Svalová tkáň Charakteristika svalové tkáně  Excitabilita  Kontrakce  Embryonální původ – mezoderm  Kosterní: paraxiální mezoderm, myotom  Hladká: mezoderm laterální ploténky, neurální lišta  Srdeční: kardiogenní mezoderm  Svalové buňky, vazivo, vaskularizace, inervace  Terminologie: • Buněčná membrána = sarkolema • cytoplasma = sarkoplasma • sER = sarkoplasmatické retikulum • Svalové vlákno – jednotka svalové tkáně, syncitium, rhabdomyocyt • Myofibrila – mikroskopická kontraktilní struktura, složená ze sarkomer • Myofilamenta – filamenta aktinu a myosinu • Příčně pruhovaná • Kosterní • Srdeční • Hladká Pojivová tkáň svalu  Endomysium – vazivový obal kolem svalového vlákna  Perimysium – vazivový obal kolem svazku svalových vláken  Epimysium – vazivový obal svalu nebo svalového svazku, fascie  Inervace, vaskularizace, připojení šlach  Kolagenní a elastická vlákna Svalové vlákno Rhabdomyocyt KardiomyocytLeiomyocyt Ø 25-100 µm Ø 15 µmØ 3-10 µm Svalové buňky Svalová tkáň Příčně pruhovaná svalová tkáň kosterní  Morfologická a funkční jednotka – svalové vlákno (rhabdomyocyt) protáhlé, cylindrické, mnohojaderné (=syncytium), myofibrily vysoce organizované, příčné pruhování  25-100 m, délka až 15 cm, sériově řazené sarkomery (2.5 m)  Sarkoplasma obsahuje myofibrily (Ø 0.5 – 1.5 m), složená z myofilament (Ø 8 a15 nm)  Jádra longitudinálně, pod sarkolemou. Sarkoplasmatické retikulum, mitochondrie  Bazální membrána (bazální lamina + kolagenní fibrily endomysia)  Svalová vlákna - postmitotická  Satelitní buňky - regenerace Regenerace poškozeného svalového vlákna Příčný řez Podélný řezUltrastruktura svalového vlákna Myofibrily  Tvoří kontraktilní aparát svalového vlákna (stovky myofibril)  Dlouhé, polygonální, tvořeny řetězci sarkomer oddělených Z-linií  Uspořádání myofilament v myofibrilách podmiňuje příčné pruhování  Ukotveny do sarkolemy  Mezi myofibrilami uloženy ostatní organely – mitochondrie a sER  Desmin (intermediární filamenta) a plektin fixují sarkomery paralelních myofibril vůči sobě, spojení se sarkolemou = kostamery Myofilamenta  Aktin (tenká myofilamenta), 7nm/1m  Myosin II (tlustá myofialmenta), 15nm/1,5m  Pravidelní střídání – viditelné proužky na základě zastoupení myofilament  Izotropní – I  Anizotropni – A (délka myosinových filament)  Další proteiny  -aktinin – propojovací zóna mezi sarkomerami  Myomesin, nebulin, titin – kotví myosinová filamenta uprostřed sarkomery (M-linie), určují délku sarkomery, stabilizují myofibrily  Tropomyosin a troponinový komplex (C, I, T) – stabilizují aktinová filamenta, účastní se regulace kontrakce Sarkomera Na základě denzity elektronového snímku  I proužek – pouze tenká filamenta aktinu  A proužek – aktin + myosin  H zóna – pouze tlustá filamenta myosinu  M linie – spojení myosinových filament, myomesin, titin  Z linie  propojovací komplex, hranice sarkomery  -aktinin, desmino-plektinový systém (myopatie, dystrofie)  dělí I proužek Sarkomera Sarkoplazmatické retikulum a T-tubuly  Cisterny sER kolem každé sarkomery  Podélně orientované cisterny (longitudinální, L- systém  Terminální (junkční) cisterny  CaII+  Transversální tubuly (T-tubuly)  Příčné vchlípeniny sarkolemy, obklopují v pravidelných intervalech myofibrily  Přivádí akční potenciál na membránu sER  Triády  každá sarkomera má 2  oblast překryvu tenkých a tlustých filament  T-tubulus + 2 terminální cisterny sER Kosterní sval v EM Degeneraci svalových vláken lze diagnostikovat pomocí TEM http://www.pathology.vcu.edu/education/em/muscle.path.g.html Mechanismus kontrakce kosterního svalu  Délka aktinových a myosinových filament se nemění  Mění se jejich vzájemná poloha  Zkrácení sarkomery na 70% (z 2,2m na 1,5m)  Zkrácení až úplné vymizení H-zóny, zkrácení I-proužků, A-proužky konstantní  Klouzání filament  Myosin II – molekulární motor – hlavičky myosinu II se posouvají směrem k Z-linii, posouvají aktinová vlákna  Cyklický děj spojování a uvolňování myosinových hlaviček k vazebným místům na aktinovém filamentu 1. Změna úhlu myosinových hlaviček – posun o 10 nm na další vazebné místo 2. ATPázová doména myosinových hlaviček štěpí ATP – uvolnění myosinu z aktinového vlákna a příprava na další vazbu Mechanismus kontrakce kosterního svalu Nervosvalové spojení (synapse) Motorická ploténka  Chemická synapse, acetylcholin  Preterminální větvení axonu, každá větev inervuje jedno svalové vlákno = motorická jednotka  Postsynaptická emmbrána tvoří subneurální aparát  Synaptická štěrbina  100nm, acetylcholinesteráza, agrin  Myorelaxancia, toxiny, patogeny, autoimunitní onemocnění Srdeční svalovina, myokard  Jednojaderné, rozvětvené buňky (Y, X)  Spojovací komplexy – fascia adherens, desmosom, nexus – interkalární disky  Desminová filamenta  Plakofilin (kardiomypatie)  Aerobní metabolismus – mitochondrie, glykogen, myoglobin  Akční potenciál nepřichází z vnějšku, je generovaný vlastním excitačním centrem  Kontraktilní aparát podobný jako u kosterního svalu  Rozdíly:  CaII+ jak z sER tak z extracelulárního prostoru  T-tubuly vyvinuté, velmi široké, komunikující s sER diádami (1 T-tubulus, 1 cisterna) (u humánního myokardu) Srdeční svalovina, myokard Srdeční svalovina, myokard nexus fascia adherens Cell 1 Cell 2 Intercalated disc:  Myofilamenta aktinu a myosin II  Z-linie, M-linie, H-zóna  I-proužek, A-proužek  T-tubulus + 1 cisterna = diáda v oblasti Z-linie Sarkomera srdeční svaloviny  Kardiomyocyty jsou postmitotické, terminálně diferencované  Minimální regenerace myokardu, chybí satelitní buňky  Vazivová jizva  Hypertrofie – (chlopenní vady, hypertenze) – zvýšená proteosyntéza  Hyperplasie – vzácně vznik nových kardiomyocytů z multipotentních kmenových buněk srdeční tkáně např. v okolí infarktových ložisek (vzniká také endotel, leiomyocyty, nedostatečné pro účinnou regeneraci)  In vitro modely myokardiogeneze Regenerace, hypertrofie a hyperplasie myokardu Purkyňova vlákna  Vnitřní vrstva ventrikulární stěny  Specifický typ kardiomyoctů schopný vedení elektrického impulsu a koordinace srdeční akce  Převodní systém srdeční  Na+ kanály, početné mitochondrie, redukovaný kontraktilní aparát  Silné a krátké buňky, světlá cytoplasma  Gap junction Purkyňových vláken obsahují své vlastní connexiny v gap junctions (PV connexin 40, pracovní myokard connexin 43) Hladká svalová tkáň  Štíhlé vřetenovité buňky (leiomyocyty) s centrálně umístěným jádrem  Myofilamenta nejsou uspořádána do myofibril a sarkomer  Častý výskyt – stěna dutých orgánů, cév, urogenitálního traktu, respiračního systému…  Tonus  Délka kolem 20m (až 800m), uspořádány do pruhů, svazků nebo protiběžných systémů  Ultrastruktura - kaveoly, zhuštění cytoplasmy  Bazální membrána  Spojení s okolní ECM Kaveoly - ekvivalenty T-tubulů - četné Ca kanály - kontakt s sER Leiomyocyt Leiomyocyty tvoří vrstvy ve stěně dutých (tubulárních orgánů) Příčný řez Podélný řez Kontraktilní aparát  Aktin hladké svaloviny (-aktin), zakotven v cytoplasmatických zahuštěních (~ Z-liniích)  Myosin není uspořádaný bipolárně – intenzivnější zkrácení  CaII+ calmodulin (calcium modulated protein) regulace kontrakce – aktivuje myosin kinázu - fosforylace myosinu – aktivace myosinové ATPázy – připojení k aktinovému vláknu  Calponin inhibují myosinovou ATPázu  Caldesmon strukturní integrita buňky Nervová tkáň  Neurony a gliové buňky  Neurony  Tvorba elektrických vzruchů  Synapse – další neurony nebo efektory (svalové buňky)  Elektrické a chemické spojení  Změna membránového potenciálu  Neurotransmitery  Glie  10  více než neuronů  Různé typy, různé funkce Nervová tkáň Neuron  Perikaryon /soma/  Euchroamtické jádro  Nisslova substance  Pigmenty (lipofuscin, neuromelanin)  Dendrity  Primární, sekundární, terciární …  Dendritické trny  Axon  axon hillock (odstupový konus)  Iniciální segment  Axon + gliový obal = nervové vlákno  Axolemma, axoplasma  Cytoskelet  Mikrotubuly (neurotubuly)  Intermediární filamenta (neurofilamenta)  Stabilizace výběžků  Axonální transport (neurotubuly, dynein, kinesin) Funkce v neuronální síti Eferentní Senzorické Interneurony Senzitivní Motorické Asociační Mediátor Dopaminergní Cholinergní Serotoninergní Aminergní GABAergní peptidergní, … Morfologie těla Unipolární Bipolární Multipolární Pseudounipolární Klasifikace neuronů  Unipolární – primární smyslové buňky (tyčinky, čípky)  Bipolární – druhý neuron v retině, vestibulokochleární ganglion  Multipolar - the most frequent – CNS, the autonomic ganglia  Pseudounipolární  Jeden výběžek tvaru T  Axonální a dendritický výběžek  Kraniální nervy Klasifikace neuronů Délka axonu Golgi typ I – projekční neurony, velké perikaryon, dlouhý axon, vedení na velké vzdálenosti Golgi typ II – interneurony, malé perikaryon, axon neopouští oblast ve které je neuron lokalizován Synapse Specifické buněčné kontakty Elektrické a chemické synapse Presynaptická membrána Postsynaptická membrána Synaptická štěrbina Synaptické váčky Průměrný neuron – až 1000 synapsí Aktivní tvorba a zánik synapsí Gliové buňky CNS Astrocyty - fibrózní (šedá hmota) - protoplazmické (bílá hmota) Oligodendrocyty Mikroglie Ependymové buňky Periferie Schwannovy buňky Satelitní buňky (amficyty) Astrocyty  Nejčastější gliové buňky CNS  Hvězdicovitý tvar  Intermediární filamenta (GFAP – glial fibrillary acidic protein)  Fibrilární  Plasmatické  Funkční síť – gap junctions  Hraniční vrstvy – na povrchu CNS a podél cév  (Membrana limitans gliae superficialis / perivascularis)  Hematoencefalická bariéra  Funkce  Mechanická a metabolická podpora  Kontrola složení extracelulární tekutiny  Regenerace CNS gliovou jizvou Oligodendrocyty  Myelinové pochvy v CNS  Početné v bíle hmotě  Ekvivalent Schwannových buněk v PNS Mikroglie  Malé, krátké bohatě větvené buňky  Hematopoetický původ  Funkce  Makrofágy  fagocytóza patogenů, mrtvých buněk, atd.  Antigen prezentující buňky Ependymové buňky Výstelka mozkových komor a míšního kanálu Jednoduchý kubický nebo cylindrický epitel s řasinkami bez bazální laminy V neurohemálních oblastech (eminentia mediana hypothalami) - báze vybíhá v dlouhé výběžky v kontaktu s kapilárami – tanycyty - chybí zde hemoencefalická bariéra - přestup neurohormonů do krve Satelitní buňky  PNS  Mechanická a metabolická podpora neuronů  Bazální lamina Schwannovy buňky  Každý axon v PNS je obklopený Schwannovou buňkou  Nervová vlákna  Nemyelinizovaná Pouze Schwannova pochva  Myelinizovaná  Schwannova pochva /neurilemma/ + myelinová pochva  Ranvierovy zářezy  Saltatorní vedení vzruchu Myelinizace periferního axonu Cortex cerebri – pyramidální buňky Cortex cerebri – pyramidální buňky Cerebellum – Purkyňovy buňky Okrouhlé perikaryon 1-4 dendritické kmeny Další větvení v jedné rovině Mícha – somatomotorické multipolární neurony motor neurons Ganglion spinale – pseudounipolární neuron Periferní nerv Osmium zviditelňuje lipidy Periferní nerv Periferní nerv – axon s myelinovou a Schwannovou pochvou Periferní nerv Periferní nerv  Apex linguae  Intestinum crassum  Myokard  Cortex cerebri  Cerebellum  Medulla spinalis  Ganglion  Periferní nerv  Motorická ploténka