Ing. Bc. Gabriela Janíčková, nutriční terapeut DEBRA, Klinické EB Centrum Pediatrická klinika FN Brno Òvzácné dědičné dermatologické onemocnění Òzákladním projevem je extrémně křehká kůže a tvorba puchýřů, která je dána poruchou spojení mezi pokožkou a škárou = porucha v oblasti tzv. dermo-epidermální junkce Òpuchýře na kůži vznikají působením malého tlaku, třením nebo spontánně Ò3 základní skupiny se liší vlastním mechanismem vzniku a lokalizací puchýřů Òi) epidermolysis bullosa simplex (EBS), kde dochází k rozvolnění a vzniku puchýře v epidermis Òii) junkční epidermolysis bullosa (EBJ) se zpuchýřování uskutečňuje v lamina lucida bazální membrány Òiii) u dystrofické epidermolysis bullosa (DEB) puchýř vzniká pod bazální membránou v povrchových částech koria Ò Oblast dermo-epidermální junkce. Vpravo: řez kůží, černá čára představuje bazální membránu, která odděluje epidermis (nad čarou) od dermis (pod čarou). Vlevo: schematické znázornění oblasti vzniku puchýře; v případě EBS dochází k cytolýze keratinocytů a vzniku puchýře v epidermis (A), u EBJ se rozpadá kůže v oblasti bazální membrány (B), DEB je způsobena rozpadem v dermis (C). ÒPrvní klinické příznaky jsou u pacientů pozorovány již při narození nebo krátce po něm. ÒVšechny tři formy mají projevy lokalizované i generalizované a mohou postihnout kromě kůže i vnitřní orgány. ÒVýjimkou může být forma EBS, která může zůstat neodhalená do dospělosti ÒEBS může být lokalizována jen na dlaně a plosky nohou, pacienti často nepociťují zhoršenou kvalitu života. Na druhou stranu i EBS může mít závažný průběh a může způsobit úmrtí v kojeneckém věku. EBS je nejčastější formou, která představuje 47% všech diagnostikovaných EB. ÒKlinické projevy EB jsou velmi různorodé a pestré. Vyplývá to z toho, že defektní proteiny se nevyskytují jen v oblasti dermo-epidermální junkce v kůži, ale i na sliznicích DÚ, GIT, RES, UROGEN ústrojí a do jisté míry i ve svalech. ÒNěkteré formy EB jsou spojeny se stenózou pyloru nebo muskulární dystrofií, jiné s kontrakturami, srůstem prstů na rukou a nohou. ÒU pacientů se mohou vyskytovat problémy s kazivostí chrupu, s vypadáváním vlasů a zubů, se ztrátou nehtů, s přechodným zhoršením vidění v důsledku vzniku erozí na spojivkách. ÒEBS je nejčastější formou, která představuje 47% všech diagnostikovaných EB. ÒNejčastější formy jsou způsobené mutacemi v genech kódujících kreatin 5 (KRT 5) a kreatin 14 (KRT14). ÒVe většině případů EBS se uplatňuje autozomálně dominantní dědičnost. ÒLokalizovaná forma EBS (EBS-loc; EBS-localized) nejčastěji postihuje ruce a nohy a projeví se většinou až v batolecím věku. ÒGeneralizovaná forma EBS, která je vzácná, zasahuje větší plochu těla a puchýře se mohou tvořit již po narození. ÒNejzávažnější formou je EBS Dowling-Meara (EBS-DM; EBS Dowling-Meara), která je charakteristická herpetiformně uspořádanými generalizovanými puchýři na těle i končetinách a může se projevit již v novorozeneckém věku. Často jsou postiženy také sliznice. Rány se hojí hyperpigmentací bez jizev http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/ebsdm_Leftleg.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/clinicals_will9mo.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/ebs_wc1.jpg Òvýskyt (9%) Òskupina onemocnění s největší klinickou i genetickou heterogenitou Òjde o formu nejzávažnější, ale také nejvzácnější ÒEBJ je spojována s tvorbou puchýřů po celé ploše těla, vysokou náchylností k poranění jícnu a problémy s příjímáním potravy Òvyšší pravděpodobnost úmrtí pacienta v kojeneckém věku Ò http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/jhn2.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/clinical_jnhfoot1.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/graphics/jnh_legs.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/graphics/DSCN0909.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/jh1.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/graphics/jnh_legs2.jpg ÒVýskyt 44% ÒRecesivní a dominantní dědičnost ÒPoškozen protein pro kolagen VII. ÒDEB je typická výsevem puchýřů po celém těle, kdy jsou poraněné obrovské plochy, rány se velmi špatně hojí a prsty na rukách a nohou mají tendenci srůstat. ÒPacienti mají 300 x vyšší pravděpodobnost výskytu spinocelulárního karcinomu http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/rd5.jpg http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/dermatology/1048885-1062939-589.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/rd9.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/rd10.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/rd6.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/rd7.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/rd8.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/clinical_elbowblister.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/clinical_elbowblister2.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/images/clinical_footblister.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/graphics/torso_legs.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/graphics/legs.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/clinical/fallyn1.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/clinical/fallyn2.jpg http://img.medscape.com/fullsize/migrated/499/497/dn499497.fig1.jpg http://www.kissesforkatie.org/images/graphics/eboral1.jpg http://www.sleepingangel.com/ebworld/clinical/andybooboo%20001.jpg ÒOblast dermo-epidermální junkce na molekulární úrovni. Všechny proteiny, které jsou v případě EB defektní, zajišťují stálost spojení epidermis s dermis. EB simplex (tmavě červeně keratin 5 nebo 14), junkční EB (červeně laminin 5, modře α6β4 integrin nebo zeleně kolagen typu XVII) a dystrofická EB (kolagen typu VII, tmavě zelená vlákna v dermis). Hemidesmozóm (žlutě) ukotvuje keratinocyt do bazální membrány. Ò- Nejzávažnější nutriční rizika jsou u pacientů rDEB, JEB, a dětských pacientů 1.Orální, orofaryngeální, esofageální a GIT komplikace ( ulcerace s/bez striktur), které limitují příjem stravy. 2.Hypermetabolismus v důsledku externích kožních lézí se ztrátou krve a serózní tekutiny, à zvýšení obratu proteinů a tepelné ztráty zejména jsou-li spojeny s infekcí. ÒZmírnit malnutrici a stres spojený s jídlem ÒMinimalizovat nutriční deficity ÒOptimalizovat růst (děti) ÒOptimalizovat funkci střev ÒOptimalizovat imunitní stav ÒOptimalizovat hojení ran ÒPodpořit vývoj v dospívání (děti) ÒDg. E 41 Nutriční marazmus Ò Ò1. Neadekvátní příjem: poruchy polykání,motility či obstrukce GIT Ò2.Poruchy trávení Ò3.Poruchy vstřebávání: krátké střevo,píštěle,zánět střeva,léky,projímadla Ò4.Metabolické poruchy Ò5.Zvýšené ztráty a zvýšená potřeba:infekce,katabolické stavy,úrazy,operace, nádory ÒEBD Ò děti 77 % Ò dospělí 86 % Ò ÒEBJ Ò děti i dospělí 57 % Ò ÒEBS – Dowling-Meara – kojenci a děti ÒÚsta, hltan, jícen, GI komplikace à limitují příjem či absorbci živin ÒChronická zácpa, bolestivé vyprazdňování à sekundární anorexie ÒNutriční anamnéza (změna chuti k jídlu zažívací obtíže, změna tělesné hmotnosti, stav kontroly DÚ, jazyk, zuby, stav polykání, GER, trávení, vyprazdňování) ÒAntropometrické ukazatele (BMI, těl. hmotnost, tělesný růst – u dětí), nelze využít metod BIA, kaliper Ò CAVE! – kloubní kontraktury – zhoršené určení tělesné délky a výšky pacientů Ò CAVE! – hmotnost často zkreslena obvazy, sekrecí do obvazů atd. ÒLaboratorní markery (albumin↓28,prealbumin↓0,1, transferin ↓1,5 g/l, CRP) Ò CAVE! – nespolehlivý ukazatel CB (v důsledku zánětu bývá zvýšen gama globuliny) Ò ÒJe výsledkem nerovnováhy mezi nároky organismu na živiny a energii a jejich přívodem. Òovlivňuje celkový subjektivní stav a úspěch léčby ÒPrimární důsledky: zvýšené riziko infekcí oslabením imunitního systému, zpomalené hojení ran, snížení motility střev, svalová slabost a z toho plynoucí snížená pohyblivost ÒSekundárními důsledky: zvýšená morbidita, prodloužení doby hospitalizace, prodloužení rekonvalescence. ÒZvýšené energetické požadavky rostoucího organismu pacientů s EB jsou vyšší než u zdravých dětí Òtvorba puchýřů neustále vyžaduje novotvorbu buněk Ò20. až 80. percentil grafu hmotnosti k výšce (H/V) = eutrofii dítěte. ÒHodnoty H/V < 20. percentilem = podváha ÒHodnoty H/V < 10. percentilem = klinicky významné hypotrofii ÒH/V < 3. percentilem = klinicky významná závažná dystrofie. ÒPokud při nedostatku výživy dítě přestává růst= chronická PEM. ÒPokud dítě při biochemickém vyšetření má nedostatečné proteinové rezervy, hovoříme o proteinové malnutrici. ÒDopad podvýživy (ovlivňuje růst, hojení ran, imunitu, délku života a úmrtnost) à dospělí EB pacienti mají často menší postavu, kachexii a opožděné sexuální zrání ÒDěti s rDEB pomaleji rostou. Snížení lineární růstové rychlosti obvykle předchází nepřiměřená tělesná váha naznačující, že růst je sekundárním znakem nepřiměřené výživy. ÒAnémie znatelně přispívá k menšímu vzrůstu. ÒU dětí a mladistvých se mohou objevovat kloubní kontraktury (přesnější děti měřit v poloze ležmo na zádech). ÒOptimální tempo růstu dítěte s těžšími formami EBC může být obtížné určit. ÒTěžší formy EBJ a EBD (problémy s puchýři má 95 % pacientů) mají velké množství rozsáhlých jizvících se puchýřů. ÒDítěti by se při tomto poškození sliznice dutiny ústní neměla podávat strava a nápoje, které jsou velmi horké, velmi studené, kyselé, slané nebo kořeněné. ÒOmezení konzumace potravin s tvrdou kůrkou a křupavých potravin jako jsou krekry, brambůrky… Ò Ò Ò ÒJizva tvoří srůsty měkkých tkání a úst. Srůst je patrný na ústních koutcích a také u vnitřní bukální sliznice, která srůstá s dásněmi à mikrostomie (obtížné čištění zubů a DÚ) ÒAnkyloglosie – u pacientů s RDEB - způsobuje sníženou pohyblivost potravy uvnitř dutiny ústní (obtížné žvýkání) a potíže s mluvením. ÒU pacientů s EB mohou být chuťové pohárky méně inervovány nebo může být inervace zcela zničená ranami a jizvami na jazyku. ÒNefunkční chuťové pohárky à zmenšená chuť k jídlu a ke zkoušení nových potravin. ÒKazivost zubů je výraznější u JEB A DEB ÒFaktory: chronická infekce v DÚ, časté postižení dásní, hypoplazie skloviny, zarůstání vývodů slinných žláz, pomalé jedení, zvýšená frekvence podávání stravy, redukované čištění zubů ÒKašovitá strava bývá chybně doplňována nadměrným přísunem disacharidů ÒVýraznější mezi dětmi mezi 3. – 7. rokem a v dospívání a dospělosti rDEB ÒDoporučeno trvale podávat kašovitou stravu ÒRozmělněné jídlo však obvykle zahrnuje zvýšení objemu potraviny. ÒPři použití vody nebo šťávy za účelem zvýšení objemu je však výživná hodnota pokrmu redukována. ÒPoužití mléka nebo polévky na místo vody nebo šťávy Ò ÒJícnové zúžení je abnormální zúžení jícnu, které se projevuje téměř u 60 % pacientů s RDEB ÒTypické příznaky zúžení jícnu: velmi pomalé jedení, obtížné polykání (dysfagie) a dušení ÒPřejdou po několika dnech = akutní puchýř v jícnu (Studené nápoje a potraviny tiší bolesti zduřelé sliznice, snížují otok a zánět x dlouhotrvající bolest à preventivní pasáž jícnu ÒRTG pasáž pomocí kontrastního síranu barnatého Ò Ò Ò http://images.radiopaedia.org/images/3397294/4f78d5d4e3c25fe998280a01917ae6_big_gallery.jpg E:\materiály k materiálům\1066-4762-1-PB.jpg ÒZácpa je častá u těžkých forem EBD, EBJ a u typu Dowling-Meara EBS vycházející z neadekvatního příjmu vlákniny a tekutin,prodloužené imobilizace, sníženého fyzického pohybu, nevhodných výživových zvyklostí a stresu. Òcyklus „obstipace - apatie – snížená chuť k jídlu – obstipace“ ÒPotraviny obsahující více než 4 g vlákniny v jedné porci se považují za vysokovlákninové ÒV dětském věku se také zácpa vyvine, začne-li si dítě spojovat defekaci s bolestí. Zpočátku banální (akutní) potlačení nucení na stolici může posléze vyústit v bolestivou defekaci tuhé stolice. Průvodním jevem - bolestivé anální fisury. ÒBolest při vyprazdňování àzadržování stolice, rektum se přizpůsobuje, defekační reflex postupně vyhasíná. ÒChronická distenze vede ke ztrátě vnímavosti k pocitu nucení na stolici. ÒPreventivní péče se věnuje perianální krajině, aby se předcházelo tvorbě bolestivých ragád. ÒSedací koupele v odvaru z dubové kůry s koupelemi v KMnO4. ÒPři bolestivém vyprazdňování je vhodné lokálně aplikovat anestetikum. ÒLaktulosa, listy senny (nevhodné do 10 let),systostigmin (podpora funkce střev) ÒDlouhodobá spolupráce pacienta!!! ÒHypochromní anémie (anémie se sníženým obsahem hemoglobinu v erytrocytech) Ònedostatečné je jak množství železa, tak jeho utilizace erytrocyty a nerovnováha mezi příjmem a výdejem železa z organismu. ÒOpakované ztráty krve z otevřených defektů na kůži a sliznicích (1 ml erytrocytární masy odpovídá asi 1 mg železa, 1 ml krve při hematokritu 0,45 pak 0,45 mg Fe) ÒVšechny tyto důvody vedou u pacientů s EBC k nižší hladině železa v krvi a ke snížené utilizaci železa v červených krvinkách (anémie u chronického onemocnění). ÒV naší stravě je asi kolem 15–20 mg železa, ze kterého se vstřebává zhruba jedna desetina. ÒNejlépe vstřebatelné je hemové železo přítomné ve stravě ve formě masa. Z hemového železa Òse vstřebá 5–10krát více než z mouky a rostlinné stravy. ÒŽelezo vstřebané v trávicím ústrojí je transportováno a ukládáno ve formě feritinu a hemosiderinu v zásobárnách železa v kostnídřeni, játrech a ve slezině. HCl usnadňuje vstřebávání železa tím, že udržuje nehemové železo ve feriformě a zabraňuje jeho precipitaci ve formě špatně vstřebatelných fosfátů Òa fytátů. ÒVstřebávání železa se zvyšuje při snížení zásob železa. Ò Òkyselina listová, B12, C, měď, zinek a bílkoviny. ÒTypický hematolog. nález u EB: vysoký EPO a vysoké množství TROMB. ÒPodávání železa v tekuté formě per os (není účinné při výrazné anémii) – lactofer Ò CAVE! Při podání preparátů s Fe vzniká velmi často zácpa ÒTransfuze je indikována při Hb <7 mmol/l, a to maximálně každých 6 až 8 týdnů. ÒDalší formou může být železo podáváno iv. Dávka je úměrná pacientově váze a aktuální hodnotě Hb. Celkový nedostatek železa (mg) je ekvivalentní s celkovým deficitem Hb a ferritinu. ÒVysoká produkce volných radikálů ze zánětu může ničit ERY a tím snižovat jejich životnost. ÒOrganismus nedokáže tak rychle vytvářet nové ERY. Za předpokladu, že je možná ochrana antioxidanty a snížení vzniku zánětu pomocí změny poměru n-6 a n-3 PUFA, je možné zvýšit přežití červených krvinek na optimální normu. Òpro děti a dospělé s EBD a EBJ je vhodná tekutá a kašovitá strava àbrání poškození sliznice GIT, snižuje možnost polykacích potíží ÒPacient není s to jíst dostatečné množství potravy ani tímto způsobem, protože příjem stravy je pro ně velice bolestivý a únavný ÒDieta musí být vyvážená, s vyšším přísunem bílkovin, vitaminů a minerálních látek,než odpovídá věku dítěte. Děti s vážnou formou EBD přijímají nedostatečné množství železa, zinku, hořčíku, vápníku, vitaminů, bílkovin, energie a vlákniny. ÒLaboratorní vyšetřování signalizují nedostatečnou hladinu vybraných mikroživin, znatelně plazmového železa, zinku, vitaminu A a B6. Ò Ò Lze ji zplnohodnotnit??? Ò Ò Ò ANO ! ÒVýkonný ponorný mixér nebo food procesor ÒKvalitní nerezové sítko s hustým očkem ÒPopř. pláténko ÒInstantní kaše Nominal (ovesná, rýžová, jáhlová a špaldová) s ovocem (meruňky, švestky, banán, jahoda, jablko, hruška). ÒVlažné mléko nebo syrovátka ÒDosladit medem, sirupem, marmeládou nebo piškoty ÒJe nutné vše rozmixovat a uhlídat správnou konzistenci.V případě nutnosti přepasírujte. Ò ÒPředevším u hlavních jídel (maso + příloha) je nutné dodržet správnou konzistenci tak, aby se po mixování daly lehce přepasírovat. ÒK naředění vývar ÒNa jednu porci ( cca 400 ml) : 100 až 150 g masa, 2 středně velké brambory ( 150 g) či ½ hrnku rýže a stejně tak ostatních obilovin Ò Co jde dobře pasírovat? Z masa (králičí, kuřecí, rybí) a stejně tak přílohy (brambory, rýže natural, bulgur, kuskus, jáhly, pohanka, celozrnné těstoviny) ÒPokud si chcete usnadnit práci s pasírováním, můžete ještě před samotným vařením syrové maso rozmixovat nebo rozemlít v masomlýnku. Ò ÒTvarohové: Ò- tvaroh s ovocem (np. jahody, meruňky) a troškou bílého jogurtu (np. Olma Revital activ) Ò- tvaroh s lipánkem nebo pribináčkem ÒTvaroh můžete nahradit nasládlým bílým jogurtem Activia. Ò ÒZeleninové: Ò- okurka s pažitkou, ředkvičkou Ò- čínské zelí s ředkvičkou Ò- rajčatové pyré Ò- okurka + lučina nebo cottage sýr + kopr Ò- mrkvová šťáva Ò ÒOvocné pyré: Ò- žlutý meloun + pomeranč Ò- mango + pomeranč Ò- jahoda + banán Ò... nebo jen samostatné ovoce (hruška, jablko, banán) Ò ÒExkluzivní: Ò - domácí čokoláda s bílky ( 3 bílky, 50 g čokolády, smetana 12% Ò- mražené ovoce (lesní směs), ½ tvarohu, ½ odměrky 60% proteinu, mléko https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcQlQ3PUtXMb3DF0MQ_9eiLduoLYhZ00DyNkuJ57Lv3tylc 0s_lz http://1.bp.blogspot.com/-mRSbmS2QF0I/UZCGxbt_4tI/AAAAAAAAD8k/RgVSokCyEmg/s1600/Fotografie0623.jpg http://ortognatni-operace.bloger.cz/obrazky/ortognatni-operace.bloger.cz/jidlo/jIdlo-5x-jinak.jpg ÒOptimální energetická potřeba dítěte je definována přívodem energie potřebné k udržení zdraví, přiměřeného růstu a pohybové aktivity. Energetická potřeba se v průběhu života dítěte mění. ÒHyperkatabolický stav spojený s vyšším bílkovinným obratem, infekcemi a tepelnými ztrátami vede ke zvýšeným požadavkům na energii ÒPrůměrné množství energie = 120 - 150 % DDD zdravého jedince. ÒBílkovina zvýšena a to na 115 - 250 % DDD zdravého jednice. Obě hodnoty korelují s chronologickým věkem dítěte. ÒC. Breedon uvádí, že se v mnoha publikacích o péči o zraněné se setkala s návrhem dávky 2,2 g/kg bílkovin, kde odůvodněním je optimální hojení (hodnota je ale často navrhována jako doporučené množství pro zdravou dětskou populaci a není dostatečná pro děti s EBC). ÒArginin – význam v hojení ran a podpoře imunity, stimuluje sekreci GH Ò ÒPUFA s dlouhým řetězcem n-6 i n-3 - syntéza tkáňových mediátorů - prostaglandinů, prostacyklinů, tromboxanů a leukotrienů, které Ò se uplatňují v procesu srážení krve, regulaci tonu cévní stěny či v zánětlivé reakci jako obraně organismu na poškození tkání ÒPřídavek EPA a DHA pacientům s mírnější formou EB (EBS) 1 g/den. Pacienti s vážnou formou 2-4 g/den EPA a DHA. ÒDoporučení jsou platná od roku 2002. ÒZinek – sy bílkovin, hormonů štítnice, kalcitriolu a vit A, transkripce DNA do RNA Òrůst, hojení ran, imunita, antioxidant Òhl. faktory deficitu: reparační procesy, snížená či žádná konzumace masa ÒU EB i 50 mg/den ÒBěhem období zátěže, traumatu nebo zánětlivé reakce se snižuje jeho plazmatická hladina na méně než 50 % což neodráží skutečné zásoby v organizmu ÒAbsorbce je snížena pokud je v dietě vysoký obsah fytátů, vlákniny a železa ÒDoporučuje se současná suplementace Cu při dlouhodobém podávání à v opačném případě dochází k anémii z nedostatku mědi ÒEfekt soutěžení je mnohem menší, když je zdrojem Cu maso namísto suplementů. ÒPři zvýšené suplementaci dochází k šedivění, řídnutí a kroucení vlasů (již od 25 mg/den) ÒSuplementace – tablety obvykle 10-15 mg Ò ÒJe součinitelem vit E a chrání org před symptomy vzniklé nedostatkem vit E. ÒKeshanská nemoc z nedostatku à kardiomyopatie à vzniká i u dětí s EB ÒV potravě se železo vyskytuje ve formě anorganických solí (nehemová forma) nebo v organicky vázané formě (hemová forma) ÒAbsorpce nehemového železa se pohybuje od 0,1% a může dosahovat i více než 35% z přijatého množství, u hemového železa se pohybuje mezi 20% až 50%. ÒAbsorpce závisí na stavu železa v organismu, přímo ji ovlivňuje koncentrace sérového feritinu, a biologické dostupnosti železa ÒKdyž jsou zásoby železa v organismu dostatečně velké, absorpce nehemového železa může být snížena až na minimální úroveň, naopak při nízkých zásobách absorpce nehemového železa stoupne na hodnoty srovnatelné s absorpcí hemového železa ÒDenní potřeba železa představuje 10 – 15mg Fe, z tohoto množství se vstřebá přibližně 0,5-1,5 mg Ò ÒPotraviny bohaté na železo: vnitřnosti, vejce, maso, luštěniny, čaj a kakao ÒStřední obsah železa mívají: ryby, drůbež, cereálie, špenát, petržel a ořechy ÒNa železo chudé je: mléko, mléčné výrobky, tuky a oleje, brambory a většina ovoce Ò Ò ÒMaso, ryby a drůbež podporují absorpci nehemového železa –předpokládá se, že na absorpci mají vliv peptidy bohaté na aminokyselinu cystein, maso tak stimuluje absorpci nehemového železa a zároveň dodává hemové železo ÒKyselina askorbová exponenciálně zvyšuje absorpci nehemového železa – pokud se konzumuje spolu s čajem, zamezuje kyselina askorbová vytváření komplexu železo-tanin, čímž ruší inhibiční účinek čaje na absorpci železa ÒVitamín A snižuje vliv fytátů obsažených v cereálním zrnu, polyfenolů z kávy a čaje ÒVařením, fermentací a klíčením dochází k redukci fytátů a fosfátů díky tepelnému nebo enzymatickému působení ÒPolyfenoly – největší obsah je především v čaji, kávě a vínu, ale nacházejí se také v obilovinách, zelenině a koření. Jeden šálek čaje konzumovaný spolu s jídlem snižuje celkovou absorpci železa o 75 – 80%, jeden šálek kávy sníží resorpci železa přibližně o 60%, pokud je ale káva nebo čaj podávána k jídlu obsahující maso, tedy hemovou formu železa, sníží se absorpce asi o 50% ÒFytáty jsou obsaženy zejména v obilovinách a celozrnných výrobcích, ořeších, semenech a luštěninách, zelenině i ovoci. Zvláště bohatými potravinami na fytáty jsou otruby a oves a potraviny s vysokým obsahem vlákniny ÒResorpci také snižují některé bílkoviny – příklad fosvitin obsažený ve vaječném žloutku a konalbumin, bílkovina vaječného bílku, rovněž sójový protein, kasein a syrovátkové bílkoviny mohou způsobovat nižší vstřebatelnost železa ze stravy ÒFosfáty – tvoří se železem nerozpustné komplexy, snižují tak jeho absorpci ÒŠťavelany působí také obdobným mechanismem jako fytáty, najdeme je hlavně ve špenátu, kapustě, červené řepě, ořeších, čokoládě, čaji, pšeničných otrubách ÒVápník ve formě vápenatých solí i z mléčných výrobků narušuje absorpci hemového i nehemového železa, uvádí se, že až 40 mg vápníku nemá ještě vliv na inhibici absorpce železa, v množství nad 300 mg již dále absorpci železa nesnižuje, obecně platí, že vápník v množství nad 100 mg inhibuje absorpci železa o 50% ÒLéčiva snižující množství žaludeční kyseliny, jako jsou antacida či blokátory protonové pumpy, ty mohou vést ke sníženému nebo úplnému chybění žaludeční kyseliny Skupina Hemoglobin (g/l) Hematokrit (mmol/l) Dětí od 6 měsíců 59 měsíců 110 6,83 Děti od 5 do 11 let 115 7,13 Děti od 12 do 14 let 120 7,45 Netěhotné ženy (nad 15 let) 120 7,45 Těhotné ženy 110 6,83 Muži (nad 15 let) 130 8,07 ÒVit C – sy kolagenu, karnitinu, ovlivnění resorbce železa. Nedostatek negativně ovlivňuje CNS,imunitu, detox. systémy a KVS. ÒB – komplex – B12, folát àtvorba ERY. Nedostatek vit skupiny B zpomaluje zesíťování kolagenu a tvorbu jizvy při hojení rány. ÒVit A – karence zpomaluje tvorbu kolagenu a epitelizaci rány. Vit A antagonizuje negativní vliv steroidů. ÒVit K – při nedostatku dochází k vyšší krvácivosti z ran pacientů ÒVit E – nedostatek zpomaluje zesíťování kolagenu a tvorbu jizvy při hojení rány. Ò Ò ÒKojení = urgentní medicína, nejvhodnější pro pacienty s EB ÒPuchýře v dutině ústní à speciální kojenecké lahve? CAVE – otlaky, kandidóza ÒSprávné dávkování náhrad MM a enterální stravy! ÒVyužívání rostlinných olejů a nutričních suplement na bázi sacharidů pro zvýšení energie v potravě ÒDěti s EB mají o – ½ vyšší energetické nároky než zdravé děti ÒSupplementace preparáty se železem Ò Ò ÒOd 1 roku věku – stravování dle zásad výživové pyramidy ÒOmezit konzumaci potravin s nízkou výživovou hodnotou ÒZvýšit příjem vlákniny ÒPřidávat margaríny, rostl. oleje do pokrmů a svačinek (pomazánky, jogurty, pudinky) ÒObohatit pokrmy o sušené mléko à zvýšíte energetickou hustotu jídel à do bramborové kaše, do polévek, pudinků, snídaňových cereálií, koktejlů ÒJezte menší porce častěji ÒJídlo by mělo být měkké, kašovité až tekuté a dostatečně zjemněné, aby nepůsobilo polykací potíže ÒZácpa je častá u těžkých forem ÒEBD, EBJ a u typu Dowling-Meara EBS vycházející z neadekvatního příjmu vlákniny a tekutin, prodloužené imobilizace, sníženého fyzického pohybu, nevhodných výživových zvyklostí a stresu. ÒPři léčbě anémie také často vzniká zácpa díky suplementaci železa ÒBIRGE, K. Nutrition management of patients with epidermolysis bullosa. Journal of The American Dietetic Associattion, 1995, vol. 95, 575 – 579 p. ÒFINE, J., D. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa. Journal of American Academy of Dermatology, 2009, vol. 61, no. 3, 367 - 384 p. ÒFINE, J., D., HINTNER, H. Life with Epidermolysis Bullosa (EB). 1. vyd. Springer Wien New York, 2009, p. 338 , ISBN 978-3-211-79270-4.