Strabologie I. 5. distanční přednáška MUDr. Martin Komínek 381272@mail.muni.cz Brno 7.12.2020 Paralytický strabismus - doplnění Dvojitá obrna zvedačů • Obrna obou svalů podílejících se na elevaci jednoho oka, tedy M.r. sup. a M. obl. Inf. • Může být přítomna malá ptóza i pseudoptóza. • Na podkladě léza v mozkovém kmeni v těsné blízkosti nucleus originis n III. • Při fixaci zdravým okem je na paretickém oku malá hypotropie. • Při fixaci paretickým okem je na zdravém velká hypertropie. • V primárním postavení může být hypotropie latentní / manifestní. • Při vyšetření motility je limitována elevace v abdukci i v addukci. • Kompenzačním postavení - malý záklon hlavy. • Pokud je přítomná malá úchylka v primárním postavení, může být korigována kompenzačním postavením hlavy vedoucí k latentní hypotropii. • Může být přítomno binokulární vidění. Paralytický strabismus - doplnění Dvojitá obrna zvedačů • Test pasivní dukce může být pozitivní nebo negativní, záleží na příčině, která je důležitá při rozvaze chirurgického výkonu. • Diff. Dg.: • S pozitivním testem pasivní dukce: • Hydraulická zlomenina • Hyperthyteóza • Brownův syndrom • S negativním testem pasivní dukce: • anomální inserce svalových úponů horního nebo dolního přímého svalu. • Chirurgické řešení indikováno při výškové úchylce v primárním postavení či kompenzačním postavení hlavy. • Provádí se buď zeslabení obou hyperfunkčních svalů postiženého oka, tedy M. obl. sup. a M.r.inf., nebo zeslabení hyperfunkčních zvedačů zdravého oka. Výběr oka záleží na tom, které častěji fixuje. Inkomitantní strabismus • Paralytický • Restrikční • typ strabismu s limitovanou motilitou způsobenou vnitřními či vnějšími mechanickými faktory. • Široké klinické spektrum. • Většina případů jsou kongenitální, traumatické, endokrinní, postparetické (po prodělané paréze) či myopatické etiologie. • Chirurgické řešení má za cíl napravit především abnormální postavení hlavy, eliminovat/mírnit diplopii v primárním postavení a zlepšit estetiku a psychosociální aspekty pacientova života. Kongenitální restrikční strabismus • Vazivové změny svalu (COF – congenital orbital fibrosis /CFEOM - congenital fibrosis of extraocular muscles). • Špatný úpon svalu. • Špatně tvořený prostor orbity neumožňující správnou mechanickou funkci svalu. • Velice vzácné. • Zvláštní skupinou tzv. kongenitální kraniální dysinervační syndromy (Congenital cranial dysinervation dysorders = CCDD) • na pomezí restrikce a parézy. Kongenitální restrikční strabismus - COF Bata, B.M., Garrity, J.A., Brodsky, M.C., 2018. Congenital Restrictive Strabismus. JAMA Ophthalmology 136, 442.. doi:10.1001/jamaophthalmol.2017.4345 Kongenitální restrikční strabismus Vrozená fibróza okohybných svalů - CFEOM = stacionární zevní oftalmoplegie nebo syndrom vrozené fibrózy zevních okohybných svalů. • Oboustranné neprogresivní kongenitální onemocnění. • Oboustranná ptóza (parciální, někdy asymetrická), hypotropie a váznoucí elevace obou bulbů. • Bulby často nepřesáhnou ani horizontálu, bývá i omezena abdukce. • Mohou být také anomální synkinézy, nejčastěji při pokusu o pohled vzhůru, kdy se oči stáčejí do konvergence. • Kompenzační postavení hlavy – záklon, zvednutá brada. • Předpokládá se dysfunkce částí nebo celých nervů N.III a N. IV. a / nebo svalů, které jsou těmito nervy inervovány. • Chirurgická léčba je svízelná. • Raritní diagnóza. CFEOM https://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases-i/case114/CFEOM.html Posttraumatický restrikční strabismus • Velice častý při traumatech splanchnocrania. • Naprostá většina dána pouze přechodným otokem/hematomem víček či intraorbitálně. • Spontánní úprava po vstřebání otoků a hematomů (obvykle do několika dní). • Pokud přetrvává strabismus i poté, je nutno pomýšlet spíše na traumatické poškození nervu, či samotného svalu. • Při traumatech hlavy zpravidla indikováno CT, které odhalí případné lomné linie, prolomení stěny orbity, či herniaci měkkých tkání do sousedních prostor. https://i.pinimg.com/564x/7d/a5/74/7da5 741d956690c29b32440f62a88e52.jpg Blow-out fracture • Hydraulická zlomenina orbity při tupých úrazech oka. • Přenos kinetické energie na bulbus -> deformace bulbu do stran -> prolomení spodiny orbity. • Restrikční strabismus se objeví při uskřinutí M.r.inf. v lomné linii protlačeným úlomkem (= trap-door fracture). • Vázne pohled jak dolů, tak nahoru, v těchto pohledových směrech pacient udává diplopii. • Doprovodným příznakem je často enoftalmus. • Na pacientovi jsou navíc patrny další známky úrazu. • makroskopicky nejčastěji hematom a otok víček. • Na š.l. pak hyféma, zánětlivá reakce v přední komoře atd… • Pro otok nelze většinou hodnotit hned. Blow-out fracture https://www.semanticscholar.org/paper/76-Facial-Trauma-Burton-Kuehl/149b2b47c2c00b770fc5e660253383053a6f2a0c/figure/7 Blow-out fracture https://resources.aofoundation.org/-/jssmedia/surgery/92/92_o20_i110.ashx?w=620 Blow-out fracture https://www.researchgate.net/profile/Ali_Bayram8/publication/303711336/figure/fig1/AS:614256689049601@1523461615147/a-b-Coronal- CT-scan-shows-blow-out-fracture-on-the-right-side-red-arrow-a.png Blow-out fracture Laura T. Phan, W. Jordan Piluek, Timothy J. McCulley, Orbital trapdoor fractures, Saudi Journal of Ophthalmology, Volume 26, Issue 3,2012, Pages 277-282, ISSN 1319-4534, https://doi.org/10.1016/j.sjopt.2012.05.008. (http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1319453412000781) Další, méně časté případy posttraumatického restrikčního strabismu. • Při frakturách zygomatikomaxilárního komplexu bývá traumaticky uskřinut MR ext. • Roof fracture = zlomenina stropu orbity, postižení MR sup. + M. retractor palp. sup. spíše prokrvácením a zhmožděním svalu než jejich uskřinutím. • Při frakturách nasomaxilárního komplexu může být uskřinut MR int. – někdy také po endonasálním chirurgickém výkonu. https://i.pinimg.com/564x/7d/a5/74/7da5 741d956690c29b32440f62a88e52.jpg Dg. a Th. • Diagnóza • Anamnéza úrazu. • Poúrazová diplopie – ve směru akce postiženého svalu, ale i jeho antagonisty. • Zobrazovací metody – zejména CT (lepší na zobrazení skeletu). • Terapie • Pokud je evidentní uskřinutí svalu mezi kostěnými úlomky, tak časné chirurgické řešení – v řádech dnů, max. pár týdnů. • Konzervativní - vyčkání na vstřebání otoků a hematomů. • Pokud se strabismus nemění ani v půlročním sledovacím období, tak chirurgická th. Endokrinní orbitopatie • = Gravesova = Graves-Basedowova orbitopatie • Chronické (většinou progresivní) onemocnění orbity s prokázanou vazbou na autoimunitní onemocnění ŠŽ (nejčastěji u Graves-Basedowovovy choroby, ať již ve fázi hyperfunkce, hypofunkce či eufunkce). • Autoprotilátky se vážou na: • Receptrory TSH ve ŠŽ -> po navázání protilátek na tento receptor dochází k jeho aktivaci • => způsobuí hypertyreózu, zvýšenou tvorbu hormonů T3 a T4. • Pojivo orbitálního tuku a okohybných svalů – zmnožení objemu měkkých tkání orbity, později i fibrotizace těchto tkání -> porucha motility z narušené mechaniky, tedy restrikce. • Podkožní vazivo přední strany bérce (tedy holeň) = způsobuje pretibiální myxedém s porušením lymfatického toku, nebo dermatopatii. • Podkoží rukou/nohou -> paličkovité prsty =akropachie/pachyakrie. Endokrinní orbitopatie • U cca 50% pacientů je zjištěna hypertyreóza, u dalších cca 50% pacientů je v anamnéze léčba tyreotoxické krize (farmakologická/chirurgická/radiační). • Poruchy motility jsou přítomny u 30-50 % pacientů s G-B chorobou. • Subj. obtěžující diplopie. • Operace bývá indikována u 9-15 % pacientů s EO. • Nejčastěji po 5. deceniu, u dětí nebývá. Endokrinní orbitopatie Další příznaky G-B choroby: •Struma - difúzní, u starších pacientů tvorba uzlů, někdy i poslechové šelesty. •Tyreotoxikóza – nárůst hormonů ŠŽ v krevním oběhu -> vliv na různé tkáně. • Agitace, nervozita, nesoustředěnost, zvýšená teplota, pocení, intolerance tepla, úbytek váhy, • Zvýšená chuť k jídlu, polyfagie. • Zvýšená aktivace sympatiku − tachykardie, palpitace, arytmie, hypertenze • Průjmy, zvýšená peristaltika trávicí trubice. • Hyperreflexie, třes rukou. • Proximální myopatie − svalová slabost a atrofie především svalstva pletenců, tedy svalstva v okolí ramen/lopatek a pánve/kyčlí. • Osteoporóza. Starší lidé mají vyjádřeny spíše oběhové příznaky a tzv. apatetickou formu (apatie, snížená psychická reaktivita). Endokrinní orbitopatie - příznaky Dalrymplův symptom Retrakce horního víčka, nad limbem obnažuje skléru, zhoršuje uzávěr oční štěrbiny (lagoftalmus) Graefeho symptom Při pohledu dolů chybí souhyb horního víčka s bulbem, víčko zůstává pozadu, nad limbem jde vidět proužek obnažené skléry Giffordův symptom Obtížná až nemožná everze horního víčka Stellwagův symptom Rohovka osychá, méně časté a vydatné mrkání Jellinkův symptom Abnormální pigmentace kůže víček Enrothův symptom Edém víčka v oblasti preseptální části, není v oblasti pretarzální části víčka Moebiův příznak Nedostatečná konvergence kvůli fibrotizaci svalů Kocherův příznak Vzhled zírání, „vytřeštěné oči“ Endokrinní orbitopatie - příznaky • Zánětlivý otok měkkých tkání orbity s axiální protruzí bulbu (=exoftalmus). • Pseudoglaukom – útlak bulbu zvenčí může způsobit elevaci NT. • V nejzávažnějších případech až ztráta zraku v důsledku útlaku zrakového nervu či poškození rohovky (v důsledku retrakce víček + exoftalmu a následné progredující expoziční keratopatii-> v extrému až perforace bulbu při chronickém vředu rohovky). • Patogeneze: Není doposud přesně známa, předpokládá se zkřížená autoimunitní zánětlivá reakce spouštěná a podporovaná T lymfocyty, které produkují specifické protilátky proti antigenům štítné žlázy a měkkým tkáním orbity. • Dg.: anamnéza AI onemocnění ŠŽ, klinický obraz, zobrazovací metody (MRI orbit), role markerů je diskutována pro nejasnou vazbu na klinický průběh onemocnění. Endokrinní orbitopatie – terapie • Podle aktivity a závažnosti onemocnění a subj. dopadu na pacientův život. • Primárně snaha o eufunkci ŠŽ. • I.v. kortikosteroidy. • Anti-CD20 monoklonální protilátky (Rituximab). • Striktní zákaz kouření (cigaretový kouř komplikuje průběh endokrinní orbitopatie, kuřáci mívají zpravidla těžší formy EO, kouření snižuje účinnost imunosupresivní léčby). • Chirurgická terapie jen při neaktivní orbitopatii – retropozice svalů s restrikcí (komplikací chirurgického řešení bývá zejm. pooperační diplopie, ztráta fúze), případně i dekomprese orbity – snaha o zmírnění útlaku optiku. • Radiační dekomprese orbity – 5-10 Gy z laterální strany, cílené na konus orbity – pozdější efekt než chirurgická th, dřívější než kortikoidy. Endokrinní orbitopatie Schovánek, J., Cibičková, Ľ., Karhanová FEBO, M., Kalitová, J., Fryšák, Z., & Karásek, D. (2017). Endokrinní orbitopatie a nová doporučení. Interní Med., 19(5), 246-250. doi: 10.36290/int.2017.040. Endokrinní orbitopatie Schovánek, J., Cibičková, Ľ., Karhanová FEBO, M., Kalitová, J., Fryšák, Z., & Karásek, D. (2017). Endokrinní orbitopatie a nová doporučení. Interní Med., 19(5), 246-250. doi: 10.36290/int.2017.040. Endokrinní orbitopatie Schovánek, J., Cibičková, Ľ., Karhanová FEBO, M., Kalitová, J., Fryšák, Z., & Karásek, D. (2017). Endokrinní orbitopatie a nová doporučení. Interní Med., 19(5), 246-250. doi: 10.36290/int.2017.040. Endokrinní orbitopatie https://m.media- amazon.com/images/M/MV5BMTE4NTFiZWUtNjA1ZS00Y2EwLTg0OTktYT A0MjU0OWU4YTczXkEyXkFqcGdeQXVyNjUxNDEwOTk@._V1_UY1200_CR5 78,0,630,1200_AL_.jpg Postparetický restrikční strabismus • Pokud paréza či plegie (bez ohledu na příčinu) trvá delší dobu (roky). • Atrofie/vazivová přestavba svalu. • Poté i po vymizení primární příčiny parézy nedochází k návratu funkce svalu. • Raritní diagnóza. Postoperační restrikční strabismus • V návaznosti na chirurgický výkon v orbitě/jejich stěnách. • Následkem pooperačního zánětu, jizvení orbitálních měkkých tkání či změny konformace orbity samotné. • Důležitou součástí obsahu orbity je i orbitální tuk, který vytváří „polštář“ pro volný pohyb bulbu. • Riziko stoupá s věkem, přidruženým onemocněním a rozsahem chirurgického výkonu. • Raritní diagnóza. Myopický restrikční strabismus • Mluví o něm jediný zdroj. • Na naší klinice se s ním doposud nikdo nesetkal. => není třeba znát. Myopatický restrikční strabismus Myopatie = primární funkční/strukturální porucha kosterních (příčně pruhovaných) svalů. • Různé příčiny, nutno správně odlišit od jiných příčin restrikčních strabismů. • Hereditární = vrozené • svalové dystrofie • myotonie a kanalopatie • kongenitální myopatie • metabolické myopatie • mitochondriální myopatie • Získané • zánětlivé myopatie • endokrinní myopatie • myopatie u systémových onemocnění • polékové a toxické myopatie Myopatický restrikční strabismus Chronická progresivní externí oftalmoplegie (CPEO) • Nejčastější projev mitochondriální myopatie. • V primárním postavení – oboustranná ptóza, vytahuje obočí nahoru, snaží se vytáhnout ptotická víčka, nelze elevace, chabé i pohledy v laterálních směrech. • Pomalu progreduje, zpravidla symetrická oftalmoplegie. • Různá manifestace – pouze víčka, okohybné svaly až následně, systémová postižení (encefalopatie). • Nejvíce zasaženy tkáně s největším oxidativním metabolismem – kosterní svaly, mozek, myokard (tkáně nejvíce závislé na rychlé energii z mitochondrií). Myopatický restrikční strabismus Kearnsův-Sayreův syndrom (KSS) • Mitochondriální myopatie s typickým nástupem před 20. rokem života • Závažnější varianta CPEO + pigmentová retinopatie, poruchy srdečního rytmu/mozečková ataxie/zvýšená hladina proteinu v likvoru. Diagnostika: • Molekulární diagnostika – zjistí sporadické chybění mtDNA (výjimečně je zjištěn i maternální přenos tohoto onemocnění). • MRI – abnormální signál při normální velikost okohybných svalů, chronické případy atrofie EOS. • Svalová biopsie, speciální histologické metody, molekulární histologické metody. • Těžké víčka, diplopie v sekundárních a terciálních pohledových směrech. Léčba: • v současnosti není kauzální efektivní léčba, pacienta je nutno dispenzarizovat, mezioborová spolupráce, mírní se příznaky onemocnění. Myopatický restrikční strabismus Endokrinní myopatie • Thyreotoxická myopatie – při onemocnění štítné žlázy – slabost okohybných svalů, bez návaznosti na endokrinní orbitopatii. • Thyreotoxická periodická paralýza (TPP) • Ataky svalové slabosti při hypertyreóze. • Hypokalémie -> špatná funkce svalů. • Asociovaná se specifickými genetickými mutacemi v genech pro iontové kanály => kanalopatie. • Při postižení dýchacích svalů může pacienta ohrožovat na životě. • Bez léčby se obvykle stav navrací, proto periodická paralýza. • Traumatická myopatie • Po traumatu svalu jakýmkoliv mechanismem úrazu (tupé/ostré úrazy). Děkuji Vám za pozornost!