Maligní lymfom NH 24.11.2009 B lymfocyty - ML NHML B Pre-B-lymfoblast: prekursorová B leukemie, prekurs B lymfoblastický lymfom (podobný = Burkittův ML s unif B lymfobl infiltr—Hc!). Naivní B (nestimul): CLL /SCL Stimulovaná B mimo folikl: imunoblastický ML/difusní velkobuněčný B lymfom extranodální, lymfoplasmocytoidní ML, Stimulovaná B ve foliklu: folikulární lymfom, FL: (a) z plášťové zony a (b) z germinál center. Podle buněčného zastoupení je to centroblastom, imunoblastom,nebo anaplastický typ. FL může přejít v difusní velkob ML Postgerminální ML ML marginální zony Extranodální ML: MALTOM, dále difusní velkob B ML (stim mimo LF) NHML B řada; BCL-2 • BCL-2 is a human proto-oncogene located on chromosome 18. • Its product is an integral membrane protein (called Bcl-2) in the ER, nuclear envelope, and in the outer membranes of the mitochondria. • The gene was discovered as the translocated locus in a B-cell leu-kemia (hence the name). This translocation is also found in some B-cell lymphomas. • In the cancerous B cells, the portion of chromosome 18 containing the BCL-2 locus has undergone a reciprocal translocation with the portion of chromosome 14 containing the antibody heavy chain locus. This t(14;18) translocation places the BCL-2 gene close to the heavy chain gene enhancer. • This enhancer is very active in B cells (whose job it is to synthesize large amounts of antibody). So it is not surprising to find that the Bcl-2 protein is expressed at high levels in these t(14;18) cells. Non-Hodgkin ML B řady CLL-SLL: z naive B cells ~ malé lfc. Průběh chron, léčbou lze ještě zpomalit. Zpoč post jen uzliny, pak hepato-splenomeg, anémie, pak tr-cytopenie. V 5-10% Richterův sy (→ Imuno-blastom, C-blastom) Imunocytom, z malých B lfc po stimulaci mimo folikl v parakortexu. Částečná difer k plasmocytům. Obs mono-typický Ig (jeden tř, jeden lř). Při sekreci Ig vzn para-proteinémie a B-J bílkovina v moči. Možná amyloidóza. IC je morfol korelátem Waldenstr makroglob-aemie a heavy chain disease ~ » Plasmocelul lymfom má všechny bb diferenc k pl-cytům, » kostnímu plc myelomu Tricholeukémie z B bb, po stimulaci se difer folikulárním sm Non-Hodgkin ML B řady Folikulární MLL –skup B lymfomů z bb lymf foliklů ML z bb zárodečných center (skr 2.4): cc a cbl. Pokud cc je více než cbl, je ML benignější než cc