\\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png PACIENT S MYASTENICKOU KRIZÍ NA NEUROLOGICKÉ JIP RENÉ JURA NEUROLOGICKÁ KLINIKA LF MU A FN BRNO \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTHENIA GRAVIS •Nejčastější onemocnění nervosvalového přenosu •Prevalence 8-15/100 000 •Incidence 4-12/milión obyv./rok •Častější výskyt u žen (3:2), bimodální distribuce se ↑ incidencí u mladých žen a starších mužů •Autoimunita s produkcí protilátek (AChR, MuSK, LRP4) vedoucí k dysfci NS přenosu na postsynaptické úrovni • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTENICKÁ KRIZE •Obávaná dekompenzace MG manifestující se těžkou generalizovanou svalovou slabostí s hrozící či rozvinutou RI •Život ohrožující stav daný selháním svalů bránice a pomocných respiračních svalů vyžadujícím zavedení ventilační podpory •Nejčastější důvod přijetí pac. s MG na JIP •Cca u 20% pac. dojde k MK v 1. roce od stanovení dg. a je nejčastěji spuštěna respiračním infektem • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png DIAGNÓZA MYASTENICKÉ KRIZE •Zhoršení svalové síly (anamnéza + verifikace klinickým vyšetřením) •Redukovaná FVC (forced vital capacity - usilovný maximální výdech; hodnotíme dle náležitých hodnot pro věk, pohlaví a výšku, nelze změřit u pacientů s extrémní dušností) •Vyloučení jiného aktivního procesu (pneumonie, srdečního selhání, PE) • •Ne každý pacient s dg. MG, u něhož se objeví dyspnoe, má myastenickou krizi • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTHENIA GRAVIS •Oslabení respiračních svalů, zejména bránice, se projeví ↓ vitální kapacity •Měření FVC je nutnou součástí vyšetření pac. s generaliz. MG, je rozhodujícím parametrem pro včasný záchyt RI a případné zavedení ventilační podpory •Dušnost a další příznaky RI se většinou projeví při poklesu FVC na 50% predikované hodnoty •Časné klinické známky RI: námahová dušnost, tachypnoe, dyspnoe vleže, tachykardie, zapojení pomocných dýchacích svalů • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTHENIA GRAVIS •Pokles FVC na 25-30% ukazuje na významné riziko respiračního selhání, jasná indikace k monitoringu na JIP •Hodnoty krevních plynů a ABR mají v tomto kontextu omezený význam, manifestují se až při pokročilé RI •U RI zapříčiněné svalovou slabostí není indikována oxygenoterapie •Hodnoty FVC 20% (10 ml/kg), resp. < 1l, jsou již indikací k zavedení ventilační podpory •Další důvodem k intubaci a UPV je neschopnost pac. odkašlat a potřeba aktivní toalety DC • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTHENIA GRAVIS •Rizikový pacient: věk > 60 let, interní polymorbidita, refrakterní forma MG s dominující bulbární sy, myastenická krize v předchorobí •Rizikové faktory/spouštěče MK: infekce, stres, malnutrice, dehydratace, abnormality elektrolytů (vč. Ca,Mg, P), nevhodná medikace, vysazení dlouhodobé kortikoterapie, operace/trauma, těhotenství/porod • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTHENIA GRAVIS •Monitorování krevních plynů •Neužitečné u pac. bez chronické respirační dysfce, tedy u většiny pac. s MG; hyperkapnie je pozdním markerem •Užitečná u pac. s CHOPN (chronická hyperkapnie, dynamika v čase) a u pac. s mentální retardací (spavost při akumulaci CO2) •Monitorace vnitřního prostředí - el. dysbalance může zhoršit NS přenos •Monitorace oběh. a respiračních funkcí •RHB, psychoterapie, ošetřovatelská péče • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png RESPIRAČNÍ PODPORA •Neinvazivní nebo invazivní • NIV – NPPV (BiPAP, PS+CPAP) - bezpečná - zkracuje dobu hospitalizace, snižuje dušnost, ↓ počet intubací - časné zahájení - při lehké/střední dyspnoe - omezení dechové práce a prevence resp. vyčerpání - ne každý pacient toleruje (masky…) - těsná supervize na JIP s monitorováním dech. objemů • • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png NEINVAZIVIVNÍ RESPIRAČNÍ PODPORA •Indikace: dušnost se zn. únavy dýchacích svalů a/nebo ↑ dechová práce (zapojení pomocných dých. svalů, retrakce mezižebří, paradoxní dýchání), dechová fr. 25-35/min., hyperkapnie s acidemií, pH art. krve obvykle 7,25-7,35 (při pH 7,20-7,25 stoupá riziko selhání NIV) •Kontraindikace: zhoršený stav vědomí, nespolupracující nemocný, zástava dýchání či oběhu, hemodynamická nestabilita, vysoké riziko aspirace, neschopnost dodržet toaletu DC, extrémní obezita (>200% ideální t.hmotnosti) • Nastavení: IPAP 12-20 cm H2O, EPAP 4-8 cmH20, FiO2 28-40%, poměr I:E ve prospěch E, úprava parametrů dle odpovědi •Komplikace: selhání léčby, PNO, aspirace, kožní defekty, intolerance pacientem • • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png RESPIRAČNÍ PODPORA •Rozhodnutí o intubaci - nemělo by být založeno jen na bázi arbitrárních hodnot fčních plicních testů (trendy již více vypovídající) - intubace je vždy klinické rozhodnutí - aspekty hodné zřetele: vzhled pac., dechová frekvence, schopnost odkašlat, hodnocení dynamiky sval. síly (např. slabost šíjového svalstva), FVC, saturace O2 (progredující hypoxémie - plicní atelektáza ?, aspirace ?), RTG plic - v případě pochybností se připravíme na intubaci a pokračujeme v pečlivé monitoraci pacienta • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png INTUBACE U MYASTHENIE •Indikace: těžká hypoxie, progredující závažná hyperkapnie, lobární atelektáza, KI NIV •Měla by být užita nedepolarizující myorelaxancia (např. rokuronium) s vědomím, že u pac. s MG je k těmto preparátům ↑ citlivost a dávka by měla být redukována cca o 50% (např. 0,5-0,6 mg/kg Esmeronu) •SCHJ je možno použít, ale za podmínky vyššího dávkování, tj. 1,5-2 mg/kg (↓ počtu AChR ve svalech) •Opioidy neovlivňují přenos na NS ploténce, užití možné dle zvyklostí • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png INVAZIVNÍ VENTILACE •UPV u pac. s MG nevyžaduje speciální parametry, řídí se zásadami protektivní ventilace, musí se počítat s možným obtížnějším weaningem •Zpravidla objemově řízená nebo podporovaná ventilace v režimu SIMV s objemy 6-8 ml/kg a s přetlakem na konci výdechu (PEEP 5-15 cm H2O), DF 10-12 dechů/min •Při předpokládané délce UPV > 2T indikace k TS •Prevence a účinná léčba BCHPN, cave - imunosuprese • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png TERAPIE MYASTENICKÉ KRIZE •Ventilační podpora •Inhibitory cholinesterázy - pyridostigmin - u intubovaných pac. možné drug holiday, restart terapie by měl být zahájen před extubací - neintubovaní, stigmin naivní pac.-zahájení dávkou 4x60mg, u ostatních pokračování v zavedeném dávkování - Cave excesivní dávky: hypersekrece (problematické zejm. u pac. s bulbární sy), možný rozvoj cholinergní krize • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png TERAPIE MYASTENICKÉ KRIZE •Imunomodulační léčba - TPF versus IVIG •Není jednoznačná evidence preference TPF vs. IVIG, avšak TPF účinkuje rychleji (experti, quidelines) •TPF je 1. volbou u pac. s těžkou exacerbací, u pac. s anti MUsK MG, přímé odstranění protilátek z těla, většinou dochází ke zlepšení během několika dní •IVIG v dávce 2 mg/kg nejčastěji během 5 dní, pro méně těžké exacerbace, pomalejší nástup účinku ( během 2-3 týdnů), užití v případě nedostupnosti či KI TPF, prospěšnější u starších polymorbidních pac. •Imunoabsorbce • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png TERAPIE MYASTENICKÉ KRIZE •Steroidy •cca 0.75-1 mg/kg prednisonu denně, 2-3 týdny než dojde ke klinickému zlepšení •↑ dávky kortikosteroidů, zejm. parenterálně na počátku léčby (do 7. dne) - u 1/3 pac. se objevuje přechodné zhoršení •Je-li před zahájením léčby přítomna závažná klinická sympt. (bulbární sy, RI), je vhodné dávkovat steroidy velmi opatrně nebo „předléčit“ nemocného TPF či IVIG •Alternativou je začít malou dávkou steroidů (např. 10-20 mg prednisonu) a postupně up-titrovat •Cave: pacienti s diabetem, zejména na inzulinu • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png TERAPIE MYASTENICKÉ KRIZE •Imunosupresivní léčba •V případě KI či předchozí neefektivity steroidů •First line: azathioprin (v dávce 2-3 mg/kg, vyšetření TPMT), případně v kombinaci se steroidy •Second line: methotrexát, cyklofosfamid, mykofenolát, cyklosporin, tacrolimus •Kombinovaná imunosupresivní léčba prodlužuje délku remise a ↓ počet relapsů ve srovnání s kortikoidy samotným •Rituximab je další alternativou u refrakterní MG • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png WEANING PACIENTA \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png DIFF. DG. MYASTENICKÉ KRIZE •Cholinergní – málo častá, kombinace nikotinových příznaků a autonomních muskarinových symptomů, SLUDGE (salivation, lacrimation, urination, defecation, gastrointestinal upset and emesis); redukce inhibitorů AChE, symptomatická léčba (UPV) •Smíšená myastenická a cholinergní •Z odnětí léků (stigminy) •Při nasazení vysokých dávek steroidů \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png NEVHODNÁ MEDIKACE • •ATB: aminoglykosidy, florochinolony, TTC, makrolidy •Svalová relaxancia: dantrolen, baclofen •Neuro medikace: phenytoin, haloperidol, lithium •Kardiovaskulární systém: B-blokátory, blok. Ca kanálů, lidokain, prokainamid, statiny •Jiná: antihistaminika, anticholinergika, magnesium, i.v. kontrastní látky • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png SHRNUTÍ WORKFLOW •Vyšetření: RTG S+P, FVC, elektrolyty (včetně Ca/Mg/F), TSH •Respirační podpora: NIV- lehká RI nebo tachypnoe; UPV, je-li klinicky indikována •Pyridostigmin: nově dg. MG – 60 mg á 6 hod., neintubovaní pac. s chron. MG – pokračovat v zavedených dávkách, ev. přidání parasympatolytika k redukci hypersekrece slin •Akutní léčba: TPF je nejrychlejší přístup ke stabilizaci onem., IVIG (KI/nedostupnost TPF) •Monitoring: vitální fce, klinický stav, subjektivní pocit dyspnoe, FVC 2-3 x denně (cave příliš časté: mohou vyčerpávat pac., způsobit paniku při náhodné chybě, interferují se spánkem/odpočinkem – pacienty nebudit !) • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png MYASTHENIA GRAVIS •Ne každá dyspnoe u pacienta s MG musí být v rámci myastenické krize •Neobtěžujme pac. pravidelnými a častými odběry (ABR…) bez ohledu na aktuální klinickou potřebu •Neintubovat pac. jen dle arbitrárních hodnot plicní mechaniky •Opatrnost při zavádění nové medikace (KI medikace, lékové interakce), případně využít konzultace klinického farmaceuta •Důležitá je empatie a zkušenosti v klinické neurologii • • • • \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png \\DROBO-FS\QuickDrops\JB\PPTX NG\Droplets\LightingOverlay.png DĚKUJI ZA POZORNOST