Strabologie I.
6. distanční přednáška
MUDr. Martin Komínek
381272@mail.muni.cz
Brno 21.12.2020
Congenital cranial dysinervation disorders
= vrozené hlavové dysinervační poruchy
• Souhrnné označení pro skupinu strabologických diagnóz s těmito znaky:
• Vrozené.
• Neprogredující.
• Sporadické i dědičné formy.
• Vývojové abnormality jednoho či více hlavových nervů či jejich jader.
• Primární dysinervace:
• Chybí normální inervace.
• Neurony nejsou vyvinuty, nebo vedou jinam, než by měly.
• Sekundární dysinervace:
• Aberantní vývojová inervace jinými nervy.
• CCDDs primárně neprogredují, mohou však vést k sekundárním změnám (např. fibróze).
• Jsou na pomezí paralytického a restrikčního strabismu.
• Někdy i patologie samotných svalů/kostěných struktur orbity.
Congenital cranial dysinervation disorders
Řadíme zde:
• Duanův retrakční syndrom.
• Duan radial-ray syndrome (DRRS).
• Möbiusův (někdy také Möbiův) syndrom.
• Marcus-Gunn jaw-winking syndrom.
• Crocodile-tear syndrome = syndrom krokodýlích slz = Bogoradův syndrom.
• Někdy se k nim řadí také kongenitální ptózy a parézy.
• Dvojitá obrna zvedačů.
• Dědičná vrozená paréza n.VII. = hereditary congenital facial palsy (HCFP)
• Někdy také CFEOM.
Congenital cranial dysinervation disorders
Řadíme zde:
• Duanův retrakční syndrom.
• Duan radial-ray syndrome (DRRS).
• Möbiusův (někdy také Möbiův) syndrom.
• Marcus-Gunn jaw-winking syndrom.
• Crocodile-tear syndrome = syndrom krokodýlích slz = Bogoradův syndrom.
• Někdy se k nim řadí také kongenitální ptózy a parézy.
• Dvojitá obrna zvedačů.
• Dědičná vrozená paréza n.VII. = hereditary congenital facial palsy (HCFP).
• Někdy také CFEOM.
Duanův retrakční syndrom
• Kongenitální.
• Některé znaky nemusí být patrny hned po narození.
• Variabilní porucha horizontálních pohybů se zúžením oční štěrbiny a retrakcí bulbu
při pokusu o addukci.
• Někdy stočení bulbu nahoru/dolů.
• Etiopatogeneze je vysvětlována jako abnormalita v mechanice svalů, jejich inervaci,
či jako neurologická nebo genetická porucha
• Každá abnormita buď samostatně, nebo se navzájem ovlivňují
• -> různé klinické manifestace.
• Předpoklad chybné inervace n. abducens a aberantní inervace M.r.ext. vlákny n.oculomotorius.
• 80% je unilaterálních, častěji postiženo levé oko.
• Ženy jsou postiženy nepatrně častěji než muži (52:48).
• Při oboustranném postižení může být na každém oku jiný typ DS.
Duanův retrakční syndrom
• Typ I.
• Nejčastější, až 70% všech případů Duanova syndromu.
• Esotropie – omezená nebo chybějící abdukce
• Relativně normální addukce.
• Retropozice mediálního přímého svalu, v indikovaných případech navíc s resekcí
ipsilaterálního zevního přímého svalu.
• Typ II.
• Nejméně častý typ.
• Exotropie – omezená nebo chybějící addukce.
• Relativně normální abdukce.
• Typ. III.
• Esotropie i exotropie, obojí je stejně pravděpodobné.
• Limitace abdukce i addukce.
Duan radial-ray syndrome
• Duanův syndrom (kterýkoliv typ) + dysmelie (vývojová porucha končetiny) dána poruchou v
radiálních paprscích.
• = Okihirův syndrom (Okihiro syndrome).
• Genetický podklad.
Duan radial-ray syndrome
https://medlineplus.gov/genetics/condition/duane-radial-ray-syndrome/
Duan radial-ray syndrome
https://medlineplus.gov/genetics/condition/duane-radial-ray-syndrome/
Duan radial-ray syndrome
https://medlineplus.gov/genetics/condition/duane-radial-ray-syndrome/
Crocodile tear syndrom
• = Gustolakrimální reflex.
• Jednostranné slzení spouštěné chuťovými podněty.
• Vzácná diagnóza.
• Může se vyvinout po Bellově obrně, či traumatické paréze.
• Vrozený může být společně s Duanovým syndromem.
• Předpokládá se abnormální inervace slzné žlázy regenerujícími chuťovými vlákny buď z lícního
nervu, nebo z glossopharyngeu.
• Ipsilaterální postižení.
• Vzácné + ze strabologického hlediska nic navíc oproti Duanovi => okrajová diagnóza.
Hereditary congenital facial palsy
• Vrozené parézy obličeje, či jeho částí.
• Variabilní obraz, mohou být přítomné také ptózy, či lagophthalmus, paralytický strabismus, další
CCDD…
• Individuální přístup.
• Poměrně vzácné.
Congenital cranial dysinervation disorders
Řadíme zde:
• Duanův retrakční syndrom.
• Duan radial-ray syndrome (DRRS).
• Möbiusův (někdy také Möbiův) syndrom.
• Marcus-Gunn jaw-winking syndrom.
• Crocodile-tear syndrome = syndrom krokodýlích slz = Bogoradův syndrom.
• Někdy se k nim řadí také kongenitální ptózy a parézy.
• Dvojitá obrna zvedačů.
• Dědičná vrozená paréza n.VII. = hereditary congenital facial palsy (HCFP).
• Někdy také CFEOM.
Děkuji Vám za pozornost!