Extrapyramidový systém.
Dyskinéze a dystonie. Parkinsonský syndrom.
MUDr. Klára Musilová
I. Neurologická klinika, FN U Svaté Anny Brno

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
o
odegenerativní procesy postihující mozkové podkorové struktury podílející se na centrálním řízení
motoriky
o
* poruchy hybnosti (vegetativního systému, kognitivních schopností)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
S25798-20-f09
obazální ganglia (ncl. caudatus a putamen – striatum, globus pallidum, ncl. subthalamicus,
substantia nigra)
ocerebellum (?) – ncl. dentatus
ostruktury mozkového kmene (ncl. ruber, retikulární formace, centrum pro rovnováhu)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
S25798-20-f09
o
* udržení svalového napětí (tonu)
o
* koordinace pohybů
*
* mimovolní činnost souběžná s volní pohybovou aktivitou

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
o
oklinické syndromy:
o
oabnormální nedobrovolné pohyby (dystonie a hyperkinézy)
oparkinsonský (hypokineticko-rigidní) syndrom

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oParkinsonský syndrom:
o
onejčastěji v rámci Parkinsonovy nemoci
oprevalence 100-150/100 000
oetiologie nejasná (degenerace neuronů vlivem oxydativního stresu, genetický podíl)
opostinfekční, postischemický, iatrogenní (po neurolepticích)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oParkinsonský syndrom - patofyziologie:
o
oporucha dopaminergní inervace bazálních ganglií s poklesem obsahu dopaminu zejm. ve striatu
ozánik neuronů a depigmentace substantia nigra (porucha funkce zpětnovazebných okruhů)
o

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oParkinsonský syndrom – klinická symptomatologie:
o
otriáda hypo-/akinéza–rigidita–tremor
o
oposturální poruchy (akatizie – přešlapování na místě), vegetativní příznaky (zvýšené slinění a
pocení, mastná pokožka – seboroická dermatitis, fluktuace TK, konstipace), psychické poruchy
(deprese, demence) ...

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oIPD – Idiopatická Parkinsonova nemoc.
ozákladní příznaky:
1.hypokinéza – snížená pohyblivost, chudost pohybu (způsobená poruchou zahájení i provedení pohybu
– paralysis agitans, strnutí – freezing před dokončením pohybu, pomalá a tichá řeč, mikrografie,
hypomimie)
2.rigidita – patologické zvýšení svalového tonu agonisty i antagonisty (fenomén ozubeného kola)
3.tremor – pravidelný, rytmický pohyb – klidový, tlumen volní hybností (5 Hz, počítání peněz)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oIPD – Idiopatická Parkinsonova nemoc.
odiagnostika:
1.klinické příznaky
2.psychologické vyšetření
3.zobrazovací techniky (CT, MRI, PET, SPECT)
4.poly-EMG, EP (vlna P 300), testy na ortostatickou hypotenzi, L-DOPA test, apomorfinový test

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oIPD – Idiopatická Parkinsonova nemoc
oterapie:
oA) prekursor DOPAMINU (DA) L-DOPA, agonisté DA receptorů (D2,3 a D1), léky inhibující odbourávání
DA (inhibitory MAO, COMT)
oB) anticholinergika (CAVE u kognitivní deteriorace)
oC) amantadin (působení na excitační aminokyseliny)
oD) chirurgická léčba (lezionální, stimulační, transplantační)
oE) rehabilitace
oNÚ L-DOPA: dyskinéze, fenomén fluktuace on-off (náhlé zhoršení stavu), halucinace

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oDalší parkinsonské syndromy – starší označení Parkinson plus syndromy.
ojsou sdruženy s další symptomatologií
ovětšinou začínají symetricky, většinou není třes
omalý efekt DA terapie
oprogresivní průběh (výrazná inhibice motoriky během několika let), symptomatická terapie -
anticholinergika

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oDalší parkinsonské syndromy – Parkinson plus.
o
oMultiple system atrophy- multisystémová atrofie (MSA) – sy. parkinsonský, cerebellární,
pyramidový, dysautonomie → nigrostriatální degenerace/ Shy Drager sy./ olivopontocerebellární
atrofie
oProgresivní supranukleární paralýza (PSP) – Pa. sy. + paréza sdruženého vertikálního pohledu
(zejm. směrem dolů), v rámci kortikobulbární poruchy (dysfagie, dysartrie, porucha stoje a chůze,
dystonie, demence)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby:
o
o- dystonie, dyskinéze, hyperkinéze bez dalšího klinického obj. neurol. nálezu
-
o- v diff. dg. extrapyramidová léze x konverzní projev, vertebrogenní torticollis (DMO, Wilsonova
nemoc, neuroinfekt /borrelióza/, NÚ neuroleptik)
-
o- diagnostika: zobrazovací metody (zjištění atrofie, léze), EMG, LP, psychologické vyšetření

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby - dystonie:
o
opomalý, tonický, intenzivní pohyb
oEtiologie:
-idiopatická dystonie
-dystonie plus (s Parkinsonovou nemocí)
-hereditární degenerativní onemocnění
-sekundární dystonie (při tumorech, cévní lézi v oblasti BG)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby - dystonie:
o
oLokalizace (distribuce):
o
-generalizovaná
-lokalizovaná (fokální – 1 sval, segmentovaná – i sousedící sval. skupiny, multifokální,
hemidystnonie)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby - dystonie:
o
oČasté syndromy:
-Idiopatická torzní dystonie (od dětství, hereditární, postupná generalizace)
-Symptomatická generalizovaná dystonie (u metabolických poruch, thesaurismóz, intoxikací, důsledek
DMO – od dětství)
-Atetóza (pomalý červovitý pohyb končetin, přechodné stadium u DMO)
-Cervikální dystonie (torticollis spastica)
-Blefarospazmus (zpočátku charakter intenzivního mrkání)
-Profesionální spasmus, dystonie vázaná na úkol (písařská křeč)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby - dystonie:
o
oTerapie – obtížná:
-botulotoxin, baclofen (myorelaxans), VPA, BZD
-chirurgická (elektrická stimulace- hluboká mozková stimulace)
-rehabilitace

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby – dyskinéze (hyperkinéze):
o
oChorea (řecky tanec) – Huntingtonova (hereditární), chorea Sydenhami (revmatické onemocnění, tanec
svatého Víta), chorea gravidarum, paroxysmální kinezigenní choreoatetóza – dystonická hyperkinéza
(epizodické choreatické syndromy), hemichorea (po CMP v oblasti BG)
oBalismus (postiženo kořenové svalstvo)
oTremor (esenciální tremor – hereditární, posturální)
oTiky (nejčastěji neurotické, narůstající tenze, tiková nemoc – sy. Gilles de la Tourette)
oAkutní dyskinéza, tardivní dyskinézy (iatrogenní příčina)

Movement disorders
– onemocnění extrapyramidového systému
oAbnormální nedobrovolné pohyby – myoklonické syndromy:
o
onáhlá svalová kontrakce nebo inhibice centrálního původu
omyoklonus segmentální, fokální, generalizovaný
-kortikální/ subkortikální myoklonus/ retikulární myoklonus/ segmentální myoklonus (singultus)
-esenciální myoklonus, progresivní myoklonická epilepsie/ symptomatický myoklonus (JCD)/
postanoxický myoklonus

o  Děkuji za pozornost ...