MONONEUROPATIE
PLEXOPATIE
POLYNEUROPATIE
Doc. MUDr. Blanka Adamová
Neurologická klinika FN Brno a LF MU
Nerv - stavba
Nervová vlákna (axony) + myelinová
pochva (tvořena Schwannovými
buňkami) + pojivová tkáň.
Typy vláken – motorická, senzitivní,
autonomní
Myelinová pochva – urychluje vedení
nervových impulzů
Axony jsou obaleny endoneuriem,
spojují se do fasciklů obalených
perineuriem, fascikly se spojují nerv
obalený epineuriem.
Obrázek převzat z: https://crystal-touch.nl/the-structure-and-function-
of-the-facial-nerve/
Postižení nervu – neuropatie –
dle charakteru postižení
Rychle reverzibilní fyziologický blok – při krátkodobé ischémii nervu
kompresi, upraví se rychle
Demyelinizační postižení (neurapraxie) – postižení myelinu, axon není
postižen, úprava (remyelinizace) - týdny
Axonální postižení:
• Axonotméza – přerušení axonů
• Neurotméza – postižení endoneuria + axonů
– přerušení perineuria + fasciklů
– přerušení epineuria + nervu
Klasifikace neuropatie
Dle poměru postižení jednotlivých nervových vláken: smíšené senzitivněmotorické
(nejčastější), převážně senzitivní, převážně motorické, převážně
autonomní
Dle časového průběhu : akutní (rozvoj hodiny, dny), subakutní (týdny,
měsíce), chronické (roky), recidivující
Stupně poškození nervu
Obrázek převzat z: https://nerveclinic.co.uk/nerve-injuries/classification
Stupně poškození nervu
 Neurapraxie – nejlehčí reverzibilní poškození nervu, nejčastější mechanizmy – komprese
nervu s jeho ischémií, lehké tupé poranění či natáhnutí, úprava funkce nervu je spontánní,
trvání několik dní až týdnů.
 Axonotméza – porušení kontinuity axonu, axon odumře, regenerace je snadná –
endoneurální trubice jsou zachovány, mechanizmus vzniku – silný nebo dlouhodobý tlak,
axon regeneruje rychlostí 1-2 mm/den, obnova funkce týdny až měsíce. Obnova funkce bývá
dobrá.
 Neurotméza – nejtěžší stupeň poranění nervu, mechanizmus – těžká tupá poranění či
přerušení nervu, chirurgická léčba je často nutná, často bývá reziduální deficit funkce.
Typy neuropatie
Mononeuropatie – postižení jednoho periferního nervu
Mononeuropatie multiplex – vícečetné asymetrické postižení několika
periferních nervů
Polyneuropatie – difuzní symetrické postižení periferního nervstva
Plexopatie – postižení plexu
Radikulopatie – postižení kořenů
Onemocnění motorického neuronu (systémové postižení gangliových
motorických buněk předních rohů míšních a mozkového kmene)
Senzitivní neuronopatie – systémové postižení periferních senzitivních
ganglií
Mononeuropatie
Příčiny:
akutní zevní trauma (řezné rány, luxace a fraktury s postižením nervu,
iatrogenní postižení)
kompresivní neuropatie (úžinové syndromy - chronické mononeuropatie,
vznikají na podkladě komprese nervu v místě anatomického zúžení, např.
syndrom karpálního tunelu, komprese nádorem)
ischémie (vaskulitidy)
 zánět
 metabolické postižení (diabetes mellitus)
N. medianus
Zabezpečuje pronaci předloktí, flexi ruky, flexe 1.-3. prstu, abdukce
palce, senzitivně 1.- 4. prst z dlaňové strany. Při postižení – obraz
přísahající ruky, dominuje senzitivní výpadek.
Postižení:
V oblasti axily a paže – často spolu s n. ulnaris.
V oblasti lokte – zlomenina distální části humeru, paravenózní
injekce, syndrom pronátorového kanálu.
V oblasti zápěstí
syndrom karpálního tunelu noční parestézie prstů ruky. Dominuje
postižení demyelinizační s výraznějším postižením senzitivních
vláken.
řezná poranění
Obrázek převzat z https://teachmeanatomy.info/
Syndrom karpálního tunelu
Příklad kompresivní mononeuropatie – nejčastější
úžinový syndrom
Komprese n. medianus v zápěstí (v karpálním tunelu)
Příčina – přetěžování zápěstí, při revmatoidní artritidě,
diabetes mellitus, gravidita
Klinika – dominují parestézie typicky noční (1.-4. prst)
Objektivně – porucha citlivosti v mediánové oblasti,
může být i oslabení
Diagnostika – klinika + EMG
Léčba – omezení pohybové aktivity, ortéza, lokální
aplikace kortikosteroidů, chirurgická léčba
Obrázek převzat z: https://www.symptomy.cz/nemoc/syndrom-
karpalniho-tunelu
N. ulnaris
Zabezpečuje flexi 4.-5. prstu, důležitý pro hybnost akra HK
(zásobuje celý hypotenar, interossei), senzitivně ulnární
část ruky, 4. a 5. prst.
Při postižení n. ulnaris – porucha hybnosti ruky a prstů,
drápovitá ruka.
Postižení:
V oblasti axily a paže – často spolu s n. medianus a n.
radialis – např. komprese berlemi.
V oblasti lokte – nejčastější místo postižení - zlomeniny a
fraktury, otlaková paréza (operace, koma), kompresivní
syndrom (syndrom kubitálního kanálu), tumory (lipom,
ganglion)
V oblasti zápěstí a ruky
syndrom Guyonova
řezná poranění
Léze n. ulnaris v lokti
Obrázek převzat z článku: Minks et al. 2cm segmentová studie motorických vláken nervus ulnaris přes oblast lokte – elektromyografická
technika. Neurologiei pro praxi 2012.
N. radialis
Zajišťuje extenzi v lokti, extenzi ruky a prstů, senzitivně – dorzální část
paže, předloktí a ruky
Ruka přepadává volárně (vázne dorzální flexe ruky – příznak labutí
šíje)
Postižení:
V oblasti axily – často spolu s n. ulnaris a n. medianus – např.
komprese berlemi.
Na paži - v sulcus nervi radialis: komprese ve spánku (obrna milenců,
opilců, sobotní noci), v narkóze, při zlomeninách humeru.
V oblasti předloktí – syndrom supinátorového kanálu, fraktury
vřetenního kosti (často postižení jen motorické větve r. profundus n.
radialis).
V oblasti zápěstí – postižení r. superficialis n. radialis (komprese
obvazem, pouty, pásek od hodinek).
Obrázek převzat z https://teachmeanatomy.info/
Obrna n. radialis
Obrázek převzat z https://www.wikiskripta.eu/w/Obrna_nervus_radialis
N. axillaris
zabezpečuje abdukci a elevaci paže (postižen
m. deltoideus), senzitivně – část paže nad m.
deltoideus
příčina - traumata, luxace a fraktury humeru,
pád nebo zevní náraz na rameno.
m. deltoideus přispívá k fixaci hlavice humeru v
ramenním kloubu a při jeho atrofii je nebezpečí
subluxace.
N. thoracicus longus
 inervuje m. serratus anterior.
 při jeho lézi je lopatka v klidovém postavení blíže k páteři a dolní úhel
odstává. V předpažení se toto odstávání zvýrazní – vzniká scapula
alata
 příčiny postižení - zevní komprese - údery na rameno nebo laterální
stěnu hrudníku, komprese hranou opěradla židle nebo křesla (zejména
při usnutí v opilosti) nebo při operacích v celkové anestézii v poloze na
boku. Při některých sportech s použitím velké síly v ramenním pletenci
může dojít k lézi trakčním mechanismem (tenis, košíková, veslování).
Obrázek převzat z:
Ambler Z. Poruchy periferních nervů.
Mononeuropatie
N. femoralis
Motoricky – flexe stehna v kyčli, extenze kolene
(obtíže s chůzí po schodech, nestoupne na židli),
senzitivně - přední plocha stehna, vnitřní strana bérce.
Příčiny postižení – pánevní tumory, luxace a
zlomeniny pánve, retroperitoneální hematom do
psoatu, abscesy psoatu, při operaci kyčle, fraktura
femuru, po i.m. injekci do stehna. Obrázek převzat z https://teachmeanatomy.info/
N. ischiadicus
Zabezpečuje flexi kolena a extenzi kyčle,
všechny pohyby, které zajišťují svaly bérce a
nohy, senzitivně – DK od kolene distálně
(mimo oblasti z n. saphenus). Dělí se na n.
peroneus communis a n. tibialis.
Příčiny postižení – zlomeniny pánve, fraktury
a operace kyčelního kloubu, i.m. injekce,
fraktura femuru, těžký porod, retroperitoneální
krvácení či absces, měkké tumory ve stehně.
Obrázek převzat z https://teachmeanatomy.info/
N. tibialis
Oslabena plantární flexe nohy a prstů - vázne chůze po
špičce, necitlivost chodidla.
Příčiny postižení – fraktura distálního konce femuru, tibie,
poranění a operace kolenního kloubu.
Za vnitřním kotníkem – řezná rána, zlomeniny kotníku,
komprese sádrou či těsnou botou, syndrom tarzálního
tunelu – úžinový syndrom – (parestézie v prstech a šlapce
nohy)
Léze n. suralis – v oblasti zevního kotníku – např. úraz, po
biopsii.
N. peroneus
 Vázne dorzální flexe nohy a palce – nemožnost
chůze po patě (stepáž), senzitivní postižení –
dolní zevní polovina lýtka, dorzum nohy a prsty.
 N. peroneus communis se dělí na n. peroneus
superficialis a profundus
 Nejčastěji postižen v oblasti hlavičky fibuly zevní
komprese v anestézii, u ležících, sádrovou
fixací, při delším dřepu, delší sedění nohu přes
nohu, luxace a distorze kolene, řezné rány. Obrázek převzat z https://teachmeanatomy.info/
Mononeuropatie multiplex
vícečetné asymetrické postižení několika periferních nervů
Příčina: diabetes mellitus, vaskulitidy, mnohočetné trauma,
mnohočetné úžinové syndromy, borrelióza
Plexopatie
Postižení plexus brachialis
Postižení lumbosakrálního plexu
Příčiny:
Traumata (vytržení plexu, luxace kloubu, fraktury), komprese
(nádorem, berle), dysimunitní (neuralgická amyotrofie brachiálního
plexu), vaskulitidy, diabetes, iatrogenní
Postižení plexus brachialis - příčiny
Avulze brachiálního plexu (vytržení jednoho či více kořenů z míchy
traumaticky) – supraklavikulární léze.
Zlomeniny klíčku (dislokované), humeru, luxace ramene
Poradiační postižení, tumorózní infiltrace (prso, plíce)
Komprese při operaci v narkóze
Poporodní parézy při obtížných porodech
Syndrom horní hrudní apertury (skalenový syndrom, kostoklavikulární
syndrom, hyperabdukční syndrom)
Neuralgická amyotrofie brachiálního plexu.
Postižení lumbosakrálního plexu – příčiny
Fraktury a luxace pánve
Po operaci kyčle
Nádorová infiltrace – prostata, děloha, střevo, ledvina, moč.
měchýř
Retroperitoneální hematom, absces v oblasti psoatu
V těhotenství
Poradiační postižení
Proximální diabetická amyotrofie
POLYNEUROPATIE
HETEROGENNÍ SKUPINA PORUCH PERIFERNÍCH NERVŮ
DIFÚZNÍ NEBO VÍCEČETNÉ systémové postižení periferních nervů
vzniká působením různých ENDOGENNÍCH I EXOGENNÍCH VLIVŮ (zánětlivé,
metabolické, toxické, imunopatogenní, vitaminové a nutriční deficience, degenerativní i
paraneoplastické) – viz dále
postiženy bývají HLAVNĚ DLOUHÉ NERVY (zejména na DKK, později HKK) →
převažující klinické projevy jsou na distálních částech končetin (length-dependent pattern)
mohou být: SYMETRICKÉ X ASYMETRICKÉ
převážně SENZITIVNÍ X MOTORICKÉ
s postižením SILNÝCH X TENKÝCH VLÁKEN
(motorika a propriocepce) (bolesti a teplota a autonomní funkce)
INCIDENCE POLYNEUROPATIÍ
 není přesně známa, výskyt roste s věkem
 poměrně BĚŽNÝ PROJEV RŮZNÝCH SYSTÉMOVÝCH CHOROB
 výskyt i distribuce se signifikantně zvyšuje S VĚKEM
 Mezi nejčastější příčiny PNP VE VYVINUTÝCH ZEMÍCH
 Diabetes mellitus
 Prevalence diabetu v ČR byla v r. 2010 7,7 %, z toho ve více jak 90 % DM2 (ÚZIS)
 Během života postihne neuropatie 20-50 % diabetiků
 z toho u 30-50 % se jedná o neuropatii symptomatickou
 Chronický abusus alkoholu
 V ROZVOJOVÝCH ZEMÍCH
 Lepra + narůstá HIV
 Procento IDIOPATICKÝCH PNP (ani po podrobném vyšetření nepodaří zjistit přesnou
příčinu) podle různých pracovišť mezi 13-22 %.
PŘÍČINY POLYNEUROPATIÍ -1
 ZÁNĚTLIVÉ -DYSIMUNITNÍ PŘÍČINY
Syndrom Guillainův-Barrého (AIDP)
Chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie (CIDP)
Gamapatie, dysproteinémie
Vaskulitidy, autoimunitní systémové choroby
Sarkoidóza
Lymeská borelióza, HIV, lepra
 METABOLICKÉ, ENDOKRINNÍ, ORGÁNOVÁ SELHÁNÍ
Diabetes mellitus
Hypotyreóza, urémie, hepatální poruchy
Porfyrie
Polyneuropatie kritických stavů
 NUTRIČNÍ A VITAMINOVÉ DEFICIENCE
Deficience vitaminu B12, B1 (thiamin), alkohol
Malnutrice, malabsorpce
PŘÍČINY POLYNEUROPATIÍ -2
 HEREDITÁRNÍ PŘÍČINY
Choroba Charcotova-Marieho-Toothova (CMT, HSMN)
Hereditární neuropatie se sklonem k tlakovým parézám (HNPP)
 TOXICKÉ
Alkohol
Léky: vinkristin, cisplatina, taxol, etoposid, bortezomib, thalidomid, amiodaron, INH (isoniazid), nitrofurantoin
Organické průmyslové látky: hexakarbony, akrylamid, sirouhlík, organofosfáty
Kovy: olovo, rtuť
 MALIGNÍ PROCESY
Paraneoplastické (hlavně karcinomy - bronchogenní, žaludek, střevo, prs)
Lymfoproliferativní poruchy (lymfom, leukémie)
Myelom
 IDIOPATICKÉ (KRYPTOGENNÍ)
ZÁKLADNÍ KROKY U PACIENTA S PODEZŘENÍM NA PNP
1) JSOU POTÍŽE A OBJEKTIVNÍ NÁLEZ DŮSLEDKEM PERIFERNÍ NEUROPATIE?
dif. dg. podobné potíže mohou být důsledkem poruchy mozku, míchy, předních rohů
míšních, kořenů, nervosvalového spojení nebo svalu.
2) IDENTIFIKACE TYPU A PŘÍČINY NEUROPATIE
3) NASTAVENÍ TERAPIE
specifická podle druhu PNP
nebo jen podpůrná či symptomatická.
Polyneuropatie – klinická manifestace
 Dle distribuce postižení:
• Symetrická distální polyneuropatie (length-dependent polyneuropathy) – potíže na distálních částech
DKK (event. i HKK) – ponožkovitá a rukavicovitá distribuce, nejčastější, axonální PNP
• Výraznější postižení proximálních částí končetin (např. u demyelinizačních polyneuropatií – GBS,
CIDP) - výjimečně
• Asymetrické postižení (multifokální motorická neuropatie) – výjimečně
• Dle převažujícího postižení nervových vláken:
• Polyneuropatie tenkých vláken (vlákna pro bolest, teplo) – dominují pozitivní senzitivní symptomy –
neuropatické bolesti, parestézie, dysestézie, může být autonomní dysfunkce. Při vyšetření porucha čití
pro bolest, teplo, lehká porucha taktilního čití, ale vibrační čití i šlachookosticové reflexy jsou normální.
• Polyneuropatie silných vláken - porucha vibračního čití, polohocitu a pohybocitu, lehká porucha
taktilního čití a jsou snížené nebo vyhaslé šlachookosticové reflexy, mohou být parézy.
KLINICKÁ MANIFESTACE
POLYNEUROPATIÍ
ZÁVISÍ NA TYPU POSTIŽENÝCH NERV. VLÁKEN
SENZITIVNÍ: = úvodní, převažující
+ bolesti, parestezie (více klidové, noční)
- necitlivost, poruchy propriocepce
MOTORICKÁ = ochrnutí (obvykle vzestupně)
EV. VEGETATIVNÍ: poruchy srdečního rytmu + TK
změny potivosti
změny střevní peristaltiky
erektilní dysfunkce
DIAGNOSTIKA PNP VYCHÁZÍ ZE 3 ZÁKLADNÍCH
KRITÉRIÍ
1. ANAMNÉZA + SUBJEKTIVNÍ PŘÍZNAKY
SENZITIVNÍ PŘÍZNAKY (začínají na ploskách a šíří se proximálně)
POZITIVNÍ: parestézie, dysestézie, neuropatické bolesti
NEGATIVNÍ: pocit chladu nebo snížená citlivost
pocit stažení kolem kotníků nebo pocit chůze jako po mechu.
MOTORICKÉ PŘÍZNAKY: svalová slabost, zvýšená únava končetin, svalové křeče
(crampi), myalgie, fascikulace
nejistá chůze a porucha koordinace (z kombinace motor. a senzit. deficitu)
2. OBJEKTIVNÍ NÁLEZ
3. ELEKTRODIAGNOSTIKA, QST
SYMPTOMY SENZITIVNÍ DYSFUNKCE
 NEGATIVNÍ (= výpadek funkce, pozdní indikátor dysfunkce)
HYPESTÉZIE (snížené vnímání, dle modality termo-, pallhypestézie…)
ANESTÉZIE (kompletní ztráta vnímání dané modality)
 POZITIVNÍ (časné, subjektivní)
DYSESTÉZIE
PARESTÉZIE
ALLODYNIE
HYPERESTÉZIE
HYPERPATIE
BOLEST
POZITIVNÍ SENZITIVNÍ SYMPTOMY
časné, subjektivní
 DYSESTÉZIE = abnormální senzitivní vjem NEPŘÍJEMNÝ AŽ BOLESTIVÝ,
spontánní x vyvolaný stimulem (běžně nebolestivým)
 PARESTÉZIE = NEBOLESTIVÝ abnormální senzitivní vjem (píchání, brnění,
mrtvění), spontánní x vyvolaný stimulem
 ALLODYNIE = bolest vyvolaná podnětem, který bolest běžně nevyvolává
(dotyk)
 HYPERESTÉZIE = zvýšení citlivosti vůči urč. typu stimulů (vzácná)
 HYPERPATIE = zvýšený senzitivní práh pro nějakou modalitu, pokud je
překročen, vjem je velmi bolestivý či nepříjemný
 BOLEST (viz dále)
NEUROPATICKÁ BOLEST
spojována s TYPICKÝMI DESKRIPTORY (popisnými charakteristikami)
bývá provázena dalšími SENZIT. VJEMY (mravenčení, brnění)
TYPICKY KLIDOVÉ, NOČNÍ
LÉČEBNĚ OVLIVNITELNÁ! – Klinický standard pro farmarkoterapii
neuropatické bolesti (Bednařík et. al., 2011)
DIAGNOSTICKÉ METODY PNP
KLINICKÉ A ANAMNESTICKÉ VYŠETŘENÍ nejdůležitější součást dg.
procesu PNP: stanovení klinické dg. a anamnestické zjištění obtíží (vč.
neuropatické bolesti) a příčinných faktorů
→ HODNOCENÍ PŘÍTOMNOSTI A INTENZITY NEUROPATICKÉ
BOLESTI - validizované škály a dotazníky na přítomnost/intenzitu bolesti
→ NEUROLOGICKÉ VYŠETŘENÍ S DŮRAZEM NA TESTOVÁNÍ
JEDNOTLIVÝCH MODALIT SENZITIVITY
V návaznosti na to pak ev. LABORATORNÍ METODY – viz dále
- EMG k detekci postižení silných vláken
- metody vyšetření senzitivních a autonomních tenkých vláken
(kvantitativní testování senzitivity, kožní biopsie, kardiovaskulární
testy,..)
TESTOVANÉ MODALITY
POVRCHOVÁ CITLIVOST (kožní, exteroceptivní)
 lehký dotyk
 teplo
 bolest
HLUBOKÁ CITLIVOST
 polohocit
 pohybocit
 vibrace
 hluboký tlak
SENZITIVNÍ PRÁH = nejnižší intenzita dané modality, kterou je pacient již schopen
percipovat
Sumarizace metod testování funkce
jednotlivých typů nervových vláken.
TESTOVANÉ MODALITY
POVRCHOVÁ CITLIVOST (kožní, exteroceptivní)
 lehký dotyk
 teplo
 bolest
HLUBOKÁ CITLIVOST
 polohocit
 pohybocit
 vibrace
 hluboký tlak
SENZITIVNÍ PRÁH = nejnižší intenzita dané modality, kterou je pacient již schopen
percipovat
DOTYK
CHOMÁČEK VATY, smotek vaty na špejli
(ŠTĚTIČKA), dotyk prstu
Pohybující stimulus vždy vnímán lépe než
statický!
KVANTITATIVNĚ:SEMMESWIENSTEINOVA
(VON FREYOVA)
FILAMENTA:
• Taktilní práh
• 20 filament
• Postupně snižující se tloušťka
• Kalibrované, tak, aby k jejich
ohnutí byla nutná standardní síla
• 8 podnětů na standardizovaných
místech na plosce a dorzu nohy
BOLEST
PÍCHNUTÍ ŠPENDLÍKEM
Střídat taktilní a algické
podněty
Event. WEIGHTED PINPRICK
Případně termická bolest
(termosonda)
HLUBOKÝ TLAK, HLUBOKÁ BOLEST
Tlakem tupého předmětu
Tlakem na sval
Sevřením šlachy
Receptory v podkoží
Vedeno zadními provazci
TEPLO A CHLAD
Orientačně zkumavky s teplou (45°) a chladnou vodou (10°)
Srovnání teploty vnímané v postižené a nepostižené oblasti (méně teplý...)
Hranice pohybem baňky u necitlivé do citlivé oblasti
Přesněji – THERMAL THRESHOLD TESTING, termosonda, práh pro vnímání tepla a chladu,
event. bolest vyvolanou teplem a chladem
PROPRIOCEPCE
Vnímání polohy = polohocit = STATESTÉZIE
̶ Změna polohy končetiny při zavřených očích – pacient má popsat novou polohu nebo ji druhostranně imitovat (nemá-li současně
poruchu hybnosti)
Vnímání pohybu končetin = pohybocit = KINESTÉZIE
̶ Pacientovi hýbeme prsty DKK, má popsat směr pohybu (v interfalangeálním kloubu je normálně vnímán již pohyb v rozsahu 5°)
Porucha propriocepce SE DÁLE PROJEVÍ:
MIMOVOLNÍMI POHYBY PAŽÍ NEBO PRSTŮ (jako hra na klavír – pseudoatetóza) při
předpažení při zavřených očích
SENZITIVNÍ ATAXIÍ – při zkouškách taxe (cílivosti) (prst-nos, pata-koleno) se ataxie zhoršuje
(nebo je přítomna výhradně) při zavřených očích
PORUCHA STOJE A CHŮZE PŘI ZAVŘENÝCH OČÍCH
VIBRACE (PALESTÉZIE)
Obvykle LADIČKOU 128 HZ
 Rozeznění poklepem vidlic o podložku
Patka se PŘILOŽÍ OPTIMÁLNĚ NA
KOSTNÍ VYVÝŠENINY (processus styloideus
radii, tuberositas tibiae, malleolus, interphalangealní kloub)
Vnímá pacient vibrace?
Jak dlouho? (event. srovnání s vyšetřujícím x s
kontralaterální stranou)
GRADUOVANÁ LADIČKA (0-8), zlomek, norma na HKK nad 7/8, na malleolus medialis 6/8).
Event. DETAILNĚ: bioesteziometr, QST: vibratory perception testing
VYŠETŘENÍ SENZITIVNÍCH
TENKÝCH NERV. VLÁKEN
HODNOCENÍ FUNKCE TENKÝCH VLÁKEN
Kvantitativní testování senzitivity (QST)
Pain-related evokované potenciály (CHEPs, LEPs)
HODNOCENÍ MORFOLOGIE TENKÝCH VLÁKEN
Kožní biopsie s detekcí intraepider. nerv. vláken (IENFD)
Korneální konfokální mikroskopie (CCM) hodnocení
Inervace rohovky – neinvazivní metoda
VYŠETŘENÍ FUNKCE AUTONOMNÍCH TENKÝCH
NERVOVÝCH VLÁKEN
KARDIOVASKULÁRNÍ testy
Vyšetření variability srdeční frekvence –
HRV, SAHRV
SUDOMOTORICKÉ testy
Sympatická kožní odpověď (SSR) přechodná
změna elektrického potenciálu
kůže, ev. QSART
TERAPIE POLYNEUROPATIÍ
U AXONÁLNÍCH PNP LIMITOVANÉ MOŽNOSTI OVLIVNĚNÍ
ZÁKLADNÍHO PROCESU (tradičně vitamíny skupiny B – pokud není deficit,
nemá opodstatnění v aktuálních doporučeních).
OVLIVNĚNÍ JE MOŽNÉ ZEJMÉNA CESTOU :
TERAPIE NEUROPATICKÉ BOLESTI (a doprovodných senzitivních
symptomů – mravenčení, brnění)
REHABILITACE (posturální nestabilita, parézy – udržení co nejlepšího
funkč. stavu pacientů), kompenzační pomůcky.
̶ Gabapentin
̶ Pregabalin
̶ TCA
̶ SNRI (inhibitory
zpětného vychytávání
serotoninu a noradrenalinu)
̶ Opioidy
(zejména
oxykodon)
Další
antiepileptika:
Karbamazepin
Fenytoin
Národová bolest
– dtto
Léky lze
úspěšně
kombinovat
DIABETICKÁ NEUROPATIE
 DM/ PGT= nejčastější etiologický faktor PNP
(ve vyspělých zemích)
 přítomna u 8 % nemocných při stanovení dg. diabetes mellitus.
 výskyt vzrůstá s trváním diabetu
 u starších významná příčina invalidity
(porucha chůze při alteraci dynamické a statické rovnováhy a koordinace pohybů, amputace)
 autonomní DN = jedna z příčin náhlé smrti diabetiků
(kolapsy, poruchy vstřeb. léků, zastření příznaků hypoglykémie či IM)
DIABETICKÁ NEUROPATIE
Nejčastější forma je symetrická distální polyneuropatie, senzitivní event.
senzitivně-motorická – (DKK akrálně - length dependent)
Léčba:
včasná diagnostika + adekvátní léčba diabetu
současně omezení dalších neurotoxických vlivů (zejm. alkohol, kouření)
kyselina alfa-lipoová (thioctová)
ovlivnění neuropatické bolesti
profylaktické vložky do obuvi, fyzioterapie a balneoterapie
Dysimunitní polyneuropatie
Guillain-Barré syndrom - akutně se rozvíjející zánětlivé postižení
periferního nervového systému, autoimunitní reakce proti periferním
nervům
Varianty:
- postihující myelin (demyelinizační forma) - nejčastější varianta – AIDP
(akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie).
- postihující primárně axony
AMAN – akutní motorická axonální neuropatie
AMSAN – akutní motoricko-senzitivní axonální neuropatie
CIDP – chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie
MMN – multifokální motorická neuropatie
AIDP
Často předchází (1-3 týdny) horečnaté infekční onemocnění
dýchacích cest nebo gastrointestinálního traktu, operační zákrok
či očkování (autoimunitní příčina)
Dominují parézy končetin, často i hlavových nervů (zejména n.
facialis – diplegie), v těžších případech i svalstva trupu včetně
respiračních svalů – dechové potíže
Bolesti, parestézie (mravenčení)
Postižení autonomních nervů (poruchy srdečního rytmu a
frekvence, ortostatická hypotenze)
AIDP
Horšení 2-4 týdny, pak 1-2 týdny nález stejný, pak lepšení
Diagnostika
- klinický obraz
- likvorový nález – zvýšená bílkovina, buňky normální nebo jen
minimálně zvýšené
- EMG – demyelinizační postižení, někdy i postižení axonální prognosticky
nepříznivé
Léčba AIDP
Úpravu neurologického postižení urychlují a prognózu zlepšují 2 postupy:
- plazmaferéza (výměna plazmy) -5-7x
- intravenozní imunoglobuliny (IVIG 2g/kg během 5 dnů) –
Léčbu nutno zahájit první 2 týdny od objevení potíží
Zábrana komplikací ze snížené ventilace a autonomních poruch – nutno monitorovat
dechový objem, srdeční akci a krevní tlak.
Intubace při poklesu dechového objemu pod 10 ml/kg, umělá ventilace
Analgetika u bolestí
Prevence trombembolické nemoci, plicní a močové infekce
Dokonalá ošetřovatelská péče!!
CIDP
Chronická forma, příznaky progredují nejméně 2 měsíce nebo
jsou přítomny opakované recidivy.
Parézy, poruchy čití
EMG, likvor
Léčba imunosupresivy – kortikoidy, IVIG, plazmaferéza,
cyklofosfamid, azathioprin.
Kazuistika
• Žena, 62 let
• Art. hypertenze, varixy DKK.
• Vasocardin 200 1/2-0-0.
• Prodělala od 7.7. do 11.7. průjmovité onemocnění, bez zvýšené teploty.
• Od 13.7. brnění konečků prstů HKK i DKK, následně byla na výletě, večer zhoršení brnění, přes noc
další zhoršení - rozvoj slabosti HKK i DKK, ráno 14.7. ještě s dopomocí byla schopna chůze, HKK
neobratné. Během dne další progrese slabosti i mravenčení DKK i HKK.
• Bolesti neguje. Dechové potíže neguje.
• Pacientka se dostavila k vyš. 14.7. večer
• Objektivně: chabá kvadruparéza středně těžkého stupně s akcentací na DKK
• O jaké onemocnění se jedná?