}I. EDÉM MOZKU, HYDROCEFALUS }II. PORUCHY KREVNÍHO OBĚHU: } - ISCHEMIE MOZKU } - INTRAKRANIÁLNÍ KRVÁCENÍ }III. ZÁNĚTY CNS }IV. TUMORY CNS }V. DEMYELINIZAČNÍ ONEMOCNĚNÍ CNS }VI. DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ CNS } }VII. NEMOCI PNS }I. EDÉM MOZKU }= otok mozkové tkáně (patologické hromadění tekutiny v mozkové tkáni) } }Příčiny: }a) zvýšená propustnost kapilár ~ vasogenní edém }b) zadržení vody v buňkách (ischemie => nefunguje Na/K pumpa) ~ cytotoxický edém } }Důsledek: }objem dutiny lební je konstantní => vzestup intrakraniálního tlaku => omezení cirkulace, hrozí vznik tzv. KONUSŮ: herniace mozkové tkáně, stlačení cév, nekróza } }Morfologie: tkáň měkká, lepivá, závity oploštělé }HYDROCEPHALUS }= patologické rozšíření komorového systému nahromaděním likvoru } }Příčiny: }a) nadměrná tvorba (v plexus chorioideus) }b) snížená resorpce (arachnoideálními granulacemi) – stp. meningitidách, SAK apod. }c) poruchy odtoku likvoru (pozánětlivé stenózy, nádory, cysty...) } }Důsledek: }* malé děti - zvětšování objemu hlavičky }* dospělí - atrofie mozku } }pozn. - hydrocephalus e vacuo - ve skutečnosti atrofie }II. OBĚHOVÉ PORUCHY CNS } }A) ISCHEMIE } }GLOBÁLNÍ - při celkovém poklesu zásobení mozku krví (šokové stavy, srdeční zástava, srdeční arytmie...) } Důsledky ~ době trvání, věku, přidruženým chorobám } Nejtěžší důsledek = mozková smrt. } }REGIONÁLNÍ - při trombóze/embolii přívodné tepny } Důsledky ~ velikost cévy, rychlost uzávěru, kolaterály } MOZKOVÝ INFARKT (ENCEFALOMALACIE) } = kolikvační nekróza, hojení pseudocystou } }CHRONICKÁ - při pokročilé AS } → ARTERIOSKLEROTICKÁ ENCEFALOPATIE (atrofie, status cribrosus BG, hydrocephalus e vacuo) } } } }B) INTRAKRANIÁLNÍ KRVÁCENÍ } }INTRACEREBRÁLNÍ KRVÁCENÍ }Příčina: obvykle prasknutí cévy při hypertenzi }80% lokalizováno v hemisférách, často v BG }Vzhled: prokrvácené ložisko obklopené edémem }Hojení: resorpce => posthemoragická pseudocysta } }SUBARACHNOIDÁLNÍ KRVÁCENÍ }Příčina: obvykle prasknutí aneurysmatu některé z cév Willisova okruhu }Vzhled: mozek "obalený" krví }Hojení: srůsty, fibróza }SUBDURÁLNÍ KRVÁCENÍ }= hromadění krve mezi arachnoideou a dura mater } }Příčina: obv. ruptura přemosťujících žil (mezi povrchem mozku a splavy) } - prudké pohyby hlavou, hlavně pacienti s atrofií mozku } }Důsledky: útlak mozku, ↑intrakraniálního tlaku }a) AKUTNÍ - trvání do 3 dnů }b) SUBAKUTNÍ }c) CHRONICKÝ SDH - tzv. SUBDURÁLNÍ HYGROM } - nad 3 týdny } - nasátí vody do ložiska => útlak okolí } }EPIDURÁLNÍ KRVÁCENÍ }- obvykle traumatické (fraktura lebky, poškození a.meningea media) }- pomalý rozvoj }- útlak mozku } } }A) MENINGITIDY }1. hnisavá }2. nehnisavá (lymfocytární) }3. granulomatózní } }B) ABSCES MOZKU } }C) ENCEFALITIDY }1. poliomyelitis acuta anterior (dětská obrna) }2. klíšťová encefalitis } } } }A1. HNISAVÁ MENINGITIS } }= bakteriální zánět měkkých plen } }Původci: §novorozenci - E.coli, streptokoky (S.agalactiae) §kojenci - hemofil (H.influenzae) §děti, mladiství - meningokok (Neisseria meningitidis) §v každém věku - pneumokok, stafylokok aj. } }Zdroj infekce: nosohltan } sinusitida } zánět středního ucha } ? }Klinika: meningeální dráždění (ztuhlost), bolest hlavy, zvracení } }MA: překrvené měkké pleny, hnisavý exsudát }- přestup zánětu na mozek: MENINGOENCEFALITIDA } → drobné hemoragie a nekrózy mozkové kůry } }MI: infiltrace neutrofily } }Pozdní následky (komplikace): }a) z poškození plen: fibróza pleny => poruchy cirkulace likvoru (hydrocefalus) }b) z poškození mozku => trvalé psychomotorické poruchy } }A2. NEHNISAVÁ (LYMFOCYTÁRNÍ) MENINGITIS } }= virový zánět (herpesviry, Coxackie viry, příušnice...) } }Projevy i důsledky mírnější než u hnisavých meningitid. } }A3. GRANULOMATÓZNÍ MENINGITIDY } }- TBC meningitis (bazilární meningitis) - dříve u dětí }- kryptokoková m. - u imunokompromitovaných (HIV...) }B) ABSCES MOZKU }= hnisavé kolikvované ložisko (solitární/mnohočetné) }Zdroj: bronchiektázie, IE, záněty ORL oblasti... } }C) ENCEFALITIDY }= záněty mozku, nejčastěji virové } }Společné znaky: }MA: edém, překrvení }MI: perivaskulární infiltráty z lymfocytů, plazmocytů, makrofágů } často nekrózy neuronů } někdy typické inkluze (Negriho tělíska u vztekliny, CMV...) } }Poliomyelitis acuta anterior (dětská obrna) }- původce: poliovirus }- vstup do organismu zažívacím traktem }- poškozují motorické neurony předních rohů míšních => obrny } }Klíšťová encefalitida }- původce: virus středoevropské klíšťové encefalitidy }- nákaza po přisátí klíštěte }- 2 fázový průběh: 1. chřipkovité příznaky } 2. cca za týden postižení CNS: většinou „pouze“meningitida, meningoencefalitida závažnější } }IV. NÁDORY CNS } }Třídění: dle vývojového původu výchozí buňky: } }NÁDORY GLIOVÉ } * astrocytomy } * ependymom } * oligodendrogliom } }NÁDORY NEURONÁLNÍ } * meduloblastom } }NÁDORY MOZKOVÝCH PLEN } * meningeom } }NÁDORY METASTATICKÉ }A) GLIOVÉ NÁDORY }= nádory z podpůrných bb. CNS } }Vlastnosti: }- povaha často benigní } X }- růst neohraničený => často obtížně odstranitelné => nádory maligní polohou } }- u maligních forem šíření likvorovými cestami } }1. ASTROCYTOMY - z astroglie, řada z nich low grade } X } glioblastoma multiforme - vysoce maligní varianta, představuje 90% nádorů pacientů > 60 let } }2. EPENDYMOM }- nádor z výstelky komor => častý hydrocefalus }- mladší pacienti }- MI: typická tvorba pseudorozet (řazení kolem cév) } }3. OLIGODENDROGLIOM }- pomalu rostoucí }- věk kolem 30 let }- typická přítomnost kalcifikací }B) NÁDORY NEURONÁLNÍHO PŮVODU }- výskyt téměř výhradně u dětí (0-15 let, maximum kolem 9 let) }- vznik ze zbytků nezralých neuronů „zapomenutých“ } v CNS } }MEDULOBLASTOM }- lokalizace: mozeček }- vysoce maligní }MA: infiltrativní růst } vrůstání do plen, šíření v subarachnoideálním prostoru }MI: malé kulaté/protáhlé bb., tvorba rozet, četné mitózy } }C) NÁDORY MOZKOVÝCH PLEN } }MENINGEOM }= nádor vyrůstající z arachnotelu }- cca 25% intrakraniálních nádorů }- obvykle benigní }MA: ohraničený kulovitý útvar } souvislost s mozkovými plenami }MI: protáhlé bb. tvořící vírovité formace } }D) METASTÁZY }- obvykle kulovité, ohraničené }- karcinomy (plíce, prs...) , melanom aj. }V. DEMYELINIZAČNÍ ONEMOCNĚNÍ CNS } }ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA MOZKOMÍŠNÍ }(SCLEROSIS MULTIPLEX) }- vznik na imunologickém podkladě (T-lymfocyty) }- častější u žen }- začátek obvykle mezi 20.-40. rokem }- průběh většinou chronický - ve formě atak a remisí }- podstatou je zánik myelinu, následovaný zánikem axonů }- klinicky velmi různorodé projevy (dle lokalizace) }MA: plaky = tužší šedá/gelatinózní ložiska demyelinizace }MI: zánik myelinu, resorpce zrnéčkovými bb. }VI. DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ CNS } }= nemoci, při kterých dochází k progresivní degeneraci neuronů určitých oblastí mozku }- často dědičné }- příčina neznámá }- MI: v postiženém systému tvorba intracelulárních inkluzí, tvořených agregáty proteinů (odolné vůči IC proteázám) } }ALZHEIMEROVA NEMOC (presenilní demence) }- porušení kognitivních funkcí (krátkodobá paměť) }MA: atrofie mozku (zmenšený, závity zúžené, rýhy a komory rozšířené) }MI: nápadně velký počet degenerativních tělísek (senilní drúzy, Hiraniho tělíska...) }PARKINSONOVA NEMOC } }= postižení motorických neuronů pigmentovaných jader mozkového kmene (zejm. substantia nigra) } }MA: depigmentace jader }MI: zánik neuronů, degenerativní tělíska (Lewyho t.) } }Klinika: postižení motoriky } - třes (v klidu, při pohybu mizí) } - postižení chůze (krátké šoupavé kroky) } - hypomimie } - rigidita } (- u části pacientů i demence) } }OSTEOPORÓZA (tzv. řídnutí kostí) } }= difuzní metabolické onemocnění skeletu způsobené úbytkem kostní hmoty (v těžkých případech až 50% objemu skeletu): }a) ↑ resorpcí osteoklasty }b) ↓ ukládáním osteoblasty } }Klinické projevy: }- bolesti páteře a dlouhých kostí }- patologické fraktury (obratle, krček femuru) } }MA: zúžení kortikalis } ztenčení a úbytek trámců spongiózy } }Dělení: }* PRIMÁRNÍ OSTEOPORÓZA, I.typ } - postmenopauzální (ženy 50-65 let) } - pokles hladiny E → ↑ tvorby působků stimulujících OKL → resorpce kostní tkáně } }* PRIMÁRNÍ OSTEOPORÓZA, II.typ } - stařecká (nad 75 let), muži i ženy } }* SEKUNDÁRNÍ OSTEOPORÓZA } - př. hypertyreóza, léčba kortikosteroidy, heparin, časté laktace, hypovitaminóza D.... } }* JUVENILNÍ OSTEOPORÓZA } - v době zrychleného růstu (bolesti zad, pat, zlomeniny) }OSTEOARTRÓZA (ARTHROSIS DEFORMANS) }= degenerativní nezánětlivé onemocnění kloubní chrupavky, vedoucí k druhotným zánětlivým změnám synoviální membrány a reakci přilehlé kosti } }Podle příčiny: }a) PRIMÁRNÍ OA - idiopatická (věk, genetika, mechan. zátěž kloubu) }b) SEKUNDÁRNÍ OA - deformity kloubů, jednostranná sportovní zátěž, diabetes (snížená reparace chrupavky) }Klinické projevy: }- bolest }- ztuhlost, omezení pohyblivosti }- krepitace při pohybu }Nález: }- nerovný povrch chrupavky, nepravidelná tloušťka }- trhliny chrupavky }- tvorba kloubních myšek (implantace do synovie => zánět) }- proliferace v okraji => chondrofyty, osteofyty }- sklerotizace kostní tkáně (apozice nové tkáně ke stávající) }- kostní pseudocysty } }Páteř: }navíc ještě spondylóza = degenerativní změny meziobratlových disků => hrozí výhřez (herniace) => útlak míšních kořenů, popř. míchy }ARTRITIDY }= zánětlivá onemocnění kloubů } }A) INFEKČNÍ } }1. Akutní hnisavá artritis }- obv. bakteriální (trauma, šíření z okolí, bakteriemie) }- silná bolest, horečka, zduření kloubu, zčervenání okolí } }2. Lymeská borelióza }- Borrelia burgdorferi }- pokročilejší fáze nemoci (1. fáze = kožní ~ ECM) }- ly/pla zánět }- někdy i bolesti svalů, myokarditida, neurologické poruchy... }B) NEINFEKČNÍ } }Revmatoidní artritis }- autoimunní onemocnění (aktivace T-ly) }- nejčastěji ženy 20-40 let }- drobné klouby ruky }- ranní ztuhlost a bolest }- zánět synoviální membrány, hyperplastické změny (PANNUS) } => omezení výživy kloubních chrupavek, poškození, srůst (ANKYLÓZA) } } NÁDORY KOSTÍ }A) SEKUNDÁRNÍ (metastatické) }- nejčastější }- často u karcinomu prostaty, prsu, (plic, ledvin, GIT, štítné žlázy) }* osteolytické - rozrušují kost => na rtg. projasnění }* osteoplastické - novotvorba kosti => na rtg. stín } }B) PRIMÁRNÍ }- relativně často v mladším věku, častěji u mužů }- 99% jsou mezenchymální nádory - }1. OSTEOM }- benigní }- obv. růst na povrchu kosti }2. OSTEOSARKOM }- maligní nádor kostní tkáně (nádorové bb. tvoří osteoid) }- nejčastěji v okolí kolenního kloubu }- hematogenní meta do plic } }3. CHONDROM }- benigní nádor z chrupavky }- uvnitř kostí nebo na povrchu (enchondrom, ekchondrom) } }4. CHONDROSARKOM }- maligní nádor z chrupavky (de novo nebo malignizací chondromu) }- častý v oblasti pánve, starší pacienti } }5. OBROVSKOBUNĚČNÝ NÁDOR (OSTEOKLASTOM) }- lokálně agresivní (recidivy) }- tvořen protáhlými bb. a obrovskými mnohojadernými bb., příměs hemosiderinu (=> "hnědý nádor") } }6. EWINGŮV SARKOM/PNET }= nádory z primitivních bb. neuroektodermu } (ES je méně diferencovaný než PNET, lépe odpovídá na léčbu) }- vysoce maligní }- cytogeneticky definovaná odchylka - t (11;22) }- diafýza a metafýzy dlouhých kostí }MA: růžová osteolytická ložiska }MI: malé uniformní kulaté bb. } } } } } } } }PATOLOGIE KŮŽE }EKZÉM (ekzém-dermatitis) }= skupina kožních onemocnění, která jsou mikroskopicky charakterizována SPONGIÓZOU (intercelulárním edémem) epidermis } }Etiopatogeneza: různorodá, např. kontaktní alergická reakce (přecitlivělost IV.typu - zprostředkovaná buňkami) - nikl, parabeny, latex... • }MA: červená ložiska s drobnými puchýřky, při delším trvání lichenifikace (zhrubění kůže) } }MI: spongióza, později mizí a epidermis je výrazně rozšířená }PSORIÁZA }= onemocnění charakterizované mnohonásobně zvýšenou proliferační aktivitou epidermis } }Etiopatogeneza: zřejmě multifaktoriální - vč. imunitních a genetických vlivů } }MA: - červená ložiska krytá stříbřitou šupinou } - Auspitzův příznak: po stržení šupinky krvácení } - nejčastěji kolena, lokty } }MI: - výrazně rozšířená epidermis s parakeratózou } - hromadění neutrofilů ve str. corneum } - papily s kapilárami vytaženy blízko k povrchu }PUCHÝŘNATÉ CHOROBY KŮŽE }= různorodá skupina onemocnění, společná je právě jen tvorba vesikul (malé puchýřky) nebo bul (velké puchýře) } }Mechanismus vzniku bul je různý: }a) spongióza - př. ekzém-dermatitida }b) degenerace bb. epidermis - př. herpetické puchýře }c) rozpad bb. epidermis (tzv. AKANTOLÝZA) } - př. PEMPHIGUS VULGARIS } = autoimunní nemoc s tvorbou Pl proti epidermis } => epidermis se rozpadá ("bořící se zeď") => velké puchýře s tenkým krytem => stržení, hrozba infekce a dehydratace }NÁDORY KŮŽE } }I. NON-MELANOCYTÁRNÍ }A) BENIGNÍ } seborrhoická (senilní) keratóza } verruca vulgaris }B) MALIGNÍ }bazaliom (bazocelulární karcinom) }spinocelulární karcinom } }II. MELANOCYTÁRNÍ }A) BENIGNÍ }melanocytární névy }B) MALIGNÍ }melanom }SEBORRHOICKÁ (SENILNÍ) KERATÓZA }- mírně vyvýšené až bradavičnaté útvary }- často hnědě zbarvené }- na povrchu šupiny voskovitého vzhledu } }MI: rozšířená epidermis s tvorbou rohových cyst } bazaloidní vzhled bb. } hyperkeratóza } }VERRUCA VULGARIS (a ostatní bradavice) }- způsobeny infekcí HPV }MA: bradavičnaté útvary }MI: rozšíření epidermis, papilomatóza } hyper+parakeratóza } koilocytóza - } } }BAZOCELULÁRNÍ KARCINOM (BAZALIOM) }DLAŽDICOBUNĚČNÝ (SPINOCELULÁRNÍ) KARCINOM (SPINALIOM) } }= nádory vycházející z epidermis: }* bazaliom - napodobuje bazální vrstvu }* spinaliom - napodobuje vyšší vrstvy (rohovění, mezibuněčné můstky) } }Výskyt: často na sluncem poškozené kůži, starší pac. } }MA: vyvýšené ložisko, často s ulcerací } bazaliom často nahnědlý } }Prognóza: lokálně agresivní růst X uzlinové meta vzácně (spíše spinaliom) a vzdálené meta téměř vůbec }PIHY (EPHELIDES) }- nejsou ve skutečnosti nádor, jen hyperpigmentovaná skvrna } }PIGMENTOVÉ (MELANOCYTÁRNÍ) NÉVY }= léze podmíněné zmnožením benigních melanocytů } }a) JUNKČNÍ NÉVUS } = 1.fáze vývoje (zmnožení melanocytů v junkci) } MA: tmavá skvrna } }b) SMÍŠENÝ NÉVUS } = 2. fáze (některé melanocyty vycestovaly do dermis) } MA: lehce vyvýšený }c) INTRADERMÁLNÍ NÉVUS } = poslední fáze: všechny melanocyty již v dermis, zde vyzrávají } MA: vyvýšená až verukózní prominence, světle hnědá } } Závažnější je tzv. DYSPLASTICKÝ NÉVUS }- vykazuje některé atypie (větší velikost, nepravidelné okraje, nepravidelná pigmentace) }- může být zdrojem maligního melanomu }- často mnohotný výskyt (syndrom dysplastických névů) }MELANOM }= zhoubný nádor z melanocytů } }- patří k neuroektodermovým nádorům (z neurální lišty) }- jeden z nejzhoubnějších nádorů vůbec }- výskyt: kůže, sliznice, oko, měkké tkáně }- převážně starší osoby }- vznik de novo nebo z dysplastického névu } }MA: a) plochá léze: nestejnoměrná pigmentace, nepravidelné okraje, centrální vyblednutí } „pravidlo ABCDEF“ } b) vyvýšená léze: krvácení, zvředovatění }Assymetry (asymetrie) }Border (neostré ohraničení) }Colour (nepravidelné zbarvení) }Diameter (průměr nad 6 mm) }Evolution (vývoj = změny v čase) }Funny (legrační = divný vzhled) }MI: a) horizontální růstová fáze - zmnožení nádorových (atypických) melanocytů v epidermis, popř. povrchové dermis } b) vertikální růstová fáze - šíření nádorových bb. do hloubi dermis } - spojena s metastazováním } - někdy od počátku } }Prognóza: záleží zejména na hloubce invaze v době dg. }Šíření: metastázy do kůže } LU } mozku } často i po mnoha letech