Anémie
rozdělení
(Interna, R. Češka a kol., Triton 2010)
 zpracovala Miluše Kupková
FN Brno, KIGOPL

1. Anémie z poruchy kmenové krvetvorné buňky
•Aplastická anémie, cytopenie v PK
•- V KD pokles krvetvorby o >30%, není fibróza
-Viry (hep., HIV, EBV, parvovirus B19), ozáření, léky ( soli Au, CHAF, NSAID) -Čistá aplázie
červené řady – kongenit. Forma, defekt ribozomálních podjednotek •Myelodysplastický syndrom – KD –
dysplázie více řad, blasty do 5-20%, sideroblasty

•Paroxysmální noční hemoglobinurie – mutace v genu pro membránové proteiny – deficit CD59 a
CD55/klon/  = inhibitory aktivovaného komplexu komplementu, vztah k AA a MDS, tíže závisí na podílu
postižených Ery, hemolytické krize (intravsakulární hemolýza) – provokovány inf, stresem, , bolest
břicha, protrah. vasokonstrikce (spotřebováno NO hemoglobinem), splenomegalie, trombóza v. portae,
cytopenie, LD, bili, Hamův test (hemolýza po přidání okyseleného séra s komplementem),
flowcytometrie, hemoglobinurie a vasokonstrikce může vést k selhání ledvin

•Kongenitální dyserytropoetické anémie – CDA I.-III.typu – inefektivní erytropoéza, mnohojaderné
megolablasty v KD, hemolýza
•Vzácné kongenitální anémie s poruch krvetvorby
-Fanconiho anémie – pancytopenie, mikrocefalie, defekty paprsku radia, vztah k MDS a AL
-A jiné

2. Anémie z poruchy hemoglobinizace erytrocytu
•Sideroblastická anémie – kongenitální a získaná (MDS) •Korpuskulární hemolytické anémie s
hemoglobinopatiemi

3. Anémie z nedostatku látek nutných pro proliferaci a maturaci erytrocytů
•Anémie s z nedostatku železa – sideropenická
-Zvýšené ztráty (ženy ve fertilním věku,  okultní krvácení, dialýza, dárci) gravidity
-Nedostatečný přísun železa (nedostatek v potravě, poruch vstřebávání – celiakie, atrof. Gastritis,
duodenojejunitis, resekce žaludku, fytáty) a zvýšená potřeba – gravidita, růst
-únava, závrať, palpitace, podrážděnost, dušnost,
-Pálení jazyka, angul. stomatitis, koilonychie, vlasy, infekce
•Anémie při chron. Onemocněních – cytokiny stimulují tvorbu ferritinu a hepcidinu v játrech –
inhibice transportu Fe do erytrocytu, vysoké zásoby železa – ferritinu, nízký obsah v ery –
hypochromie
-chron. Záněty (autoimunity), chron. Infekce (osteomyelitis, plicní, HIV, TBC), nádory
•

•Anémie z nedostatku vit. B12 a kyseliny listové - poruchy tvorby DNA – normoblast v KD =
megaloblast
-Nedostatečný přívod, nedostatečné vstřebávání , poruchy resorpce (nedostatek IF – PL proti IF –
pernicinózní anémie, atrofická gastritida, celiakie, CD, resekce žaludku a střeva…), poruchy
transportu (def. transkobalaminu), ztráty (cirhóza, dialýza), inhibitory diHF reduktázy (MTX),
antagonisté pyrimidinů (ARA), purinů (6-MP)
-
-

4. Anémie ze zvýšeného zániku erytrocytů
•Korpuskulární hemolytické anémie
•- Z poruchy struktury erytrocytární membrány – dědičná sférocytóza (mutace genů pro strukturální
proteiny skeletu membrány ery), snížená osmotická rezistence erytrocytu v definovaném roztoku NaCl,
zvýšené nároky na energii pro Na pumpu – hemolytické krize při infekcích, porucha plasticity,
sférocyty končí ve slezině – extravask. hemolýza

-Z poruchy enzymatické výbavy erytrocytu – deficit pyruvátkinázy (anaerobní glykolýza jako zdroj E
pro ery), deficit glukózo – 6 – fosfát dehydrogenázy
-Z poruchy tvorby hemoglobinu (beta-talasemie, alfa-talasemie, srpkovitá anémie HbS – kys.
glutamová->valin, B řetězce, polymerizace Hgb, deformace do srpku v redukovaném stavu,
homo-x-heterozygot,  hemolytické krize, vasookluzivní krize)

•Extrakorpuskulární hemolytické anémie
-Autoimunitní  (AI choroby, nádory, infekce – EBV, HCV, HIV, iD stavy)
•Chladové PL reagují 4°C, IgM – hemolýza v akrech – tj. intravaskulární přes aktivaci komplementu
•Tepelné PL reagují 37°C, IgG, opsonizace, aglutinace ery, extravask. H ve slezině, při vyšším
titru intravask. H ,
-Poléková hemolytická anémie (PNC AMP, CEF), hapteny s tvorbou PL
-Hemolytická choroba novorozenců

-Mikroangiopatická hemolytická anémie
•(HUS, TTP, HELLP -> DIC a orgánové příznaky mirkoinfarktů a prokrvácení)
•- (makroangiopatická –chlopenní náhrada)

5. Anémie z krevních ztrát
•Akutní a chronická posthemoragická anémie