Trvalá dentice, vrozené vývojové vady 23. 11. 2022 Na konci 2. měsíce vykazuje obličej zárodku již charakteristické lidské rysy Pokud vývoj některého z výběžků neproběhne správně: výběžek se nezaložil, je menší nebo větší, během migrace se zpozdil, výběžky nesrostly – vznikají rozštěpy Incidence cca 1,7 : 1 000 porodů Rozštěpové vady obličeje Přehled rozštěpů obličeje Rozštěpy horního rtu, nosu Mediální rozštěp dolního rtu a brady Šikmý rozštěp obličeje Příčný rozštěp obličeje Boční (laterální) - perzistence labiální rýhy /nesrostl mediální konec proc. maxillaris s labiální částí intermaxilárního segmentu (proc. nasalis medialis) cheiloschisis unilateralis / cheiloschisis bilateralis Rozštěpy horního rtu - cheiloschisis superior Opoždění vývoje intermaxilárního segmentu Při nesplynutí processus nasales mediales Vzácný výskyt s rozštěpem apex nasi Variabilní rozsah Izolovaně nebo v kombinaci s rozštěpy skeletních součastí obličeje Kritické období: 27. - 35. den vývoje 20% - genetický podklad, 60-70 % - zevní faktory, zbytek = kombinace obou Střední rozštěp rtu - cheiloschisis mediana Boční rozštěpy rtu kombinovány s bočním rozštěpem horní čelisti a rozštěpy primárního a sekundárního patra Šikmý rozštěp obličeje (coloboma faciale, fissura orbitofacialis) Processus maxillaris nesrostl s processus nasalis medialis (intermaxilárním segmentem) a processus nasalis lateralis Zachována okulonazální rýha (žlábek) Jedno- nebo oboustranný Vzácný výskyt Příčný rozštěp obličeje fissura transversa faciei, macrostomia Laterální úsek proc. maxillaris nesrostl s laterálním úsekem proc. mandibularis Ústní koutek dosahuje k zevnímu zvukovodu Velmi vzácný výskyt Mediální rozštěp dolního rtu a brady cheiloschisis et gnathoschisis inferior Nesplynutí processus mandibulares vždy spojen s rozštěpem dolní čelisti a jazyka Vzácný Léčba: komplexní přístup - rozštěpové týmy plastický chirurg, stomatolog - ortodontista, foniatr (antropolog, příp. psycholog) Doporučení pediatra: 1) vyšetření na plast. chirurgii nejpozději do 2. měsíců po porodu - 2) u prostého rozštěpu rtu - cheiloplastiky - 2. - 5. měsíc 3) rozštěpy rtu kombinované s bočním rozštěpem čelisti a primárního patra – řeší se mezi 2. až 4. rokem 4) mezi 12. - 18. měsícem - foniatrické vyšetření + event. logoped 5) ortodontická péče - náhrada chybějících zubů Jedno- a oboustranné Izolované nebo kombinovány s rozštěpem horního rtu a horní čelisti Četnost výskytu všech rozštěpových vad patra: 1 : 2500 živě narozených dětí 1/5 genetický podklad rozštěpy primárního patra (C, D) rozštěpy sekundárního patra (E) rozštěpy primárního a sekundárního patra (F) Rozštěpy patra Leží před foramen incisivum Pokud primární patro nesrostlo s patrovými ploténkami (jedno- a příp. oboustranný) Rozštěpy primárního patra (C,D) Rozštěpy primárního a sekundárního patra (E) Rozštěp před i za foramen incisivum Patrové ploténky jsou odděleny od primárního patra a nejsou srostlé v mediánní rovině Nosní přepážka končí volně Cheilognathopalatoschisis – unilateralis / bilateralis boční rozštěp rtu + rozštěp horní čelisti + rozštěp primárního a sekundárního patra Možná příčina: chromosomové aberace – trisomie 13 (Pataův sy.); trisomie 18 (Edwardsův sy.) philtrum, intermaxilární segment a primární patro izolovány a ční volně dopředu leží za foramen incisivum, nejsou kombinovány s rozštěpem čelisti nebo horního rtu palatoschisis (uranoschisis, rictus lupinum) vznik: patrové ploténky nedorostly do střední roviny a nesplynuly navzájem rozsah - od čípku až po papila incisiva Samostatné (izolované) rozštěpy patra se častěji vyskytují u děvčátek než chlapců (3:2) Pierre-Robinův syndrom: rozštěp patra, hypoplazie dolní čelisti, glossoptóza a pseudomakroglosie - recesivně dědičná vada s vazbou na X chromosom Rozštěpy sekundárního patra Staphyloschisis (uvula bifida) – rozštěp uvuly Kritická období ve vývoji patra: 37. - 53. den vývoje (rozštěp buď před, anebo před i za foramen incisivum) 53. - 57/58. den vývoje (rozštěp za foramen incisivum) - zpomalený růst dolní čelisti (mandibulárních výběžků) Predikce rozštěpů patra Zdraví rodiče s dítětem s rozštěpem patra Pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 2% Pravděpodobnost rozštěpu u třetího dítěte asi 7 % Má-li jeden rodič rozštěp a narodí se první dítě s rozštěpem Pravděpodobnost rozštěpu u druhého dítěte asi 15% Vady se vzácným výskytem Samostatně nebo v kombinaci anomáliemi horního rtu a čelisti popř. celého obličeje Aplazie (ageneze) nosu - nezaložily se čichové plakody Hypoplazie nosu - malý nos s jednou dutinou založena pouze jedna čichová plakoda Kombinace s mikrognatií, mikrostomií Nasoschisis (nares bifides) - střední rozštěp nosu - pokud nesplynou processus nasales mediales Rozsah rozštěpu variabilní - od mělkého žlábku na apexu až po zdvojení nosní přepážky Vývojové vady nosu Atresia introitus nasi (vestibuli nasi) - vestibulum nasi uzavřeno vazivovou blankou tvaru nálevky (perzistence epitelových zátek, které obturují nozdry fétu) Atresia choanarum - obturace jedné z choan (nejčastěji pravé) kostěnou ploténkou nebo vazivovou blánou předpokládá se perzistence oronazální (bukonazální) membrány častější výskyt u děvčátek 1: 10 000, autosomálně dominantní dědičnost Ostatní vady: nasus duplex (rhinodynie), proboscis (nos ve tvaru chobotu) - vyskytuje se u ethmocefalie, u níž základy očí splynuly v jedno (synoftalmie, kyklopie) http://www.sci-news.com/othersciences/anthropology/newborn-babies-skills-pick-out-individual-words-06863.html Trvalá dentice, Vady Stadium prořezávání (erupce) Stadium prořezávání (erupce) Prořezávání zubů = růstový proces Projevuje se tím, že zubní korunky v jistém časovém sledu vystupují z dásně, dosáhnou ústní dutiny a nakonec roviny okluze U dočasné dentice probíhá mezi 5. - 30. měsícem po narození Růst a prodlužování (elongace) kořene budoucího zubu Průběh: Kořen zubu doroste ke dnu osifikovaného zubního lůžka Při dalším růstu se zvedá a k povrchu dásňového valu vytlačuje zubní korunku Komprese dásně - porucha cévního zásobení a v terminální fázi apoptóza/nekróza Po odloučení odumřelé tkáně vznikne otvor pro zubní korunku Během pořezávání je korunka chráněna zbytky sklovinného orgánu = redukovaný sklovinný epitel (REE) Když korunka dosáhne k dásňovému valu, redukovaný sklovinný epitel fúzuje s orálním epitelem Během výstupu korunky z dásňového valu se redukovaný sklovinný epitel postupně od povrchu skloviny oddělí Stadium prořezávání (erupce) Když korunka zubu dosáhne roviny okluze, zbývá z redukovaného epitelu 1-2 mm široký proužek okolo cervikální části korunky - těsnící epitelová manžeta (Gottliebova manžeta) Stadium prořezávání (erupce) Časový přehled prořezávání dočasné dentice Exfoliace i1 6. - 8. měsíc 7 rok i2 7. - 12. měsíc 8 rok c 15. - 20. měsíc 12 rok m1 12. - 16. měsíc 10 rok m2 20. - 30. měsíc 11-12 rok Erupce dočasné dentice probíhá mezi 5. - 30. měsícem po narození Dočasná dentice je plně funkční do 6. roku, poté začíná její náhrada definitivními zuby Vypadání (exfoliace) dočasné dentice kopíruje prořezávání Vývoj trvalé dentice Rozložen do podstatně delšího období než dočasné Začíná v polovině 2. trimestru (cca 4. měsíc prenatálního vývoje) a končí prořezáním mezi 7. - 17. (40). rokem věku Mechanismy i vývojová stadia jsou obdobná jako u dočasné dentice Řezáky I1,I2, špičák C a premoláry P1,P2, se vyvíjí ze sekundární zubní lišty Sekundární zubní lišta je derivátem lišty primární, není souvislá, ale je tvořena agregacemi ektodermových a ektomezenchymových buněk v sousedství zárodků dočasných zubů Vývoj trvalé dentice Moláry M1, M2, M3 se vyvíjí z dorzálního (distálního) pokračování (prodloužení) primární zubní lišty, z níž se vyvinuly zuby dočasné dentice Vývojově moláry náleží k zubům dočasné dentice Vývoj trvalé dentice Vývoj trvalé dentice Časový sled utváření základů pro trvalé zuby (zubní zárodky trvalých zubů) Prenatálně: M1 4. měsíc - náhradní lišta I1, I2 5 - 6. měsíc C 8. měsíc Postnatálně: M2 6. měsíc - náhradní lišta P1 10. - 12. měsíc P2 18. měsíc (1,5 roku) M3 5. rok - náhradní lišta Permanentní moláry vývojově náleží k zubům dočasné dentice fétus - stáří 6 měsíců (zubní lišty) Základ pro dočasný a definitivní zub leží původně ve stejné úrovni, oba obklopeny ektomezenchymem a sdílejí část dentálního vaku Během dalšího vývoje definitivní zub sestupuje (a primární zub roste) a zaujme místo pod kořenem zubu dočasného Základy obou zubů odděluje kostěná přepážka – vyvíjející se definitivní zub má samostatné lůžko Vývoj trvalé dentice I1/i1 Bukolinguální řezy centrálními řezáky dítěte (novorozenec - 9 let) U molárů probíhá obdobně jako u zubů dočasných U trvalých řezáků, špičáků a premolárů je složitější – potřeba odstranit zub primární dentice S růstem kořene trvalého zubu korunka tlačí kostní přepážku, jež odděluje oba zuby. Dochází k rezorbci kostěné komůrky Po rezorbci stropu korunka tlakem způsobí resorbci kořene dočasného zubu Role „-klastů“ Výsledkem je postupné zkracování kořene dočasného zubu Paralelně s tím dochází ke změnám v zubní dřeni, periodonciu a epitelové úponové manžetě dočasného zubu Erupce trvalých zubů Periodontium ztrácí ligamentózní charakter přeměna v řídké kolagenní vazivo (i nadále si udržuje schopnost rediferenciace z důvodu tvorby periodocia definitivního zubu) Epitelová manžeta sestupuje apikálně obnažení cementu a tím urychlení jeho resorpce Zubní dřeň - přeměna v proužky hustého vaziva … při zvýšené zátěži, např. rozmělňování hutného sousta, kdy vazivo již nestačí zub při kousání a žvýkání dostatečně fixovat a stabilizovat, se proužky přetrhají a následuje vypadnutí dočasného zubu (exfoliace) Kanál, vzniklý po vypadnutí dočasného zubu se nazývá gubernakulární. Je využit korunkou trvalého zubu k prostupu do ústní dutiny Erupce trvalých zubů gubernakulární kanál Časový průběh vývoje trvalé dentice: tooth jaw dental calcifica end of eruption root cap tion enamel dev. formation development Smíšená dentice (smíšený chrup) Kombinace dočasných a trvalých zubů Období smíšené dentice začíná prořezáním M1 a končí vypadnutím m2 Trvá mezi 6. - 12. rokem Exfoliace (vypadávání) zubů primární dentice kopíruje jejich prořezávání 1 střední řezáky 6. – 8. měsíc 7. rok 2 boční řezáky 7. – 12. měsíc 8. rok 4 špičáky 15. – 20. měsíc 12. rok 3 první stoličky 12. – 16. měsíc 10. rok 5 druhé stoličky 20. – 30. měsíc 11. – 12. rok Smíšená dentice Vývojové vady zubů a chrupu Anomálie počtu zubů Zvýšený počet zubů Rudimentární Nadpočetný Snížený počet zubů Hypodoncie Oligodoncie Anodoncie Srostlice dentes confusi (pravé) dentes concreti (nepravé) zubní drůzy Anomálie tvaru zubů Anomálie velikosti zubů Makrodoncie Mikrodoncie Anomálie tvorby tvrdých zubních tkání Sklovina Dentin Cement Anomálie polohy zubů protruze transpozice rotace heterotopie retence Anomálie prořezávání z časového hlediska dentitio tarda dentitio praecox Vývojové vady zubů a chrupu a) Zvýšený počet zubů (dentes supernumerarii, hyperdoncie, polyodoncie) Častější v trvalé dentici, Má tvar normální (nadpočetný) nebo abnormální (rudimentární, odontoid) Nepravá hyperdoncie – při perzistenci některých dočasných zubů Anomálie počtu zubů dysostosis cleidocranialis Mesiodens – v mezeře mezi horními středními řezáky (kulovitý event. čípkovitý tvar Dens parapremolaris - nadpočetný třenový zub na tvářové nebo patrové straně oblouku nebo dens distopremolaris (mezi P2 a M1) Dens paramolaris - mezi první a druhou stoličkou na vestibulární straně oblouku Dens distomolaris - nadpočetná 4 stolička (umístěna distálně od 3 moláru) Dentes prelactales (dentes natales) - předmléčné zuby – vzácné. Malé nadpočetné zuby přítomné již při narození, se zakrnělou korunkou a bez kořene (vyskytují se v oblasti dolních řezáků) diferenc. dg.: odlišit od dentitio precox (předčasného prořezání dočasných řezáků) Dědičný základ nebo hormonální podklad – hyperplazie nadledvin b) Snížený počet zubů - některé zuby se nezaloží Hypodoncie - vrozené chybění jednotlivých zubů (méně než 6 zubů) vyskytuje se u 0,7 % (dočasná), u 2 % (perm.) jedinců (M3, I2 , P2 /dolní) Oligodoncie - porucha, kdy chybí více než 6 zubů, 1 : 10 000, častěji u mužů - (zuby určité skupiny, familiární výskyt, AD dědičnost /součást různých syndromů Anodoncie - úplné chybění zubů. Vzácná, spojena s celkovou dysplazií ektodermu a ektomezenchymu (syndrom 1. žaberního oblouku) Christův-Siemensův-Touraneův syndrom - oligodoncie až anodoncie spojená s poruchou jiných orgánů ektodermového původu - kožních žláz a vlasů: anhidróza, hypotrichóza, suchá šedavá kůže, jemné krátké světlé vlasy, vystouplé čelo, sedlovitý nos, a tlusté rty; chybění potních žláz způsobuje poruchu termoregulace a hyperpyrexii Hypodoncie Oligodoncie Srostlice Pravé - dentes confusi (obr. C) - úplně srostlé zuby - společná korunka, kořen i zubní dřeň (společná dutina) – vznikají nejčastěji splynutím zubních základů Nepravé - dentes concreti (obr. A, B) - dvě korunky a společný kořen vznikají srůstem cementu. Dentes geminati - vzácně rozdělením jednoho základu Zubní drůzy (obr. D, E) - srůstem základů několika zubů (časté u premolárů) Odontomy - smíšené nádory zubního původu (epitelomezenchymové) Časté, postihují korunku nebo kořen Aberantní ameloblasty, abnormální utváření Hertwigovy epitelové pochvy Korunka: hřebovité boční řezáky, odchylné uspořádání hrbolků u stoliček (tuberculum paramolare, distomolare, anomale Carabelli) Kořen: počet, délka, tvar a větvení, sbíhání, rozbíhání Anomálie tvaru zubů Makrodoncie a Mikrodoncie - zvýšená/snížená činností jednotlivých úseků nebo celé zubní lišty (disproporce mezi velikostí zubů a čelistí) Izolovaná - mikrodoncie (horní řezáky, M3) / makrodoncie - horní řezáky a špičák Úplné (makrodontismus, microdontismus - lidí trpasličího vzrůstu) Anomálie velikosti zubů Sklovina Hypoplazie skloviny Vzniká při dočasné poruše nebo předčasném ukončení aktivity ameloblastů Projevy: celkové ztenčení skloviny, fissury, rýhy, jamky, korunka má většinou abnormální tvar Izolovaný x skupinový výskyt Příčiny: • rachitis nebo hypoparathyroidismus • syphilis congenita (Hutchinsonovy zuby) - řezáky soudkovitého tvaru s poloměsíčitě vykrojenou incizální hranou • poškození zárodků stálých zubů zánětlivými afekcemi dočasných zubů (na korunkách trvalých zubu fissury a pigmentované jamky - Turnerovy zuby) • tetracyklinová antibiotika (medikace u dětí do 8 let zakázána) Anomálie tvorby tvrdých zubních tkání Amelogenesis imperfecta (primární defekt skloviny) vždy hereditární podklad, dědičnost AD, AR, ale i vazba na X chromosom 3 formy: hypoplastická, hypomaturační a hypomineralizační Hypoplastická: lokální defekty (fisury, dolíčkování) nebo celkově ztenčená sklovina, postihuje obě dentice, dočasnou nebo trvalou, AD dědičnost (ameloblasty nejsou funkční po celou dobu amelogeneze) Hypomaturační: tloušťka skloviny normální, má však skvrnitý vzhled a žlutobílou až hnědou barvu v porovnání se zdravou je měkčí a snadno se odlupuje od dentinu Výskyt dočasná nebo trvalá, příp. obě dentice, AR dědičnost (nestejnoměrné maturace skloviny) Hypomineralizační: sklovina po prořezání zubu má normální tloušťku, ale je velmi měkká a drolí se, a záhy během přirozené atrice mizí (odstranit ji lze také ostrými předměty) nemocní si stěžují na citlivost na chlad a teplo 1: 20 000 dětí školního věku Dentin Dentinogenesis imperfecta porucha vývoje dentinu, který je narůžovělý až hnědavý a má snížený počet tubulů Zuby jsou drobné a šedomodré barvy (po ztrátě skloviny nahnědlé barvy -“jantarové zuby“) sklovina je sice normální, avšak se snadno odděluje od dentinu (rychlá abraze), u dočasných zubů časté fraktury korunky Velmi vzácná, AD dědičnost Cement hypercementosis (hereditární) cementové exostózy aberantní cement Anomálie polohy zubů Protruze - podélná osa vykloněna labiálně Retruze - podélná osa skloněna orálně (do dutiny ústní) Transpozice - výměna místa mezi 2 sousedními zuby v zubním oblouku (špičák/řezák nebo první molár/špičák) Rotace - otočení zubu kolem podélné osy (mesiorotace, distorotace) Heterotopie (anomální erupce) (heteros jiný, topos – poloha místo) zub se založil a vyvinul na atypickém místě (isthmus faucium, tvrdé patro) nebo se prořezal mimo čelistní oblouk (vestibulárně nebo linguálně) Retence - stav, kdy se trvalý zub neprořeže do ústní dutiny v době výměny, ale zůstane v alveolárním výběžku Anomálie prořezávání z časového hlediska Dentitio tarda - do konce 10. měsíce není prořezán žádný zub Dentitio praecox - první dočasný zub prořezán před 4. měsícem věku