LÉČEBNÁ REHABILITACE U SVALOVÝM DYSTROFIÍ MUDr. Jan Vacek Klinika rehabilitačního lékařství FN KV, IPVZ, Praha Myopatie, nezávisle na jejich nejrůznější etiologii, představují skupinu chorob, kde jednotícím prvkem je poškození svalových vláken. To má negativní účinek na schopnost pohybu, běžné denní aktivity, komunikaci, kardiorespirační zdatnost. Rozsah postižení jednotlivých systémů závisí na typu myopatie, délce trvání a řadě dalších faktorů. Absence kauzální terapie, vede i v dnešní době k časté skepsi a nihilizmu. Efektivita rehabilitace při zpomalení rozvoje sekundárních změn a tím i zpomalení progrese funkčního deficitu je dokumentována již po řadu let. Efektivita léčebně rehabilitačních postupů je závislá na mnoha faktorech, z nichž některé můžeme ovlivnit. Rehabilitace by měla být soustavná, pravidelná, systematická, zahájena co nejdříve od stanovení diagnózy. Z celého komplexu tzv. ucelené rehabilitace funguje na odpovídající úrovni pouze léčebná rehabilitace. Ostatní složky - pedagogická, sociální a pracovní rehabilitace, které mají zajišťovat nezdravot-nické sektory státní správy, výrazně za medicínskou rehabilitací zaostávají, pakliže se vůbec zrodily. Klíčová slova: svalové dystrofie, rehabilitace, fyzikální terapie, fyzioterapie. 1. Pohybová terapie -kineziterapie Jde o nejkontroverznější kapitolu léčebné rehabilitace u myopatů. Stojíme mezi dvěma mlýnskými kameny. Na straně jedné sval, který není pravidelně zatěžován, postupně slábne a atrofuje. Na straně druhé, přetížíme-li myopa-tický sval, dochází k jeho poškození (8, 16). Řada autorů opakovaně varuje před pohybovou zátěží a kineziterapii ponechávají místo jen při respirační rehabilitaci (5). Z dostupných (6) a hodnověrných studií, kterých je jako šafránu, lze usoudit, že posilovači programy, snažící se o zvýšení síly klasickými postupy, prakticky žádný signifikantní efekt nepřinesly. Přírůstky síly u souboru posilujících pacientů byly v porovnání s neposilující kontrolní skupinou více než malé. V rozporu s obavami provázejícími aktivní cvičení, posilování (zvláště užití malých odporů při posilování) nevedlo k prokazatelným negativním účinkům na svalovou tkáň (1). Aerobní typ zátěže při cvičení prokazatelně vyvolává patrný efekt ve smyslu snížení únavy, zlepšení kardiorespirační výkonnosti. Cvičení proti malému odporu a aerobní trénink jsou většinou doporučovány u pomalu progredujících forem myopatií. Pohybovou zátěž (zvláště proti odporu), musíme zvážit u rychle se vyvíjejích forem. Zde je nutno také též zmínit, že musíme brát v úvahu druh převládající kontrakce. Excentrická kontrakce při dostatečně vysoké intenzitě vede i u zdravého svalu k poškození vláken (15). Zdravý sval má dostatek reparač-ních schopností, aby se s takovým traumatem vyrovnal a při opakování excentrické extremní zátěže se na ni i adaptoval. V literatuře i v klinické praxi se setkáváme s převážně pozitivním účinkem izometrických kontrakcí při posilování (14). U rychle progredujících myopatií s postižením strukturálních proteinů, jako je například Duchénova muskulární dystrofie, je použití vel- kých odporů a zvláště ve spojení s excentrickou kontrakcí při kineziterapii kontraindikována. Součástí poradenství by měla být upozornění na situace denních běžných činností, kdy excentrická kontrakce převažuje. Proto učíme myopaty posazování s rozložením váhy těla i do horních končetin, které úchopem područek židle sníží excentrickou zátěž čtyřhlavého svalu stehenního, upozorníme na excentrickou zátěž paravertebrálních erektorů při déletrvajícím předklonu - např. zakazujeme luxování. Další, co je potřeba zvažovat při pohybové léčbě, je výběr vhodných pohybových technik. Analytické postupy, kterými je například cvičení dle svalového testu nebo postupy podle Kenny, jsou indikovány při cílené aktivaci jednotlivých svalů. Snažíme se o potlačení či alespoň minimalizaci substituční aktivity jiných svalů. Proti tomu komplexní (syntetické) techniky jsou charakteristické tím, že jde o komplexní pohybová schémata (pohybové vzorce). Svaly funkčně spojené v jeden řetězec či vzorec (funkční pohyb) se vzájemně facilitují. Záleží na znalostech a dovednostech fyzioterapeuta, kterou techniku ovládá. V Čechách jsou tradičně nejvíce rozšířeny dvě komplexní techniky - senzomotorická stimulace a reflexní lokomoce. V obou případech terapeut vybavuje umístěním do vhodné výchozí polohy komplexní vzorce (pohybové stereotypy). V případě senzomotorické stimulace jsou tyto pohybové reakce spojeny s po-sturálními reakcemi. U reflexní lokomoce jde o fylogenetický staré vzorce spojené s primitivní lokomocí- plazenia otáčení. Při srovnání efektivity analytických a syntetických technik jsme prokázali, že komplexní pohybové vzorce jsou schopny facilitovat i extrémně oslabené svaly, které někdy pacient nebyl schopen volní kontrakcí zapojit (14). Svalové oslabení souvisí mimo snížení objemu kontraktilní tkáně základním procesem i s útlumem příslušného svalu na nejrůznějších etážích CNS. Použití fylogenetický starých pohybových reflexních vzorců lze přirovnat k použití základního softwaru v případě, že složitější program selhává. Pevně zafixované posturální reflexy jsou schopny rozbít útlum na centrální úrovni a svaly aktivovat. Při srovnání efektivity reflexní lokomoce a senzomotorické stimulace u myopatů nám ve zkoumaném vzorku pacientů jednoznačně vyšla senzomotorická stimulace jako efektivnější při facilitaci a aktivaci oslabených primárně poškozených svalů. Z široké škály postupů patřících do senzomotorické stimulace musíme vybírat podle stavu pacienta, podle toho, které svalové partie chceme aktivovat. Je nezbytné, aby terapii vedl zkušený fyzioterapeut se znalostí této techniky a dostatkem invence. Většinou využíváme cvičení na fyziobalech. Na naší klinice se osvědčilo cvičení i ve „space curls" - zařízení, které umožňuje pohyb pacienta ve všech třech rovinách, kde pohybová odpověď na nestabilní prostředí byla velmi výrazná i ve svalech, které pacient delší dobu při pohybu nevyužíval. Léčebná tělesná výchova myopatů by měla, pakliže to vybavení zdravotnického zařízení dovoluje, probíhat i v bazénu. Snížení nároků na sílu při provádění pohybů vede k mnohem komplexnější volní aktivitě, zvýšení rozsahu pohybu, zlepšení kloubní pohyblivosti a v neposlední řadě jde o aerobní trénink zlepšující kardiorespirační parametry. Specifickou kapitolou je respirační cvičení. Snížení ventilačních parametrů je součástí rozvoje choroby. Na tomto snížení dechové výkonnosti se etiologicky v prvé řadě podílí primární postižení dýchacích svalů patologickým procesem. K tomu se přidává negativní vliv změny postury, postižení břišních svalů, postižení pomocných dýchacích svalů, rozvoj kyfoskoliózy, pokles celkové fyzické zdatnosti a v neposlední řadě i snížení nároků ventilaci www.neurologiepropraxi.cz / NEUROLOGIE PRO PRAXI 6/2005 při progresivně se snižující pohybové zátěži. Prevence sekundárních změn a pravidelný aerobní trénink by měly patřit k celoživotnímu rehabilitačnímu programu muskulárního dystro-fika. Srovnání účinnosti dlouhodobého domácího programu zaměřeného na pravidelné cílené posilování respiračních svalů dýcháním proti řízenému odporu u Duchénovy formy proti skupině necvičících ukázalo signifikantní zlepšení ventilačních parametrů u aktivní skupiny - jak maximálního inspiračního tlaku (P Imax) (20), tak i vitální kapacity (VC) (19). Maximální přírůstek síly i vytrvalosti dechových svalů byl zaznamenán v počátečních fázích nemoci (10). Při aktivaci respiračních svalů lze s výhodou použít i techniky komplexní. Opět záleží na know how fyzioterapeutů. V našich zemích se nejčastěji setkáváme s využitím prvků reflexní lokomoce, jinde se s efektem využívá koncept PNF (2). 2. Prevence a léčba kontraktur Při diskuzi o funkci svalu se velmi často zapomíná na jeho nekontraktilní složku, v níž maximální zastoupení představuje vazivové stroma svalu. Vazivové obaly a septa jsou hlavní ochrannou strukturou svalu před destrukcí nadměrným protažením, slouží k přenosu síly generované kontraktilní složkou, ve vazivových septech nacházíme nervově cévní zásobení svalu. V okamžiku, kdy sval není pravidelně protahován (nejlépe dostatečnou silou antagonisty) při fyziologickém pohybu do plné délky, začne se adaptovat natu délku, v níž je ponecháván. Dochází k retrakci vaziva svalu. Situace u myopatů je zhoršena degenerací a úbytkem svalových vláken, vyšším procentuálním obsahem vaziva, obsahem tuku. Tvorba kontraktur eventuálně tendence k jejich tvorbě provází rozvoj choroby úměrně s progredujícím úbytkem pohybových aktivit. V prvé řadě se kontraktury podílejí na omezení samostatné lokomoce. Význam boje s kontrakturami v rámci korekce jednotlivých změn biomechaniky stoje a chůze lze datovat od roku 1959, kdy Archibald a Vignos popsali význam dlahování kloubů dolních končetin jako prevenci vzniku kontraktur a tím prodloužení doby nezávislé chůze (2). Vignos (17) provedl srovnávací studii skupiny pacientů s protézami dolních končetin a kontrolní skupiny bez protéz. Na základě výsledků své dřívější tvrzení o významu kontraktur pro samostatnou lokomoci potvrdil na dostatečně velkém souboru. Přinesl tak statisticky dostatečně hodnověrný důkaz o roli nejen primárních změn svalového vlákna tzn. o významu poklesu síly dystrofického svalu, ale i o roli sekundárních kontraktur na změny stoje ale hlavně nezávislé chůze. Už v těchto starých pracích zaznělo empirické tvrzení, že dokud je myopat schopen samostatně stát a chodit, progrese procesu imobilizace je mno- hem pomalejší. V okamžiku posazení na vozík, dochází k akceleraci tohoto procesu. Protahovánísvalů, zejména flexorových skupin je součástí každodenního racionálního rehabilitačního procesu. Vzhledem k pomalé adaptační schopnosti vaziva na protažení i vzhledem k potřebě šetrného protahování, abychom zabránili traumatizaci svalových vláken, je s výhodou používat jemné, nenásilné dlouhodobé protahování v korigované či hyperkorigované poloze nejlépe s využitím dlahování. Musíme dohlédnout na to, aby terapeut při protahování „nedopružo-val" v krajních polohách, protože tak traumatizuje jak svalovou tkáň, tak i úponové porce šlachy. Nejšetrnějším a nejefektivnějším protahovacím programem flexorů dolních končetin je udržení vzpřímeného stoje po co možná nejdelší dobu, i s využitím ortotických pomůcek. Nenahraditelnou pomůckou je stavěči stůl. Využíváme jej u pacientů chodících i již odkázaných na mechanický vozík. Volíme sklon stolu 10-15° od vertikály, aby tělo bylo alespoň lehce podepřeno. Pod plosky umístíme polohovací klín podporující dorziflexi v hle-zenných kloubech. Fixaci provádíme v oblasti nad a pod kolenem, tak abychom eliminovali zbytečnou aktivitu extenzorů kolena při sebemenší flexi, další pruh fixuje v oblasti horních předních spin. Zde někteří doporučují ještě mírně podložit sedací hrboly, aby pánev byla tlačena do retroverze. Další fixace by měla být ve výši prsou, aby trup byl dostatečně stabilizován a minimalizovala se aktivita vzpřimovačů. Při protahování svalů hraje nezanedbatelnou úlohu i termoterapie. Prohřátí, pokud možno dlouhodobé, je vynikajícím prostředkem pro snížení tuhosti vaziva. Škála prostředků pozitivní termoterapie je velice široká, od nafukovacích dlah, které zabraňují pocení a vedou k pomalému a velmi šetrnému prohřívání hlavně končetinových svalů, až po historické Kenny zábaly. Tady balneoterapie může nabídnout mnohem větší spektrum postupů, než nemocniční či ambulantní léčebná rehabilitace. Pravidelné, každodenní protahování není možné bez spolupráce rodiny. Je nutné, aby si rodiče osvojili protahovací techniky a prováděli je ihned od stanovení diagnózy. Bohužel se ještě stále setkáváme s případy, kdy ošetřující lékař sdělí rodičům, že choroba je neléčitelná, že není způsob, jak pacientovi pomoci a poradí jim, aby dítě nechali v klidu a netrápili ho. Výsledkem jsou kontraktury, které vyloučí i základní sebeobsluhu včetně polohování a pohybu na lůžku. 3. Změny biomechaniky stoje a chůze Řada prací se zaměřila na popsání a hlavně vysvětlení charakteristického postoje myo-patického pacienta tj. zvýšení bederní lordózy a zvýšení anteverze pánve. Jedna z nejucelenějších teorií vztahuje změny v postuře k substituci slabosti m. quadriceps a extenzorů kyčelního kloubu. Johnson (13) předpokládá zvýšenou bederní lordózu jako první adaptační změnu, kterou udržuje myopat těžiště za osou kyčelních kloubů. S ním souhlasí pozorování Sutherlanda (13), který nachází v počátečních stadiích choroby pouze zvýšenou lordózu. Zvýšená anteverze pánve se podle něj objevuje až později. Podle jiných je zvýšená bederní lordóza následek logického postupu tj. nejprve dochází k projevům oslabení v extenzorech kyčelních kloubů. Antagonistické silné flexory kyčle začnou tělo přetahovat dopředu a překlopují pánev do anteverze. Anteverzí pánve dochází k nebezpečnému přesunu těžiště vpřed, což by mělo být kompenzováno zvýšením lordózy. Všichni autoři bez výjimky se shodují na tom, že hyperloróza je kompenzační mechanizmus, sloužící k tomu, aby vertikální průmět těžiště - těžnice - spadal za osu kyčelních kloubů. To snižuje nároky na svalovou práci nutnou k zabránění přepadávání trupu dopředu. Lordóza bedení páteře má ještě další význam. Při přenášení těžiště vpřed při chůzi přes stojnou dolní končetinu dochází ke zvýšení bederní lordózy. Uzamčení páteře v lordóze, kdy při extenzi jsou facetové klouby drženy ve stabilním postavení (facety jsou do sebe zasunuty), zabraňujícímu laterálním výchylkám, je považováno za stabilizační prvek, a proto se u stojícího myopata méně často setkáváme se skoliózou (4). Jakmile se myopat usadí na vozík, je rozvoj skoliozy většinou rychle progredující. Kyfóza spojená se sezením facetové klouby odemyká. V další fázi se objevuje pro myopata typický stoj na špičkách. Zdá se, že stoj na špičkách z hlediska biomechaniky je důsledek snahy zkrátit rameno páky od hlaviček metatarzů ke kotníku atím posunu těžiště vpřed. Equinozita nohy u myopata s přenosem zátěže nohy do oblasti hlaviček metatarzů posouvá vektor zátěže stojné dolní končetiny velmi blízko ose kolenního kloubu (frontálně od osy kolena), tím tedy se snižují nároky na práci čtyřhlavého svalu při stabilizaci kolena. To zvyšuje nestabilitu celého těla, proto je dalším krokem rozšíření stojné základny a tím iniciace kontraktury m. tensor fasciae latae. Při chůzi je prvotním příznakem snížení rozsahu extenze v kyčelním kloubu a pokles síly m. quadriceps femoris, které postupně vedou ke zvýšení anteverze pánve, jako výraz snahy přesunout těžnici stojné dolní končetiny před osu kolena. Tím se minimalizují nároky na m. quadriceps, jehož úkolem je za normálních podmínek stabilizovat koleno. S touto snahou souvisí i progredující zkrácení šlachy m. triceps surae v rámci rozvoje equinózní nohy (3,9,12). U zdravého v okamžiku heel strike (počátek došlapu) stojné dolní končetiny je koleno v několika stupňové www.neurologiepropraxi.cz / NEUROLOGIE PRO PRAXI 6/2005 flexi, jež se během pokládání plosky na podložku (došlapu) dále zvyšuje. Tím se zapojují svaly stehna zvi. m. quadriceps femoris do absorpce síly nárazu (ground reaction force) vznikajícího kontaktem dolní končetiny s podložkou. Z uvedené úvahy odvozují někteří autoři (9) příčinu velmi častého selhání operačního prodloužení Achillovy šlachy, kterým se vlastně náhle zvýší zátěž svalového stabilizačního systému kolena. Slabost quadricepsu tedy vyvolá kompenzační reakce tj. jednak zvýšenou anteverzi pánve a jednak postupný rozvoj equinózní nohy. Kompenzace oslabení gluteus maximus vede k posunu vektoru zátěže do osy či za osu kyčelního kloubu. Zabrání se doslova flekční-mu kolapsu kyčle. Slabost gluteus medius -hlavního laterálního stabilizátoru pánve - je kompenzována větší laterální výchylkou trupu a simultánní abdukcí homolaterální horní končetiny. Tyto faktory jsou hlavními příčinami typické myopatické chůze (11,13). Kompenzační změny postury vedou k závažnému dilematu. Předklon vpřed stabilizuje slabost kolena, záklon vzad stabilizuje kyčel. Pacient s muskulární dystrofií musí nalézt optimální rozmezí mezi těmito dvěma kompenzačními mechanizmy. Rozsah bezpečného pohybu je velice úzký. Postupující rozvoj kontraktur je hlavním faktorem dekompenzace systému. K tomu výrazně přispívá i svalová slabost. Znalost těchto biomechanických změn a hlavně jejich dopad na kinetiku jednotlivých segmentů i celého organizmu je předpokladem cíleného racionálního předpisu protahovacích a posilovačích cvičení. Zároveň je to východisko pro preskripci ortotických pomůcek, tak aby vhodně volená terapie spíše nevedla k dekom-penzaci pacienta a ztrátě schopnosti samostatné lokomoce. To se také týká i operačních postupů. Zvážení radikálního zásahu na pohybovém aparátu by mělo být posouzeno skupinou odborníků s přihlédnutím k individuálním odchylkám každého jedince. Pak operační zákroky skutečně výrazně napomáhají prodloužení doby nezávislé lokomoce (18). V některých, dobře indikovaných případech, navrací schopnost stoje a chůze. Operace vyžaduje intenzivní rehabilitační léčbu před zákrokem, kdy dominuje snaha maximálně upravit měkké tkáně k maximálně dosažitelnému optimálnímu stavu včetně zvýšení kardiorespiračnízdatnosti. Pooperaci nastává další fáze dlouhodobé rehabilitační léčby s cílem maximálně zkrátit dobu imobilizace, zabránit vzniku sekundárních změn z imobilizace, udržet kondici a pohyblivost nefixovaných segmentů, zvýšit kardiorespirační výkonnost. 4. Prevence kyfoskoliózy Jak vyplývá z předchozího, je rozvoj výraznějších změn statiky páteře spojen s okamži- kem, kdy pacient ztrácí schopnost stoje a chůze a většinu času tráví vsedě. I když statistické hodnocení některých studií naznačuje, že rozvoj skoliózy je u Duchénovy formy spojen spíše s věkem, než se změnami lokomoce, je obecně přijímán názor, že kyfotizace a tím i uvolnění bederní páteře při posazení spolu s úbytkem trofiky i síly trupového svalstva urychluje rozvoj deformit páteře. Tady opět musí rehabilitační lékař sledovat rozvoj slabosti stabilizátorů trupu a jakmile se objevují první známky počínající deformity, je na místě stabilizace trupu. Ve vozíku řešíme tento úkol pásem fixujícím trup k opěrce, jinak je zapotřebí spolupráce zkušeného protetika, který zhotoví korzet minimalizující jak poruchy statiky tak i diskomfort, který takový korzet svému nositeli přináší. V tomto období zaměříme svou pozornost opět k respiračním fyzioterapeutickým postupům, protože skolioza snižující objem dutiny hrudní napomáhá poklesu dechové výkonnosti. Při terapii skoliózy jsou na místě klasické postupy jak analytické - protahování zkracujících se svalů, facilitace svalů oslabených - tak i komplexní techniky LTV cílené ke korekci či v případě myopata alespoň k udržení status quo. Sem se řadí zejména prvky reflexní lokomoce, metodika Schrottové, Klappa. 5. Možnosti elektrostimulace Zprávy z této oblasti jsou většinou rozporuplné. Pozitivní ohlasy jsou spojeny s dlouhodobou nízkofrekvenční elektrosti-mulací Duchénovy a Beckerovy myopatie, kde podle různých autorů dochází k signifikantnímu zvýšení svalové síly stimulovaných svalů, odolnost proti únavě však zůstává nezměněná. Jiné pozitivní reference nebyly zaznamenány. 6. Balneoterapie Plná šíře léčebně rehabilitačních postupů spolu s využitím přírodních léčivých zdrojů jsou hlavní devizou většiny českých lázní. Využití vodoléčby včetně LTV v bazénu, využití termoterapeutických procedur, dlouhodobá protahovací cvičení, programy na zvýšení fyzické zátěže spolu se změnou prostředí a klimatem v lázních přispívají velmi pozitivně ke zlepšení hybnosti a zvýšení fyzické zdatnosti. Kvalitní a odborně erudovaný personál znalý specifické problematiky mus-kulárních dystrofiků nalezneme v Jánských Lázních, Velkých Losinách, Vráži a Klimko-vicích. Z pohledu terapeutického by byla ideální každoroční komplexní balneoterapie už od počátečních příznaků nemoci. Současný indikační seznam připouští možnost této terapie jedenkrát za dva roky. To se z hlediska odborného jeví jako nedostatečné. Prevence sekundárních změn spolu s udržením maximálně možné zdatnosti by měla být intenzivní hned od stanovení diagnózy. Literatura 1. Ansved T. Muscular dystrophies: influence of physical conditioning on the disease evolution. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2003 Jul; 6(4): 435-439. 2. Archibald KC, Vignos PJ. A study of contractures in muscular dystrophy. Arch of Phys Med 1959; 40: 150-157. 3. Bakker JPJ, de Groot UM, Beckerman H, de Jong BA, Lankhorst GJ. The effects of knee-ankle-foot orthoses in the treatment of Duchenne muscular dystrophy.Clin Rehabil 2000; 14: 343-359. 4. Cornu C, Goubel F, Fardeau M. Stiffness of knee extensors in Duchenne muscular dystrophy. Muscle and nerve 1998;21:1772-1774. 5. de Araujo Leitao AV, Duro LA, de Andrade Penque GM. Progressive muscular dystrophy - Duchenne type. Controversies of the kinesitherapy treatment. Sao Paulo Med J. 1995 Sep-Oct; 113(5): 995-999. 6. Erwin JH, Keller C, Anderson S, Costa J. Hand and Wrist Strenghtening Exercises During Rehabilitation of a Patient With Heredital Distal Myopathy. Arch Phys Med Rehabil 1991; 72: 701-702. 7. Johnson EW. Pathokinesiology of Duchenne muscular dystrophy: implication of management. Arch Phys Med 1977; 58: 4-7 8. Johnson EW, Braddom R. Over-Work Weakness in Facioskapulohumeral Muscular Myopathy. Arch Phys Med Rehabil 1971;52:333-336. 9. Khodadedeh S, McClelland MR, Patrick JH, Edwards RHT. Knee moments in Duchenne muscular dystrophy. Lancet 1986; September 6: 544-545. 10. Nitz J, Burke B. A study of the facilitation of respiration in myotonic dystrophy. Physiother Res Int. 2002; 7(4): 228-238. 11. Siegel IM, Weiss LA. Postural substitution in Duchenne's muscular dystrophy JAMA. 1982 Feb 5; 247(5): 584. 12. Sussman M. Duchenne muscular dystrophy. J Am Acad Orthop Surg. 2002 Mar-Apr; 10(2): 138-151. 13. Sutherland DH, Olshen R, Cooper L, Wyatt M, Leach J, Mubarak S, Schultz P. The pathomechanics of Gait in Duchenne muscular dystrophy. Develop Med Child Neurol 1981; 23: 3-22. 14. Topin N, MateckiS, LeBris S, Rivier F, EchenneB, PrefautC, RamonatxoM. Dose-dependent effect of individualized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2002 Aug; 12(6): 576-583. 15. Vacek J, Veverková M, Herbenová A. Možnosti komplexních reedukačních technik při léčbě svalových dystrofií. Rehabil fyz lék 1996; 3: 75-80. 16. van der Kooi EL, Lindeman E, Riphagen I. Strength training and aerobic exercise training for muscle disease. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, Issue 1. Art. No.: CD003907 DOI: 10.1002/14651858.CD003907pub2. 17. Vignos PJ. Bracing for ambulation in childhood progressive muscular dystrophy. J Bone and Joint Surg 1962; 44A:234-242. 18. Vignos PJ, Wagner MB, KarlinchakB, Katirji B. Evaluation of a program for long-term treatment of Duchenne muscular dystrophy. Experience at the University Hospitals of Cleveland. J Bone Joint Surg Am. 1996 Dec; 78(12): 1844-1852. 19. Wanke T, Toifl K, Merkle M, Formanek D, Lahrmann H, Zwick H. Inspiratory muscle training in patients with Duchenne muscular dystrophy Chest. 1994 Feb; 105(2): 475-482. 20. Wolfgang Koessler, Theodor Wanke, Guenther Winkler, Astrid Nader, Karl Toifl, Herbert Kurz and Hartmut Zwick. FCCP 2 Years' Experience With Inspiratory Muscle Training in Patients With Neuromuscular Disorders. 6/2005 NEUROLOGIE PRO PRAXI / www.neurologiepropraxi.cz