Močový systém Aleš Hampl • 1. Regulace objemu a tlaku krve • 2. Regulace koncentrace sodíkových, draslíkových, chloridových a dalších iontů v krevní plazmě • 3. Stabilizace pH krve • 4. Zadržení živin • 5. Detoxifikace (spolu s játry) Funkce močového systému Ledviny párové tvar fazole retroperitoneálně 11 x 4-5 x 2-3 cm Stroma •Ledvinné pouzdro husté vazivo (fibroelastické) vrstva myofibroblastů Intersticiálnístroma řídké vazivo (fibroelastické) Parenchym •Nefrony •Sběrací a vývodní kanálky •Cévy Močovody Močový měchýř Močová trubice Vývodné cesty Součásti močového systému Husté fibroelastické vazivo Vrstva myofibroblastů Ledvinné pouzdro Celková organizace ledviny LaterálníMediální Hilus – portál pro cévy, nervy a močovod Ledvinný sinus – hlouběji od hilu Ledvinná pánvička – expanze močovodu, navazují kalichy a kalíšky Parenchym ledviny – dřeň + kůra Renální sloupec (Bertini) Extenze kůry do dřeně •Kůra (subst. cort.) •Dřeň (subst. med.) Renální pyramida 10 to 18 v ledvině Lalok Lobulární struktura ledviny Pyramida Renální papila Báze Area cribriformis Kalíšek Belliniho kanálky Renální sloupec Extenze kůry do dřeně •Kůra •Dřeň Renální pyramida 10 to 18 v ledvině Lalok Dřeň ledviny Kůra ledviny Ledvinná tělíska Corpusculi renis Korový labyrint (stočené části kanálků) Dřeňové paprsky Striae medullares corticis (pokračování sběracích kanálků ze dřeně ) Cortex corticis Cortex corticis Pars radiata corticis Močotvorná složka = Funkční jednotka 1 to 1,4 milionů nefronů v jedné ledvině Nefrony X Sběrací + vývodný kanálek Odlišný vývojový základ Ductus papillares Bellini Area cribriformis Kalíšek Kůra Dřeň Nefron Sběracík+vývodnýkanálek ledvinné tělísko Nefron Korové nefrony 85% of nefronů Juxtamedulární nefrony 15% of nefronů Asi 40 mm dlouhé Nefron – Ledvinné tělísko (corpusculum renis) Ledvinné tělísko Nefron – Ledvinné tělísko 1 Glomerulus – klubíčko anastomózujících kapilár Bowmanovo pouzdro (capsula glomeruli) Barveno dle Massona 200-250m Místo odstupu prximálního tubulu Místo vstupu a výstupu aferentních a eferentních arteriol Vaskulární pól Močový pól Močová (Bowmanova) dutina Parietální list Viscerální list (podocyty) Močová dutina Nefron – Ledvinné tělísko 2 Nefron – Glomerulus 1 Endotelová b. Endotelová b. Póry v endoteliích Výbežky podocytu Výběžky podocytu Mesangiální b. Kapilára Kapilára Kapilára Bazální lamina Endotelie + Bazální membrána + Podocyty + Mesangiální buňky Mesangiální buňky - Kontraktilní – receptory pro angiotensin II - Mechanická podpora - Fagocytóza - Produkce chemických mediátorů (cytokiny, prostaglandiny, …) Lamina Rara – contain fibronectin (bind them to cells) – physical barrier Lamina Densa – meshwork of Type IV collagen and laminin in a matrix contg (-) charged heparan sulfate that restricts passage of cationic molecules – charge barrier Nefron – Glomerulus 2 Nefron – Glomerulus 3 Capilární lumen Endotelie Fenestra Podocyt Výběžky podocytu Bazální lamina Fenestra: 70 – 90 nm Lamina rara externa Lamina densa Lamina rara interna Filtrační štěrbina s 6 nm filtrační membránou Fenestrum (about 80 nm) 20-40 nm Nefron – Glomerulus – Podocyt 1 Nefron – Glomerulus – Podocyt 2 Fenestrum Výběžky podocytu Filtrační štěrbina s 6 nm filtrační membránou Primární výběžky X Sekundární výběžky Nefron – Glomerulus – Podocyt 3 SEM podocytu obdávajícího kapiláry glomerulu „Octopus-like cell“ Nefron – Glomerulus – Podocyt 4 Nefron – Tubulární část 1 Proximální tubulus •Pars convoluta •Pars recta Henleova klička (ansa nephroni) •Tenký segment •Tlustý segment Distální tubulus •Pars recta •Pars convoluta Proximální tubulus – pars convoluta + recta = délka asi 14 mm PT PT PT PT PT 60 m PCT Reabsorpce ¾ Na, K, H2O, aminokyseliny, proteiny Nefron – Tubulární část 2 Proximální tubulus Henleova klička - Tenký segment tloušťka asi 15 m HK HK 15-20 m HK Reabsorpce H2O Nefron – Tubulární část 3 Henleova klička - Tlustý segment + Proximální tubulus – pars convoluta + recta tloušťka asi 30 m DCT DCT 30-40 m Reabsorpce Na, K, Cl Nefron – Tubulární část 4 Proximální a distální tubuly P P PD D Kůra Proximální X Distální tubuly (7:1) Nefron – Tubulární část – Juxtaglomerulární aparát 1 Macula densa Monitoruje osmotický tlak tekutin v nefronu a vysílá „signály“ k Juxta buňkám Juxtaglomerulární buňky Monitorují krevní tlak v afferentní arterile a sekretují renin. Renin konvertuje angiotensin na ang I, který je dále v plicích měněn na ang II. Angiotensin II vyolává vasokonstrikci a tím zvýšení krevního tlaku. Extraglomerulární mesangiální b. (Lacis buňky) Macula densa Modifikovaný DT v blízkosti vaskulární pólu Nefron – Tubulární část – Juxtaglomerulární aparát 2 Proud krve Juxtaglomerulární buňky Sběrací kanálky a vývody Cortical + Medullary + Papillary = délka celkem asi 20 mm • Brání ztrátám vody • Reagují na ADH (antidiuretický hormon) hypofýzy • ADH zvyšuje permeabilitu pro vodu a tím její reabsorpci • Celkový objem moči tak klesá • Alkohol inhibuje produkci ADH – méně vody je reabsorbováno - dehydratace 200 -300 m40 m Sběrací Sběrací Proximální Podélný řez sběracími a proximálními kanálky Krevní oběh ledviny Renální žíla Břišní aorta Renální arterie Vena cava inferior Rozdělení do 5-ti arterií Arteria renalis Arteria arcuatis Vena arcuatis Arteriae interlobulares Venae interlobulares Krevní oběh ledviny Krevní oběh – Aferentní + eferentní arterioly Krevní oběh – Peritubulární kapiláry Peritubulární kapiláry Navazují na eferentní arterioly kortikálních nefronů •nízký tlak, fenestrace •absorbují tekutiny •jejich endotelie produkují erythropoietin (?) Vasa recta •navazují na eferentní arterioly juxtamedulárních nefronů •tenkostěnné cévy s kličkou •délka 10-25 mm •části koncentračního systému ledviny VR VR VR Krevní oběh – Vasa recta Vývodné cesty •Ledvinné kalichy (malé a velké) •Ledvinná pánvička •Močovody •Močový měchýř •Močová trubice Společná organizace (kalichy, pánvička, močovody, měchýř) •Sliznice (Mucosa) Epitel (přechodní) Bazální membrána Lamina propria/submucosa •Tunica muscularis (hladká svalovina) •Lamina adventitia/serosa Ledvinné kalichy a pánvička •Minimální lamina propria/submucosa •Tenká tunica muscularis •Tunica adventitia – mísí se s tukovou tkání renálního sinu Močovody (délka asi 25-30 cm) •Moč z pánvičky do měchýře •Stěny jako pánvička •Stěna se ztlušťuje směrem k měchýři •Peristaltika Epitel (3-5 vrstev) Cirkulární m. (vnější) Longitudinální m. (vnitřní) Propria (fibroelastické v.) Adventitia Lumen 3 – 5 mm Epitel Lamina propria Hlaká svalovina Močový měchýř Silná tunica muscularis – při orificium urethrae int.  m. sphincter vesicae. Epitel Lamina propria Lamina adventitia Hladká svalovina Epitel přechodní Bazální membrána Lamina propria longitudinální+cirkulární+longitudinální tenká + tlustá + tenká Vyprázdněný Expandovaný močíM. sphincter urethrae externus Močový měchýř Ženská močová trubice (délka 4-5 cm) Přechodní epitel •Přechodní + vrstevnatý dlaždicový ep. •Zřasená mucosa (fibroelastická propria) •Dvouvrstvá tun. muscularis •Littreovy žlázy Spongy - penile Fossa navicularis Vrstevnatý dlaždicový epitel A - Tunica albuginea C - Corpus spongiosum (topořivé) Šipky - Littreovy žlázy Pars prostatica - přechodní ep., vývody prostaty Pars diaphragmatica – vrstevnatý cylindrický ep., M. sphincter urethrae externus Pars cavernosa et bulbaris – víceřadý cylindrický + vrstevnantý dlaždicový ep. Mužská močová trubice (délka 15-20 cm) Dialýza x Transplantace ledviny x Regenerace ? kloaka Močopohlavní systém – Celkový obraz Močopohlavní systém – Připomenutí Močopohlavní systém – Intermediární mesoderm Močopohlavní systém – Časné formy ledvin- Pronephros Rekapitulace tří evolučních stádií vývoje ledvin v kraniokaudální sekvenci: •pronephros •mesonephros •metanephros Nefrotomy Vývod Nefrotomy • ve dni 22 v cevikální oblasti nefrogenní lišty • skupiny 7 taž 10-ti epiteliálních buněk • napojeny na pronefrogenní vývod • nefunkční • mizí do 28. dne pronephros Pronefrogenní vývod The lumen of each nephrotome opens into the pronephric duct as well as into the body cavity. Glomeruli form as small vessels extend from the dorsal aortae. Myš D9 – ekvivalent D27 člověka Močopohlavní systém – Časné formy ledvin- Pronephros Močopohlavní systém – Časné formy ledvin- Mesonephros Mesonephros • kaudální pokračování nefrogenní lišty • thorakolumbární oblast • nesegmentovaný intermediární mesoderm • Ductus mesonephricus (párový) – Wolfův kanálek • exkreční kanálky – individuálně do D. mesonephricus • 36 to 40 tubulů na každé straně • Filtrační funkce – mesonephrická jednotka • mesonephros is most prominent when metanephros start to shape • then they diasappear fast • D. mesonephrici přetrvávají u samců Močopohlavní systém – Mesonephros – Další pohled Močopohlavní systém – Definitivní ledviny - Metanephros Ureterový pupen + Metanephrogennní blastém (mezenchym) Vyvíjí se od pátého týdne Větvení a prodlužování 14 to 15 x Močopohlavní systém – Definitivní ledviny - Metanephros Opakované větvení ureterového pupenu: • ureter • pánvička • kalichy a kalíšky • sběrací a vývodné kanálky (1 až 3 miliony) Močotvorná složka = Funkční jednotka 1 to 1,4 milionů nefronů v jedné ledvině Nefrony X Sběrací k. + vývodný kanálek Odlišný vývojový základ Ductus papillares Bellini Area cribriformis Kalíšek Kůra Dřeň Nefron Sběracík+vývodnýkanálek ledvinné tělísko Močopohlavní systém – Metanephros - Nefrony • zakončení ureterových pupenů (sběrací kanálky) – „čepičky“ kondenzovaného mezenchymu • část čepičky se diferencuje do nephrogenního váčku • váčky se prodlužují • váčky se na jedné straně otevírají do sběracích kanálků • váčky se prodlužují a polarizují - lumen and bazální lamina • do oblasti vrůstají prekurzory endotelií - glomerulus • endotelie se spojujíc s větvení dorzální aorty – gromerulární cirkulace • moč se začíná tvořit v týdnu 10 Močopohlavní systém – Metanephros - Nefrony • asi 15 po sobě následujících populací nefronů směřujících periferně • nejperifernější nefrony jsou méně zralé Kortikální nefrony Juxtamedulární nefrony Močopohlavní systém – Metanephros - Nefrony Močopohlavní systém – Definitivní ledviny - Metanephros 5 weeks 6 weeks 8 weeks • ventral outpocketing of the hindgut • sac-like structure (respiration) • in umbilical cord • proximal part – URACHUS – continuos with bladder • URACHUS – transform to Lig. umbilicale medianum 4.5 weeks Močový systém - Měchýř Kloaka = Terminální část zadního střeva + allantois Simus urogenitalis Septum urogenitale Canalis analis Membr. urogenitalis Membrana analis PerineumKloaka Močový systém – Měchýř + Uretery + Uretra • alantois se rozšiřuje – močový měchýř • urachus – Lig. umbilicale medianum • kaudální části D. mesonephricus se zanořují do stěny měchýře – oddělují se – uretery + chámovody Zadní pohled Urachus Primitivní uretra Ureter Ureter Trigone Chámovod Močový systém – Vrozené anomálie 1. Ageneze 2. Duplikace 3. Anomálie tvaru 4. Abnormální pozice 5. Vrozená polycystická ledvina Podkovovitá ledvina Děkuji za pozornost ! Dotazy a komentáře na: ahampl@med.muni.cz