Autoimunitní puchýřnatá onemocnění •Intraepidermální – pemphigus •Subepidermální – skupina pemphigoidu, DHD, EBA • • •Diagnostika – Tzanckův test, histologie, imunofluorescence přímá & nepřímá, ELISA, imunoblot 111-1160_IMG Pemphigus •Vzácné bulózní onemocnění s protilátkami indukovanou akantolýzou (desmosomy) •chronický průběh, může být letální •průměrný věk 40-60 let •indukovaný léky •paraneoplastický pemphigus - vzácný, letální pemph-fol-jedl-fitc-igk-40x--saveim Pemphigus •Suprabazální – pemphigus vulgaris, p. • vegetans •Superficiální – pemphigus foliaceus • fogo selvagem • indukovaný léky • pemphigus erythematosus • pemphigus-vulgaris-zada pemphigus-vulgaris-obl1-u pemphigus-vulg-detail pemfigus-vulgaris-hyzde pemphigus-erythematosus-zada Pvegnavel pemphvegpust Pemphigus •Terapie •Kortikosteroidy - počáteční (Prednison 1-1,5 mg/kg/d), udržovací dávka •Immunosupresíva – mykofenolát mofetil • - cyclophosphamide • - azathioprine •Anti CD20 - rituximab •IVIG Subepidermální bulózní dermatózy - pemphigoid bullosus •Relativně vzácné onemocnění s protilátkami indukovanými subepidermálními puchýři (bazální membrána – hemidesmosomy) •Bulózní pemfigoid •Jizvící (cicatricial) - slizniční pemfigoid •Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) •IgA lineární dermatóza - nejčastější v dětství, v dospělosti léky indukovaná vepřIDIF BP Pemphigoid bullosus •Starší pacienti – přes 70 let •Paraneoplastické onemocnění (13%) •Indukovaný léky (PNC, enalapril, furosemid, gliptiny) •Mnoho současných onemocnění •Neurodegenerativní onemocnění ( 40%) orságBPtělo šustBP 123-2328_IMG pemphigoid-bullosus-paze Pemphigoid bullosus •Terapie •Kortikosteroidy (Prednison 40-60mg) •Immunosupresíva ( azathioprine, methotrexate) •Dapsone •TTC •Lokální kortikosteroidy IV. třídy Jizvící pemfigoid – slizniční pemfigoid •Sliznice - jizvení, stenózy •Spojivka - trichiáza - oslepnutí •Pharynx, larynx, •Sliznice genitálu •Kůže - nevýznamné postižení •60 let věku, paraneoplázie •Terapie – jako pemphigus jizvící-pemfigoid-buk-sliz jizvici-pemfigoid-gingivitis 122-2264_IMG Dermatitis herpetiformis Duhring • gluten senzitivní enteropatie – coeliakie • IgA protilátky proti endomysiu (tkáňová transglutamináza) •zkřížená reakce s retikulinem v dermálních papilách •přecitlivělost na gluten, jód • Dermatitis herpetiformis Duhring •Děti •Mladí dospělí •genetická predispozice (HLA DQ2) •predilekční lokalizace -lokty, křížová oblast •Terapie •Bezlepková dieta •Dapsone •Lokální kortikosteroidy • • • dermatitis-herpetiformis-hyzde dhd-detail Systémová onemocnění pojiva •Lupus erythematosus •Sclerodermie •Dermatomyositis, •Overlap syndromy •Vaskulitidy Lupus erythematosus •systémový lupus erythematosus - SLE • •subakutní kožní LE – SCLE • •chronický kožní LE – CCLE •chronický diskoidní LE - CDE • •novorozenecký LE •léky indukovaný ( hydralazin, sulfonamidy) • • Systémový lupus erythematosus - SLE •ACR kritéria: •motýlek •diskoidní projevy •fotosenzitivita •orální léze •arthritida •serositidy •neurologická onemocnění •onemocnění ledvin ( proteinurie 0,5g/d) •hematologické poruchy •imunologické poruchy ( LE cells, ANA homogenní,periferní, dsDNA, Sm) ANAhom http://image.slidesharecdn.com/vaishali-140929111755-phpapp01/95/case-of-sle-10-638.jpg?cb=14119896 39 sle-cde-oblicej sle-motylek-muz Chronický kožní LE - CCLE (CDE) •fotosenzitivita •diskoidní léze - CDE •hypertrofické léze - lupus tumidus •lupus panikulitida •ANA jen v nízkých titrech, granulární •není systémové postižení • •symptom SLE 122-2298_IMG cde-oblicej cde-oblicej-zena cde-oblicej-muz Lupus panikulitis IMG_5657 IMG_5656 CDE – postižení rtů a dutiny ústní • 6-131 6-14 Subakutní kožní lupus erythematosus - SCLE •anulární léze •papuloskvamózní léze •Fotosenzitivita •sicca syndrom •ANA, anti Ro/ SSA, La/SSB •mírné systémové onemocnění (neurologie) •neonatální LE scle-trup-celek-zena 110-1079_IMG xxx xxx Lupus erythematosus •Terapie: •antimalarika (hydroxychlorochine) •kortikosteroidy •imunosupresíva (cyclophosphamide, cyklosporin) •NSAID (DMARD) •UVA, UVB protekce •plasmaferéza, pulzní terapie atd. •belimumab • Sklerodermie Sklerodermie systémová •Cévní změny – aktivace fibroplastických faktorů • •Porucha syntézy kolagenu •imunologické poruchy – • protilátkové (anti Scl70, ANA , centromery) • buněčné Plné kosočtverce sclerodermia-diffusa-sklerodatylie sclerodermia-diffusa-obl sklerodermie-difusni-oblicej-zena-u akrocyanoza-ss Sklerodermie 153-5382_IMG 153-5384_IMG 153-5386_IMG Systémová sklerodermie •ACR kritéria: •proximální sklerodermie •bilaterální plicní intersticiální fibróza •úbytek tkáně na distálních článcích prstů •sklerodatylie •další známky: •Raynaudův fenomen •ezofageální změny •renální postižení •pulmonární hypertenze •perikardiální výpotky CREST syndrom – limitovaná systémová sklerodermie •C alcinosis •R aynaudův fenomen •E sophageální změny •S clerodermie •T eleangiectasie •anti centromerové protilátky Sklerodermie systémová •Terapie: • kortikosteroidy • imunosupresíva •antimalarika •d-penicilamin, •vazoaktivní and reologické léky (pentoxiphylline, prostavasin) •calcium antagonisté – nifedipin •Antagonisté endotelinového receptoru - bosentan •Antagonisté fosfodiesterázy 5 - sildenafil •prokinetika, antacida •fyzikální terapie Lokalizovaná sklerodermie •morfea •gutátní •lineární •generalizovaná (pansklerotická morfea) •subkutánní - eozinofilní fasciitis •ANA jen v nízkých titrech •není systémové postižení •Borelióza –pozdní stádium!!! •Terapie – PNC, UVA1, kortikosteroidy, MTX, antimalarika •Kortikosteroidy, deltanoidy morfea-bok-zena morfea-detail-lilac-ring morphea-kriz Lokalizovaná sklerodermie • 120-2018_IMG I~000054 Lineární sklerodermie sklerodermia-jazyk-tvar-dite nik3788 sklerodermie-linearni-stehno Dermatomyositis •juvenilní - asociace s infekcemi •adultní - asociace s tumory (paraneoplázie) •heliotropní rash, Gottronovo znamení, poikilodermatitis, erytémy •EMG •ANA, anti Jo-1 •CPK, LDH, GMT, ALD, AST, ALT, myoglobin •Histologie – sval, kůže dmkrut-celo dmkrut-hrud dmkrut-ruce dmkrut-prsty 118-1847_IMG 118-1821_IMG Dermatomyositis - terapie •Kortikosteroidy - iniciální a udržovací dávka •Imunosupresíva - MTX, azathioprin, cyklosporin •IVIG