Kostní nádory - úvod - Pazourek L., Ondrůšek Š. Klasifikace: n Maligní kostní nádory – Primární kostní nádory n Osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom, kostní maligní fibrózní hystiocytom, adamantinom, chordom, fibrosarkom, … n Mnohočetný myelom a solitární plasmocytom, primární kostní lymfom – Sekundární kostní nádory (kostní metastázy) n Ca prsu, prostaty, ledviny, plic, štítné žl., …) n Benigní kostní nádory n OBN n Osteom, osteoid osteom, osteblastom n Chondrom, osteochondrom, chondromyxoidní fibrom, chondroblastom n Neossifikující fibrom, desmoplastický fibrim, hemangiom, intraosseální lipom, … n Nádorům podobné léze n Juvenilní kostní cysta, aneuryzmatická kostní cysta, intraosseální ganglion n Eosinofilní granulom n Myossitis ossificans n M.Paget, Fibrózní kostní dysplázie n Hnědý tumor při hyperparathyroideismu Procentuální zastoupení primárních maligních kostních nádorů Symptomatologie: n Bolest n Zduření n Porucha funkce (kloubu) n Patologická fraktura n Celkové příznaky (zvýšená teplota,..) Diagnostika: n Anamnéza, subj. obtíže a klinické vyšetření n RTG!!!! n CT / MRI n Celotělová Tc-scintigrafie skeletu n RTG / CT plic n Sono břicha n Probatorní excize / punkce – histologie n Další vyšetřovací metody v indik. případech (angiografie, PET, sono, kostní dřeň, mamografie, laboratorní vyšetření – např. PSA, ELFO bílkovin, Bens-Jonesova bílk.,.., genetické vyšetření,…) RTG známky maligního nádoru: – agresivní léze bez ostrých okrajů – periostální reakce – skvrnitý charakter – rozrušení kortikalis – nepravidelnosti na endostální straně Neohraničenost nádoru Periostální reakce charakteru spikul (spikes) Periostální reakce charakteru Codmanova trojúhelníku (Codman´s triangle) Periostóza lamelární (onion-like) Skvrnitý charakter kosti Rozrušení kortikalis kosti Nepravidelnosti na endostální straně Věkové rozložení maligních kostních nádorů a OBN n 1. dekáda: EwingSA, OSA n 2.-3.dekáda: OSA, EwingSA n 3.-4.dekáda: OBN, parostální OSA, sekundární CHoSA, PNET, sekundární kostní nádory n 5. - ….: Sekundární kostní nádory, Mnohočetný myelom, primární CHoSA, sekundární OSA,… Typická lokalizace maligních kostních nádorů a OBN n Myelom a kostní metastázy: hl. axiální skelet, z končetinového skeletu femur a humerus n Chondrosarkom: pánev, lopatka, proximální femur a proximální humerus n Konvenční osteosarkom: metafýzy dlouhých kostí, hl. distální femur, proximální tibie a proximální humerus n Ewingův sarkom: metadiafýzy dlouhých kostí i axiální skelet n OBN: epimetafýzy dlouhých kostí hl. distální femur, proximální tibie a proximální humerus n Chordom: sakrum n Adamantinom: diafýza tibie Biopsie = odběr vzorku k histologickému vyšetření: n Probatorní punkce – menší invazivita, ale i menší vzorek a tím i menší výtěžnost n Probatorní excize - větší vzorek a tím i větší výtěžnost, ale zároveň i větší invazivita n Histologická diagnostika náročná – nutná zkušenost patologa n Biopsie – na specializovaném pracovišti – s ohledem na: n definitivní operační výkon n zkušenost patologa Základní staging muskuloskeletálních nádorů (Enneking) n Stupeň (Grade) - biologická agresivita nádoru n Lokální nález (Tumour) n Metastázy regionální či vzdálené (Metastases) n I Low grade A Intrakompatmentální G1-2 T1 M0 B Extrakompartmentální G1-2 T2 M0 n II High grade A Intrakompatmentální G3 T1 M0 B Extrakompartmentální G3 T2 M0 n III Metastatický A Intrakompatmentální G1-3 T1 M1 B Extrakompartmentální G1-3 T2 M1 Terapie: n Lokální terapie – chirurgická léčba – radioterapie – další metody (embolizace, radiofrekvenční ablace,..) n Systémová terapie – chemoterapie – hormonální terapie – bisfosfonáty – biologická léčba, atd. Chirurgické výkony dle onkologické radikality n Radikální n Široké n Marginální n Intralezionální (intratumorózní) Chirurgické výkony dle zachování končetiny n Ablativní výkony (amputace / exartikulace) n Rotační plastiky n Končetinu zachovávající výkony (limb-salvage surgery) Ablativní výkony Limb-salvage surgery (možnosti náhrady kosti) n Bez náhrady n Náhrada kostním štěpem n Náhrada endoprotézou n Kalotaxe n Arthrodéza Resekce bez náhrady se zachováním končetiny Resekce s náhradou kostním štěpem nHomoštěp (interkalární x osteokartilaginózní) nAutoštěp nVaskularizovaný autoštěp nKombinace homoštěpu a vaskularizovaného autoštěpu Homoštěpy - interkalární Homoštěpy - osteokartilaginózní Výhody homoštěpů n Biologická tkáň n Použití homoštěpu ponechává možnost při neúspěchu využít endoprotézu v druhé době n Nižší cena n Menší riziko infekce n Pokud se nejedná o definitivní řešení, může vhojený a remodelovaný kostní štěp tvořit kvalitní oporu pro následné endoprotetické řešení, usnadňuje tím tedy podmínky pro následnou revizní operaci Nevýhody homoštěpů n časté komplikace: n nepřihojení a vznik pakloubů n zlomeniny (štěpu či OS materiálu) n resorbce štěpu n rozvoj artrotických změn (u osteokartilaginózních homoštěpů) n nestabilita kloubu (u osteokartilaginózních homoštěpů) n nutnost dlouhodobého odlehčování n často se nejedná o definitivní řešení Resekce s náhradou endoprotézou nStandardní endoprotéza nTumorózní endoprotéza nInterkalární spacer nEndoprotetická náhrada celé kosti nDistrakční tumorózní endoprotéza nKompozitní endoprotéza Výhody endoprotéz n Možnost časného zátěžování a rychlejší návrat do normální aktivity n Snadnější a rychlejší rehabilitace n Menší množství časných komplikací než u homoštěpů n Jednoznačně výhodnější u starších pacientů a v případě paliativních výkonů Nevýhody endoprotéz n Alogenní materiál n Komplikace: – Infekce (větší riziko než u homoštěpu) – Periprotetická fraktura – Selhání endoprotézy n Do budoucna nutno počítat s aseptickým uvolněním endoprotézy n Aseptické uvolnění zhoršuje podmínky pro další op. řešení n Větší cena n U mladých pacientů s vyhlídkou dlouhodobého přežití výhodu lepších časných výsledků snižuje jistota, že s odstupem času budeme muset řešit aseptické uvolnění Kombinace endoprotéza + homoštěp = kompozitní endoprotéza Další možnosti řešení