•Nádory ovaria fnb nove logo N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png Gynekologicko-porodnická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno Přednosta: doc. MUDr. Vít Weinberger, Ph.D. Gynekologie a porodnictví - přednášky 2020 Øincidence 22/100tis. žen/rok Ø23 % gynekologických malignit, 5 % nádorů žen, 47 % úmrtí na gynekologické malignity Ømedián výskytu 60-65 let, mladší (BRCA 1 a 2, Lynchův syndrom) Karcinom ovaria (epitelové nádory) Nádory ovaria Ønárůst incidence s věkem, ženy > 70 let 4x vyšší riziko než mladší 40 let N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Karcinom ovaria Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nádory ovaria Karcinom ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nádory ovaria Karcinom ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nádory ovaria Karcinom ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo • KLASIFIKACE •Zjednodušená klasifikace primárních ZN ovaria (podle WHO 2014): ·Epitelové ZN (karcinomy): oLow-grade serózní karcinom (LGSC) oHigh-grade serózní karcinom (HGSC) oMucinózní karcinom oEndometrioidní karcinom oClear cell karcinom oMaligní Brennerův tumor oSeromucinózní karcinom oNediferencovaný karcinom Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo • KLASIFIKACE ·Mezenchymální ZN: oLow-grade (LG) endometrioidní stromální sarkom oHigh-grade (HG) endometrioidní stromální sarkom ·Smíšené epitelové a mesenchymální ZN: oAdenosarkom, karcinosarkom ·Gonadostromální tumory (sex cord-stromal tumors): oMaligní tumor ze steroidní buněk oFibrosarkom oGranulosa cell tumor – adultní typ oGranulosa cell tumor – juvenilní typ oTumor z Leydigových buněk oTumor ze Sertoliho buněk oSmíšené gonadostromální tumory • Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo • KLASIFIKACE ·Germinální tumory: oDysgerminom oYolk sac tumor oEmbryonální karcinom oNon-gestační choriokarcinom oNezralý teratom oSmíšený germinální tumor ·Teratomy a tumory vycházející z dermoidních cyst oMaligní struma ovarii, Strumální karcinoid, Mucinózní karcinoid, Karcinom z tukových buněk, Skvamózní karcinom ·Smíšené gonadostromální a germinální tumory: oGonadoblastom ·Další tumory (miscellaneous tumors): oAdenokarcinom rete ovarii, Wolffiánský tumor, Malobuněčný karcinom, hyperkalcemický typ, Malobuněčný karcinom, pulmonární typ, Wilmsův tumor ·Mesoteliání tumory: oMesoteliom •Lymfoidní a myeloidní tumory Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo •Sporadické formy •vyšší věk v době první gravidity (po 30. roce věku), nulliparita … obecně stavy spojené s vyšším počtem ovulací •věk obecně (riziko stoupá s věkem, 2/3 nemocných mají více než 55 let) •obezita •ozáření pánve •ovariální karcinom v RA v první linii příbuzenstva •karcinom prsu, endometria a kolorektální karcinom v osobní anamnéze (i v případech, kdy nejde o prokázaný hereditární syndrom) •Familiární formy (cca 10-15 % z celkového počtu ovariálních maligních tumorů): •nejčastější geny: BRCA 1, 2 + Lynchův syndrom II •vznik v průměru o 10 let dříve než u sporadických forem •indikace ke genetické konzultaci: •všechny pacientky s nemucinózním karcinomem ovaria bez ohledu na výskyt ZN v rodinně •u ostatních histologických variant v případě výskytu dalších malignit u příbuzných 1. a 2. řádu •tvoří 80-90% maligních ovariálních novotvarů Nádory ovaria Karcinom ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo •Jednoznačné a hlavní prognostické faktory: •stadium onemocnění •absence resp. objem reziduálního tumoru po chirurgickém výkonu •věk, celkový stav (performance status, PS) Stadium Pětileté přežití IA G1 90 % IA G˃1 60-85 % IB, IC, IIA GX 40-60 % IIB, III R0 20-40 % III R˂ 2 cm 15-25 % III R ˃ 2 cm 5-15 % IV ˂ 5 % nediferencovaný CA ® clear-cell CA ® serózní CA ® endometrioidní CA ® mucinózní CA ® smíšený typ Nádory ovaria Karcinom ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo •Více než 70 % onemocnění je diagnostikováno v pokročilém stadiu (III., IV. klinické stadium). •Efektivní screeningová metoda v rámci celé populace není známa. •Racionálním přístupem je snaha o vyhledávání a sledování žen se zvýšeným rizikem ovariálního karcinomu na základě výsledků mutační analýzy nebo pozitivní osobní a rodinné anamnézy. Doporučené sledování pro tuto populaci: • - kombinace vyšetření markerů Ca 125 + HE4 (2x ročně) a • gynekologického vyšetření vč. transvaginálního ultrazvuku • (optimálně také 2x ročně) • - v indikovaných případech profylaktický operační výkon • Nádory ovaria Karcinom ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo •Představují cca 7 % všech maligních nádorů vaječníků, většinou se jedná o nádor z buněk granulózy, ten tvoří cca 1 % všech ovariálních tumorů. Incidence je cca 0,5-1,6 případů /100000 za rok. •Neexistují prokázané rizikové faktory vč. genetických dispozic s výjimkou dysgenetických gonád, karyotypu 46XY a dalších chromozomálních abnormalit (trizomie 21, trizomie 12, trizomie 14, monozomie 22). •Na rozdíl od epitelových tumorů se většina vyskytuje ve stadiu I, prognóza je dobrá. •Typické jsou pozdní recidivy (riziko recidivy se pohybuje mezi 10-33 %, střední doba do rozvoje recidivy je 4-6 let, 17 % recidivuje až po více než 10 letech). Nádory ze specializovaného mezodermu gonád (nádory gonadostromální, nádory ze zárodečných pruhů) Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nádory ze specializovaného mezodermu gonád (nádory gonadostromální, nádory ze zárodečných pruhů) ØNádory z buněk granulózy - tvoří 70% gonadostromálních nádorů - adultní typ: často produkce estrogenů, výskyt - střední věk, postmenopauza, 10-50% recidivuje (recidivy i po 20-30 letech) - juvenilní typ: výskyt do 30 let, 80% je spojeno s izosexuální pseudopubertou, recidivuje do 3 let (5% agresivní chování) Biologická povaha - nádory potenciálně maligní - faktory zvyšující riziko maligního chování - velikost > 5 cm, bilateralita, vysoká mitotická aktivita (> 3 mitózy/10 zorných polí), jaderné atypie, věk > 40 let (adultní typ), peroperační ruptura pouzdra Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo ØNádory ze Sertoliho a stromálních buněk - nádory ze Sertoliho a Leydigových buněk - 1/3 asociována s virilizací, pubertas praecox heterosexualis, dobře diferencované jsou benigní - nádory ze Sertoliho buněk - benigní - většina benigních (fibrom, thekom) - celulární fibrom (mírné atypie jader a méně než 3 mitózy) - fibrosarkom (nejčastější ovariální sarkom) ØNádory ze skupiny thekom-fibrom Nádory ze specializovaného mezodermu gonád (nádory gonadostromální, nádory ze zárodečných pruhů) Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nádory ze zárodečných (germinálních) buněk -nádory z germinálních buněk představují 30% tumorů ovaria -výskyt v gonádách, retroperitoneu, mediastinu, CNS -95 % z nich jsou zralé teratomy -výskyt dominantně v prvních dvou dekádách ØPrimitivní nádory ze zárodečných buněk - dysgerminom - totožný se seminomem - nádory ze žloutkového váčku - embryonální karcinom - polyembryom - nongestační choriokarcinom - zralý (dermoid) - nezralý (prognostický faktor je množství nezralé tkáně - grading) Nádory ovaria ØTeratomy N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo •Incidence je cca 0,3-0,5/100000 za rok, většinou se vyskytují do 30 let věku (maximum výskytu je mezi 15.-19. rokem). •Jedná se o většinou rychle rostoucí agresivní nádory s časnou lymfogenní i hematogenní disseminací. 3. Nádory ze zárodečných (germinálních) buněk Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nádory smíšené germinální a gonadostromální Ostatní maligní nádory - malobuněčný karcinom (hyperkalcemický typ) - malobuněčný karcinom (plicní typ) - velkobuněčný neuroendokrinní karcinom - gonadoblastom (dysgeneze gonád) - smíšený germinální a gonadostromální nádor (norm. vyvinuté gonády) Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Diagnostika - primárně inoperabilní pokročilá onemocnění – odběr biopsie s neoadjuvatní CHT (NACT) : tru-cut biopsie vaginálně (tumor) : “ “ abdominálně (tumor, omentum) - v průběhu operačního výkonu 6 Diagnostika a léčba onemocnění prsu | Specialni chirurgie Ultrasonografické vyšetření v diagnostice onkologických onemocnění ... Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Staging Fakultativní - CT břicha a pánve (MRI, PET/MR, PET/CT) - Cystoskopie - Rektoskopie (kolonoskopie) Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Expertní ultrazvuková diagnostika Nepravidelný solidní tumor Ascites s peritoneální karcinomatozou Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Nejméně 4 papilární struktury Nepravidelný multilokulární solidní tumor v největším průměru minimálně 10 cm Nádory ovaria Expertní ultrazvuková diagnostika N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Velmi vysoký barevný obsah - color Doppler Lymfadenopatie retroperitonea Nádory ovaria Expertní ultrazvuková diagnostika N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Terapie ovariálního karcinomu ØOperační léčba ØRadioterapie (cílená v rámci paliace) ØHormonální terapie (megestrol acetát - paliace k ovlivnění symptomů) ØBiologická léčba - bevacizumab Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo ØBilaterální adnexektomie ØExtrafasciální hysterektomie Operační léčba ovariálního karcinomu ØTotální omentektomie ØAortopelvická lymfadenektomie ØExstirpace všech suspektních lézí a adhezí Časné stádium (I,II) - tzv. chirurgický staging Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo ØUkončené reprodukční plány : hysterektomie : uni(bilaterální) adnexektomie : exstirpace všech susp. lézí a adhezí Operační léčba neepiteliálních tumorů ØParaaortická lymfadenektomie - dysgerminom ØPokročilá stádia - cytoredukční operace ØFertilitu zachovávající operace : unilaterální adnexektomie : exstirpace všech susp. lézí a adhezí Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Specifika pokročilého ovariálního karcinomu Ø5-ti leté přežití necelých 30% Ø70% pokročilá stádia (III-IV dle FIGO) ØLokálně pokročilý nález - anatomické souvislosti - adnexa rektosigma Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo C:\Dokumenty\ONKOLOG\OVARIUM\P1010007.JPG Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Operační léčba pokročilého ovariálního karcinomu ØCíl kompletní cytoredukce (R0) ØPrimary debulking surgery (PDS) ØInterval debulking surgery (IDS) ØPÁNEVNÍ EXENTERACE Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo ØBrunschwig paliativní záměr ØKurativní přístup §totální §infralevatorická Výsledek obrázku pro pictures of pelvic exenteration Nádory ovaria Operační léčba pokročilého ovariálního karcinomu – pánevní exenterace N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo ØSupralevatorická resekce ØAbdominální hysterektomie rad gr. B ØBilaterální adnexektomie ØPánevní peritonektomie ØResekce rektosigmatu ØKolorektální anastomóza Zadní modifikovaná supralevatorická exenterace Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo N:\GPK\PRM\Dokumenty\0GPK\Onkogynekologie\LM\Foto medik\zadní modifikovaná supralevatorická exenterace\Snímek 024.jpg Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo N:\GPK\PRM\Dokumenty\0GPK\Onkogynekologie\LM\Foto medik\zadní modifikovaná supralevatorická exenterace\Snímek 007.jpg Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Typy střevních a konkomitantních operací Resekce rektosigmatu Levostranná hemikolektomie Totální kolektomie Aortopelvická lymfadenektomie Totální peritonektomie Resekce bránice Splenektomie Cholecystektomie Resekce žaludku Resekce ureteru Nádory ovaria Zadní modifikovaná supralevatorická exenterace N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo N:\GPK\PRM\Dokumenty\0GPK\Onkogynekologie\LM\Foto medik\IMG_1047.jpg N:\GPK\PRM\Dokumenty\0GPK\Onkogynekologie\LM\Foto medik\IMG_1052.jpg N:\GPK\PRM\Dokumenty\0GPK\Onkogynekologie\LM\Foto medik\IMG_1100.JPG IMG_0660 Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo N:\GPK\PRM\Dokumenty\0GPK\Onkogynekologie\LM\Foto medik\IMG_0911.jpg E:\FOTO\VIC sin duplex.JPG Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo E:\FOTO\V. renalis sin retroart distálně.JPG E:\FOTO\Ptoza ren dx, a. renalis dx preaort, a. renalis sin distálně4.JPG Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Operační komplikace Peroperační Krevní ztráta (> 1000 ml) Léze střevní stěny Léze močového měchýře Léze ureteru Léze bránice (pneumothorax) Nádory ovaria Zadní modifikovaná supralevatorická exenterace N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Operační komplikace Časné pooperační Respirační insuficience (reaktivní pleurální výpotek) Anemie (Hb < 80 g/l) Hyperpyrexie Subileus Leak anastomózy Dehiscence laparotomie Plicní trombembolie Neurologické komplikace Nádory ovaria Zadní modifikovaná supralevatorická exenterace N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Operační komplikace Pozdní pooperační Clostridiová kolitida Hernie v jizvě Ileus Symptomatická lymfocysta Lymfatický ascites Nádory ovaria Zadní modifikovaná supralevatorická exenterace N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Management operační léčby pokročilého ovariálního karcinomu ØSelekce pacientek k primární radikální operaci ØMultidisciplinární přístup (břišní chirurg) ØZnalost operačních komplikací a jejich řešení ØPooperační péče Nádory ovaria N:\GPK\Klinika GPK-utvary\06 LF_mu\loga_MU_2019\muni\med-lg-eng-rgb.png fnb nove logo Děkuji za pozornost