MyelodysplastickéMyelodysplastické syndromysyndromy L.L. BourkováBourková, OKH FN Brno, OKH FN Brno MDSMDS -- rozdělenírozdělení refrakterní anémierefrakterní anémie refrakterní anémie srefrakterní anémie s prstenčtýmiprstenčtými sideroblastysideroblasty refrakternírefrakterní cytopeniecytopenie ss multilineárnímultilineární dyspláziídysplázií refrakterní anémie s excesemrefrakterní anémie s excesem blastůblastů MDS neklasifikovanýMDS neklasifikovaný MDS spojený s izolovanouMDS spojený s izolovanou chromozomálníchromozomální abnormalitouabnormalitou Refrakterní anémieRefrakterní anémie Periferní krev:Periferní krev: anémieanémie blastyblasty vzácněvzácně Kostní dřeň:Kostní dřeň: výhradněvýhradně erytroidníerytroidní dyspláziedysplázie < 15% prstenčitých< 15% prstenčitých sideroblastůsideroblastů,, < 5%< 5% blastůblastů Poznámky:Poznámky: anizoanizo--, makro, makro--,, akantoakanto--,, schistoschisto--,, poikilocytózapoikilocytóza,, anizochromieanizochromie, dvoj, dvoj-- a vícejaderné NRBC, členitá jádra,a vícejaderné NRBC, členitá jádra, interplazmatickéinterplazmatické můstkymůstky Refrakterní anémie sRefrakterní anémie s prestenčitýmiprestenčitými sideroblastysideroblasty Periferní krev:Periferní krev: anémieanémie blastyblasty vzácněvzácně Kostní dřeň:Kostní dřeň: výhradněvýhradně erytroidníerytroidní dyspláziedysplázie >>15% prstenčitých15% prstenčitých sideroblastůsideroblastů, < 5%, < 5% blastůblastů Poznámky:Poznámky: PapenheimerovaPapenheimerova tělíska, těžkátělíska, těžká poikilocytózapoikilocytóza Refrakterní anémie sRefrakterní anémie s multilineárnímultilineární dyspláziídysplázií Periferní krev:Periferní krev: bibi-- nebonebo pancytopeniepancytopenie monocytózamonocytóza blastyblasty vzácně, žádnévzácně, žádné AuerovyAuerovy tyčetyče Kostní dřeň:Kostní dřeň: dyspláziedysplázie < 5%< 5% blastůblastů, žádné, žádné AuerovyAuerovy tyčetyče < 15% prstenčitých< 15% prstenčitých sideroblastůsideroblastů RefrakterníRefrakterní cytopeniecytopenie ss multilineárnímultilineární dyspláziídysplázií s prstenčitýmis prstenčitými sideroblastysideroblasty Periferní krev:Periferní krev: bibi-- nebonebo pancytopeniepancytopenie monocytózamonocytóza blastyblasty vzácně, žádnévzácně, žádné AuerovyAuerovy tyčetyče Kostní dřeňKostní dřeň:: dyspláziedysplázie >> 15% prstenčitých15% prstenčitých sideroblastůsideroblastů < 5%< 5% blastůblastů, žádné, žádné AuerovyAuerovy tyčetyče Refrakterní anémie s excesemRefrakterní anémie s excesem blastůblastů I, III, II Periferní krev:Periferní krev: bibi-- nebonebo pancytopeniepancytopenie monocytózamonocytóza AuerovyAuerovy tyčetyče nepřítomny u RAEB Inepřítomny u RAEB I mohou být u RAEB IImohou být u RAEB II ZvýšenéZvýšené blastyblasty Kostní dřeň:Kostní dřeň: unilineárníunilineární nebonebo multilineárnímultilineární dyspláziedysplázie AuerovyAuerovy tyčetyče nepřítomny u RAEB Inepřítomny u RAEB I mohou být u RAEB IImohou být u RAEB II MyelodysplastickýMyelodysplastický syndromsyndrom neklasifikovatelnýneklasifikovatelný Periferní krevPeriferní krev:: neutropenieneutropenie nebonebo trombocytopenietrombocytopenie BlastyBlasty vzácně, žádnévzácně, žádné AuerovyAuerovy tyčetyče Kostní dřeň:Kostní dřeň: unilineárníunilineární dyspláziedysplázie (granulo(granulo-- nebonebo megakaryopoézamegakaryopoéza; pak; pak mgkmgk zmnoženy)zmnoženy) < 5%< 5% blastůblastů, žádné, žádné AuerovyAuerovy tyčetyče MDS ­ hypersegmentace, hypogranulace MDS - hypogranulace MDS ­ hypogranulace, hyposegmentace MDS ­ hypogranulace, hyposegmentace MDS - magakaryocyty MDS - megakaryocyty MDS - makrofágy Kostní dřeň ­ fagocytující makrofág MDS ­ jaderné erytrocyty