Dětská gynekologie BPZG0121 Ošetřovatelská péče v gynekologii Ústav zdravotních věd Lékařské fakulty MU a FN Brno přednosta: prof. PhDr. Andrea Pokorná, PhD. Dětská a dorostová gynekologie Rozdělení dětského věku • Novorozenecké období • Klidové období • Období pohlavního dospívání • Menarche • Období adolescence Dětská a dorostová gynekologie Novorozenecké období 4 – 6 týdnů po porodu – vliv mateřských hormonů • prosáknutí genitálu • hymen zarudlý, prosáklý, zduřelý, zřasený • fluor neonatalis purus • krvácení z genitálu • zduřelé prsní žlázky (Halbanova reakce) • sekrece z prsou (mlezivo) • děloha prosáklá, délky 4cm • poměr hrdlo : tělo 2:1 Dětská a dorostová gynekologie Klidové období do 9 let - nepřítomnost estrogenů • zcela bez rozvoje sekundárních pohlavních znaků • děloha malá – hmatáme jen hrdlo – asi 2cm • poměr hrdlo : tělo 2:1 • hymen jemný, blanitý • pochva klidná, bez sekrece Dětská a dorostová gynekologie Období pohlavního dospívání 9 – 15 let, rozvoj sekundárních pohlavních znaků • růst prsou – asymetrie, 9 – 15 let • růst pubického ochlupení • fluor pubertalis purus • zřasení a ztluštění hymenu • růst axilárního ochlupení • růst dělohy, změna poměru hrdlo : tělo na 1:1 … 1:2 Dětská a dorostová gynekologie Menarche první menses • výška 158 cm • hmotnost 48 kg • kostní věk 13 let • 22% tělesného tuku • M 2-3, P 2-3, A 1-2 nástupem menstruace začíná období adolescence 15 – 18 let Dětská a dorostová gynekologie Vyšetření v dětské gynekologii Příprava dítěte na vyšetření • vlídný přístup • vhodná přítomnost matky – hlavně u menších dětí • nevyšetřovat za každou cenu, případně vyšetření v celkové anestezii • při svlékání sledovat hygienické návyky, vhodnost prádla • dítě musí být vymočené • vyšetřujeme na gynekologickém stole Dětská a dorostová gynekologie Vyšetření v dětské gynekologii Aspekce • utváření postavy • výška, hmotnost • rozvoj sekundárních pohlavních znaků • vzhled pohlavních orgánů – vulvy, hymenu - tvar, celistvost • stopy po násilí Dětská a dorostová gynekologie Vyšetření v dětské gynekologii Vyšetření pochvy - vaginoskopie • endoskopická metoda • slouží k prohlédnutí pochvy a k odběru biologického materiálu • případně k detekci či extrakci cizích těles Vaginoskop • tubus různé délky a síly (5-13mm) s mandrénem • zavádí se bez poškození hymenu do pochvy po předchozím zvlhčení Dětská a dorostová gynekologie Vyšetření v dětské gynekologii Bimanuální gynekologické vyšetření • vyšetřujeme per rectum • břicho musí být uvolněné (při nádechu) • neklidné dítě vyšetřujeme jen v závažných důvodech Dětská a dorostová gynekologie Vyšetření v dětské gynekologii Laboratorní vyšetření • odběr funkční cytologie • odběr krve – hladiny hormonů, KO, CRP • kultivace pochvy • vyšetření na roupy Dětská a dorostová gynekologie Vyšetření v dětské gynekologii Pomocné vyšetřovací metody • ultrazvukové vyšetření, abdominální, rektální • počítačová tomografie • magnetická resonance Dětská a dorostová gynekologie Onemocnění dětského věku Záněty zevních rodidel a pochvy nejčastější gynekologické onemocnění dětského věku (60 - 68% pacientek) • Příznaky: fluor – žlutý, zelený, zakrvavělý - nutno odlišit od neonatálního a pubertálního fluoru (bílý, hlenovitý) - každý fluor v klidovém období je patologický • Zdroje infekce: porodní cesty matky - špatné hygienické návyky, masturbace - roupi, cizí tělesa, pohlavní zneužívaní - hematogenní cesta – infekční nemoci – herpes, varicella, spála - infikovaná moč, bazény, sauny Dětská a dorostová gynekologie Záněty zevních rodidel a pochvy Původci infekce • střevní bakterie, stafylokoky, streptokoky • anaerobní nesporulující bakterie – gardnerella • kvasinky až v období puberty • ureaplasmata, mykoplasmata, trichomonády, roupi Diagnostika • kultivace, MOP, nutná vaginoskopie Terapie • lokální, výplach pochvy desinfekčním roztokem – Betadine • dětské vaginální čípky s ATB ( furantoin, fungicidin, entizol ) Dětská a dorostová gynekologie Záněty vaječníku a vejcovodu Adnexitis je častější v pubertě a po menarche • příznaky - bolest v podbřišku, prosáknutí adnex, dysmenorea, teplota, výtok • zdroje infekce - ze střevního traktu – apendicitis, peritonitis - hematogenně při celkových infekcích - ascendentně z pochvy a hrdla děložního • původci infekce - střevní flóra, anaerobi, stafylokoky, streptokoky • terapie - antibiotoka celkově, klid na lůžku – hospitalizace, - doléčení - balneoterapie Dětská a dorostová gynekologie Synechia vulvae infantum srůst okrajů poševního vchodu v klidovém neestrogenizovaném terénu pevným srůstům předchází blanité slepení okrajů – conglutinatio vulvae. • výskyt: 2 - 5 let, bolestivé a namáhavé močení • synechie přední - blanitý až kožovitý srůst malých stydkých pysků • synechie střední, zadní - slepení či srůst protilehlých sliznic poševního vchodu • terapie: blanitý srůst se rozruší oddálením pysků od sebe nebo sondou • prevence: hygiena, oddalování stydkých pysků od sebe Dětská a dorostová gynekologie Synechia vulvae infantum • synechia ventralis - přední • synechia media - střední • synechia dorsalis - zadní Kosová H.,Synechia vulvae infantum, Pediatr.propraxi 2017, 18 (91-93) Dětská a dorostová gynekologie Krácení z rodidel podle věku pacientky se dělí na fyziologické a patologické • novorozenecké období - fyziologické - krvácení z hormonálního spádu, kolem 5.dne, často subklinicky - patologické - trauma, nádor pochvy, zánět • klidové období - každé krvácení je patologické - trauma rodidel, zánět, nádor pochvy rabdomyosarkom, cizí těleso, menarche praecox • puberta a adolescence - fyziologické - menstruace Dětská a dorostová gynekologie Krvácení z rodidel Poruchy menstruačního cyklu menarche nastupuje kolem 12,5 roku ( 10 - 15 let ) první cykly jsou anovulační, nepravidelné • primární a sekundární amenorrhoea • oligomenorrhoea – cyklus delší než 35 dní • polymenorrhoea – cyklus kratší než 21 dní • hypermenorrhoea • juvenilní metrorrhagie Dětská a dorostová gynekologie Krvácení z rodidel Primární amenorea • absence menarche do 15 let • Příčiny: - porucha CNS - hypothalamus, hypofýza - porucha ovaria - dysgenetická ovaria - VVV rodidel - ageneze dělohy a pochvy (Sy Rokitanski-KüstnerHauser), gynatrézie - genetická porucha - Turnerův syndrom – 45 X0 - syndrom testikulární feminizace – 46 XY - Swyerův syndrom – 46 XY Dětská a dorostová gynekologie Krvácení z rodidel Primární amenorea - rozdělení • s vyvinutými sekundárními pohlavními znaky - aplazie dělohy a pochvy, areaktivní endometrium, gynatrézie • s nevyvinutými sekundárními pohlavními znaky - retardace pohlavního dospívání, metabolické poruchy, hypogonadismy centrální nebo gonádové Dětská a dorostová gynekologie Krvácení z rodidel Sekundární amenorea • dívka již menstruovala, nyní nemenstruuje - 6 měsíců • příčiny - stres, onemocnění CNS, endokrinologické onemocnění, ztráta hmotnosti, mentální anorexie • terapie - hormonální E + P - při mentální anorexii psycholog, psychiatr, realimentace, ionty, kalcium Dětská a dorostová gynekologie Krvácení z rodidel Juvenilní metrorrhagie - dysfunkční krvácení při anovulačního cyklech • nadbytek estrogenů, chybí gestageny – hyperproliferace endometria • nepravidelné a dlouhé odlučování • výskyt po menarche nebo 2-3 roky poté Terapie: zástava krvácení – malé dávky E + G • 1. dávka Estrofem 2mg + Duphaston 20mg/ Provera 10mg/ Utrogestan 100mg • 2.dávka po 12 hodinách Estrofem 1mg • 3.dávka po 12 hodinách Estrofem 1mg + Duphaston 20mg/ Provera 10mg/ Utrogestan 100mg úprava krevního obrazu, prevence recidivy – gestageny do II.fáze cyklu 5-7dní Dětská a dorostová gynekologie Dysmenorrhoea • bolest v podbřišku, v zádech 1. den menses, nauzea, zvracení Příčiny • hormonální, psychické, často nadměrná tvorba prostaglandinů Terapie • analgetika, inhibitory prostaglandinů ( indometacin, kyselina acetylsalicylová • rehabilitace • HAK Dětská a dorostová gynekologie Vývojové vady pohlavích cest • odvodné cesty pohlavní se vyvíjí z paramezonefrických Müllerových vývodů • Wolfovy mezonefrické vývody jsou fylogeneticky a ontogeneticky starší, představují vodící strukturu pro sestup a splývání Müllerových vývodů a pro jejich napojení do Müllerova hrbolu • z dolní části Wolfových vývodů pučí ureterální pupeny, vrostou do metanefrogenních blastémů a indukují vznik ledviny • z toho plyne koincidence vrozených vývojových vad rodidel s vadami močové soustavy Dětská a dorostová gynekologie Vrozené vady rodidel • gynatresie • duplicity vnitřních rodidel • kombinované vady • aplasie derivátů Müllerových vývodů Dětská a dorostová gynekologie Gynatresie - kryptomenorrhoea • normální děloha a menstruační krvácení • překážka odtoku krve - projeví se v období menarche - dobře vyvinuté sekundární pohlavní znaky, ale chybí menstruace • příčiny - atresie hymenu, retrohymenální atresie - ageneze pochvy částečná nebo úplná - atresie hrdla děložního • příznaky - cyklická bolest břicha, hmatná resistence v břiše - per rectum vyklenutá pochva, UZ diagnostika • terapie - operační Dětská a dorostová gynekologie Gynatrézie Hořejší J. a kol., Dětská gynekologie Dětská a dorostová gynekologie Hematokolpos v UZ obraze Dětská a dorostová gynekologie Vývojové vady dělohy a pochvy Sadler T., Langmannova lékařskáembryologie • porucha splynutí Müllerových vývodů • asymetrie nebo obliterace canalis uteri • A – uterus duplex cum vagina duplice • B – uterus arcuatus • C – uterus bicornis • D – uterus unicornis cum cornu rudimentario • E – atresia cervicis uteri • F – atresia vaginae Dětská a dorostová gynekologie Uterus unicornis cum cornu rudimentario Dětská a dorostová gynekologie Syndrom inkompletního zdvojení vnitřních rodidel • porucha spojení Müllerových vývodů v důsledku poruchy vývoje Wolfových vývodů - 2 ovaria, 2 dělohy s nepoškozenými vejcovody - 2 pochvy, jedna ústí navenek, druhá končí slepě • Příznaky – menses z jedné dělohy, z druhé se krev hromadí v neprůchodné pochvě – hemihematokolpos - bolest břicha, resistence za poševním vchodem - homolaterální ageneze ledviny! • UZ verifikace, terapie – vytvoření komunikace mezi oběma pochvami Dětská a dorostová gynekologie Syndrom inkompletního zdvojení - typy • A – hemihematokolpos • B – hemihematometra Wunderlichův syndrom - uterus duplex s agenezí jednoho hrdla • C – hematometra in cornu rudimentario Hořejší J. a kol., Dětská gynekologie Dětská a dorostová gynekologie Syndrom inkompletního zdvojení dělohy a pochvy Dětská a dorostová gynekologie Aplázie dělohy a pochvy Syndrom Rokitanski - Küster - Hauser • karyotyp 46 XX • vznik v důsledku poruchy embryonálního vývoje ženského genitálu • pochva zcela chybí • děložní vývoj je omezen na párový rudiment různého stupně - může být luminizován • ovaria a tuby jsou normálního vzhledu - lokalizované laterálně Dětská a dorostová gynekologie Aplázie dělohy a pochvy Syndrom Rokitanski - Küster - Hauser Terapie – techniky tlakové dilatace • intermitentní tlak - Frankova metoda, dilatátory, Uzlova stolička • kontinuální tlak – LSK asistovaná neoplastika dle Vecchiettiho techniky plastické chirurgie – metoda dle Mc Indoe – kožní štěp plné tloušťky - metoda dle Abbe - Mc Indoe – kožní štěp částečné tloušťky - Davydovova technika – peritoneum - Baldwinova intestinální transpozice – colon - Williamsova vulvo-vaginoplastika – labia minora Dětská a dorostová gynekologie LSK neoplastika pochvy dle Vecchietiho operační postup • A – místo a směr tlaku fantomu • B – vytažení vláken před břišní stěnu Dětská a dorostová gynekologie LSK neoplastika pochvy dle Vecchietiho fixace vláken na přední stěně břišní Dětská a dorostová gynekologie LSK neoplastika pochvy dle Vecchietiho dilatační fantom na konci operace Dětská a dorostová gynekologie Puberta • somatické a psychické změny vedoucí ke schopnosti reprodukce • prsy již od 8. roku • pubické ochlupení od 8,5 roku • axilární ochlupení od 9 let • růstové urychlení 8 – 9 cm/rok vrcholí ve 12 letech • vývoj sekundárních pohlavních znaků hodnotíme dle Tannera (M 1 – 5, Ph 1 – 5, A 1 – 3 ) • rozvoj puberty hodnocen dle Jannera Dětská a dorostová gynekologie Stadia puberty dle Tannera Stádium Charakteristika Věk 1 - prepuberta bez rozvoje sekundárních pohlavních znaků M1, Ph1, A1 9 - 10 2 - raná puberta začínající růst prsů, sporé ochlupení M2, Ph2, A1 10 - 11 3 - střední puberta další vývoj prsů, růst ochlupení M3, Ph3, A2 11 - 12 4 - pozdní puberta prsy vyvinuté, ochlupení husté M4-5, Ph4-5, A3 12 - 13 5 - zralé stádium P4 + menarche 12,5 - 13 Stadia puberty dle Tannera Dětská a dorostová gynekologie Pubertas praecox isosexualis ovariogenes Pseudopubertas praecox Chybí gonadotropní stimulace • Příznaky - rozvoj sekundárních pohlavních znaků je asynchronní, překotný, urychlení růstu není patrné, hladiny gonadotropinů jsou nízké • Příčiny - tumor ovaria produkující estrogeny, jednostranné postižení • Terapie - operační odstranění tumoru Dětská a dorostová gynekologie Poruchy pohlavního dospívání Předčasná puberta - pubertas praecox stav, kdy dojde k projevům pohlavního dospívání před 8. rokem života • Kompletní formy - isosexuální - endogenní - gonadotropin dependentní - gonadotropin non dependentní - hormonálně aktivní tumor ovaria - exogenní - heterosexuální - hormonálně aktivní tumor - kongenitální adrenální hyperplázie • Inkompletní formy – předčasné telarche, pubarche, menarche Dětská a dorostová gynekologie Pubertas praecox heterosexualis Adrenogenitální syndrom – kongenitální adrenální hyperplasie (CAH) • vrozená enzymatická porucha sekrece kortikoidů • zvýšená tvorba ACTH, vznik nadměrného množství androgenů, které ovlivňují vývoj organismu v mužském směru • nadprodukce androgenů již intrauterinně – ženské plody se rodí s maskulinizovaným genitálem • autosomálně recesívní dědičnost (21-hydroxyláza, 11-hydroxyláza, 3dehydrogenáza, 17-hydroxyláza, 20, 22-desmoláza) Androgeny secernující tumor ovaria a nadledvin • terapie – kortikoidy, operační korekce malformovaného genitálu, odstranění tumoru Dětská a dorostová gynekologie Retardace pohlavního dospívání Trvalé • Kompletní - s poruchou somatického vývoje • centrální - panhypopituitarismus • gonádové - Turnerův syndrom - s normálním somatickým vývojem • centrální - hypotalamické, hypofyzární • gonádové - ageneze, dysgeneze gonád • Inkompletní - receptorové (funkční) • androgenresistence ovaria, hypoplasie prsů - anatomické (vrozené vady) • syndrom RKH, gynatresie, aplasie endometria Dětská a dorostová gynekologie Turnerův – Šereševského syndrom, 45 X0 • geneticky podmíněná porucha • ženský fenotyp, sexuální infantilismus, dysgenetické gonády • chybí folikulární aparát, chybí pohlavní hormony • nevyvinuty sekundární pohlavní znaky • malý vzrůst, výška do 145 cm • pterygium coli, anomální dentice, gotické patro • genua valga, cubiti valgi, syndaktylie prstů, krátké metakarpy • anomálie nehtů, malformace ledvin, ureterů • malformace srdce a velkých cév ( koarktace aorty ) • inteligence normální nebo lehce snížená Hořejší J. a kol., Dětská gynekologie Dětská a dorostová gynekologie Turnerův – Šereševského syndrom, 45 X0 Terapie • nutná spolupráce endokrinology • sledování kostního věku • růstový hormon snaha o dosažení výšky alespoň 150 cm • hormonální terapie - nejprve miniestrogenní terapie (napomáhá růstu), postupné zvyšování dávky • estrogeny a gestageny do cyklu Dětská a dorostová gynekologie Syndrom androgenní insensitivity Syndrom testikulární feminizace Karyotyp 46 XY, dědičnost vázaná na X chromozom • receptor pro androgeny chybí nebo je afunkční • neuroregulační pohlaví mužské • gonády mají charakter varlat • ve fenotypu se uplatní pouze estrogeny • sporé pubické i axilární ochlupení, zevní genitál ženský • v embryonálním období varlata produkují AMH – chybí děloha a vejcovody, pochva je rudimentární Dětská a dorostová gynekologie Syndrom resistentních ovarií Syndrom Savageové Karyotyp 46 XX • ovaria jsou resistentní na gonadotropiny • primordiální folikuly se dále nevyvíjí a neprodukuji estrogeny • estrogeny jsou produkované pouze nadledvinami nebo periferní konverzí • vyvinuty sekundární pohlavní znaky, ale menstruační cyklus nenastupuje • terapie – hormonální substituce Dětská a dorostová gynekologie Úrazy rodidel Příčiny • porodní traumatismus • hry, pád na tupé či ostré předměty • jízda na kole • pohlavní zneužití Terapie • ošetřujeme zásadně v celkové anestezii, dle stavu poranění • čerstvé hematomy nevypouštět, odstup alespoň 5 dní • dojde k utamponování přívodných cév a ke kolikvaci • poté eventuelně chirurgické řešení Dětská a dorostová gynekologie Cizí tělesa v pochvě • v dětství poměrně časté • myslet na ně při dlouhotrvajících úporných kolpitidách • předměty extrahujeme bimanuálně přes břišní stěnu a konečník • extrakce mnohdy obtížná, případně v celkové anestezii • následná vaginoskopická revize k vyloučení poranění • terapie zánětu Hořejší J. a kol., Dětská gynekologie Závěr Dětská gynekologie – specifická součást gynekologie, vyžaduje individuální přístup a často mezioborovou spolupráci.