Myeloproliferativní neoplazie (základní laboratorní parametry) L. Bourková, OKH FN Brno Chronická myeloidní leukémie - CML chronická fáze Periferní krev (PK): • leukocytóza, neutrofilie - myelocyty, bazofílie, eozinofílie, blasty < 2% • bývá trombocytóza, gigantické PLT, jádra MGK • výrazné snížení ALP v neutrofilech Kostní dřeň (KD): • hyperplazie granulocytární i megakaryocytární řady, může být eozinofilie, lehce zvýšené blasty CML CML CML CML • Akcelerovaná fáze – myeloblasty do 20% v PK nebo v KD – v PK bazofílie – PLT snížené i zvýšené – narůstající leukocytóza podezřelé známky akcelerace: – zřetelná dysplázie granulocytární řady – výrazná proliferace malých dysplastických megakaryocytů ve velkých shlucích • Blastický zvrat – blasty ≥ 20% v PK nebo KD Chronická neutrofilní leukémie Periferní krev: • leukocytóza, neutrifílie, nezralé granulocyty, blasty < 1% • zvýšení ALP v leukocytech Kostní dřeň: • hypercelulární • zmnožená neutrofilní granulopoéza • myeloblasty zmnoženy Chronická neutrofilní leukémie toxická granulace neutrofilů Pravá polycytémie Periferní krev: • Erytrocytóza, zmnožení normocytárních, normochromních erytrocytů, (dle stádia onemocnění mohou být RBC hypochromní a mikrocyty, poikilocytóza, NRBC), neutrofilie, oj.basofilie, trombocytóza, mohou být nezralé granulocyty a gigantické destičky. Kostní dřeň: • Hypercelularita především erytroidní, někdy i granulocytární hyperplazie, často zvýšeny mgk, stejně tak jejich velikost a členitost jader. Pravá polycytémie Pravá polycytémie periferní krev ↑ HCT kostní dřeň Primární myelofibróza Prefibrotické stadium: • PK: neutrofilie, bazofílie, trombocytóza, lehká anémie posunem doleva WBC,přítomnost NRBC, pikilocytóza - četné kapkovitých ery, jádra MGK a mikroMGK • KD: hypercelularita, neutrofílie s posunem doleva, MGK zmnoženy dysplastické Fibrotické stádium: • PK: WBC > 11exp9/L někdy i zvýšené, anémie • KD: často chudá až suchá biopsie s příměsí PK – krvetvorba mimo kostní dřen: v játrech a zejména ve slezině Primární myelofibróza mikro MGK Esenciální trombocytémie Periferní krev: • trombocytóza, anizocytóza trombocytů a přítomností gigantických destiček, někdy neutrofilie a vzácná je basofilie (počet a diff WBC obvykle normální). Kostní dřeň • lehce hypercelulární, zvýšený počet MGK, jsou velké až gigantické, s bohatou zralou cytoplazmou, hypersegmentace jader, trsy PLT Esenciální trombocytémie Esenciální trombocytémie Emperipoléza Chronická eozinofilní leukémie (CEL,HES) Periferní krev: • eozinofílie i mladší formy eo.(vypadaná granulace, vakuolizace, hyper-, hyposegmentace jader) • někdy neutrofilie a nebo i monocytóza, mohou být i blasty (do 20%) Kostní dřeň: • hypercelulární, díky hyperprodukci eozinofilů • dysplastické rysy jak eozinofilů tak jiných řad • zvýšené blasty (do 20%) CEL/HES Mastocytóza • Periferní krev: anémie, leukocytóza, eozinofílie, neutropenie, trombocytopenie • KD: shluky mastocytů potvrzených histologicky mastocyty Vyšetření alkalické fosfatázy (ALP) • Princip: Reakce substrátu v inkubačním roztoku s leukocytárním enzymem (ALP) v neutrofilních granulích. V místě reakce vzniká obarvený precipitát. • Hodnocení: – Neutrofilní segmenty a tyče v nátěru periferní krve – Intenzita zbarvení je úměrná množství enzymu v leukocytárních granulích. – Intenzita zbarvení enzymu v cytoplazmě: 0 až ++++ • Klinický význam – Snížená ALP: chronická myeloidní leukémii (typické) – Zvýšená ALP: chronická neutrofilní leukémie, bakteriální infekce, atd. 2+ 3+ Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705)