Pediatrie Nemoci srdce a cév Prof.MUDr.Hana Hrstková, CSc Pediatrická klinika 2 Vrozené srdeční vady oKritérium : oAnatomické - dělí se podle anatomické stavby srdce oFunkční - dělí se podle přítomnosti a směru zkratu a podle funkce chlopní oNaléhavosti o kritické o nekritické > 3 Vrozené vady srdce oNejčastější vrozené vady oPrevalence : 6,16/1000 novorozenců oV ČR se rodí ročně 550 - 600 dětí s VSV oVyšší riziko VSV v rodině, u sourozence, diabetičky oViry (zarděnky, chřipka, coxackie B) oAntiepileptika, kortikosteroidy, cytostatika oAlkohol, drogy, záření o M.Down, Turnerův syndrom > 4 VSV s levopravým zkratem - bez cyanozy oDefekt komorového nebo síňového septa otevřená tepenná dučej oOkysličená krev z aorty zpět do plícnice oProjevy již u kojenců,nejčastější VSV > 5 VSV s levopravým zkratem - bez cyanozy oDefekt komorového septa : oNejčastější VSV- výskyt 41% VSV oOkysličená krev se vrací z levé komora do právě a znovu do plic oProjev šelest oVýznamný defekt srdeční selhání oOpakované respirační infekty, známky srdečního selhání o > 6 Defekt komorového septa oDiagnoza ECHO oOhrožení infekční endokarditídou oVývoj plicní hypertenze oTerapie: operace, o diuretika, kardiotonika, o ACE inhibitory > 7 Defekt komorového septa mso88508 8 Defekt septa síňového oDefekt síňového septa o - okysličená krev se vrací zpět do plicního řečiště oZvětšení síní oPoruchy srdečního rytmu oTerapie : chirurgie > 9 Defekt síňového septa msoAC5F2 10 Defekt atrioventrikulárního septa oAtrioventrikulární kanál - komunikace mezi síněmi i komorami oSpolečná chlopeň mezi síněmi a komorami -nedomykavost oČasto u Downova sy oRychle srdeční selhání oŠelest oVývoj plicní hypertenze ooperace > 11 Otevřená tepenná dučej oSpojení aorty s plícnicí oOběhové selhání oOpakované respirační infekty oOperační řešení > 12 Otevřená tepenná dučej mso65BEC 13 Obecné projevy VSV s levopravým zkratem oNeprospívání oMěstnavá srdeční slabost oOpakované záněty průdušek oPostupně vývoj plicní hypertenze oJestliže převáží tlak v pravém srdci -změna vady na pravolevou = cyanoza > 14 Terapie VSV s levopravým zkratem oZáplata komorového septa v kojeneckém věku oPodvaz tepenné dučeje oDefekt síňového septa úprava ve školním věku, často se samo uzavře > 15 VSV s pravolevým zkratem - cyanotické oPřechod odkysličené krve do velkého oběhu o- Anatomicky složité vady oFallotova tetralogie oTranspozice velkých cév oAtrézie trojcípé chlopně a vady s funkčně jedinou srdeční komorou > 16 Fallotova tetralogie oDefekt komorové přepážky oAorta nasedá na tento defekt oStenoza plícnice oHypertrofie pravé komory oU pentalogie je navíc defekt síňového septa oVývoj dětí opožděný, snížená výkonnost, hypoxické záchvaty, dřepání oTerapie : chirurgická korekce v batolecím věku (uzávěr defektu a odstranění stenozy plícnice) oBeta blokátory - prevence hypoxických záchvatů 17 Fallotova tetralogie na obr.je pentalogie mso45EAE 18 Transpozice velkých cév oAorta vystupuje z pravé komory oPlícnice vystupuje z levé komory oOdkysličená krev se vrací do pravé síně - pravé komory a aortou do velkého oběhu oOkysličená krev zpět do plic oVada takto není slučitelná se životem, nutná komunikace - kritická srdeční vada - Rashkindova septostomie oDefinitívní řešení později (operace dle Mustarda a Senniga) > 19 Transpozice velkých cév mso1BC64 20 Atrezie trojcípé chlopně a vady s funkčně jedinou srdeční komorou oTypická je cyanoza oSrdeční selhání = je-li i stenoza plícnice,není možná rekonstrukční oOperace jen paliatívní oNižší tělesná výkonnost operace 21 VSV bez zkratu oStenoza aorty oStenoza plícnice oKoarktace aorty oHypoplastické levé srdce > 22 Stenoza aorty a plícnice oDeformovaná chlopeň, dvoucípá, ztluštělá oObtížné vyprazňování LK, vzestup tlaku v LK, hypertrofie LK oNebezpečí náhlého úmrtí oTerapie : chirurgická valvuloplastika > 23 Stenoza aorty msoD0BAA 24 Stenoza plícnice mso71E00 25 Koarktace aorty oZužení aortálního oblouku za odstupem tepenné dučeje z aorty oPřed zužením arteriální hypertenze oDobrá pulzace na HK oŠpatná pulzace na DK oBolesti DK pro poruchu prokrvení oBolesti hlavy - zvýšení tlaku pro hypertenzi oTerapie : chirurgická > 26 Koarktace aorty mso988E6 27 Hypoplastické levé srdce oKritická srdeční vada u novorozenců oHypoplastická levá komora nezajišťuje srdeční výdej oSoučasně atrezie mitrální chlopně s koarktací oPřežití jen při otevřené tepenné dučeji oTěžká tachypnoe, nízký srdeční výdej oOperace > 28 Hypolastický sy levé komory msoC05DC 29 Myokarditida oPůvodce : virová infekce o (Coxackie B3, herpes, chřipka) oPo infektu oZnámky srdeční slabosti myokarditída > 30 Myokarditída - klinický obraz oSrdeční slabost o (únava, dušnost, tachykardie, o poruchy srdečního rytmu) oECHO - zvětšení srdečních oddílů, o porucha kontraktility komor oRTG - kardiomegalie oEkg - změny ST a T, nízká voltáž 31 Myokarditída - terapie oKlid na lůžku oKardiotonika oDiuretika oAntiarytmika oLéky s protivirovým působením > 32 Endokarditída oZávažné onemocnění oČastěji u dětí s VSV o a po srdečních operacích oDěti s poruchami imunity oNarkomani - nesterilní aplikace drogy oPůvodce : streptokok, stafylokok 33 Endokarditída - klinický obraz oNa postiženém endokardu vegetace (mikroby, fibrin a leukocyty) oEmbolizace do plic a systémového oběhu endokarditída > 34 Endokarditída - klinický obraz oSeptické horečky oPředcházející bakteriální infekce oChirurgický nebo diagnostický výkon oÚnava, malátnost oPetechie na kůži oŠelest na srdci oEmbolizace oPozitívní hemokultura > 35 Endokarditída - terapie oKlid na lůžku oi.v. antibiotika oChirurgické odstranění vegetací > 36 Endokarditída - prevence oLéčba všech bakteriálních infekcí antibiotiky oClona antibiotik pro diagnostické a léčebné výkony oDěti mají průkazku > 37 Perikarditída oPerikarditída nSuchá - fibrin na osrdečníku nExudatívní - s výpotkem oPříčina : nviry nbakterie ncelková onemocnění : okolagenozy orevmatická horečka > Perikarditída o Perikarditída > 39 Perikarditída - klinický obraz oSuchá : bolest na hrudníku, dráždivý kašel, o perikardiální třecí šelest o oExudatívní : dušnost, narůstání výpotku, o hepatomegalie, otoky, o přeplnění krčních žil > 40 Perikarditída - diagnostika a terapie oDiagnostika : nekg nECHO oTerapie : npunkce výpotku nAntibiotika nKlid na lůžku nAnalgetika nIbuprofen,Acylpyrin nPrednison > 41 Hypertenze o= hodnota TK nad 95.percentil pro daný věk a pohlaví, event.výšku naměřená 3x ve 3 různých dnech o oPrevalence - 0,5 - 2% oPrimární hypertenze - u dospívajících-podílí se obezita, výživa, životní styl, reaktivita neurovegetatívního systému, genetika oHypertenze bílého pláště oSekundární hypertenze oU dětí nejčastěji nrenální nNadledviny nštítná žláza nnervová onemocnění > 42 Percentilový graf TK mso2D262 43 Hypertenze terapie oÚprava životosprávy oDynamický pohyb oRedukce váhy,zákaz alkoholu,kouření oOmezení soli oMedikamentozní terapie 44 Hypertenze oPrognoza: 30-40% dětí s hypertenzí má hypertenzi i v dospělosti oPrevence : kardiovaskulární morbidity a mortality oSpojení hypertenze s poruchou lipidového metabolizmu oTK u dospívajících nutné o preventívně měřit 1x ročně > 45 Úloha pediatra v prevenci aterosklerozy oČasné léze - tukové proužky se tvoří v dětství oFibrozní a ateromové pláty oStadium komplikací oKlinický projev : ischemická choroba srdeční, cévní mozkové příhody, ischemická choroba dolních končetin oEtiopatogeneza : rizikové faktory - o Ovlivnitelné o Neovlivnitelné > 46 Terapie hypercholesterolemie u dětí oNefarmakologická léčba : o - pohybová aktivita oDieta : o - po 2.roce života u familiární hypercholesterolemie o - od 5 let ostatní oPokud se nezlepší hodnoty cholesterolu do ½ - 1 roku è farmakologická terapie > 47 Farmakologická terapie hypercholesterolemie oHeterozygotní forma hypercholesterolemie u dětí nad 10 let nCholesterol nad 8 mmol/l nLDL cholesterol nad 4,9 mmol/l n oTerapie: pryskyřice (kolestipol,cholestyramin) o oOptimální cholesterol u dětí do 4,4mmol/l, nhraniční do 4,7mmol/l nvysoký nad 5,2mmol/l > 48 Prevence oV 5 letech při pozitívní RA odebrat pediatr cholesterol o oVe 13 letech při riziku odebrat cholesterol >