NVS_P_BLANK_TAN VPMD Věkem podmíněná makulární degenerace MUDr. Daniela Vysloužilová Oční klinika LF MU a FN Brno Přednosta: doc. MUDr. Oldřich Chrapek, Ph.D. Obr1b distortions Věkem podmíněná makulární degenerace §Oční onemocnění, které je ve vyspělých zemích nejčastější příčinou slepoty u lidí nad 65 let §Postihuje centrální část sítnice - makulu, místo nejostřejšího vidění §Hlavní roli v patofyziologii hraje dysfunkce oblasti Bruchovy membrany §Progresivní ztráta centrálního vidění (periferní není postiženo) §Onemocnění je oboustranné, většinou asymetrické § § slideA2 slideA5 Rizikové fatory vzniku VPMD §Neovlivnitelné: üvěk üpohlaví ürasa ügenetická zátěž übarva očí ühypermetropie üpřítomnost VPMD na jednom oku §Ovlivnitelné: ükouření üvysoký krevní tlak, cukrovka üporucha metabolismu tuků üexpozice UV záření üvýživa ü Patofyziologie vzniku VPMD §Porucha metabolismu v oblasti RPE a Bruchovy membrany §Hromadění metabolitů v této oblasti, vznik drůz §Oxidativní stres, vyplavení VEGF faktorů §Vznik neovaskulárních membrán, ablace RPE, porušení celistvosti Bruchovy membrany, poušení hematokulární bariéry §Vznik terminálních stadií § Vznik VPMD Bruchova membrána Retina Chorioidea RPE Norma Drůzy, suchá forma Časná CNV, PED Rozvinutá CNV, fibrotická jizva PED = Pigment epithelial detachment. Starr CE, et al. Postgrad Med. 1998;103:153-156, 161-164. •Early AMD is the precursor to neovascular AMD and geographic atropy , however, the mechanisms for disease progression to neovascular AMD is not completely understood.^1 •Current evidence suggests that certain factors, most notably VEGF, promote the growth of underlying choroidal blood vessels into the subretinal space and retina. These new blood vessels are fragile and have a high probability of leakage and bleeding, eventually forming a fibrovascular scar and resulting in irreversible vision loss.^1 1. Starr, 1998, p154 1. Starr CE et al. Postgrad Med. 1998;103:153-156, 161-164. Suchá (atrofická) forma Vlhká (exsudativní) forma G:\visudyne\Amd_1.tif Fig 2 •Věkem podmíněná makulární degenerace, ČVRS, 1. vydání, Praha 2007 § Typy věkem podmíněné makulární degenerace §Suchá (atrofická) forma •90% případů VPMD, závažná ztráta zraku u 10% • §Vlhká (exsudativní) forma •10-15% pacientů s VPMD, závažná ztráta zraku u 90% Typy věkem podmíněné makulární degenerace §Suchá forma Øpostihuje 80 –90% pacientů s VPMD Øatrofie pigmentových i světločivných buněk sítnice Øpřítomnost drůz – patologických akumulací odpadních produktů Øztráta bb RPE a fotoreceptorů – terminální stadium – geografická atrofie Øcentrální výpad zorného pole Øzávažná ztráta zraku u 10% postižených Ørelativně pomalý postup Ømožnost zvratu ve vlhkou formu ØNutná suplementace luteinu, zeaxantinu, NMK a antioxidantů • IM000036 Typy věkem podmíněné makulární degenerace §Vlhká forma •10% pacientů s VPMD • základním znakem je prorůstání novotvořených cév z cévnatky přes Bruchovu membránu - choroidální neovaskularizace (CNV) •nekvalitní cévní stěna, prosakování, otok sítnice, krvácení •dle umístění se dělí CNV na klasickou, okultní a smíšenou •RYCHLÝ AŽ DRAMATICKÝ PRŮBĚH •Metamorfopsie, ztráta barevného vidění, rapidní pokles zrakové ostrosti -praktická slepota během několika měsíců § IM000002 IM000037 IM000023 VOS: pohyb, certa Jak se projevuje VPMD §Prvním příznakem ztráta zrakové ostrosti do blízka •u suché formy pokles vizu pozvolný, u vlhké rychle progredující §Charakteristický je výskyt metamorfopsií •pokřivený obraz, rovné čáry se jeví jako vlnité §Poškození centrálního vidění - skotom •Věkem podmíněná makulární degenerace, ČVRS, 1. vydání, Praha 2007 § Obr1a Obr1b METAMORFOPSIE SKOTOM Regardless of the cause, patients who develop CNV are likely to experience a number of symptoms, including reduced central vision and a central scotoma (blind spot) in the visual field. Metamorphopsia (distorted vision), decreased contrast sensitivity (the ability to distinguish between visual targets), and decreased color vision are also reported by many patients. Co znamená VPMD pro život pacienta §Ztráta schopnosti číst, rozeznávat tváře §Tvary vnímány pokřiveně §Ztráta schopnosti rozeznávat barvy §V pokročilých stádiích ztráta orientace, samostatného pohybu, nezávislosti, samostatnosti : §Þ PRAKTICKÁ SLEPOTA Ü § § slide4b slide4a VPMD a kvalita života* §Až 32% pacientů s VPMD trpí depresí §Kvalita života pacientů se středně těžkou VPMD snížena o 40% •srovnatelná s pacienty na trvalé dialýze §Kvalita života pacientů s těžkou VPMD snížena o 63% •srovnatelná s pacienty s pokročilým ca prostaty s neléčitelnými bolestmi nebo s imobilními pacienty po masivní CMP § •Věkem podmíněná makulární degenerace, ČVRS, 1. vydání, Praha 2007 § *stanoveno pomocí mezinárodního dotazníku VQF-25 DIAGNOSTIKA VPMD §Anamnéza •zhoršené vidění •vnímání pokřivených tvarů (metamorfopsie) •neschopnost číst •centrální skotom §Základní oční vyšetření • stanovení zrakové ostrosti na dálku i blízko • vyšetření barevného vidění • oftalmoskopie • biomikroskopie na štěrbinové lampě • popř. binokulární nepřímá oftalmoskopie § Specializované oční vyšetření •FAG, OCT Diagnostika VPMD: Amslerova mřížka §Jednoduché vyšetření, vhodné i pro samodiagnostiku §V případě jejího pokřivení, odbarvení nebo částečného vymizení nutno co nejdříve konzultovat očního lékaře Diagnostika VPMD §zraková ostrost - ETDRS optotypy §barvocit - pseudoisochromatické tabulky §oftalmoskopie - biomikroskopie fundu 60,78,90D čočkou §fluorescenční angiografie - metoda zobrazující retinální cévní řečiště popřípadě patologické řečiště a průsaky barviva mimo cévní stěnu §indocyaninová angiografie - zobrazuje cévní zásobení chorioidei, popřípadě patologické cévní řečiště a průsak §OCT (optická koherentní tomografie) – bezkontaktní, neinvazivní zobrazovací metoda s vysokou rozlišovací schopností využívající optickou reflektivitu, zobrazuje sítnici a okolní struktury zadního pólu oko v příčném průřezu, upřesňuje lokalizaci změn a objektivizuje jejich tloušťku EDTRS optotypy P1010154u IM000003 Po 1. aplikaci Macugenu, VOD: 4/16 Léčba VPMD §SUCHÁ FORMA §V současnosti není dostupná forma léčby §Možné využití podpůrných a preventivních prostředků, vitamínové přípravky s antioxidanty, luteinem §Lutein zvyšuje hladinu sítnicového pigmentu, napomáhá absorbci modré části spektra,chrání buňky sítnice (působí jako chemický filtr), je silný antioxidant • Léčba VPMD §VLHKÁ FORMA §Léčba dostupná teprve v posledních několika letech §Úspěšná léčba t.č. znamená zastavení progrese onemocnění §Zásadní význam pro úspěch léčby má včasná diagnostika!!! §V současné době jsou nejpoužívanější a nejefektivnější metody léčby fotodynamická terapie a intravitreální aplikace antiVEGF látek v závislosti na typu CNV Anti VEGF terapie § •první léčba, která brání a předchází novotvorbě nekvalitních cév •působí proti proti vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru (VEGF) •aplikace opakovanou nitrooční injekcí • za aseptických podmínek •v ČR registrovány 2 přípravky -ranibizumab (Lucentis - Novartis) -aflibercept (Eylea – Bayer) •V ČR aplikace v 18 – centrová - biologická léčba - Anti VEGF terapie § - Léčba VPMD §Další metody – vlhká forma §Laserová terapie: koagulace CNV nebo drůz termálním laserem v příadě výskytu mimo centrum makuly §Transpupilární termoterapie: vytvoření tkáňové hypertermie diodovým laserem se širokou stopou §Chirurgická terapie: extrakce CNV, evakuace subretinální hemoragie, transplatnace pigmentového epitelu, translokace makuly- mirkochirurgické postupy extremně náročné na instrumetárium a chirurga Co je důležité §Ztráta vidění u vlhké formy VPMD rychle progreduje •praktická slepota hrozí během několika měsíců §Léčebný zásah musí být co nejrychlejší §Klíčovým problémem je včasná diagnostika, u časných stádií onemocnění je prognóza zachování nebo zlepšení vizu mnohonásobně vyšší § Děkuji za pozornost