Guillain-Barré syndrom JURA R NEUROLOGICKÁ KLINIKA FN BRNO A LF MU OBSAH 1.GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM, FCB VARIANTA 2.GBS V TĚHOTENSTVÍ 3.KAZUISTIKA u GUILLAIN-BARRÉ syndrom uGBS uAkutní zánětlivé autoimunitní onemocnění postihující převážně periferní nervový systém uVíce variant onemocnění s odlišnými klinickými obrazy uFCB varianta - málo častá a atypicky se prezentující varianta akutní polyradikuloneuritidy uVzácně se může vyskytnout i během těhotenství u u Varianty GUILLAIN-BARRÉ syndromu uKlasický GBS u Faryngo-cerviko-brachiální svalová slabost (FCB varianta) uParaparetická forma GBS uFaciální diplegie s parestéziemi u Miller-Fischerův syndrom (MFS) uBickerstaffova kmenová encefalitida u u FCB varianta GBS uDiagnostika, FCB varianta: uKlinický obraz – slabost orofaryngeálních, šíjových a brachiálních svalů s areflexií HKK (nepřítomnost ataxie, poruchy vědomí či výrazné slabosti DKK) uLaboratorně – pozitivita protilátek proti gangliosidům v séru (anti-GT1a, anti- GQ1b) uElektrofyziologický průkaz akutní axonální neuropatie (AMAN, AMSAN) u uPříznaky předcházejícího respiračního či GI infektu uProteinocytologická disociace v likvoru GUILLAIN-BARRÉ syndrom uDiferenciální dg., FCB varianta: uCMP v zadní cirkulaci (POCI) uMyasthenia gravis uBotulismus uWernickeho encefalopatie uKmenová encefalitida uParaneoplastická neuropatie u u GBS v těhotenství uVzácný výskyt uKomplikace gravidity, možný letální průběh uNejistá prognóza a riziko pro matku i plod uDiagnostika postavená především na klinickém obraze, EMG a CSF (nejsou limitace v graviditě) uLéčba stejná jako u ostatních nemocných (IVIG, TPF) u GBS v těhotenství uNeurointenzivní péče s pečlivou monitorací matky i vitality plodu uOnemocnění by nemělo mít negat. vliv na vývoj plodu či novorozence, nemělo by ↑ četnost spontánních potratů nebo úmrtí plodu uPředčasné ukončení těhotenství nezlepšuje outcome uGBS není důvodem k SC, vyjma gynekologických indikací uPacientky po porodu nemusí být schopné se postarat o novorozence z důvodu neurologického deficitu (např. ztráta samostatné lokomoce) u u u u KAZUISTIKA u22-ti letá zdravá žena, primigravida, ve 30. t. dosud nekomplikované gravidity uKlinická manifestace: cca 1 denní rozvoj slabosti šíjového svalstva, porucha řeči a polykání, postupně navíc slabost obou HK zhoršující se únavou, vleže ani nezvedne hlavu. Asi před 10 dny prodělala průjmové onemocnění, kultivačně Campylobacter jejuni uPac. vyšetřena na spádové neurologické amb., provedeno EMG vyš. bez známek poruchy NS přenosu, nebyly zachyceny ani známky postižení periferních nn., které by svědčily pro AIDP (2.den rozvoje obtíží) KAZUISTIKA uPac. byla odeslána k dalšímu došetření a léčbě na naši kliniku, přijata s pracovní dg.: Bulbární sy se slabostí šíjového svalstva a horních končetin, diff. dg. porucha NS přenosu charakteru MG či GBS uZahájena léčba IVIG (KIOVIG 2g/kg/den, celk. dávka 150 g) uGynekologické konzílium: Intaktní gravidita, nyní 30+6 t.g. uPo 24 hod. pobytu na JIP dochází k další progresi bulbárního sy (dysfágie, dysartrie), rozvoji periferní faciální léze a progresi chabé paraparézy HK kořenově do těžkého st. s levostrannou akcentací u u KAZUISTIKA u uVzhledem k celkové únavě, nutnému trvalému odsávání velkého množství slin z DÚ, nemožnosti polykání a kašle byla z důvodu adekvátního zajištění toalety DC provedena elektivní intubace a napojení pacientky na UPV u KAZUISTIKA - provedená vyšetření uCSF (5.den): oligocytární nález s 16 mono, 0 poly, CB 0,21 g/l, infekční agens (HSV 1+2, borrelie, KME) negat. uMR mozku a C páteře: Bez průkazu expanze intrakraniálně, drobná nespecifická T2 hyperintenzita v obl. pontu. V rozsahu C míchy bpn. u SF EMG m.orbicularis oculi l.sin: Normální jitter, nejsou bloky. Nález nesvědčí pro poruchu NS přenosu a nepodporuje dg. myasthenie u u KAZUISTIKA – EMG vyšetření uEMG z HKK (6.den): Nevýbavnost F-vln z n.medianus a ulnaris bilat. uJinak nález motorických i senzitivních kondukčních studií normální uNejsou bloky ani jiné známky demyelinizačního postižení. uKontrolní EMG (30.den): Zřetelný pokles amplitud CMAPs na HKK uNadále bez známek demyelinizačního postižení uSenzitivní neurogram je fyziologický, beze změn oproti minulému vyšetření uV jehlové EMG generalizovaná abnormální spontánní aktivita (POV + fibrilace) (nejčetnější na HKK a v bulbární oblasti) uV souhrnu akutní axonální čistě motorická PNP - koreluje s dg. AMAN u u u KAZUISTIKA – ukončení gravidity uU pac. progredující těhotenská hepatopatie, bez vývoje HELLP sy uVzhledem k přetrvávajícímu závažnému klinickému stavu a horšícím se laboratorním parametrům bylo po předchozí maturaci plodu v 31.týdnu indikováno ukončení gravidity elektivní sekcí (v jedné době provedena i tracheostomie) uVýkon proběhl bez komplikací, stav novorozence odpovídá gestačnímu stáří 31. týdne (chlapec 1750 g, Apgar 4-7-7) u u u KAZUISTIKA – poporodní období uOd 2. týdne docházelo ke zlepšování klinického stavu pacientky, postupně odpojena od UPV, neurotopicky přetrvává bulbární sy, chabá paraparéza HKK s rhizomelickou akcentací do těžkého stupně uAkutní přechodná psychotická porucha v souvislosti s šestinedělím a kumulací stresogenních faktorů, zejména zdravotních. Zastavena laktace, do medikace titrován quetiapin, psychologická péče uPacientka rehabilituje chůzi, pokračování v logopedické péči u u u u KAZUISTIKA - poporodní období uPrůběh dále komplikován levostrannou aspirační pleuropneumonií s reaktivním fluidothoraxem uProveden FEES s nálezem orofaryngeální dysfágie těžkého stupně s tichými aspiracemi, indikována zavedení PEG uNeurologicky dochází k dalšímu postupnému zlepšování - regrese faciální diparézy a chabé paraparézy HKK do lehkého, kořenově až středního stupně, přetrvává těžká dysfágie u u u u u KAZUISTIKA – po 2 měsících hospitalizace u47. den po porodu překlad na spádovou neurologii se zavedenou TSK, PEG, perzistující dysfágií a chabou paraparézou HKK lehkého st. uDále výrazné zlepšení klinického stavu, úprava dysfágie ad integrum s následnou dekanylací a minimálním reziduálním neurodeficitem ve smyslu chabé paraparézy HK lehkého stupně KAZUISTIKA – závěr uCílem kazuistiky bylo upozornit na vzácný výskyt FCB varianty GBS, navíc v těhotenství uGBS mívá variabilní průběh a zpravidla představuje závažnou komplikaci gravidity uV některých případech si progredující stav těhotné může vynutit i předčasné ukončení gravidity uJe-li GBS včas diagnostikován a správně zaléčen, pak je prognóza i přes komplikovaný průběh příznivá u DĚKUJI ZA POZORNOST u