KETOGENNÍ DIETA
Tereza Vrábelová FN Motol 5.12.2016 LF MU
OBSAH
 Základní informace o KD
 Princip, ketogeneze, ketolátky, mechanismus účinku
 Indikace
 Kontraindikace
 Nežádoucí vedlejší účinky
 Doporučení KD, vyšetření
 Praktické provedení KD
 Sledování pacienta
 Další (dietní) přístupy v léčbě epilepsie
KETOGENNÍ DIETA (KETOGENIC DIET)
 běžně používaný nefarmakologický způsob léčby farmakorezistentní
epilepsie zejména u dětí
pozn. farmakorezistentní neboli refrakterní epilepsie nastává u 20-30 %
pacientů (v ČR cca 25 000), jedná se o nedostatečnou kontrolu záchvatů při
správném podávání dvou či více antiepileptik
 snižuje u poloviny pacientů počet záchvatů o 50 %, u třetiny dokonce o 90 %
 je bohatá na tuky, chudá na sacharidy, obsahuje přiměřené množství bílkovin
potřebných pro růst
 je navržena tak, aby navodila ketózu a napodobila metabolické změny
v důsledku hladovění
 Hippokratés (půst), Galén (odlehčená dieta), Avicenna (omezení některých
potravin)
 20. století: KD jako alternativní léčebný postup „poslední volby“
více na: https://is.muni.cz/th/176663/lf_b_b1/Recova_Ketogenni_dieta_xtkwt.pdf
PRINCIP
 nejasný mechanismus
 působení paralelní a synergické
 existuje spousta hypotéz:
změny pH v mozku (vyvráceno)
změny vodní a elektrolytové bilance
změny buněčné bioenergetiky a metabolismu mozku (glukóza x ketolátky x
inzulin; změny v počtu mitochondriích)
změny v produkci neurotransmiterů, neuromediátorů a neuromodulátorů
(glutamát x aspartát; zvýšená syntéza GABA)
změny regulace iontových kanálů
inhibiční působení MK (ARA, EPA, DHA)
snížení oxidačního stresu a antikonvulzivní a neuroprotektivní účinky
ketolátek
KETOLÁTKY x KETONY
Ketolátky? Produkt oxidace MK, vznikající z acetyl-CoA.
Ketony?
- obsahují karbonylovou skupinu (jako pyruvát a fruktóza)
- β-hydroxymáselná kyselina je karboxylová kyselina
KETÓZA, KETOLÁTKY
 pojmy: ketogeneze, ketonemie, hyperketonemie, ketonurie, ketoacidóza,
ketóza
 ketóza: 12 mmol ketolátek/ l krve (+ nevolnost, zvracení)
 ketóza nastává:
při hladovění s vyčerpáním S
při konzumaci velkého množství T bez dostatku S
po velmi intenzivní námaze
 ketolátky (k. acetoctová, k. β-hydroxymáselná, aceton) vznikají v játrech,
kontrétně v mitochondriích z acetyl-CoA
 za normálních okolností je pro mozek zdrojem energie glukóza, pro periferní
tkáně pak spíše ketolátky
 při déle trvajícím hladovění se ketolátky stávají z 60-75 % energetickým
substrátem pro mozkovou tkáň (hydrofilní, bez B přenašeče, difuze přes
HEB)
INDIKACE
 po selhání 2-3 správně zvolených a dávkovaných antiepileptik zejména
u dětí (nejčastěji 1-14 let) se symptomatickými generalizovanými
epilepsiemi; s vysokou frekvencí záchvatů (tj. 2 a více za týden)
např. těžké myoklonické epilepsie, infantilní spasmy, Westův sy, LennoxGastautův
sy, sy Dravetové, Dooseho sy, Rettův sy, Landau-Kleffnerův sy, sy
migrujících záchvatů aj.)
 první volba při léčbě deficitu glukózové transportéru GLUT 1 a deficitu
pyruvát dehydrogenázy
 další metabolická onemocnění (deficit fosfofruktokinázy, glykogenóza typu V,
porucha mitochondriálního respiračního řetězce)
 zkouší se i u jiných neurologických onemocnění (amyotrofická laterální
skleróza, Parkinsonova a Alzheimerova choroba, autismus, mozkové nádory,
bipolární afektivní porucha, schizofrenie, narkolepsie, poranění mozku, CMP,
deprese, migréna aj.)
LÉČBA EPILEPSIE
 antiepileptika
monoterapie → alternativní monoterapie → polyterapie
 vágová stimulace
 epileptochirurgie
 ketogenní dieta
 jiné dietní přístupy
 režimová opatření:
pravidelný rytmus bdění a spánku
vyvarování se povrchního spánku
zákaz konzumace alkoholu
omezení sportovních aktivit, u kterých dochází k výraznému zadýchávání
se
dříve se omezovala čokoláda, kakao, čaj
KONTRAINDIKACE
ABSOLUTNÍ:
 poruchy β-oxidace MK (MCAD, LCAD, SCAD, deficit 3-hydroxy-acyl-CoA
MK s dlouhým nebo středně dlouhým řetezcem)
 mitochondriální poruchy
 poruchy ketogeneze a ketolýzy
 deficit pyruvát karboxylázy
 primární deficit karnitinu
 deficit karnitin-palmitoyl transferázy I a II
 deficit karnitin translokázy
 porfyrie
RELATIVNÍ: špatná spolupráce pacienta a rodiny, renální onemocnění,
malnutrice, fokální epilepsie vhodná k chirurgické léčbě
NEŽÁDOUCÍ VEDLEJŠÍ ÚČINKY
AKUTNÍ:
 manifestace na začátku diety nebo akutně během stresového období (např.
při akutní infekci)
 nauzea, zvracení
 hypoglykemie → 10 – 20 ml pomerančového džusu/ 5% roztok glukózy
 metabolická acidóza
 ospalost
 dehydratace
 nechutenství
 odmítání jídla a tekutin
NEŽÁDOUCÍ VEDLEJŠÍ ÚČINKY
POZDNÍ:
 dyslipidemie (TAG, chol, HDL, LDL) → vhodné tuky, PA, fytosteroly
 zácpa → zdroje vlákniny, pitný režim
 GER
 osteopenie a osteoporóza v důsledku zásahu antikonvulzivní léčby do
metabolismu vit. D, vápníku a fosforu + kompenzatorní hyperkalciurie při
metabolické acidóze + menší expozice slunečnímu svitu, méně PA
→ Ca, vit. D, expozice ☼, monitorování kostní denzity a metabolismu Ca a
P
 zpomalení růstu (při adekvátním přívodu E a B nehrozí)
 deficit mikronutrientů (vit. C, skupiny B, D, Ca, Mg, Se, Zn, K, Na atd.) →
vhodné zdroje, substituce
 anémie, leukopenie
 kardiomyopatie při deficitu Se a acidóze
 deficit karnitinu → substituce, vyšetření
DOPORUČENÍ, VYŠETŘENÍ
 KO, elektrolyty, ABR, CB, ALB, gly, Ca, Mg, P, lipidové spektrum, Zn, Se
 renální fce (U, kreatinin), jaterní fce
 sérové hladiny antiepileptik, acylkarnitinu, laktátu, pyruvátu, βhydroxybutyrátu,
Astrup
 UZ ledvin a břicha
 rentgen zápěstí (kostní věk)
 EKG, EEG, MRI
 antropometrie: H, V, H/V, BMI
 třídenní záznam stravy
 preference, averze, potravinové alergie a intolerance
 zhodnocení soběstačnosti
 schopnost p.o. příjmu, potíže s pokousáním a polykáním stravy
 pohybová aktivita
PRAKTICKÉ PROVEDENÍ KD
 individuální pro každého pacienta
 zohledňuje:
věk
aktuální (resp. ideální) tělesnou hmotnost, ne/prospívání
laboratorní hodnoty
diagnóza, prognóza, vývoj
 vhodné přihlédnout k předchozímu přívodu energie a živin
 měla by reagovat na pocit hladu nebo výkyvy hmotnosti
 individuální podle stravovacích schopností vyplývající z věku a
psychomotorického vývoje, preferencí, averzí, potravinových
alergií a intolerancí
PRŮBĚH KD
 domácí „předzahajovací“ část po dobu 1 měsíce
 zahájení za hospitalizace s postupným navyšováním poměru a
kontrolou gly a ketolátek á 8 hodin, při příznacích hypogly častěji
běžná strava
Ketocal
 dříve: 2 dny lačnění s omezeným množstvím tekutin, poté 1/3 dávky
stravy o doporučeném poměru, 2/3 …, plná dávka
 u ¾ pacientů se projeví efekt diety už po 2 týdnech
 kontroly: po 1 týdnu od zahájení, po 2 tý, po 1 měsíci a poté každé 3
měsíce + komunikace přes e-maily a telefon
 z důvodu individuálního účinku se doporučuje provést zhodnocení
přínosu diety nejdříve za 3 měsíce
UKONČENÍ DIETY
 první zhodnocení efektu a nežádoucích účinků s možností ukončit
dietu se doporučuje po 3 měsících
 efektivní: přerušena po 2-3 letech
 každé 2-3 týdny se snižuje poměr
 dietu se doporučuje prodloužit, pokud došlo ke snížení záchvatů
o více než 90 % a snižováním poměru se záchvaty objevují
a narůstají
 pokud se s dietou pokračuje déle, je vhodné zvolit nižší poměr
 neefektivní a bez vedlejších nežádoucích účinků: po 6 měsících
během 1 týdne
STANOVENÍ POMĚRU,
KETOGENNÍ JEDNOTKY
Co z toho vyplývá?
včetně neprospívajích
Ketogenní jednotky:
STANOVENÍ POTŘEBY
ENERGIE A BÍLKOVIN
ROZLOŽENÍ STRAVY
 pro vyrovnanou ketózu je vhodné, aby přívod energie a živin byl průběžný
 každé ketogenní jídlo musí mít doporučený poměr živin
Možné varianty:
 5 nebo 6 jídel o stejné velikosti
 3 hlavní jídla a 2 svačiny o poloviční velikosti
 3 hlavní jídla a 3 menší
 snídaně 30 %, přesnídávka 5 %, oběd 25 %, svačina 10 %, večeře 25 %,
druhá večeře 5 %
 každé jídlo různě velké, pouze zachovaný doporučený poměr
Co s přepočtem doporučení při růstu nebo hladu?
PŘÍKLADY
3 roky, 17 kg, doporučený poměr 4:1
E: 70 kcal/ kg/ den …. 70 kcal * 17 kg = 1190 kcal/ den
B: 1,2 g B/ kg/ den
Poměr 4:1 … ketogenní jednotka = 4*9 + 1*4 = 40 kcal
Počet ketogenních jednotek = 1190 kcal : 40 kcal = 30
Poměr 4:1
30 * 4 = 120 g tuku 30 * 1 = 30 g bílkovin a sacharidů celkem
1,2 g B * 17 kg = 20 g B/ den
30 g celkem – 20 g B = 10 g S / den
VHODNÉ POTRAVINY
 klasické x speciální jako alternativa za nevhodné
 čím dál více dostupných „speciálních-méně obvyklých“ potravin:
s vysokým obsahem tuků
s nízkým obsahem sacharidů
nízkoenergetických
 dostupné:
v prodejnách se zdravou výživou, biopotravinami apod.
ve velkých supermarketech
v drogeriích
v low-carb shopech
na e-shopech
NEVHODNÉ POTRAVINY
a jejich nahrazení
NEVHODNÉ POTRAVINY
a jejich nahrazení
VHODNÉ „SPECIÁLNÍ“ POTRAVINY
raw krekry večerní bílkovinné chleby pomazánky z
ořechů a arašídů
potraviny z vaječných
bílků
těstoviny a rýže vyrobené
z houby konjak (shirataki)
nebo z mořských řas
různě zpracovaná
semena a ořechy (oleje,
mouky, mleté, lupínky)
POTRAVINY PRO ZVLÁŠTNÍ LÉKAŘSKÉ ÚČELY,
MODULAČNÍ DIETETIKA, DOPLŇKY STRAVY
Ketocal Milupa basic-ch Bílkoviny v práškové podobě
MultiMAX Energy PowerMCT olejeCalogen
KETOKALKULAČKA
KETOKALKULAČKA
vyhledání pomocí kategorií
součet živin a energie
Které potraviny
jsou výhodné
z pohledu KD ?
hodnoty živin a energie pro vybrané komodity
doporučený poměr
třípísmenný začátek slova
RECEPTY
VHODNÉ POMŮCKY
 digitální váha s přesností na 0,1 g
 ponorný mixér a šlehač
 struhadlo: klasické, menší, na zeleninové špagety
 julienne škrabka
 gumové stěrky
 tvořítka na led/ nanuky
 silikonová nebo klasická vykrajovátka
 nepřilnavé pánve
 malé plastové krabičky
 rozprašovač na olej, mašlovačky
 notebook/ tablet
TIPY NA PŘÍPRAVU STRAVY
 při opakovaném použití menšího množství potravin (např. vejce, smetana,
bylinkové máslo apod.) je dobré si potraviny nachystat dopředu a zamrazit do
formiček na led
 zamražení/ zakonzervování předem připravených pokrmů vč. správného
odvažování a rozdělování do nádob
 optické zvětšení porce (strouhání, tenké plátky, šlehání, listová zelenina,
omelety, palačinky, mleté maso apod.)
 maso: viditelný tuk?, hmotnost zasyrova?, kůže?, kosti?
 mleté x mixované ořechy
 jedlá soda x kypřící prášek
 sladidla na bázi oleje x alkoholu
 majonéza
 smetanové kakao, šlehačka pro maskování léků
 smetanové zmrzliny, nanuky z černého aromatizovaného čaje
JÍDELNÍČEK 4:1 CCA 6LETÉHO CHLAPCE
ZA HOSPITALIZACE
10 g semínkovo-zeleninových krekrů (mrkvánků)
salát z 60 g rajčat a 6,4 g rostlinného oleje, na ozdobu 8 g jablka
Dopolední svačina
Oběd
salát z 10 g majonézy a 30 g ledového salátu
Odpolední svačina
Večeře
10 g Vita zeleninových placek
pomazánka z 10 g másla utřeného s 10 g Lučiny
Snídaně
kakao z 1 g kakaa, 0,5 g stevie, 40 g 30% šlehačky (dolité do
požadovaného objemu vodou)
pomazánka z 10 g Lučiny, 15 g másla a 10 g strouhaného 45%
eidamu
dezert z 50 g 30% zakysané smetany, 2 g 30% šlehačky, 1 g chia
semínek, 1 g strouhaného kokosu, 1,8 g Protifaru (sušená mléčná
bílkovina), 0,2 g stevie
směs z 38 g libového vepřového masa, 20 g špeku, 20 g
mraženého hrášku a 34 g čerstvé mrkve, připravené na 5 g oleje
a polité 9,2 g másla
salát z 12 g herkulesu, 16 g majonézy, 20 g okurky, 10 g ledového
salátu, 5 g papriky, 5 g rajčete, 2,4 g oleje, posypaný 1 g
slunečnicových semínek
kakao z 0,5 g kakaa, 0,3 g stevie, 20 g 30% šlehačky (dolité do
požadovaného objemu vodou)
salát z 20 g avokáda, 63 g červené papriky, 10 g ledového salátu,
17g tuňáka v oleji, 4,5 g oleje a 10 g majonézy
EDUKACE PŘED HOSPITALIZACÍ
 kontakt s rodinou již před hospitalizací pomocí e-mailů a
telefonátů (RODIČ NEJLÉPE VÍ, CO JEHO DÍTĚTI VYHOVUJE)
vysvětlení základních pravidel KD
ukázky jídelníčku z domova a za hospitalizace
zjištění stravovacích schopností, preferencí, averzí, alergií a intolerancí
seznámení s vhodnými, méně obvyklými, potravinami a jejich vyzkoušení
předzahajovací domácí fáze (omezení sladkostí, moučníků a slazených
nápojů, snížení příloh a pečiva, zařazení tučnějších potravin, tatarské
omáčky a majonézy apod.)
seznam vhodných a potřebných potravin k hospitalizaci, příp. kde takové
potraviny (do)koupit v blízkosti nemocnice
seznam potřebných kuchyňských pomůcek k hospitalizaci
EDUKACE ZA HOSPITALIZACE
 získání vědomostí
podstata diety, její průběh
vhodné a nevhodné potraviny
práce s ketokalkulačkou
kombinace potravin navzájem, hlavní jídla
náhrada pečiva, moučníků, příloh
pitný režim
řešení komplikací
potraviny pro ZLÚ, modulační dietetika, doplňky stravy
 osvojení dovedností (příprava stravy, odvážení, propočet receptů)
EDUKACE A ZAHÁJENÍ DIETY
 částečné zajištění potravin a pokrmů nemocniční kuchyní
 ostatní potraviny z domova (~ kapacita lednice na oddělení, doba
spotřeby, finance rodiny, doprava do nemocnice, dokoupení
chybějích potravin aj.)
 spolupráce rodiče na přípravě stravy (odvážení, osvojení si
dovedností a postupů, vhodné hygienické podmínky na oddělení)
 RODIČ NEJLÉPE VÍ, CO JEHO DÍTĚTI VYHOVUJE
 návrh a propočet jídel po dobu hospitalizace
 snaha o co nejlepší compliance pacienta a jeho rodiny
KONTROLA NT
 hmotnost, výška
 růst, BMI
 (obvod hlavy)
 laboratorní parametry (CB, ALB, lipidové spektrum, hladiny
mikronutrientů, hladiny ketolátek v séru a v moči)
 přítomnost nechutenství, funkce GIT
 kontrola dodržování diety, frekvence jídel
 modifikace při změně hmotnosti, chuti a intolerancí, záchvatech
 kontrola suplementace pomocí RDI
 posouzení oblíbených jídel a potravin
DALŠÍ DIETNÍ PŘÍSTUPY
V LÉČBĚ EPILEPSIE
DALŠÍ DIETNÍ PŘÍSTUPY
V LÉČBĚ EPILEPSIE
DALŠÍ INFORMACE
https://is.muni.cz/th/176663/lf_b_b1/Recova_Ketogenni_dieta_xtkwt
.pdf
https://www.charliefoundation.org/
http://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2013/02/08.pdf
http://www.scielo.org.ar/pdf/aap/v114n1/en_v114n1a10.pdf
Dietary treatment of epilepsy – Praktical implementation of
ketogenic therapy (Elizabeth Neal, 1. vydání, 2012)
Ketocooking – A praktical guide to ketogenic diet (Nation, Cross,
Scheffer, 1. vydání, 2012)
Ketogenní dieta – Průvodce a rádce I a II (Chocenská, 2005 a
2013)