Abnormality bílých krvinek

MUDr.Kissová Jarmila

Oddělení klinické hematologie

FN Brno

                                     Abnormality bílých krvinek

n     Kvantitativní poruchy leukocytů

   - reaktivní změny

   - choroby monocyto-makrofágového 

     systému- granulomatózy

                 - střádací choroby

n     Kvalitativní poruchy leukocytů

   - morfologické změny leukocytů- vrozené

                                                  získané

   - funkční změny leukocytů-vrozené, získané

                                      Reaktivní změny leukocytů

n      neutropenie- snížení počtu neutrofilních granulocytů v periferní krvi pod 1,5 G/l  (u
dospělých)

n      agranulocytóza – až chybění této populace granulocytů

n      neutrofilie- zmnožení neutrofilních granulocytů v periferní krvi



n      eozinopenie

n      eozinofilie- počet eozinofilních granulocytů vyšší než 0,45 G/l v periferní krvi



n      bazopenie

n      bazofilie- zmnožení bazofilů nad 0,05G/l v periferní krvi



                                      Reaktivní změny leukocytů

n     lymfopenie- pokles lymfocytů v periferní krvi dospělého pod 1,0G/l, u dětí pod 1,5 G/l

n     lymfocytóza- u dospělých zmnožení lymfocytů nad 4G/l v periferní krvi



n     monocytopenie

n     monocytóza- vyšší zastoupení monocytů nad 1,0G/l



                                     Neutropenie,agranulocytóza

n     Vrozená neutropenie

   - defekt na úrovni kmenové buňky 

     krvetvorby (cyklická neutropenie)

   - patologická granulopoeza char. poruchou zrání 

     (chronická benigní  neutropenie)

   - fenotypické anomálie:Schwachmannův sy,

     Fanconiho sy

   - Kostmannův syndrom- vrozená agranulocytóza



n     Získané neutropenie- virová onemocnění, imunitní neutropenie, splenomegalie



                                                   Neutrofilie

n     Těhotenství, obezita

n     Fyzikální příčiny

n     Infekce

n     Záněty

n     Tumory

n     Léky (lithium,digitális)

n     Hormony

n     Poruchy metabolismu

n     Hematologické choroby

n     Různé

                                                    Eozinofilie

n    Alergická onemocnění

n    Tumory

n    Hypereozinofilní syndrom

n    Virové infekce

n    Kožní onemocnění

n    Různé

                                                  Lymfocytóza

n    absolutní počet lymfocytů cirkulujících v periferní krvi závisí na věku

n    v dětství 7,2-9,0G/l, dospělí 4,0G/l

n    relativní lymfocytóza-lymfocytární podíl převyšuje 40%



n    děti reagují lymfocytózou tam, kde dospělí neutrofilií

                                          Příčiny polyklonální 
                                                  lymfocytózy

n    Virové infekce

n    Bakteriální infekce

n    Endokrinologické příčiny

n    Alergie

n    Neznámá (benigní monoklonální B-lymfocytóza, chronická granulární T-lymfocytóza)

                                              Střádací choroby

n    Jsou důsledkem vrozené enzymatické poruchy s následkem střádání látek lipidové, glykolipidové
nebo mukopolysacharidové povahy- podle typu poruchy.

n    M. Gaucher

n    M. Niemann-Pick

n    M. Fabry

                                       Vrozené morfologické       
                                              změny leukocytů

n     Pelgerova-Hüetova anomálie- hyposegmentace- v buňkách se nevytváří jádra s více než 2 segmenty

n     Vrozená hypersegmentace granulocytů

n     Mayova Hegglinova anomálie- kombinace leukopenie s přítomností Döhleho inkluze, výskyt
obrovských destiček  se současnou trombocytopenií

n     Chediak-Higashiho anomálie- obří granula s peroxidázovou  pozitivitou

                                        Získané morfologické    
                                                    anomálie

n     Toxické granulace- zesílená a zhrubělá granulace, u těžkých infekcí, při lékové toxicitě nebo
autoimunitních procesů

n     Vakuliozace- výraz posledních fází fagocytózy

n     Döhleho inkluze- sytě modrá cystická tělíska na periferii neutrofilních granulocytů-  u spály,
těžké  infekce, otravy, i gravidita

n     Pseudo Pelgerovy změny- u infekcí, toxicit nebo při počínající leukocytóze, leukémie,
metastázy karcinomů v KD



                                        Patologie v morfologii
                                                   leukocytů

n     Jaderné přívěsky- malé částice chromatinu (menší než trombocyt) s jádrem jsou spojeny
tenoučkým mostem- X chromozom, určuje ženské pohlaví

n     Posun doleva- posun v dif. obraze k nezralým formám, většinou spojen s leukocytózou, u
bakteriálních infekcí, u zánětů, popáleniny, nekríza, on. pojiva….

n     Posun doprava- vícejaderné segmenty a neutrofilie, u megaloblastových anémií, MDS