Kinezioterapie v neurologii
Extrapyramidové syndromy
Mgr. Martina Tarasová PhD.
podzimní semestr
Klinika tělovýchovného lékařství a rehabilitace
Katedra fyzioterapie a rehabilitace
LF MU, FN u Sv. Anny, Brno
Extrapyramidový systém se skládá z bazálních ganglií,
s nimi propojených kmenových struktur a z některých
kortikálních areí.
K bazálním gangliím řadíme ncl. caudatus, ncl.lentiformis
(tvoří dvě struktury – putamen a globus pallidus), nucleus
subthalamicus (corpus Luyisi), nucleus accumbens,
nucleus basalis Meynerti, claustrum, corpus
amygdaloideum a z kmenových struktur ncl.ruber a
substantia nigra ( pars compacta a pars reticularis).
Extrapyramidový systém je fylogeneticky starší hybný
systém systém, fungující na podkladě souhry funkcí
jader a jimi vytvořených transmiterů.
Podílí se na
- udržování svalového tonu, udržování posturálních
mechanismů
- provádění automatických a zautomatizovaných
pohybů
- vytváření synkinéz
- řízení mimiky a pantomimiky
EXTRAPYRAMIDOVÉ DRÁHY:
 motorické bb předních rohů míšních
 kortex
 RF
 vestibulární jádra
 rubrospinální dráhy a spoje
 retikulospinální dráhy a spoje
 spoje k mezencephalu, thalamu
Funkční rozdělení:
- nucleus caudatus + putamen = neostriatum
vývojově mladší
reguluje složité pohybové stereotypy, mimickou hybnost, souhyby, pohybové
automatismy při obraně a útoku- nadřazeno pallidu
- globus pallidus = paleostriatum vývojově starší
reguluje jednodušší pohyby, a přes hypotalamus vstupuje do řízení
vegetativních funkcí
Z transmiterů jsou nejvíce zastoupeny dopamin
(nigrostrální dráha), acetylcholin (striatum),
serotonin a glutamát , jenž zřejmě zajišťuje
spojení s kortexem. Celkem bylo
v exrapyramidovém systému zatím
identifikováno nejméně osm neurotransmiterů.
Dopamin se tvoří především v tzv.středním
mozku, v jádru zvaném substantia nigra. Tvoří se
z aminokyseliny thyrosinu přes meziprodukt LDOPA.
Po té se uvolňuje do synaptické štěrbiny a
působí na receptory druhé buňky. Odtud
transmiter putuje do tzv. striata, kde je
uvolňován do synapsí.
Z klinického hlediska rozlišujeme 2 základní
klinické syndromy:
→ Parkinsonský syndrom, palido-nigrální,
hypertonicko-hypokinetický
→ Syndrom hypotonicko-hyperkinetický,
syndrom striátový
PARKINSONSKÝ SYNDROM, PALIDO-NIGRÁLNÍ, HYPERTONICKO-
HYPOKINETICKÝ
- …rozlišuj parkinsonovu nemoc, parkinsonský syndrom (vaskulární,
polékový, toxický, po encefalitidě..) a tzv. multisystémová
degenerativní onemocnění, kde parkinsonské příznaky tvoří jen část
klinického obrazu…
Parkinsonova choroba je důsledkem snížené tvorby dopaminu
z odumírání dopaminergních neuronů v substancia nigra.
Parkinsonova choroba se vyskytuje v počtu 100 až 150 pacientů na
100 000 obyvatel. Parkinsonova nemoc obvykle začíná ve středním
věku,na rozmezí 5.-6.decenia, vyskytuje – li se před čtyřicátým
rokem věku, jde o poměrně vzácné postižení. Často
nediagnostikováno v séniu.
ETIOLOGIE –
1. Hereditární teorie
Ustupuje do pozadí, přesto genetický faktor nebyl zcela vyloučen, a to zejména u rozvoje
symptomaticky před padesátým rokem života. Objev defektního genu.
2. Endotoxický model
Ve striatonigrálním komplexu mozku dochází z neznámých příčin k oxidativnímu stresu, který
zapříčiňuje buněčnou smrt. Příčinou může být nedostatek detoxikačních mechanismů nebo
primární nadprodukce volných radikálů kyslíku (tento proces může být primárně vyvolán
abnormálním metabolismem železa, dopaminu, genetickou poruchou nebo vstupem
exotoxinu..)
3. Exotoxický model
Soustřeďuje se na vliv zevního prostředí na poškození buněk tvořících dopamin v bazálních
gangliích. ( MPTP-látka vyskytující se v umělých hnojivech či průmyslových zplodinách,atd.- je
schopna vyvolat klinický stav podobný stavu u pacientů s PN. Samotný MPTP nepůsobí jako
jed, ale v kontextu s metabolismem mozku se přemění v látku poškozující buňky produkující
dopamin.)
KLINICKÝ OBRAZPrvní
obtíže netypické (bolesti ramen a zad, pocity tíže končetin, pocity
ztráty výkonnosti (i sexuální), poruchy spánku,deprese,obstipace či
mikrografie.
Začátek je typický v 6.a 7.decéniu,začíná obvykle asymetricky, na
jedné končetině, později na jedné polovině těla. Hybnost se zhoršuje
pozvolna. Vegetativní poruchy. Psychické změny. Poruchy spánku.
Únava.
Obraz plně rozvinuté Parkinsonovy choroby- komplex symptomů
charakterizovaný triádou HYPOKINÉZA – RIGIDITA – TREMOR, ke
kterým se též řadí posturální poruchy (tj. stoje a chůze), vegetativní a
psychické poruchy. U většiny pacientů se některý příznak projevuje
výrazně, jiný je pouze naznačen, některý symptom nemusí být rozvinut
vůbec.
Hypokinéza
Snížená až vymizelá hybnost, chudost pohybu. Projevuje se
poruchou zahájení i provedení pohybu. Porucha hybných
programů a plánování pohybu vytvářených v podkorových
jádrech mozku.
U některých je přítomen tzv. kinetický freezing -náhlé pohybové
blokády v úzkých prostorách, při změnách směru chůze, před
cílem či před překážkou. Hesitace -porucha iniciace pohybu
s přešlapováním, před překážkou. Pulze-cupitání. Řeč je pomalá a
tichá. Hlas je monotónní, přítomna mikrografie a hypomimie. Je
obtížné zahájení nebo opakování pohybu.. Potíže při vykonávání
různých pohybů současně, např. mluvení a zapínání knoflíků.
Rigidita
Patologické zvýšení svalového tonu, současně agonistů i
antagonistů. ↑ ERP. Při pasivním pohybu jsou hmatné
zárazy působené nástupy svalů (extenzorů i flexorů),
tzv. fenomén ozubeného kola (olověné trubky). Rigidita
↑ s pohybem kontralaterální končetiny, či se stresem či
anxietou pacienta. Ztuhlost je nejvíce vyjádřena na
flexorech- zvýrazní se při chůzi. Pacienti mohou mít
pocit tahu dopředu. Opakovaným pohybem se rigidita
snižuje.
Tremor
Je pravidelný, rytmický, pomalé frekvence (cca 5Hz),
vytvářený postupnou repetitivní kontrakcí agonistů a
antagonistů. Třes je klidový, tlumí jej volní
hybnost.Výraznější je na akrech horních končetin
(příznak počítání peněz). Třes (HK,DK) se projevuje
zprvu jednostranně, třes hlavy spíše jen přenosem
z horních končetin, bývá nepatrný, mizí ve spánku a při
relaxaci. Zvýrazní třesu při pohybu druhé končetiny,ve
stoji,při únavě či stresu.
Typické je zhoršení při návštěvě lékaře (syndrom bílého
pláště)..
Poruchy stoje a chůze
- chybějící synkinéza horních končetin, krácení
kroku, potíže se započetím pohybu, kinetický
freezing, pulze, balanční a rovnovážné poruchy,
ztráta rychlých reakcí, časté pády.
Diagnóza je stanovena z klinického obrazu a
zobrazovacího vyšetření mozku (CT, MRI aj.). Pacient je
sledován lékařem pomocí speciálních testů (L-dopa..) a
sám si vede deník, kam zaznamenává průběh obtíží.
Zpochybňující a vylučující kritéria PN
• opakované ikty a náhlý vznik parkins.
projevů v anamnéze
• opakované úrazy hlavy v anamnéze
• encefalitida v anamnéze
• léčba a užívání typických neuroleptik
v době začátku obtíží
• familiární výskyt, více než jeden
podobný případ
• výlučně jednostranné postižení po
více než třech letech trvání obtíží
• mozečkové příznaky
• časné vegetativní poruchy
• časná demence
• průběh nemoci ve skocích náhlého
zhoršení
• okohybná porucha
• pozitivní spastické jevy
• nález na CT nebo MR svědčící pro jiné
onemocnění
• expozice MPTP
• negativní L-DOPA test
Pozitivní kritéria PN
– jednostranná začátek
– progresivní průběh
– přetrvávající asymetrie s těžším
postižením na straně začátku
– přítomnost nejméně 2 ze 3 hl.
příznaků – klidový třes, rigidita,
bradykineze
– přítomnost nejméně 2 ze 3 vedl.
příznaků – zlepšení po léčbě LDOPA,
asymetrie příznaků
(výraznější dx nebo sin postižení)
v době vyšetření či v počátku
nemoci, třes na počátku
onemocnění
– nejsou přítomny příznaky
svědčící pro jiné onemocnění
– není prokázána vyvolávající
příčina
– klinické trvání 10 let a více
– výrazná chorea po podání
levodopy
– pozitivní L-DOPA test
Pozdní komplikace PN
• 50% po 5 letech, 70% nemocných po 15 letech léčby
• Fluktuace hybnosti (kolísání stavu hybnosti)
– zkracování účinku jednotl. dávek (wearing-off fenomen)
– intermitentní neúčinnost (on-off)
• Dyskineze (mimovolní choreatické pohyby)
– na vrcholu účinku („peak-of-dose“)
– na začátku a na konci („bifázické“)
– off-dystonie
• Psychické poruchy
– halucinace, bludy, delirium
LÉČBA
- Hlavní je symptomatická léčba potlačující příznaky PN. Pro různorodou účinnost a množství
vedlejších příznaků léčby, je vhodné léky kombinovat.
L-DOPA -základní lék PN. Levodopa jako přímý prekuzor dopaminu zvyšuje jeho tvorbu v mozku,
takže se vyrovná primární deficit. Levodopa potlačuje zejm. základní příznaky onemocnění.
Vedlejšími účinky (kolísání krevního tlaku, nausea, vomitus, nebo psychických komplikací
(halucinace, delirium, bludy). U pacientů se mohou objevit změny v reakci na léčbu a komplikace
ve smyslu tzv. wearing-off-stavů, tedy zkrácení účinku jednotlivých dávek léčby, kolísání stavu
hybnosti a výskytu dyskinéz. Nasazení L-DOPY se zpravidla oddaluje až do okamžiku, kdy projevy
nemoci již významně ovlivňují běžné životní činnosti pacienta. Pozdní komplikace vznikají obvykle
po 5 a více letech od zahájení terapie, avšak mohou se objevit i po několika měsících.
Agonisté dopaminu
- přímo účinkují na receptory podobně jako dopamin. Jejich hlavním účinkem je pozdržení
dopaminu na receptorech, účinnost je nižší než u levodopy, oddalují nástup pozdních komplikací.
Jsou-li však podávány v kombinaci s L-DOPOU, snižují především celkovou délku „off-stavů“ a
zlepšují hybnost ve stavu „on“. Nežádoucí účinky DA jsou podobné jako u levodopy (nausea,
vomitus, halucinace, ortostatická hypotenze…).
Zvláštní místo mezi agonisty dopaminu zaujímá Apomorfin. Ze všech agonistů nejvíce připomíná
dopamin. Je podáván subkutánně jako apomorfinová pumpa (při podání per os má zvracivé
účinky).
Anticholinergika
-vyrovnávají nerovnováhu mezi jednotlivými neurotransmitery v bazálních gangliích (hlavně mezi
dopaminem a acetylcholinem), omezený význam
Léčba Parkinsonovy nemoci
neuroprotekce ?
Funkční omezení
ano ne
Agonista
dopaminu Levodopa
Kombinace
AD + levodopa
Horšení příznaků
entacapon
Hybné komplikace
speciální medikace
DBS Duodopa
dále sledovat
věk
kognitivní stav
funkční omezení
Fluktuace
Dyskineze
Pozdní stádium
nedostatečná kompenzace
? Selegilin
? Amantadin
R
H
B
Invazivní léčba – Duodopa, DBS
Duodopa- intraduodenální infuze
L-dopa (metylester L-dopa v gelové formě
) levodopa+ karbodopa, cestou perkutánní
gastrostomie (PEG)
přes programovatelnou pumpu
Neurochirurgická léčba
- možnost tzv. hluboké mozkové stimulace DBS - do určitých struktur mozku
(basálních ganglií) je implantována elektroda jejíž vodič je z mozku veden
podkožím do oblasti hrudníku, odkud je elektroda ovládána. Změnami
stimulace basálních ganglií je možno zlepšit stav i v době, kdy léky již
nezabírají.
V současné době se nejčastěji používají cíle v oblasti nucleus ventralis
intermedius thalamu (redukce tremoru, ale ne další příznaky Parkinsonovy
choroby) , globus pallidus (redukce tremoru a dyskinéz), pedunculo-pontinní
jádro ( zárazy v chůzi, freezing) a nucleus subthalamicus (redukce tremoru,
rigidity, bradykinezie a poruchy chůze)
Režimová opatření a obecné pokyny
Řídíme se aktuálním stavu pacienta a přizpůsobujeme i cvičení.
Nejlépe je cvičit v době, kdy léky působí uvolnění –on fáze,
nechat se obsluhovat od okolí.
Schopnost vykonávat určité stereotypní úkony se zlepšuje
především tréninkem.
Režimová opatření se týkají zejména časových úprav denních
aktivit (tedy tolerance ze strany zdravých osob) a drobných změn
okolí (madla, odstranění koberců, prahů..), úpravy oblečení (savé
materiály, pevná neklouzavá obuv), kuchyňské vybavení a
pomůcek pro osobní hygienu (podavače, nástavce), prostředí
bytu, atd..
FYZIOTERAPIE
- zaměřena na příznaky hypokinézy ,rigidity, poruchy postury, rovnováhy při
stoji a chůzi, freesing a hesitaci (váhání, cupitání, přešlapování..)
- Který z příznaků dominuje?, změny během dne (deník pacienta?), držení,
konfigurace trofika, hybnost aktivní a pasivní, tonus, ERP, síla, neurologické
vyšetření, orientační vyš.psychických funkcí, mimiky, písma. Testy- dle Hoehna
a Yahra, Webster, Aktivity parkinson scale, UPDRS (Unified Parkinsons Disease
Rating Scale), FIM, MMSE, BI, test úchopových funkcí.
Uvolňování šíjových a zádových svalů, úprava postury, uvolňování a facilitace
mimického svalstva, trénink řeči, centrace kořenových kloubů, cviky HKK,DKK
(do ABD,EXT), trupu, dechové cviky, nácvik vstávání z židle, chůze, cvičení ve
stoji, cvičení rovnováhy a prevence pádů, chůze – souhyby HKK, nácvik
zastavení, otáčení, chůze mezi překážkami, překračování; nácvik psaní, denních
činností, jemné motoriky.
→ nemocní, u kterých převládá rigidita
-předcházíme pádům, nacvičovat chůzi. Cviky švihového charakteru
vedeny do extenze a abdukce, energeticky vedené, využití pomůcek
(overbally, kužely, tyče,obruče, therabandy, švihadla, lavičky,
ribstoly..).
-lze využít i tleskání, zpívání, bubnování, chůze do rytmu,...
→ nemocní, u kterých převládá tremor
- zmírnění třesu (např: sednout si na ruce, dát ruku za pásek nebo do
kalhot, nohy zaklesnout za nohu u židle nebo při cvičení končetiny
více napnout, dát do ruky činku)
→ nemocní, u kterých převládá malá svalová výkonnost
- cviky jsou zaměřeny na jednotlivé segmenty, nezatěžujeme
pomůckami ani náčiním, respektujeme únavu
Fyzikální terapie
Doporučovány měkké a mobilizační techniky a posturální korekce (flekční držení, třes..),
uvolnění orofaciální oblasti a masáže břicha při úporné obstipaci. Špatná tolerance tepla.
Analgetické procedury. Minerální koupele podporují vazodylataci, prokrvení a tedy i uvolnění
ztuhlých struktur. LTV v bazénu.
.
Ergoterapie
-cílem dosažení maximální možné soběstačnosti a nezávislosti pacienta, nacvičujeme běžné
denní činnosti, procvičování jemné motoriky rukou a úchopových schopností, nácvik psaní
Arteterapie
Arteterapie spolu s ergoterapií podněcují zejména emoční složku u pacientů s PN, pocity
seberealizace a sebeuspokojení (např:zahradnické práce,výroba drobných předmětů
z různých materiálů,batika,malba,aranžování květin..)
Muzikoterapie
-pozitivní vlivu rytmu ke stimulaci a regulaci pohyblivosti, nácviku chůze,přispívá především
k prodloužení délky kroku a rychlosti, příznivě ovlivňuje tremor, zlepšuje řečové funkce i
celkový emoční stav pacienta.
Ortetika
Motivace
Psychoterapie
Lázeňská péče v rámci mezioborové spolupráce
/ Bělohrad, Bohdaneč, Klimkovice, Darkov…/
Syndrom hypotonickohyperkinetický,
syndrom striátový
Hlavním projevem jsou mimovolní pohyby
(dyskineze), které obvykle provází snížený
klidový svalový tonus.
Chorea – rychlé, neovladatelné, trhavé a kroutivé pohyby, hlavně na akrech a orofaciální oblasti, ruší
volní pohyb, řeč, grimasování. Zvětšují se pohybem, emocích. Nejčastěji u lézí putamenu.
Rehabilitace – cvičit v klidném prostředí, cviky ukážeme na sobě a pak vysvětlíme pacientovi,
začínáme cvičit od distálních a postupujeme k proximálním částem, aktivní pohyby pomalé bez
velkého úsilí, můžeme použít i mírný odpor.
Huntingtonova chorea – neurodegenerativní dědičné onemocnění, odhalitelná genetickým testem.
Projevuje se těžkými změnami hybnosti charakteru kroutivých pohybů a psychickými poruchami
progredující demence a nakonec smrt. Zatím je obtížně léčitelná.
Sydenhamova chorea (chorea minor, tanec svatého Víta) -projevující se náhlými bezúčelnými
škubavými pohyby. Vyskytuje se hlavně u dětí. Příčina - nedoléčená infekce streptokokem a
následná imunitní reakce organismu.
Atetóza– pomalé, tonické, kroutivé pohyby, často s grimasováním, nesrozumitelná řeč, často u
poškození nucleus caudatus. Rhb – nácvik relaxace, pasivní pohyby s uvědomováním, nácvik
správného dýchání, aktivní pohyby zaměřené na posílení antagonistů hyperkinéz, nácvik chůze.
Balismus- prudký, rychlý pohyb, velkého rozsahu, vrhavého charakteru (hlavně v kořen.kloubech).
Příčinou často léze ncl.subthalamicus Luysi.
Myoklonus - je abnormní nedobrovolný pohyb, krátký, náhle se objevující a mizící. Jedná se o
svalovou kontrakci s rozdílným motorickým (hybným) účinkem. Podobně jako třes, je myoklonus
součástí celé řady neurologických onemocnění (epilepsie, neurodegenerativní onemocnění, záněty
mozku). Fyziologický myoklonus se objevuje při přetrénování nebo při usínání.
Chorea
Atetóza
Třes - jde o mimovolní rytmický pohyb přítomný zejména na
horních končetinách, ale i na hlavě a dolních končetinách. Řada
lidí s třesem nemá prakticky žádné obtíže. Třes však může být tak
intenzivní, že narušuje denní aktivity nemocného – např. psaní,
schopnost ruční práce apod. V těchto případech je vhodné třes
léčit.
Typy třesů:
Esenciální (familiární) třes je nejčastější. Mizí po vypití malého
množství alkoholu. Často se dědí v rodinách s přítomnou
dlouhověkostí.
Třes při parkinsonově chorobě, dále se třes může objevit při
onemocnění mozečku, periferních nervů, zvýšené funkci štítné
žlázy, po některých lécích (např. některá antidepresiva, léky proti
astmatu aj.).
Fyziologický třes se vyskytuje u každého v chladném prostředí a
slouží k produkci tepla.
Třes
Tiky
- rychlé, nepravidelně se opakující, stereotypní pohyby nebo vokalizace
provázené uvolněním vnitřní tenze. Mívají nutkavý ráz, ale jsou částečně
ovlivnitelné vůlí. Zmírňují se při soustředění na jinou činnost, zhoršují se
při stresu a vzrušení. Oproti ostatním hyperkinetickým poruchám
přetrvávají i ve spánku.
Touretteův (čti turetův) syndrom je vrozené neurologicko psychiatrické
onemocnění (tzn. postihující mozek). Negativně ovlivňuje
především hybnost člověka a některé prvky chování. Je způsoben
vrozeným postižením bazálních ganglií- nadměrné činnosti
dopaminového systému v bazálních gangliích. Typické jsou především
nápadné pohybové tiky, nejčastěji mrkání, trhání hlavou a končetinami,
různé grimasy apod. Tiky mohou být i zvukové např.: posmrkávání,
chrochtání, kňourání, nutkavé pískání, vykřikování celých slov a vět,
jejich opakování apod. Výkřiky i pohyby mohou mít nevhodný nebo
neslušný obsah.
Dystonie
– při lézi
u , skupina onemocnění charakterizovaná zvýšeným
mimovolním stahem svalů, které vedou k abnormálním
pohybům nebo abnormálnímu postavení těla.
Dystonie může postihnout jednu část těla nebo několik
různých oblastí.
Dystonie je neurologická porucha, která ovlivňuje hybnost,
nemá však vliv na další funkce mozku, jako např. intelekt,
zrak, sluch, vnímání či sexualitu.
Fokální dystonie - jsou nejběžnější formou tohoto onemocnění a postihují pouze
jednu část těla. Patří mezi ně:
Cervikální dystonie (neboli tortikolis): nejčastějším typem fokální dystonie,
dystonie svalů šíje, která způsobuje abnormální polohu hlavy (stočení krku do
strany, zvrácení…), dyskineze či třes hlavy. Nejčastěji postižené svaly- m. SCM, m.
splenius capitis, m. trapezius, m. semispinalis capitis et cervicis, m. levator
scapulae, m. scalení.
Blefarospazmus: dystonie svalů v okolí očí. Je způsoben opakovanými stahy svalů,
které se podílejí na zavírání oka. Pacient často mrká nebo svírá obvykle 1 oko.
Dochází k narušení vidění, navíc jde o estetický problém. Podobně se projevuje i
tzv. lícní hemispasmus, kdy navíc dochází i k záškubům koutku úst na téže straně
hlavy.
Oromandibulární dystonie: dystonie postihující svalstvo čelistí, jazyka a úst
Laryngeální dystonie: dystonie postihující hlasivky
Grafospasmus tzv. písařská křeč: dystonie znemožňující psaní
Segmentální dystonie - toto onemocnění postihuje určitou oblast těla, např. krk a
paži. Kraniálnio-cervikální dystonie (Meigeho syndrom):onemocnění, při kterém je
dystonickými kontrakcemi postihováno svalstvo žvýkací, svalstvo jazyka, svalstvo
obličeje, inervované cestou n. facialis, svalstvo krční a často také svalstvo
některého z pažních pletenců. Výjimkou není zapojení supra- a infrahyoidního
svalstva a svalstva laryngu do dyskinézy.
Hemidystonie - onemocnění postihuje paži a nohu na jedné straně těla.
Multifokální dystonie - onemocnění postihuje mnoho různých částí těla.
Generalizovaná dystonie -onemocnění postihuje většinu těla, zpravidla nohy a
záda (trup). Generalizovaná torzní dystonie – závažné onemocnění, kdy abnormní
pohyby postihují trup a některé končetiny. Narušuje chůzi, která je velmi
komplikovaná.
Léčba dystonií: - lékem 1.volby je dnes aplikace botulotoxinu (produkt bakterie
Clostridium botulinum )přímo do postižených svalů.. Je nutné opakování po 2-3
měsících. Podpůrně se užívají některé další medikamenty. Dva preparáty botulotoxinu A
- Dysport a Botox. Lokální podání botulotoxinu vede k chemické denervaci (přerušení
nervového zásobení) svalu. Účinným lékem spasticity, myoklonu, tiků, faciálních
dyskinéz a mnoha dalších neurologických chorob manifestujících se mimovolními
svalovými kontrakcemi nebo hypertonem
.
Léčba fokálních dystonií botulotoxinem A- Hlavními terapeutickými cíli ve skupině
fokálních dystonií jsou cervikální dystonie, idiopatický blefarospasmus, grafospasmus,
končetinové dystonie, oro-linguo-bucco-mandibulární dystonie a laryngeální dystonie.
Léčba segmentových dystonií botulotoxinem A -Kranio-cervikální segmentová dystonie
nazývaná častěji Meigeův syndrom. Meigeův syndrom je onemocnění, při kterém je
dystonickými kontrakcemi postihováno svalstvo žvýkací, svalstvo jazyka, svalstvo
obličeje, inervované cestou n. facialis, svalstvo krční a často také svalstvo některého
z pažních pletenců. Výjimkou není zapojení supra- a infrahyoidního svalstva a svalstva
laryngu do dyskinézy.
Chirurgická léčba spočívá v selektivní denervaci a hluboké mozkové stimulaci (DBS).
Děkuji za pozornost