Chronická myeloproliferativní
onemocnění
L. Bourková, OKH FN Brno
Chronická myeloproliferativní
onemocnění
* Chronická myeloidní leukémie (CML) s
t(9;22), gen BCR/ABL pozitivní (Chronická
granulocytární leukémie - CGL)
* Chronická neutrofilní leukémie
* Chronická eozinofilní leukémie (CEL)
/hypereozinofilní syndrom (HES)
* Chronická idiopatická myelofibróza
* Pravá polycytémie
* Esenciální trombocytémie
* Myelodysplasticko-myeloproliferativní
choroby
Chronická myeloidní leukémie
t(9;22) - chronická fáze
Periferní krev (PK):
* WBC zmnoženy, neutrofilie (všechna vývojová
stádia i blasty), bazofílie, eozinofílie
* PLT bývají zmnoženy, občas gigantické PLT a
jádra megakaryocytů
* výrazné snížení ALP v neutrofilech
Kostní dřeň (KD):
* hyperplazie granulocytární i megakaryocytární
řady, může být eozinofilie, lehce zvýšené blasty
CML
CML
CML
CML - akcelerovaná fáze
* myeloblasty v PK nebo zvýšené myeloblasty v KD
* v PK bazofílie
* PLT snížené i zvýšené, neodpovídají na léčbu
* narůstající počet leukocytů
Podezřelé známky akcelerace:
* zřetelná dysplázie granulocytární řady
* výrazná proliferace malých dysplastických
megakaryocytů ve velkých shlucích
CML - blastická fáze
* blasty > 20% v PK nebo KD
* 70% blasty z myeloidní linie, 20-30%
lymfoblastická proliferace (imunofenotypizace)
Chronická neutrofilní leukémie
Periferní krev:
* leukocytóza, neutrifílie, nezralé granulocyty,
mohou být i blasty
* zvýšení ALP v leukocytech
Kostní dřeň:
* hypercelulární
* zmnožená neutrofilní granulopoéza
* myeloblasty zmnoženy
Chronická neutrofilní leukémie
toxická granulace
neutrofilů
CEL / HES
Periferní krev:
* eozinofílie i mladší formy eo.(vypadaná
granulace, vakuolizace, hyper-,
hyposegmentace jader)
* někdy neutrofilie a nebo i monocytóza, mohou
být i blasty
Kostní dřeň:
* hypercelulární, díky hyperprodukci eozinofilů
* dysplastické rysy jak eozinofilů tak jiných řad
* zvýšené blasty
CEL/HES
Pravá polycytémie - morfologie
Periferní krev:
* Zmnožení normocytárních erytrocytů, neutrofilie,
basofilie, trombocytóza, občas nezralé granulocyty
a gigantické destičky.
Kostní dřeň:
* Erytroidní, někdy i granulocytární hyperplazie,
basofilie, eozinofilie se zvýšením neutrofilních
prekurzorů, často zvýšeny mgk, stejně tak jejich
velikost a členitost jader.
* Zásobní Fe obvykle nepřítomno.
Pravá polycytémie
Pravá polycytémie
Chronická idiopatická myelofibróza
Prefibrotické stadium:
* PK: neutrofilie, bazofílie, trombocytóza, lehká
anémie posunem doleva WBC,přítomnost NRBC,
pikilocytóza - četné kapkovitých ery, jádra MGK a
mikroMGK.
* KD: hypercelularita, neutrofílie s posunem doleva,
MGK zmnoženy dysplastické
Fibrotické stádium:
* PK: většinou normální až snížené WBC někdy i
zvýšené, anémie
* KD: často chudá až suchá biopsie s příměsí PK
Chronická idiopatická myelofibróza
Chronická idiopatická myelofibróza
mikro mgk
Esenciální trombocytémie
Periferní krev:
* trombocytóza, anizocytóza trombocytů a
přítomností gigantických destiček, někdy
neutrofilie a vzácná je basofilie.
Kostní dřeň
* hypercelulární, zvýšený počet MGK, jsou velké až
gigantické, s bohatou zralou cytoplazmou,
hypersegmentace jader, trsy PLT
Esenciální trombocytémie
Esenciální trombocytémie
Myeloproliferativní myelodysplastické
choroby
* Chronická myelomonocytární leukémie:
monocytóza (i mladší bb.), dysplázie
* Atypická chronická myeloidní leukémie:
v PK leukocytóza, neutrofilie i mladší formy, dysplazie
NE, hyperplazie KD, dysgranulopoéza
* Juvenilní myelomonocytání leukémie:
monocytóza, zmnoženy blasty včetně promonocytůs
* Myelodysplasticko-myeloproliferativní onemocnění,
neklasifikovatelné:
klinické i laboratorní rysy spojené s typy MDS i
myeloproliferací
Vyšetření alkalické fosfatázy (ALP)
* Princip:
Reakce substrátu v inkubačním roztoku s leukocytárním
enzymem (ALP) v neutrofilních granulích.
V místě reakce vzniká obarvený precipitát.
* Hodnocení:
­Neutrofilní segmenty a tyče v nátěru periferní krve
­Intenzita zbarvení je úměrná množství enzymu v
leukocytárních granulích.
­Intenzita zbarvení enzymu v cytoplazmě: 0 až ++++
* Klinický význam
­­Snížená ALPSnížená ALP: chronická myeloidní leukémii (typické)
­­Zvýšená ALPZvýšená ALP: chronická neutrofilní leukémie,
bakteriální infekce, atd.
2+ 3+