Nemoci žláz s vnitřní sekrecí
A.
Pediatrie

Nemoci žláz s vnitřní sekrecí
oZvýšená tvorba hormonů  = hyperfunkce
oSnížená tvorba hormonů   = hypofunkce
oNormální tvorba hormonů = eufunkce

>

3
Žlázy s vnitřní sekrecí
oAdenohypofyza
oNeurohypofyza
oŠtítná žláza
oPříštítná tělíska
oNadledvinky
oOvaria a testes
opankreas

>

4
Adenohypofyza
oRůstový hormon(STH)
oAdrenokortikotropní hormon(ACTH)
oTyreotropní hormon(TSH)
oProlaktin
oGonadotropiny- folikuly stimulující hormon
o                         (FSH),
o                         luteinizační hormon(LH)
o

>

Poruchy růstu
oDiagnostika poruch růstu
oGraf růstu výšky
oGraf růstové rychlosti
oKostní věk = RTG snímek ruky a zápěstí
o
oDůležité odhalení poruchy růstu včas                   s adekvátní terapií

>

Nanismus
oDefinice                                                        = výška a růstová rychlost je pod
3.% normálu
o
o1. familiární porucha
o    = rodiče menší postavy, dospívání v čase,
o       kostní zrání odpovídá věku,
o       konečná výška malá
o
o2. Konstituční porucha
o    = opožděné dospívání a kostní zrání,
o        výška v dospělosti v normě

>

Nanismus
o3. Endokrinní nemoci
o    =  hypotalamohypofyzární porucha,
o        hypotyreoza, Cuschingův syndrom
o        a léčba glukokortikoidy
o
oTerapie :
nzákladní onemocnění
npři poruchách růstového hormonu                  - substituční léčba STH

>

Hypofyzární nanismus
oPoměrně vzácné
oPříčina : nádory  kraniofaryngeom
o               abnormity hypofyzy
o               idiopatický (chlapci porod KP)
oKlinický projev :
nOpoždění růstu od batolete
nDysproporce postavy - baculaté dítě
nPuberta opožděná

>

Hypofyzární nanismus-Dg
oSnížení STH
oZobrazovací metody
nRTG lebky
nCT
nNMR-abnormity
oZachycení zpomalení růstu na grafu
oOpoždění kostního věku
oIGF1 snížený                                                                  (tvoří se působením
STH v játrech                                 a realizuje stimulující účinek STH na tkáně)
oStimulační testy - vzestup STH

>

Hypofyzární nanismus
- terapie a prognoza
oTerapie :
nsubstituční léčba STH
nOperace nádorů
n
oPrognoza : dobrá,                                           - terapii nutno zahájit včas před
uzavřením růstových chrupavek

>

11
Nanismus
o4.Malý vzrůst v důsledku závažného onemocnění
o5.intrauterinní růstová retardace
o6.primární porucha růstu kostí
o7.geneticky definované syndromy
o

>

12
Down sy
o
Down syndrom down sy větší

>

13
Turnerův sy
o
Turner sy karyotyp turners

>

14
chondrodystrofie
o
chondrodystrofie

>

Gigantismus
oPříčina :
oFamiliární-oba rodiče vysocí
oKonstituční urychlení růstu
oPseudopuberta-konečná výška ale nízká
oKlinefelterův syndrom
oNádory hypofyzy s nadprodukcí STH
o
oTerapie :
oEstrogeny k urychlení kostního zrání u dívek
oOperace vzácně

>

16
Klinefelterův syndrom
o
klinefelterův syndrom

>

17
Klinefelterův syndrom
o
klinefelterův sy karyotyp

>

18
gigantizmus
o
gigantismus

>

Tělesná výška dívky 0-2 roky
msoF14F8


Tělesná výška dívky 2-18 let
msoF611E


Hmotnostně výškový poměr dívka 0-3 roky
mso16726


Hmotnostně výškový poměr dívky 3-18 let
msoB6A1C


Rychlost růstu dítěte v cm
mso4A0D0


Nadbytek hormonů adenohypofyzy
oNejčastěji nádory
oNadbytek ACTH = Cuschingův sy
oNadbytek STH = gigantismus a akromegalii

>

Zadní lalok hypofyzy
- neurohypofyza
oADH - je tvořen v hypotalamu
o           - způsobuje zpětné vstřebávání vody
o             z primární moči a tím snižuje
o             množství moči
o
oNedostatek ADH - diabetes insipidus

>

Diabetes insipidus
oNedostatek ADH
oPříčina :
nnádor hypotalamohypofyzární oblasti
o    nebo
nneznámá příčina
oKlinický obraz : polyurie, polydypsie, dehydratace, horečka ze žízně, nízká specifická váha moči
nDiureza a koncentrace moči se upravuje po podání ADH
oTerapie :
nOperace
npodávání ADH
oPrognoza : dobrá

>

Štítná žláza
oHormony štítnice
nTyroxin
nTrijodtyronin
oObsahují jod
oOvlivňují funkci všech orgánů v těle

>

Hodnocení výsledků T3,T4 a TSH
msoD3038


Hypotyreoza
oCentrální hypotyreoza                                        = porucha hypotalamo-hypofyzární
o
oPeriferní hypotyreoza                                          = porucha vlastní štítné žlázy

>

Vrozená hypotyreoza
oVýskyt 1/4500 novorozenců
oPříčina :
nAnatomická
ochybění = atyreoza
o poruchy vývoje štítnice =dysplazie
nFunkční
oenzymatické vady
onedostatek jodu

>

Vrozená hypotyreoza
- klinický obraz mezi 3.-6.měsícem
oProtrahovaný ikterus
oSvalový hypotonie
oObtíže při krmení
oSuchá kůže
oFacies hypotyreotika
oMakroglosie
oTvrdé vlasy
oHrubý hlas

>

Vrozená hypotyreoza
- klinický obraz
oKýla
oZácpa
oOpoždění psychomotorického vývoje
oIQ pod 70
oOpožděný vývoj :
nKostí
nZubů
nRůstu
nNástupu puberty

>

Vrozená hypotyreoza
mso43494


Vrozená hypotyreoza
- diagnostika
oPovinný skríning novorozenců                                - suchá kapka, vyšetření tyroxinu
event.TSH
oPeriferní hypotyreoza                                              - snížení tyroxinu a zvýšení
TSH
oScintigrafie - anatomie štítnice

>

Vrozená hypotyreoza
- terapie
oPodávání tyroxinu
o
oPrognoza : záleží na rychlosti zahájení
o                   terapie

>

Hypertyreoza-tyreotoxikoza, (Gravesova-Basedowova nemoc)
oPříčina:
nnadměrná tvorba hormonů
nautoimunní proces
nautoprotilátky stimulační povahy
oKlinicky : exoftalmus, difuzní struma,
o                 nervozita, neklid, psychická labilita,
o                 svalová slabost, únava,
o                 tachykardie, hubnutí;
o                 teplá, vlhká kůže

>

Basedowa choroba
mso3EC5A


Novorozenec
matky s Basedowou chorobou
mso8A80C

Basedowa nemoc
oDg:
nSono - zvětšená, hypoechogenní štítnice
nAutoprotilátky proti antigenům štítnice
nTyroxin vysoký
nTSH nízký
oTerapie: tyreostatika, pak tyreoktomie
oPrognoza:není dobrá, časté relapsy
npo tyroidektomii je hypotyreoza

>