zvětšení štítné žlázy na podkladě hyperplazie
}
}Dělení dle výskytu:
}a) Endemická –
}
}b) Sporadická -
}
}
}
}Dělení dle stavby:
}DIFUZNÍ    x     NODÓZNÍ
}PARENCHYMATÓZNÍ    x    KOLOIDNÍ
}

}Etiopatogeneza:
}autoimunní choroba:
}
stimulace
  thyreotoxikóza

}
}Klinika:
}hyperthyreóza
}
}
}
}Makroskopie:
}difuzní zvětšení
}masitý vzhled
}
}
}Histologie:
}vysoký epitel a vakuolizace koloidu
}

}NÁDORY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
}
}Většinou vycházejí z folikulárních bb. (thyreocytů), výjimkou* je medulární karcinom z bb.
parafolikulárních.
}
}A) BENIGNÍ
}Folikulární adenom
}
}B) MALIGNÍ
}Folikulární karcinom
}Papilární karcinom
}Medulární karcinom*
}Anaplastický karcinom

}FOLIKULÁRNÍ ADENOM
}MA: solitární opouzdřený uzel
}MI:  * folikulární stavba (napodobuje normální žlázu)
}       *
}       * tlaková atrofie v okolí
}
}Klinika:
}
}
}FOLIKULÁRNÍ KARCINOM
}= maligní protějšek folikulárního adenomu
}Vzhled: podobný adenomu
}                             X
}                  angioinvaze a/nebo invaze přes pouzdro
}
}Klinika:

}PAPILÁRNÍ KARCINOM
}= nejčastější malignita štítné žlázy
}
}Klinika:
}- nejčastěji
-
}- relativně dobrá prognóza - metastazování lymfogenní
}
}MA: - bělavé ložisko, často multifokální výskyt
}        - do 10 mm = tzv.
}
}MI: - jádra
}
}     - uspořádání

}MEDULÁRNÍ KARCINOM
}
}= nádor z C bb. (parafolikulárních bb.) štítné žlázy
}- produkuje
-
}- cca 5-10% karcinomů štítné žlázy
}
}Klinika:
}- výskyt
}- hypokalcémie (PTH), průjmy (VIP), oběhové poruchy (serotonin)
}
}Histologie:
}polygonální/vřetenité bb. se špatně zřetelnými hranicemi
}stroma obsahuje
}

}ANAPLASTICKÝ KARCINOM
}
}Klinika:
}-
}
}-
}
}-
}
}Histologie:
}- bb. velmi málo připomínají štítnou žlázu (anaplazie)
}- vzhled bb. kolísá (malobuněčný, velkobuněčný, sarkomatoidní…)
}- četné nekrózy, hemoragie
}

}PATOLOGIE PŘÍŠTITNÝCH TĚLÍSEK
}
}ANATOMIE:
} obvykle 4 tělíska (horní a dolní pár) při pólech laloků štítné žlázy
}
}FYZIOLOGIE:
}Produktem je
}Účinky: ↑hladinu Ca, ↓hladinu fosfátů v séru
}
}
}
}
}Regulace: negativní zpětnou vazbou - dle kalcémie

}HYPOPARATHYREOIDISMUS
}
}Příčina:
}a) operativní odstranění příštítných tělísek
}b) destrukce příštítných tělísek autoimunitním zánětem
}c) vrozená hypoplazie/aplazie
}
}Klinika: TETANIE =

}HYPERPARATHYREOIDISMUS
}= syndrom z nadprodukce PTH
}
}PRIMÁRNÍ
}a)
}b)
}c)
}
}Laboratorně: ↑ PTH, ↑Ca  (aktivace osteoklastů)
}
}Klinika:
}metastatické zvápenatění (plíce, žaludek, ledviny, tepny)
}resorpce kostí (hl. metafýz)  - bolesti
}rtg nález:
}

}Adenom příštitných tělísek
}
}MA: obvykle solitární uzel utlačující okolní parenchym
}MI: solidní pole nádorových bb., žádný vmezeřený tuk
}      často opouzdřený
}      atrofie okolního parenchymu
}
}Hyperplazie příštitných tělísek
}MA: zvětšení obvykle všech příštítných tělísek
}MI: zbytnělá tělíska
}      tuková tkáň
}      pouzdro
}

}PATOLOGIE NADLEDVIN
}
}Fyziologie:
}
}KŮRA (90% objemu):
}zona glomerulosa…mineralokortikoidy (aldosteron)
}zona fasciculata …. glukokortikoidy (kortisol)
}zona reticularis ….. glukokortikoidy, estrogen,     androgeny
}
}DŘEŇ (10% objemu):
}= derivát neuroektodermu - obs. chromafinní bb. (příbuzné  neuronům) a sustentakulární bb.
(podpůrné)
} → adrenalin, noradrenalin
}

}Účinky hormonů nadledvin:
}
}GLUKOKORTIKOIDY (KORTISOL)
}ovlivnění metabolismu sacharidů, tuků i bílkovin
}zvyšují hladinu Glc tvorbou z tuků a bílkovin
}
}MINERALOKORTIKOIDY (ALDOSTERON)
}řídí hospodaření s vodou a minerály:
}
}
}
}HORMONY DŘENĚ (ADRENALIN, NORADRENALIN)
}

}HYPERFUNKCE KŮRY NADLEDVIN
}
}A. NADPRODUKCE KORTISOLU (HYPERKORTIKALISMUS, CUSHINGŮV SY.)
}
}Dle příčiny:
}a) primární
a)
}b) sekundární
}
}c) paraneoplastický
}
}d) iatrogenní
}
}

}Klinické projevy:
}
}- vyplývají z poruchy metabolismu
}
}obezita: měsícovitý obličej, býčí šíje, tenké končetiny
}strie
}steroidní diabetes
}steroidní osteoporóza
}hypertenze
}hypertrichóza
}

}B. NADPRODUKCE ALDOSTERONU (HYPERALDOSTERONISMUS, CONNŮV SY.)
}
}Příčiny:
}a) adenom kůry nadledvin
}b) hyperplazie kůry nadledvin (cca 15% případů)
}
}Klinické projevy:
}retence Na+ ………..
}
}ztráty K+ …………….

}C. NADPRODUKCE ANDROGENŮ
}
}Příčiny:
}a) adenom
}b) hyperplazie
}c) enzymatický defekt syntézy korových hormonů - tzv.
}
}    - hromadí se steroidní prekurzory s androgenními účinky
}
}Klinické projevy:
}dívky pseudohermafroditismus femininus, ženy virilizace
}chlapci - pubertas praecox, muži -

}HYPOFUNKCE KŮRY NADLEDVIN
}
}Dle příčiny:
}PRIMÁRNÍ: onemocnění kůry (autoimunitní zánět, tbc, metastázy, amyloidóza, sarkoidóza)
}SEKUNDÁRNÍ: onemocnění hypofýzy - pokles ACTH (němý adenom, Sheehanův syndrom)
}
}Dle průběhu:
}AKUTNÍ =
}
}CHRONICKÁ =
}

}ADDISONOVA NEMOC (chronický hypoadrenalismus)
}
}PRIMÁRNÍ
}při zničení 80-90% kůry nadledvin
}porucha metabolismu
}    - elektrolytů a vody (aldosteron) …
}
}    - bílkovin ….
}
}    - sacharidů….
}
}pokles odolnosti (únava, slabost, hubnutí)
}hyperpigmentace (ACTH)
}
}SEKUNDÁRNÍ
}převažuje výpadek GKK nad aldosteronem
}chybí

}Addisonská krize (akutní hypoadrenalismus)
}
}Vznik:
}a) dekompenzace pacientů s (nepoznanou)  Addisonovou chorobou - infekce, operace, trauma
}b) náhlá destrukce kůry nadledvin
}sepse (např. meningokoková) - Waterhouse-Friderichsenův syndrom
}novorozenci po těžkém porodu - krvácení
}
}Klinické projevy:
}
}
}
}

}NEMOCI DŘENĚ NADLEDVIN
}
}Feochromocytom
}= nádor z chromafinních bb. produkujících
}
}MA: obvykle solitární uzel, někdy cysty/prokrvácení
}MI: polygonální bb.
}      drobná hnízda obklopená  vazivově-kapilární kostrou
}Klinika:
}HYPERTENZE - trvalá nebo záchvatovitá
}projevy aktivace sympatiku: pocení, třes, tachykardie, palpitace
}
}90%
}
}10%
}
}

}Neuroblastom
}= nádor dětského věku
}
}Prognóza je různá - část pacientů remise, vyzrávání
}                                        X
}                  - pacienti s t(myc) z 2. na 1. chromosom
}                       a amplifikací mají špatnou prognózu
}