Pediatrie Pulmologie Prof.MUDr Hana Hrstková, CSc Pediatrická klinika 2 Nemoci dýchací soustavy nNejčastější onemocnění u dětí nHorní cesty dýchací nNos, dutina ústní, hltan, hrtan, vedlejší obličejové dutiny, uicho nDolní cesty dýchací nPrůdušnice, průdušky, další větvení průdušek, bronchioly, kanálky, váčky, sklípky, alveoly nVětvení za terminálním bronchiolem – acinus - vlastní plicní parenchym - zde výměna plynů nPravá plíce 3 laloky, levá plíce 2 laloky > 3 Horní cesty dýchací nHlavní funkce je ochrana před nečistotami nRegulace teploty vdechovaného vzduchu nRegulace vlhkosti vdechovaného vzduchu nČich nŘeč > 4 Dolní cesty dýchací nSamočistící a zvlhčující schopnost nHlen produkovaný hlenovými žlázkami zvlhčuje povrch nZachytává nečistoty nŘasinky kmitavým pohybem posunují hlen i zachycené nečistoty nNečistoty jsou vykašlány > 5 Cévní zásobení nArteria pulmonalis nPlicní kapiláry nPlicní žíly - vedou okysličenou krev do levého srdce nVýživa průdušek a plicní tkáně - cévní zásobení z hrudní aorty > 6 Fyziologie nZevní dýchání = výměna plynů (vzduchu) mezi norganizmem (alveoly) n a nzevním prostředím (atmosfera) nventilace nVnitřní dýchání = výměna O2 a CO2 mezí nKrví (plicními kapilárami) n a ntkáněmi(plicními sklípky) nDifuse nPerfuse zajišťuje cirkulaci krve plicním řečištěm - transport krve z pravého srdce přes plicní kapiláry a poté okysličenou krev do levého srdce > 7 Fyziologické odlišnosti u dětí nVysoká spotřeba O2 nIntenzívní látková výměna nDýchání rychlé nDýchání povrchní > 8 Anatomické odlišností u dětí nDýchací cesty úzké nV dýchacích cestách krevní a lymfatické cévy nČasté překrvení a otok nStěny dýchacích cest poddajnější nChrupavky měkké nČasté stenozy a atelektázy > 9 Obecné příznaky nemocí dýchací soustavy nKašel nDušnost nCyanóza nBolest na hrudníku nHlučné dýchání - stridor nPaličkovité prsty > 10 Obecné příznaky respiračních onemocnění - kašel nSuchý nDráždivý nVlhký s produkcí sputa n nAkutní nChronický > 11 Kašel akutní a protrahovaný nAkutní respirační onemocnění nKašel déle než 3 týdny = protrahovaný nU dětí nad 6 let funkční vyšetření plic a bronchomotorické testy > 12 Příčiny protrahovaného kašle u kojence nAspirace nObstrukční bronchitida (spastická, astmatická) nLaryngotracheomalacie nBronchomalacie nKomprese dýchacích cest cévami (prestence, smyčka) nCystická fibroza nVirové infekce (RS virus, virus parainfluenzy, adenoviry) nPertusse nChlamydioza nPneumocystoza nTBC nSrdeční vady s levopravým zkratem nIdiopatická plicní hemosideroza nPasívní kouření, znečištění ovzduší > 13 Příčiny protrahovaného kašle dítě 1-5 let nAspirace cizího tělesa nAstma nBronchiektazie nCystická fibroza nPrimární ciliární dyskinese nImunodeficity nAkutní respirační infekce nChronická sinusitida,otitida nPlicní hemosideroza nTBC > 14 Příčiny protrahovaného kašle u školních dětí a adolescentů nAstma nBronchiektazie nPrimární ciliární dyskineze nImunodeficience nCystická fibróza nChronická sinusitida a otitida nVirové,mykoplasmatické a mykotické infekce nTBC nAktívní a pasívní kouření,pracovní prostředí nTumory plic a mediastina nPsychogenní kašel > 15 Léčba kašle nAntitussika, které netlumí dechové centrum nTussin nStoptussin > 16 Obecné příznaky respiračních onemocnění - dušnost nPocit ztíženého a namáhavého dýchání nebo nedostatek vzduchu nKojenci tachypnoe, zatahování mezižeberních prostorů, jugula, chřípí, hlučné dýchání nDušnost akutní nDušnost chronická n > 17 Akutní dušnost nBronchiální astma nAspirace nAkutní bronchiolitida nSrdeční selhání nPneumonie nPneumotorax nEpiglotitida a laryngitida nTrauma nNeuromuskulární onemocnění > 18 Chronická dušnost nAstma bronchiale nCystická fibroza nBPD nVrozené srdeční vady nExtrémní obezita nIntersticiální plicní procesy nOpakovaná aspirace nNeuromuskulární onemocnění nChronická obstrukce dýchacích cest > 19 Typy dušnosti nNámahová nKlidová nZáchvatová n nExpirační nInspirační n nLéčba dušnosti : základní onemocnění > 20 Cyanóza nModré zbarvení kůže a sliznic-redukovaný Hb v kapilární krvi 4-5 g% nPulmonální n mizí po podání kyslíku n nKardiální n po kyslíku nemizí, často je pouze na horní n polovině těla n > 21 Bolest na hrudníku nČasto se příčina nezjistí nPoranění svalů hrudníku, žeber nKostochondritida nTietzův syndrom n ( zduření v místě sternochondrálního spojení) nPneumonie, pleuritida nMyokarditida, perikarditída, kardiomyopathie nGE reflux nRetrosternální bolest - astma > 22 Hlučné dýchání -chrčení, hvízdání, chrápání nChrčení – stridor - turbulentní proudění vzduchu při obstrukci v mimohrudních cestách nFixovaná (v inspiriu i expiriu) nNefixovaná (většinou v inspiriu) nAkutní- u laryngitidy, epiglotitidy. alergie nChronický- laryngomalacie =s tridor laryngis cong nHvízdání - zvuk během výdechu nAkutní - astma,spastická bronchitis nChronické - astma,opakované aspirace-GE reflux nChrápání - chvění měkkých částí faryngu- při inspiriu > 23 Paličkovité prsty nCestou n.vagus vzniká vazodilatace v oblasti falang nTkáňová hypoxie n Cystická fibróza, bronchiektazie, intersticiální plicní procesy, chron.astma, sarkoidoza, VVV srdce > 24 Hemoptýza - vykašlávání krve z plic nNovorozenci - koagulační poruchy, sepse, srdeční vady s městnáním nKojenci a batolata - pneumonie, n plicní hemosideroza nŠkolní děti - plicní hemosideroza, kolagenozy, aspirace, pneumonie, tumory, bronchiektazie, plicní infartk, absces, kontuze, hemangiom nAdolescenti - viz školní + TBC, plicní hypertenze > 25 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nAtrezie choan n jednostranna « oboustranná nKostní nMembranozní nDechové potíže, novorozenec dýchá nosem nNemůže sát > 26 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nStenoza laryngu n - anomální membrána nebo deformace chrupavčité části laryngu nKlinicky stridor nLaryngoskopie nTerapie - operační > 27 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nLaryngomalacie n- nápadně měkké chrupavky laryngu - příčina kong.stridoru nEpiglotis je nasávána do vchodu hrtanu nDiagnoza-.laryngoskopie nTerapie : spontánní úprava, n chirurgie zřídka > 28 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nKongenitální stenoza trachey - vnitřní nTrachemomalacie nZúžení trachey - zvenčí nTracheoezofageální píštěl n- spojení mezi tracheou a jícnem (kašel, aspirace) - často spojeno s atrezií jícnu - terapie operace > 29 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nBronchomalacie n - chybí chrupavčité prstence nAgeneze bronchů nStenozy bronchů nBronchiektazie > 30 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nAgeneze plic nPlicní hypolazie nPlicní sekvestrace n (zásobeno systémovou arterií) nVrozená cystická dysplazie plic nKong.lobární emfyzem > 31 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nVrozené anomalie bránice nbrániční kýla – n - terapie chirurgická nHiátová brániční hernie - GE spojení nad bránicí - terapie konzervatívní - závěsy, operace > 32 Operace brániční kýly n operacelbrániční kýly > 33 Vrozené vývojové vady dýchacích orgánů nAgeneze nebo hypoplazie n jedné plicní arterie nAnomální návrat plicních žil n - plicní žíly ústí mimo levou síň nAtriovenozní píštěl n > 34 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAkutní rýma nVirové onemocnění nKlinický obraz : kýchání, škrábání v krku, ucpaný nos, sekrece z nosu, zvýšená teplota nTerapie : nosní kapky, n malé děti odsávání nosu > 35 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nSinusitidy nVirové nebo bakteriální onemocnění n (hemofilus influenzae, pneumokok, stafylokok) nKlinický obraz : zvýšená teplota, bolesti hlavy nPro diagnozu RTG, diafonoskopie, CT nTerapie : nosní kapky, solux, antipyretika, n antibiotika - vzácně > 36 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nTonzilitidy nPůvodce : viry, bakterie, n beta hemolytický steptokok nKlinický obraz : vysoká horečka, bolest při polykání, alterace celkového stavu, zduření lymfatických uzlin na krku nVysoký FW, CRP, výtěry nTerapie : penicilín, antipyretika > 37 Tonzilitida n angi na > 38 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAkutní epiglotitida nBakteriální zánět vchodu hrtanu a hrtanové příklopky - Hemofilus influenzae b nKlinický obraz : prudký začátek, horečka,bolest krku, nemožnost polykání,vytékají sliny, huhňavá řeč, inspiratorní stridor---dechová nedostatečnost, dušení nTerapie : poloha v sedě, zklidnění, antibiotika i.v., n JIP, intubace nPrevence : očkování > 39 Laryngitida n dítě s laryngitidou > 40 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAkutní laryngitida nVirový zánět laryngu - hrtanu nKlinický obraz : náhlý začátek, v noci, štěkavý kašel, inspiratorní stridor, zvýšená teplota- hodnocení dušnosti nDiagnoza : zánětlivé parametry nízké nTerapie : sedativa, tekutiny, kortikosteroidy, n inhalace adrenalinu > 41 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAkutní tracheitida nVirové onemocnění nKlinický obraz : kašel, dráždivý nDiagnoza : zánětlivé parametry nízké nTerapie: sedativa, antitussika, tekutiny > 42 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAkutní bronchitida n -zánětlivé onemocnění sliznice průdušek nEtiologie : 90 % virový původ, méně často bakterie (hemofilus, stafylokok) nKlinický obraz : suchý kašel, později produktívní-sputum, malé děti polykají a zvrací - poslechově pískoty, vrzoty, rachoty nTerapie : antitusika, expektorancia, mukolytika, n antipyretika, antibiotika ? > 43 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nBronchiolitida nVelmi závažné onemocnění terminálních bronchů (průdušky a průdušinky) nEtiologie : viry (RS), + bakterie nKlinický obraz : těžký stav, horečka, expirační dušnost, záchvaty kašle, cyanoza, pískoty, vrzoty, chropy nTerapie : hydratace, sekretolytika, antibiotika, n kortikosteroidy, beta 2 mimetika, n syntofylin, inhalace > 44 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nPneumonie nPodle etiologie: nInfekční (bakteriální, virové, mykotické ) nNeinfekční (aspirace, alergie, chemické) nAlveoly, intersticium nTypické (klasický poslechový a RTG obraz), atypické, akutní a chronické nAlární lobární, lobulární (bronchopneumonie) nPrimární a sekundární > 45 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nBakteriální pneumonie nBronchopneumonie : kojenci a malé děti nLobární pneumonie : větší nPůvodce : pneumokok, stafylokok, hemofilus, klebsiela, pseudomonas nKlinický obraz : horečka, tachypnoe, alární souhyb, n kašel dráždivý — produktívní. n Trubicové dýchání, chrůpky, RTG, FW, CRP, leukocytoza nTerapie : antibiotika, mukolytika, hydratace, kyslík > 46 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nMykoplasmová pneumonie - atypická nPůvodce : Mycolasma pneumoniae nPředškolní a školní děti nKašel, rýma, zvýšené teplpty nChudý poslechový nález - velký RTG nález nDiagnoza : serologie mycoplasma nTerapie : makrolidy > 47 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nMykotické pneumonie nPůvodce : candida, Aspergilus nČasté u pacientů s defekty imunity, onkologie nDiagnoza :s erologie plícní nRTG : mléčné zastření nKlinický obraz netypický, podobá se pneumonii nTerapie : antimykotika > 48 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAspirační pneumonie nVdechnutí stravy, žaludeční obsah, cizí těleso nDráždivý kašel, tachypnoe, dušnost, dechová nedostatečnost nAnamnéza, RTG, poslech nTerapie : bronchoskopie a odstranění, n antibiotika > 49 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest nAstma bronchiale nChronické,zánětlivé onemocnění dýchacích cest se zvýšenou reaktivitou na různé podněty nGeneralizovaná bronchiální obstrukce-výdechový odpor nOtok bronchiální sliznice,nadprodukce hlenu,brochokonstrikce(reverzibilní) nEtiopatogeneze: imunologická (IgE protilátky) nNeimunologická : zátěžové astma,stres nChronický zánět dýchacích cest > 50 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest - astma nKlinický obraz : dráždivý kašel, noční dušnost, sputum, výdechová dušnost, neklid nFyzikální nález : pískoty, vrzoty nDiagnoza : RA, atopie, funkční vyšetření plic, n imunolgie, alergologie > 51 astma n asthma_child__vdechuje > 52 astma n astma spacer > 53 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest – astma - terapie nTerapie akutního záchvatu: nInhalační beta 2 mimetika krátkodobě působící: Salbutamol, Ventolin, Berotec, Combivent (kombinace salbutamol a fenoterol), Berodual (kombinace fenoterol a ipratropium bromid) nParasympatolytika : Atrovent (ipratropium bromid) nSteroidy - i.v. nebo p.o. nPrednison 2 mg/kg denně, nHydrocortison 10 mg/kg denně, nMetylprednison 1-2 mg /kg na dávku nTeofylin - syntophyllon 3-5 mg / kg bolus nKyslík nUPV > 54 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest - astma nPreventívní terapie nOdstranění alergrenu nPreventívní léky nInhalační steroidy nDlouhodobě působící beta 2 mimetika nTeofylin > 55 Preventívní léky nCromoglykát sodný (Intal, cromogen) nNedocromil sodný (Tilade) nAntileukotrieny (zafirlucast - Accolate), n montelucast (Singulair) nInhalační steroidy (beklometazon-Becotid, Aldecin), (Budesonid-Pulmicort. Inflamide), (Flunisolid-Bronilide, Flutickason-Flixotide) nDlouhodobě působící beta 2 mimetika n -klenbuterol (Spiropent) salmeterol(Serevent), prokaterol (Lontermin) nTeofyliny > 56 Balneoterapie n balneoterapie u onemocnění dýchacích cest > 57 Zánětlivá onemocnění dýchacích cest - TBC nSpecifické infekční onemocnění dýchacích cest (plíce) i jiných orgánů v těle nPůvodce:Mycobacterium tuberculosis,bovis,avium nZdroj nákazy : nemocný člověk, vzácněji zvíře nPřenos : nkapénková cesta (inhalace) npřímý kontakt (laboranti, pitva, veterináři) npožití infikované potravy, vody (alimentární cesta) > 58 Primární TBC nPrvní setkání s infekcí, pomnožení mykobakterií, vznik lokálního zánětu. nLokální lymfadenitída + primární infiltrát = = Primární komplex n90% se zhojí nProgrese - infekce se dále šíří nKazeifikace nKaverny > 59 Progresívní primární TBC nMycobakteria jsou v krevním oběhu nRozsev do dalších orgánů nTBC meningitída nMiliární plicní TBC nExudatívní TBC pleuritída > 60 Postprimární TBC nAktivace starého ložiska nNová infekce nKlinický obraz:únava, pocení, hubnutí, vykašlávání hlenu a krve nDiagnoza : průkaz mycobakterií PCR (DNA analýza), kultivace, serologie nHistologie : specifický zánět - typický obraz nTuberkulinový test-pozitívní Mantoux II-indurace nad 15 mm u očkovaných > 61 TBC-dělení n nPlicní tuberkuloza n n nMimoplicní tuberkuloza > 62 Plicní tuberkuloza nNejčastěji jako primární TBC nAsymptomaticky nOdhalí RTG vyšetření nVětší děti n - kašel, hubnutí, teploty, hemoptyza nLaboratoř : FW, CRP, leukocytoza > 63 Mimoplicní tuberkuloza nKrční lymfadentitída - paket uzlin nTBC ledvin - hematurie nTBC kůže nTBC střev nTBC kostí nTBC oka nTBC ucha nTBC meningitída nTBC pericarditída nTBC peritonitída > 64 Tuberkulinový test nMantoux II nAplikuje se 0,1 ml = 2 tuberkulinové jednotky intradermálně na levé předloktí nReakce se odečítá za 48 a 72hodin nHodnotí se jen indurace nDo 5 mm negatívní 5-10 mm běžná reakce po očkování, u neočkovaných žádná reakce nNad 15 mm TBC infekce > 65 Terapie TBC n- Základní léčba trvá 9 měsíců nAntituberkulotica n- Kombinace nINH nRifampicin nEthambutol nSTM nPyrazinamid n+ další > 66 Prevence nOčkování - BCG vakcína n u rizikových skupin nChemoprofylaxe - INH nDůsledná protiepidemiologická opatření očkování TBC > 67 Cystická fibróza nAutozomálně recesívně dědičná choroba nGen je na 7.chromozomu nVýskyt v populaci : 1:1500 - 1:2000 novorozenců nExokrinní žlázy - nadměrná produkce vazkého hlenu nPostižení transportu chloridových iontů > 68 Cystická fibroza-gen n Cyst ická fibroza gen > 69 Cystická fibróza nDýchací systém postižen Opakované bronchitidy, bronchopneumonie, atelektázy nDráždivý, produktívní kašel nVzniká obstruktívní ventilační porucha n - paličkovité prsty > 70 Cystická fibróza nPostižení GIT traktu Novorozenci - mekoniový ileus nMalabsorpce – nexokrinní nedostatečnost pankreatu, nnedostatek vitaminů rozpustných v tucích > 71 Cystická fibróza - diagnóza nScreening všech novorozenců nStanovení chloridů v potu nad 60 mmol/l nGenetické vyšetření > 72 Cystická fibróza - terapie nSymptomatická nAntibiotika nMukolytika na zkapalnění sputa nInhalace, rehabilitace nU kolonizovaných pseudomonádami – antibiotika nProtizánětlivá léčba antibiotiky nGIT : pankreatické enzymy, vitaminy ADEK nTransplantace plic > Moderní terapie nPotenciátory a korektory defektního CTRF proteinu- Vertex VX -770 a VX-809-otevírají CTRF kanál pro chloridové ionty-Ivacaftor(Kalydeco).Vhodný pro klasické keltské mutace nKorektor proteinu CTRF Lumafactor pro mutace F 508 73 > 74 Cystická fibroza n Cystická fibroza dítě >