1 MANGANMANGAN MUDr. Michaela KrálíkováMUDr. Michaela Králíková Biochemický ústav LF MUBiochemický ústav LF MU EE--mail:mail: mkralikmkralik@med.muni.cz@med.muni.cz 22 3 MANGANMANGAN ((ManganumManganum)) MnMn •• ZZ = 25= 25 •• AAr = 54,938r = 54,938 •• skupina VII. Bskupina VII. B •• (Ar)3d(Ar)3d554s4s22 •• oxox. č. II, III, IV, V, VI, VII. č. II, III, IV, V, VI, VII •• stříbrný kovstříbrný kov •• objev 1774 J.G.objev 1774 J.G. GahnGahn 4 •• 1212 -- 20 mg20 mg •• nejvícenejvíce kosti, játra, pankreas, ledviny akosti, játra, pankreas, ledviny a hypofýzahypofýza •• vv buňkáchbuňkách převážněpřevážně vv mitochondriíchmitochondriích,, buď jako aktivátor nebo součást enzymůbuď jako aktivátor nebo součást enzymů •• koncentrace /Skoncentrace /S 1010 –– 2525 nmolnmol/l/l 0,50,5 –– 13,7513,75 µµµµµµµµg/lg/l Výskyt v organismuVýskyt v organismu 5 MetabolismusMetabolismus •• AbsorpceAbsorpce –– jako Mnjako Mn2+2+,, 22--15%15% MnMn z potravy,z potravy, ↓↓ Ca,Ca, FeFe,, Co,Co, fosfáty, karbonátyfosfáty, karbonáty •• VV enterocytechenterocytech oxidace na Mnoxidace na Mn3+3+, vazba na, vazba na transferintransferin •• TransportTransport do jater,do jater, odkud transportodkud transport do cílovýchdo cílových tkánítkání ((transferintransferin aa transmanganintransmanganin)) •• Nadbytek vyloučenNadbytek vyloučen žlučížlučí enterohepatálníenterohepatální oběhoběh stolicestolice •• V plazmě se váže také naV plazmě se váže také na αααααααα--22--makroglobulinmakroglobulin, v, v eryery nana HbHb.. 6 FunkceFunkce •• potřebný pro syntézupotřebný pro syntézu glukosaminoglykanůglukosaminoglykanů ((glukosyltransferázaglukosyltransferáza),), zejm.zejm. vv organickéorganické matrixmatrix kosti a chrupavkykosti a chrupavky •• součástsoučást mitochondriálnímitochondriální MnMn--SOD 2 (MnSOD 2 (Mn2+2+ ↔↔ MnMn3+3+)) •• součástsoučást pyruvátkarboxylázypyruvátkarboxylázy,, arginázyarginázy ((syntsynt. urey). urey),, ALPALP •• potřebný propotřebný pro syntézu cholesterolusyntézu cholesterolu •• za přítomnosti vit. K se účastníza přítomnosti vit. K se účastní syntézy a aktivacesyntézy a aktivace protrombinuprotrombinu •• potřebný propotřebný pro syntézusyntézu inzulinuinzulinu •• účastní seúčastní se aerobníaerobní fosforylacefosforylace 7 Příjem potravouPříjem potravou •• Hlavní zdroje v potravěHlavní zdroje v potravě •• Černý čajČerný čaj •• CereálieCereálie •• KakaoKakao •• Zázvor, avokádoZázvor, avokádo •• Ořechy, kaštany, mandleOřechy, kaštany, mandle •• Petržel, vojtěška, hráchPetržel, vojtěška, hrách •• Borůvky, jeřabinyBorůvky, jeřabiny •• DDDDDD •• 22 -- 5 mg /d5 mg /d 8 DeficitDeficit •• ↓↓ aktivita SOD v srdciaktivita SOD v srdci → ↑ O2 .- → ↑↑ peroxidativnperoxidativníí popošškozenkozeníí, hl. PUFA • ↓ produkce hyaluronátu, chondroitinsulfátu ad. mukopolysacharidů → kostní defektykostní defekty (zkrácení délky kostí, snížení(zkrácení délky kostí, snížení denzitydenzity aa odolnosti kostí, potlačeníodolnosti kostí, potlačení endochondrálníendochondrální novotvorby kosti a zhoršenínovotvorby kosti a zhoršení chondrogenezechondrogeneze) a) a chondrodystrofiechondrodystrofie 9 DeficitDeficit •• kožní změnykožní změny •• neurologické příznakyneurologické příznaky (ataxie, křeče)(ataxie, křeče) •• poruchy krevní srážlivostiporuchy krevní srážlivosti •• poruchy tvorbyporuchy tvorby lipoproteinůlipoproteinů •• poruchy reprodukceporuchy reprodukce (narušení ovulace,(narušení ovulace, testikulárnítestikulární degenerace)degenerace) 10 DeficitDeficit –– nespecifické příznakynespecifické příznaky •• Zhoršení sluchuZhoršení sluchu •• Hučení v ušíchHučení v uších •• HubnutíHubnutí •• ÚnavaÚnava •• NechutenstvíNechutenství •• Stavy nekliduStavy neklidu •• ZávratěZávratě •• Suchá a popraskaná kůžeSuchá a popraskaná kůže 11 ToxicitaToxicita •• PříjemPříjem MnMn >> 1 g/d1 g/d •• pracující s manganovými rudami, ve slévárnách,pracující s manganovými rudami, ve slévárnách, hutích, při výrobě keramiky, otrava KMnOhutích, při výrobě keramiky, otrava KMnO44 •• p.o.:p.o.: zvracení, průjemzvracení, průjem •• inhalaceinhalace:: pneumoniepneumonie, narušení, narušení fcefce CNS,CNS, ireverzibilní postižení bazálních ganglií seireverzibilní postižení bazálních ganglií se stavy podobnýmistavy podobnými parkinsonismuparkinsonismu aa schizofrenii; „manganové šílenství“schizofrenii; „manganové šílenství“