Močový systém Přehed vývoje Teratologie Intermediární mezoderm m1b_SchnittStd10 h2j_mesoblaste •- paraaxiální •- intermediární •- laterální •stopky prvosegmentů •= nefrotomy •Pronephros • 3. týden, C1-C5 • Ductus mesonephricus (Wolffi) •Mesonephros • 4. týden, C6-L3 •Metanephros • 5. týden, L4-S1 • • •Vývoj metanefros ve funkční ledvinu je dokončen v 9.t. DevBio8e-Fig-14-21-1 figurelarge14-2 •Wolffovo těleso 1.PNG 2.PNG Plica urogenitalis plica mesonephridica plica genitalis Močový systém - 35 •Vývoj ledviny • ureter – pánvička – kalichy – sběrací kanálky • Reciproční indukce ureterového pupene a metanefros Vývoj nefronu Nephron • • •cca 1,5 mil. nefronů/ledvina – 32. týden Uložení ledvin •retroperitoneáně •ascensus renis • • Th12 – L2/3 (dospělost) • • • L4 – L5 (konec 2.m. i.u.) • ANd9GcSnxgNPwrkqUvpyKDL4Cy70dAHqj1KsjB4QnPvAbm3KQp5XjFGHsNSObJg •Vývoj kloaky IMJ24244-1 • Blast%E8me •Sinus urogenitalis: -canalis vesicourethralis -pars pelvina -pars phalica •Septum urorectale – urogenitální + rektální oddíl (kloakální membrána – urogenitální m. + anální m.) •Sinus urogenitalis: - canalis vesicourethralis ð močový měchýř, p.intramuralis ur - pars pelvina ð ♂ pars prostatica et diaphragmatica uretrhrae • ♀ uretra • - pars phallica ð ♂ pars spongiosa urethrae • ♀ vestibulum vaginae Močový systém - 37 •KLOAKA Wolffův vývod (ductus mesonephridicus) a ureterový pupen trigone%20v%E9sical 60A0A-male • •Prostata •Gll. vesiculosae •Epitel kloaky – z entodermu •Epitel trigonum vesicae – z mezodermu / sek. entoderm Vrozené vývojové vady (vvv) močového systému •1. vvv ledvin •2. vvv pánvičky a ureteru •3. vvv močového měchýře •4. vvv močové trubice KIDNEY_anim •Prenatální screening – sonografie •Preimplantační genet. vyšetření •(při zjištěném výskytu v rodině) 1. vvv ledvin •anomálie počtu •anomálie tvaru •anomálie polohy (ectopia) •anomálie parenchymu (nephrodysplasia) •anomálie cévního zásobení • •Malformace ledvin vznikají na začátku vývoje (není-li vývoj metanefros indukován ureterovým pupenem nebo jsou obě ledviny blízko sebe – do 6.týdne) a později (při inkompletním ascensus renis – od 8. týdne). Agenesis renis • •bilaterální (1 : 8 000) – oligohydramnion, hypotrofický plod, deformace skeletu a hypoplazie plic, dechová tíseň, uremie •unilaterální (1 : 1500, ♂>♀) - + 1 umbil. arterie v pupečníku, + ageneze ipsilaterálního ureteru a renálních cév; kompenzatorní hyperplasie ledviny 1 •etiologie: - absence metanefros, ureterový pupen se nezaložil nebo nedorostl k metanefros • pozn.: v rodinách postižených plodů 15x vyšší výskyt unilat. ageneze ledviny než v ostatní populaci – genetická dispozice • qu 1 – ageneze ledviny 2 – ageneze ledviny + zkřížená ektopie kontralat. ureteru t6a_agenesie t6e_ectocrois •1 •2 Nadpočetné ledviny (2-3% novorozenců) Ren duplex •unilaterálně nebo bilaterálně •zdvojení postihuje i pánvičku (pelvis duplex) a částečně nebo kompletně ureter (ureter fissus, ureter duplex) •etiologie: založení dvou ureterových pupenů nebo větvení ureterového pupenu v proximálním úseku • 1 – ren duplex et ureter duplex, 2 – ureter fissus t6d_ectopihaut t6b_surnum •1 •2 Malformace tvaru ledviny: Podkovovitá ledvina (ren arcuatus) 1:500 •etiologie: fúze obou metanefros v oblasti dolních pólů; před velkými cévami (aorta + v.cava inf.) a pod •splynulý parenchym = isthmus „brzdí“ ascensus renis pod a. mesenterica inf. (+ ektopie, + malrotace), uretery probíhají před isthmem • • • • • http://www.md.ucl.ac.be/didac/anat110/Urog%E9nital/Malf%20reins.png • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6g_ferachev.gif • • • • •A – ren arcuatus •B – ren fungiformis •C – ren sigmoideus •A •B •C •Anomálie tvaru + ektopie: • • městnání moče – hydronefróza •+ vezikouretrální reflux • druhotné záněty • • Polohové anomálie: Ektopie ledviny uni-, bilat. •- ren pelvicus,ren sacralis, ren lumbalis: zadržení ledviny v průběhu ascensus renis •- zkřížená ektopie: a) oba uretery vrostly do metanefros na 1 straně, b) při ascensus se přesunula 1 ledvina na 2. stranu [+ splynutí obou ledvin] •- fixní dystopie: krátký ureter, „nízký“ odstup a.renis (i z a.iliaca) •- ren migrans: porucha vývoje tkáně v okolí ledviny – dlouhý ureter „shrnutý“, normální odstup a.renis • • • • • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6e_ectopibas.gif • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6b_surnum.gif • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6e_ectocrois.gif • • •difúzní cystická malformace (vždy bilat.) – cystická degenerace ledvin •2 formy polycystické choroby: • - autosomálně dominantního typu [˝dospělá˝ forma makrocystická] - 50 % • - autosomálně recesivního typu [˝infantilní˝ forma mikrocystická] - 25 % Defekty parenchymu: Polycystická ledvina nephrodysplasia polycystica polycystickidney autosomálně dominantní typ [APCD – Adult Polycystic Disease] [PCHLAD – Polycyst. Choroba Ledvin Autosom. Dominant. typu] •manifestuje se v dospělosti (po 30. r); 1 : 500 - 1000, 50% pravděpodobnost přenosu na potomky; •etiol.: patol. geny na 4. a 16. chromosomu – nedostatečná tvorba polycystinu (membránový protein potřebný pro diferenciaci buněk ledvinných tubulů). •Klinická manifestace: bilat. zvětšené ledviny (1-2,5 kg), makroskopické cysty (bolesti v břiše, bedrech, hematurie, hypertenze, infekce, chronické selhávání ledvin. •Dg.: RA, palpace břicha, sono event. CT •Th.: symptomatická, zpomalí progresi choroby, při selhání ledvin (hemodialýza, peritoneální dialýza, transplantace) Image pict4415 Image pict4416 •Polycystická ledvina - PCHLAD •Cysty 1 – 4 cm Æ, autosomálně recesivní typ [ IPCD - ˝infantilní˝ forma] [ PCHLAR – Polycyst. Choroba Ledvin Autosom. Recesiv. typu ] •1 : 30.000, pravděpodobnost přenosu na potomky - 25 % dětí zdravých rodičů „nositelů˝; •etiol.: mutace na 6. chromosomu, defekt vývoje ureterů (většina nefronů není napojena na sběrací kanálky) •Klinická manifestace: bilat. zvětšené ledviny, hypertenze, zvýšená glomerulární filtrace. Při 50-70% postižení se děti dožívají cca 15 let. Některé děti umírají krátce po narození na plicní selhání. •Prenatální dg. v 9. týdnu – RA, DNA markery. •Th.: viz PCHLAD • ng0302-247-I1 3386 •Polycystická ledvina - PCHLAR •Cysty 1 – 3 mm Æ Hypoplasia renis • •nedostatečně vyvinutá ledvina –s menším počtem histologicky normálních a funkčních nefronů •obvykle unilaterálně •kompenzatorní hypertrofie druhé ledviny hbp_fig1_zoom cm-3 Wilmsův tumor (nephroblastom) •nejčastější typ nádorového onemocnění u dětí do ±5 let, vzácný v dospělosti – 90% úspěšnost léčby i při větším rozsevu (metastázy) •familiární výskyt – Tu z buněk nefrogenního blastému •etiologie: defektní gen na 11.chromosomu •dg.: rodiče zjistí Tu pohmatem přes břišní stěnu!!!, bolest bříška, teplota, nechutenství, váhový úbytek, (krev v moči) Anomálie vaskularizace ledviny •V průběhu ascensus renis - akcesorní arterie z a. iliaca a aorty (mezi arteriemi nejsou kolaterály! – při obstrukci Þ infarkty ledvinného parenchymu) •Zmnožené vény (propojeny kolaterálami) odvádějí krev do v. cava inf. •Výskyt:akcesorní arterie – 25 %, vény - 12,5 % http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6h_anomvasc.gif http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6i_anomvasc.gif Renkulizace ledviny kidney9 Unassigned • projev nedonošenosti nebo zpomaleného • vývoje, funkce ledviny je normální 2. vvv pánvičky a ureteru •Ureter duplex, ureter fissus (+ pelvis duplex, ren duplex) •unilat. nebo bilat., parciálně nebo kompletně •etiologie: větvení nebo založení akcesorního pupene • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6m_dupliccompl.gif http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6l_duplicpart.gif • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6d_ectopihaut.gif Ektopické vady ureteru •ektopie orificium ureteris – vyústění ureteru do močové trubice, do dělohy nebo pochvy, (vzácně do ductus deferens) •ektopický průběh ureteru – zkřížená ektopie, „retrokavální″ ureter – nebezpečí komprese! a ureterocele + hydronephrosis t6j_retrocav http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6e_ectocrois.gif https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcST_Gt3Vfbw8cjadRz7rPrnNzFezFD7XZDGTRMfhSJxo3X Z8J9l Vrozené stenózy, obstrukce, atrézie •v místech fyziol. zúžení ureteru: 1.pelviuretrální přechod, 2.křížení vasa iliaca, 3.v pars intramuralis – ureterovezikální spojení. •Etiol. ??? •Důsl.: megaureter, hydronephrosis, glomerulo- nephritis t6k_obstruct •1 •2 •3 3. vvv močového měchýře •Exstrofie močového měchýře 1 : 30.000 (2-3 ♂ : 1♀) •není vytvořena přední stěna břišní ani stěna močového měchýře, jeho zadní stěna je otevřena • (+ epispadie a rozštěp symfýzy (diastasis) • Click to see larger picture Exstrofie •etiol.: porucha migrace mezenchymu mezi ektoderm břišní stěny a kloaku ve 4.t. a tím porucha vývoje přední stěny kloaky. •Th.: rekonstrukce břišní stěny a stěny m.m. (24 - 48 h po narození), epispadie (kolem 2.roku). • qu porucha obliterace ductus allantoideus – •urachální cysty a sinus (a, b) •urachus patens = urachální píštěl (c) • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6q1_kystouraq.gif • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6q2_fistborgne.gif • http://www.embryology.ch/images/timgurinary/065pathologie/t6q3_fistouraq.gif •a •b •c 4. vvv močové trubice •Rozštěpy uretry: •Hypospadie 1:400 nedokonalý srůst plicae genitales •Epispadie 1:30 000 + defekt vývoje přední stěny břišní a exstrofie m.m. • Figure H 34 Figure E 22 hypospadiasfig1 circ-main • • Nefrologická terminologie • •Hypoplasia –hypo (ř.) - pod, plassein (ř.) - tvořit hypoplasia renis – malá ledvina s menším počtem nefronů, které jsou ale histologicky normální; obvyklá je kompenzatorní hypertrofie druhé ledviny •Reflux – refluxus – refluere (l.) - téci zpět zpětný (retrográdní) tok moči •Hydronephrosis – hydōr (ř.) - voda, nefros (ř.) hromadění (městnání) moči a rozšíření stěny dutého systému ledviny v důsledku zúžení močových cest