Krevní onemocnění A. Pediatrie 2 Erytropoeza * Erytrocyty tvoří 40% objemu krve - podmiňují červenou barvu krve * Vývoj v kostní dřeni - proerytroblastcerytroblastcretikulocyt * Retikulocyt - nemá jádro, jen zbytek jaderné formace speciálními barvivy * Erytrocyt - nemá jádro > 3 Erytrocyty * Velikost - 7,2 μ * Mikrocyty * Makrocyty * Přežívání erytrocytů 100 -120 dní > 4 Erytropoeza mso64B7E 5 Hemoglobin * Červená krvinka obsahuje krevní barvivo- hemoglobin > 6 Hemoglobin * HbF - tvoří se ve fetálním období * HbA - adultní hemoglobin - v 6.měsíci je již 98% tohoto Hb > 7 % zastoupení HbF a Hb A mso885EA 8 Změny v hodnotách Hb a Ery dle věku mso5BE40 9 Leukopoeza * Granulocyty • - vznikají pouze v kostní dřeni mají • v cytoplasmě granula • (neutrofilní, eosinofilní, bazofilní) * Mononukleáry • - vznikají v kostní dřeni a lymfatickém • systému - nemají granula * Společný znak obou - obranyschopnost > 10 Granulocyty * Tvorba v kostní dřeni * Tvoří 2/3 bb kostní dřeně * Mateřská buňka myeloblast * Proces dělení a vyzrávání trvá 10 dnů * Granulocyty přežívají v krvi 12-14 hodin • v tkáních 4-5 dnů * 90% je segmentovaných granulocytů • •Nejdůležitější funkce granulocytů = = fagocytoza > 11 Myelopoeza mso99550 12 Myelopoeza mso9ABB6 13 Lymfocyty * Malé lymfocyty • - 90% lymfocytů - původ lymfatické folikuly * Velké lymfocyty • - 10% původ sinusy lymfatických uzlin • a sleziny > 14 Lymfocyty msoA882C 15 Lymfocyty msoFBCEE 16 Trombocyty * Vznikají z megacaryocytů * Megacaryocyt největší buňka ve dřeni - 90 μ * Laločnaté jádro, hrubozrnný chromatin, čím zralejší, tím více granulí * Trombocyty - okrouhlý tvar, velikost 3-4 μ * Význam v krevním srážení * Normální hodnota okolo 200,0 x 109/l * Životnost = 9 - 11 dnů > 17 Megacaryocyt mso3725E 18 Trombocyty mso6C94 19 Krevní srážení - koagulační faktory • I. fibrinogen • II. protrombin • III. trombokináza • IV. Ca • V. proakcelerin • VI. akcelerin •VII. prokonvertin > 20 Koagulační faktory •VIII. antihemofilický globulin • IX. Christmas faktor • X. Stuart-Power • XI. hemofilický faktor C • XII. Hagemanův faktor •XIII. fibrin stabilizující faktor > 21 Onemocnění červené krevní řady - anemie * Pokles červených krvinek a hemoglobinu * Příznaky anemie: nBledost kůže a sliznic nÚnava a snížený výkon nBolesti hlavy nTachypnoe nTachykardie nNechutenství > 22 Dělení anemií •I. Anemie ze zvýšené ztráty nPosthehorhagické nHemolytické n •II. Anemie z nedostatečné tvorby nnedostatek stavebních látek nnedostatečná funkce kostní dřeně > 23 Akutní a chronická posthemorhagická anemie * Náhlá ztráta krve - cirkulační kolaps * Klinický obraz záleží na velikosti krevní ztráty * Příčiny : nnovorozenec - porodní trauma nPozdější věk - onemocnění GIT, polytrauma, n koagulační porucha * Terapie: núprava hypovolemie nodstranit zdroj krvácení > 24 Hemolytické anemie - vrozené a získané * Typická nžloutenka nanemie nvysoký nekonj.bilirubin nčasto zvětšená slezina a zvětšená játra * Vrozené - defekt membrány, • choroba metabolizmu erytrocytů, • hemoglobinopathie * Získané - autoimunní > 25 Hereditární sferocytoza * Dědičné onemocnění * Hyperplazie krvetvorby * Vychytávání vadných erytrocytů ve slezině * Morfologické změny erytrocytů nnormochromie nsferocytoza * Snížená osmotická rezistence * Coombs negatívní > 26 Sferocytoza msoF645A 27 Hemolytická anemie msoB4B30 28 Sferocytoza * Hyperbilirubinemie je u 50% postižených již v novorozeneckém věku * Splenomegalie do 5 let * Ikterus často jen při infekci, zátěži * Hemolytické a aplastické krize * Tvorba žlučových kamenů > 29 Sferocytoza - léčba * Transfuze Ery masy * Splenektomie po 5.-6.roce života nVakcinace před splenektomií * Pneumokok * Meningokok * Hemofilus > 30 AIHA * Zkrácené přežití červených krvinek protilátkami proti vlastním erytrocytům > 31 AIHA - klinický obraz * Akutní, dramatický začátek * Těžká anemie * Slabost, únava, zvracení, bolesti břicha a hlavy * Ikterus * Hepatosplenomegalie > 32 AIHA * Anemie * Zvýšený nekonjugovaný bilirubin * Často vyšší TRA - AST a LD * Coombs pozitívní * Diferenciální diagnoza - jiné hemolytické anemie > 33 AIHA - terapie * Klid na lůžku * Vysoké dávky Imunoglobulinů * Kortikoidy * Imunosuprese * Přechod do chronického stadia - splenektomie > 34 Anemie z nedostatečné tvorby * Sideropenická anemie * Nejčastější onemocnění u dětí * Zásoby železa u novorozence * Nejčastěji u nedonošených • a u dětí do 3.měsíce > 35 Sideropenická anemie - laboratoř * Hb < 90 g/l * Erytrocyty snížené nebo v normě, • mikrocytoza * Nízké plasmatické železo * Terapie: npodávat železo nalačno - ½ -1 hod před jídlem n nebo 2 hod po jídle - Délka terapie 3 - 4 měsíce > 36 Sideropenická anemie mso93C20 37 Anemie z útlumu krvetvorby * Častá pancytopenie * Retikulocyty nízké * Trombocytopenie * Leukopenie * Vyšetření kostní dřeně : ndřeň hypocelulární > 38 Aplastická anemie - terapie * Parenterální antibiotika * Substituce transfuzními přípravky * Imunoterapie * imunosuprese * Kortikoidy * Transplantace kostní dřeně • •Prognoza vážná > 39 Aplastická anemie msoF1176